CORDUL PULMONAR CORDUL PULMONAR CRONICCRONIC

DefinitieDefinitie

• HVD consecutiva afectiunilor care HVD consecutiva afectiunilor care intereseaza functia sau/si structura intereseaza functia sau/si structura pulmonilor (vasele sau/si pulmonilor (vasele sau/si parenchimul),determinand HTAP;parenchimul),determinand HTAP;

Se excepteaza HTAP consecutiva:Se excepteaza HTAP consecutiva:• Decompensarilor cordului stgDecompensarilor cordului stg• Malform.card.cong.Malform.card.cong.

• Definitie functionala:Definitie functionala:• PAPm > 25mmHg in repaus, PAPm > 25mmHg in repaus,

dar PCP si PAS < 15mmHgdar PCP si PAS < 15mmHg

EpidemiologieEpidemiologie

• 40% din decesele BPOC - CPC40% din decesele BPOC - CPC

• CPC = cauza de insuf card 10 - 30% in CPC = cauza de insuf card 10 - 30% in USUS

30 - 40% in 30 - 40% in UKUK

FiziopatologieFiziopatologieMecanismele HTAP in afectarea bronho-Mecanismele HTAP in afectarea bronho-

pulm.cronicapulm.cronica

• 1.Reducerea funct. a patului vasc.pulm. 1.Reducerea funct. a patului vasc.pulm. prin arteriolo-constrictie consecutivaprin arteriolo-constrictie consecutiva : :

--> reflex alv-arteriolar van Euler-Liljenstrand --> reflex alv-arteriolar van Euler-Liljenstrand (hipoxie (hipoxie alv alv + + acidoza)acidoza)

-->reflex capilaro-arteriolar Cournand -->reflex capilaro-arteriolar Cournand (hipoxemie + (hipoxemie + acidoza)acidoza)

Cu timpul,Cu timpul, HTAP functionala intermitentaHTAP functionala intermitenta (arteriolo-spasmul) --> (arteriolo-spasmul) --> HTAP permanentaHTAP permanenta (arteriolo-scleroza cu diminuarea calibrului (arteriolo-scleroza cu diminuarea calibrului

prin remodelare morfologica = ingrasare intimala, hipertrofie prin remodelare morfologica = ingrasare intimala, hipertrofie musculara, infiltrare colagen)musculara, infiltrare colagen)

FiziopatologieFiziopatologieMecanismele HTAP in afect br.pulm.cr.:Mecanismele HTAP in afect br.pulm.cr.:

2. Restrictia anatomica a patului vasc. pulm. 2. Restrictia anatomica a patului vasc. pulm. prinprin

reducerea nr. de vase inreducerea nr. de vase in EmfizemEmfizem Rezectii pulmRezectii pulm AplaziiAplazii FibrozeFibroze

reducerea calibrului vascular prinreducerea calibrului vascular prin Fibroza perivasculara constrictivaFibroza perivasculara constrictiva

FiziopatologieFiziopatologieMecanismele HTAP in afect br.pulm.cr.:Mecanismele HTAP in afect br.pulm.cr.:

3.Colmatarea vaselor mici prin hiperagregare 3.Colmatarea vaselor mici prin hiperagregare plachetaraplachetara microtrombozemicrotromboze (CID intrapulmonara) + (CID intrapulmonara) + deficit de fibrinoliza deficit de fibrinoliza defect activare fibrinogen defect activare fibrinogen

4. Hipervolemia4. Hipervolemia prin retentie de apa si NaCl consecutiv prin retentie de apa si NaCl consecutiv acidozei si hipercapniei (la PaCOacidozei si hipercapniei (la PaCO22 > 45mmHg) > 45mmHg)

5.Poliglobulie cu hipervascozitate5.Poliglobulie cu hipervascozitate secundara hipoxiei secundara hipoxiei

NB: Hipoxemia si acidoza pot agravaNB: Hipoxemia si acidoza pot agrava

SUFERINTA CONCOMITENTA, DAR INDEPENDENTA ASUFERINTA CONCOMITENTA, DAR INDEPENDENTA A VS VS

CoCorelaţii morfo-relaţii morfo-funcţionalefuncţionale

ObstrucObstrucţţia cia căăilor aeriene ilor aeriene Distrugerea parenchimuluiDistrugerea parenchimuluiTulburTulburăări la nivelul patului vascularri la nivelul patului vascular

reducerea capacităţii de schimburi gazoase hipoxemiei si hipercapniei

HTAPHTAP

HVD / insuficienHVD / insuficienţţa cardiaca cardiacăă dreapt dreaptăăCORD PULMONAR CRONICCORD PULMONAR CRONIC

