Standardized Postnatal Management of Infants Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in with Congenital Diaphragmatic Hernia in

Europe: The CDH EURO Consortium ConsensusEurope: The CDH EURO Consortium Consensus

l. Reiss T. Schaible L. van den Hout I. l. Reiss T. Schaible L. van den Hout I. Capolupo K. Allegaert A. van Heijst M. Capolupo K. Allegaert A. van Heijst M.

Gorett Silva A. Greenough D. Tibboel for Gorett Silva A. Greenough D. Tibboel for the CDH EURO consortiumthe CDH EURO consortium

Neonatology. 2010;98(4):354-64Neonatology. 2010;98(4):354-64

Apresentação: Suzanne Carri Apresentação: Suzanne Carri

R4 UTIP- HBDFR4 UTIP- HBDF

24/01/2012 24/01/2012

Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIBUnidade de Neonatologia do HRAS/HMIBwww.paulomargotto.com.br

Consenso europeu no manuseio da hérnia diafragmática

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Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus.

Reiss I, Schaible T, van den Hout L, Capolupo I, Allegaert K, van Heijst A, Gorett Silva M, Greenough A, Tibboel D; CDH EURO Consortium.

Neonatology. 2010;98(4):354-64

IntroduçãoIntrodução

- 1 em cada 3.000 nascidos vivos- 1 em cada 3.000 nascidos vivos- Maior risco de mortalidade e Maior risco de mortalidade e

morbidademorbidade- Conduz insuficiência respiratória Conduz insuficiência respiratória

grave em mais de 90% nas grave em mais de 90% nas primeiras horas de vidaprimeiras horas de vida

- Maior risco de HPPMaior risco de HPP

IntroduçãoIntrodução

- - Não há protocolos padronizados Não há protocolos padronizados para manuseio pós-natal dos para manuseio pós-natal dos pacientes com hérnia diafragmáticapacientes com hérnia diafragmática

- Em recém-nascido (RN) com Hérnia - Em recém-nascido (RN) com Hérnia Diafragmática Congênita (HDC), 10-Diafragmática Congênita (HDC), 10-40% dos casos tem outras 40% dos casos tem outras malformações congênitas malformações congênitas associadasassociadas

IntroduçãoIntrodução

- Se diagnosticada no pré-natal, Se diagnosticada no pré-natal, pode ser mais eficaz no pode ser mais eficaz no tratamento de RN com HDC.tratamento de RN com HDC.

- Não houve diferença significativa Não houve diferença significativa na sobrevida entre pacientes com na sobrevida entre pacientes com HDC nascidos de parto normal e HDC nascidos de parto normal e cesárea eletivacesárea eletiva

IntroduçãoIntrodução

- RN entre 37- 38 semanas, PN > RN entre 37- 38 semanas, PN > 3,1Kg: maior taxa de sobrevivência, 3,1Kg: maior taxa de sobrevivência, menor necessidade de ECMO.menor necessidade de ECMO.

- Em RN prematuro, ainda sem Em RN prematuro, ainda sem estudo que relate incidênciaestudo que relate incidência

- Esteróide pré-natal parece Esteróide pré-natal parece beneficiar RN prematuro. Mas sem beneficiar RN prematuro. Mas sem benefícios quando > 34semanas.benefícios quando > 34semanas.

RecomendaçõesRecomendações

- IG > 37 semanas: parto normal IG > 37 semanas: parto normal ou cesarianaou cesariana

- Se trabalho de parto < Se trabalho de parto < 34semanas: administrar 34semanas: administrar corticosteródecorticosteróde

Tratamento inicialTratamento inicial

- O tratamento inicial na sala de - O tratamento inicial na sala de parto baseia-se nas orientações parto baseia-se nas orientações do Consenso Internacional em do Consenso Internacional em Ressuscitação Cardiopulmonar e Ressuscitação Cardiopulmonar e EmergênciaEmergência

Entubação/ VentilaçãoEntubação/ Ventilação

- Intubação orotraqueal logo após o Intubação orotraqueal logo após o nascimentonascimento