Clasificarea HTAPClasificarea HTAP

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

Afirmarea diagnosticuluiAfirmarea diagnosticului = asocierea a 4 = asocierea a 4 elemente:elemente:

1.1. Prezenta afectiunii pulmonare cauzalePrezenta afectiunii pulmonare cauzale

2.2. Semnele insuficientei respiratorii croniceSemnele insuficientei respiratorii cronice

3.3. Semnele HTAPSemnele HTAP

4.4. Semnele HVDSemnele HVD

1.Prezenta afectiunii pulmonare 1.Prezenta afectiunii pulmonare cauzalecauzale

• Boli ale parenchimului pulm si ale cailor Boli ale parenchimului pulm si ale cailor aeriene intratoracice:aeriene intratoracice:– BPOC (70%)BPOC (70%)– Fibroze (15%)Fibroze (15%)– PneumoconiozePneumoconioze– Supuratii bronsice sau pulm crSupuratii bronsice sau pulm cr– Pulmon polichistic suprainfectatPulmon polichistic suprainfectat

• Boli ale cailor resp supBoli ale cailor resp sup (amigd cr, vegetatii (amigd cr, vegetatii adenoidiene, obstr adenoidiene, obstr trah cr)trah cr)

• Boli ale custii toracice si pleureiBoli ale custii toracice si pleurei (cifoscolioze, (cifoscolioze, pahipleurite, obezitate, SLA, SAP,miastenia gravis)pahipleurite, obezitate, SLA, SAP,miastenia gravis)

• Boli vasc ocluzive pulmonareBoli vasc ocluzive pulmonare (schistosomiaza, (schistosomiaza, arterita pulm, arterita pulm, anemie falciforma,trombembolism pulm anemie falciforma,trombembolism pulm recidivant, b.veno-recidivant, b.veno- ocluziva pulm)ocluziva pulm)

2. Semnele insuficientei 2. Semnele insuficientei respiratorii cronicerespiratorii cronice

CLINICCLINIC– Dispnee de efort progresiva --> Dispnee de efort progresiva --> dispnee de repausdispnee de repaus– Cianoza centrala (calda) a fetei si extremitatilor Cianoza centrala (calda) a fetei si extremitatilor CO CO22– Hipocratism digitalHipocratism digital

LABORATOR (absente in IVS)LABORATOR (absente in IVS)– Poliglobulie secundara Poliglobulie secundara – SaO2 < 90% SaO2 < 90% (N > 95%)(N > 95%)

– PaO2 < 90mmHg PaO2 < 90mmHg (N > 95)(N > 95)

– PaCO2 > 50 mmHg PaCO2 > 50 mmHg (N < 45mmHg)(N < 45mmHg)

Semnele HTAPSemnele HTAP

Clinic :Clinic :– pulsatii parst.SIC II stgpulsatii parst.SIC II stg– Accent/cliv Z2Accent/cliv Z2

RxRx– Desen BV accent central, rarit perifericDesen BV accent central, rarit periferic– Hiluri marite, arc mj bombat, diamAP > Hiluri marite, arc mj bombat, diamAP >

20mm20mm

ECHOECHO– AP largita + HTAPAP largita + HTAP

Cateterism drept:Cateterism drept: – HTAP (PAP>35mmHg)HTAP (PAP>35mmHg)– RVP > 250 dyn sec/cm5 RVP > 250 dyn sec/cm5 (N <150)(N <150)

4.Semnele HVD4.Semnele HVD

CLINICCLINIC• Pulsatia epigastrica a VD (Hartzer)Pulsatia epigastrica a VD (Hartzer)• Marirea matitatii card transvMarirea matitatii card transv

RxRx• Diafragme coborate + hipertranspatentaDiafragme coborate + hipertranspatenta• Cord diam transv marit + pensarea sp. retrosternal Cord diam transv marit + pensarea sp. retrosternal

+ unghi card-hep obtuz+ unghi card-hep obtuz

ECGECG• P pulm ,Axa QRS vert P pulm ,Axa QRS vert dr, Rs-V1+ rS-V5 sau BRD dr, Rs-V1+ rS-V5 sau BRD

ECHOECHO• DiamVD>25mm, pereteVD>5mm, miscare paradoxala SIVDiamVD>25mm, pereteVD>5mm, miscare paradoxala SIV• Scintigrafie miocardica Ta201 vizualizeaza VDScintigrafie miocardica Ta201 vizualizeaza VD

Diagnostic functionalDiagnostic functionalPulmonarPulmonar• Clinic- gradul dispneei:Clinic- gradul dispneei:

– Gr 1 la urcat 2-3 etaje sau alergare teren platGr 1 la urcat 2-3 etaje sau alergare teren plat– Gr 2 la mers pe teren plat cu pers de aceiasi varstaGr 2 la mers pe teren plat cu pers de aceiasi varsta– Gr 3 la mers pe teren plat in ritm propriuGr 3 la mers pe teren plat in ritm propriu– Gr 4 la imbracat/spalatGr 4 la imbracat/spalat– Gr 5 la repausGr 5 la repaus

• Tulburari ventilatie : Tulburari ventilatie : cresc parametrii cresc parametrii statici, statici,

scad parametrii dinamiciscad parametrii dinamici

• Tulb.distributie (raport ventilatie /perfuzie)Tulb.distributie (raport ventilatie /perfuzie)

• Tulb difuziune alv-capTulb difuziune alv-cap

• Tulb gazometriceTulb gazometrice

Diagnostic functionalDiagnostic functional

CardiacCardiac• 1. CPC compensat1. CPC compensat• 2.CPC decompensat2.CPC decompensat

– Accentuarea dispneeiAccentuarea dispneei– Cianoza rece a extremitatilor (tip periferic)Cianoza rece a extremitatilor (tip periferic)– Galop xifoidian + suflu IT functGalop xifoidian + suflu IT funct– Staza in marea circulatieStaza in marea circulatie

Diagnosticul complicatiilorDiagnosticul complicatiilor

1.Encefalopatia hipercapnica1.Encefalopatia hipercapnica survine in survine in acutizariacutizari cresc hipoxia + acidoza cresc hipoxia + acidoza

hiperTV + hiperpermiabilizare hiperTV + hiperpermiabilizare edemedem

2.Aritmii2.Aritmii

3.Tulburari tromb-oembolice3.Tulburari tromb-oembolice

4.Suprainfectii pulmonare4.Suprainfectii pulmonare

Diagnostic diferentialDiagnostic diferential

Cu alte afectiuni cianogeneCu alte afectiuni cianogene– Malform card cong cu sunt DMalform card cong cu sunt DSS– Hemoglobinopatii, sulf~, met~Hemoglobinopatii, sulf~, met~

Cu alte afectiuni hidropigeneCu alte afectiuni hidropigene• Cu HTVCu HTV

– Insuf card hipodiastolicaInsuf card hipodiastolica (pericardita constrictiva, (pericardita constrictiva, amiloidoza, amiloidoza, hemosideroza, fibroelastoza endocardica)hemosideroza, fibroelastoza endocardica)

– Insuf card globalaInsuf card globala

• Fara HTVFara HTV– Nefropatii glomerulareNefropatii glomerulare– Ciroza decompensata vascularCiroza decompensata vascular– Edeme hipoproteinemiceEdeme hipoproteinemice

ProfilaxiaProfilaxia

• Profilaxia primaraProfilaxia primara= profilaxia si tratamentul energic al = profilaxia si tratamentul energic al

afectiunilor cauzaleafectiunilor cauzale

• Profilaxia secundaraProfilaxia secundara– Profilaxia si Tratamentul energic al Profilaxia si Tratamentul energic al

acutizarilor infectioaseacutizarilor infectioase– Combaterea obezitatiiCombaterea obezitatii– Sevrajul tabagicSevrajul tabagic– Evitarea decompensarii cardiaceEvitarea decompensarii cardiace

TratamentTratament

• Tratamentul afectiunii cauzaleTratamentul afectiunii cauzale

• Tratamentul HTAPTratamentul HTAP– Combaterea policitemieiCombaterea policitemiei prin sangerari cand Ht >55% prin sangerari cand Ht >55%

(350ml/sedinta x 2-3/spitalizare sau – in ambulator- 1 (350ml/sedinta x 2-3/spitalizare sau – in ambulator- 1 sangerare la 4-6 sapt); precesiune cu sangerare la 4-6 sapt); precesiune cu heparinaheparina50mg iv cu 50mg iv cu 30min anterior30min anterior

– Corectarea hipoxemieiCorectarea hipoxemiei prin prin oxigenoterapieoxigenoterapie atat in atat in acutizari, cat si la domiciliu/in ambulator acutizari, cat si la domiciliu/in ambulator eficient cand eficient cand crestem Ocrestem O22 > 60mmHg > 60mmHg

– Medicatie anticoagulantaMedicatie anticoagulanta in acutizari ( in acutizari (heparinoterapieheparinoterapie continua i.v. 10mg/zi sau continua i.v. 10mg/zi sau heparine fractionate –heparine fractionate –fraxiparinafraxiparina 0,1mg/10kgcorp/12h); eficenta maxima in CPC 0,1mg/10kgcorp/12h); eficenta maxima in CPC trombo-embolic cand trebuie adm si cronic trombo-embolic cand trebuie adm si cronic ((anticoagulante oraleanticoagulante orale INR 1,5-2,5) INR 1,5-2,5)

TratamentTratament

Tratamentul HTAPTratamentul HTAP

• VasodilatatoareVasodilatatoare– Se adm doar in caz de eficienta probata la testul vasodilatator cu Se adm doar in caz de eficienta probata la testul vasodilatator cu

masurarea RVP masurarea RVP si PAPm prin cateterism cardiac drept (reducere cu 20%)si PAPm prin cateterism cardiac drept (reducere cu 20%)

– NIFEDIPINA SI NITRENDIPINANIFEDIPINA SI NITRENDIPINA sunt unicele medicamente clasice sunt unicele medicamente clasice eficiente,dar limitat (scad si TA sistemica si reduc SaOeficiente,dar limitat (scad si TA sistemica si reduc SaO22 prin tulb de prin tulb de distributie concomitente)distributie concomitente)

– ANALOGI SINTETICI AI PROSTACICLINEI:ANALOGI SINTETICI AI PROSTACICLINEI:– EPOPROSTENOLEPOPROSTENOL (utila doar pe durata adm i.v. cu indicatii in HTAP din (utila doar pe durata adm i.v. cu indicatii in HTAP din

malform malform cong ca trat de asteptare)cong ca trat de asteptare)– TEPROSTINIL SI ILOPROSTTEPROSTINIL SI ILOPROST au act mai lunga si pot fi adm i.v. intermitent au act mai lunga si pot fi adm i.v. intermitent

sau sau s.c. (ILOPROST s.c. (ILOPROST sisi inhalator) inhalator)

TratamentTratament

Tratamentul HTAPTratamentul HTAP• VasodilatatoareVasodilatatoare

– INHIBITORII DE FOSFODIESTERAZA-5: INHIBITORII DE FOSFODIESTERAZA-5: – SILDENAFIL SILDENAFIL SI SI TADAFILTADAFIL act prin ihibarea degradarii GMPc intracelular , act prin ihibarea degradarii GMPc intracelular ,

favorizand si act altor vasodilatatoare (prostanoizi sau IREndotelinei); favorizand si act altor vasodilatatoare (prostanoizi sau IREndotelinei); vasodilatatia excesiva poate perturba distributia insa cu hipoxemie vasodilatatia excesiva poate perturba distributia insa cu hipoxemie consecutivaconsecutiva

– INHIBITORII RECEPTORILOR ENDOTELINEI:INHIBITORII RECEPTORILOR ENDOTELINEI:– BOSENTANBOSENTAN– SITAXENTANSITAXENTAN– AMBRISENTANAMBRISENTAN

Tratamentul decompensarii Tratamentul decompensarii cardiace dreptecardiace drepte

DIGITALICELEDIGITALICELECresc forta de contractie a VD, dar pot da vasoconstr pulm si aritmii; Cresc forta de contractie a VD, dar pot da vasoconstr pulm si aritmii;

recomandabile doar in caz de insuf VS concomitenta + FbArecomandabile doar in caz de insuf VS concomitenta + FbA

DIURETICEDIURETICE• FUROSEMIDFUROSEMID 60mg/zi inj i.m. + 60mg/zi inj i.m. + SPIRONOLACTONA SPIRONOLACTONA 100 mg/zi 100 mg/zi

p.o.x 3-4 zile =p.o.x 3-4 zile = tratament de atac; se vor utiliza doar pana la tratament de atac; se vor utiliza doar pana la atingerea normovolemiei, altfel poate agrava prin atingerea normovolemiei, altfel poate agrava prin

– Cresterea tendintei la aritmii Cresterea tendintei la aritmii (prin tulb HE – hipoK+) (prin tulb HE – hipoK+) – Cresterea deficitului functional cardiac Cresterea deficitului functional cardiac (prin reducerea presarcinii (prin reducerea presarcinii

si si hipervascozitate) hipervascozitate) – Cresterea deficitului functional respiratorCresterea deficitului functional respirator

• prin jenarea eliminarii expectoratiei prin jenarea eliminarii expectoratiei hipervascozitatea mucusului hipervascozitatea mucusului

• prin depresia centrilor respiratoriprin depresia centrilor respiratori alcaloza alcaloza