- Evitar ventilação por pressão Evitar ventilação por pressão positivapositiva

- FiO2 100%: SpO2 80- 95%FiO2 100%: SpO2 80- 95%

MonitorizaçãoMonitorização

- Sonda gástricaSonda gástrica

- Acesso vascularAcesso vascular

- Suporte de pressão arterialSuporte de pressão arterial

-Sedação e analgesia: não há evidência -Sedação e analgesia: não há evidência específica sobre sedação e analgesia específica sobre sedação e analgesia em RN com HDCem RN com HDC

MonitorizaçãoMonitorização

- Enema: sem evidências que melhora Enema: sem evidências que melhora o resultadoo resultado

-Surfactante: Estudos relatam que a -Surfactante: Estudos relatam que a terapia com surfactante pode estar terapia com surfactante pode estar associado a alta taxa de mortalidade, associado a alta taxa de mortalidade, maior tempo de oxigenação por maior tempo de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) e membrana extracorpórea (ECMO) e maior incidência de doença pulmonar maior incidência de doença pulmonar crônicacrônica

RecomendaçõesRecomendações- Intubação orotraqueal logo após o Intubação orotraqueal logo após o

nascimentonascimento- O objetivo do tratamento na sala de parto O objetivo do tratamento na sala de parto

é alcançar SpO2 pré-ductal 80-95%é alcançar SpO2 pré-ductal 80-95%- Ventilação por pressão positiva com Ventilação por pressão positiva com

Pressão inspiratória < 25cmH2OPressão inspiratória < 25cmH2O- Sonda gástrica com aspiração contínua ou Sonda gástrica com aspiração contínua ou

intermitente deve ser colocadointermitente deve ser colocado- Iniciar sedoanalgesiaIniciar sedoanalgesia- Surfactante não deve ser usado de rotinaSurfactante não deve ser usado de rotina

VentilaçãoVentilação

- Objetivos: Objetivos: • SpO2 pré-ductal 80- 95%SpO2 pré-ductal 80- 95%• SpO2 pós-ductal > 70%SpO2 pós-ductal > 70%• PCO2 45-60PCO2 45-60

- O modo de ventilação inicial não é - O modo de ventilação inicial não é clara p/ RN com HDCclara p/ RN com HDC

VentilaçãoVentilação

- Ventilação convencional controlado a Ventilação convencional controlado a pressão: existe maior experiênciapressão: existe maior experiência

- Ventilação de alta frequência (VAF): é Ventilação de alta frequência (VAF): é benéfico por preservar o volume benéfico por preservar o volume pulmonar no final da expiração, pulmonar no final da expiração, evitando hiperdistensão e lesão evitando hiperdistensão e lesão pulmonar no final da expiraçãopulmonar no final da expiração

- Exames: Rx tórax assim que possívelExames: Rx tórax assim que possível

RecomendaçõesRecomendações

- Monitorização/ hemodinâmicaMonitorização/ hemodinâmica- Adaptar o tratamento para elevar Adaptar o tratamento para elevar

a saturação pré-ductal entre 85-a saturação pré-ductal entre 85-95% e pós-ductal > 70%95% e pós-ductal > 70%

- SpO2 pré-ductal > 80% pode ser SpO2 pré-ductal > 80% pode ser aceitávelaceitável

- PCO2 entre 45-60mmHgPCO2 entre 45-60mmHg

RecomendaçõesRecomendações

- Configurações iniciais Configurações iniciais Assisto/Controlado (A/C): PIP 20-Assisto/Controlado (A/C): PIP 20-25 cmH2O e PEEP 2-5 cmH2025 cmH2O e PEEP 2-5 cmH20

- Após estabilização e SpO2 > Após estabilização e SpO2 > 95%: reduzir FiO295%: reduzir FiO2

Óxido NítricoÓxido Nítrico

- Vasodilatador pulmonar seletivoVasodilatador pulmonar seletivo- O óxido nítrico inalado deve alcançar os O óxido nítrico inalado deve alcançar os

alvéolos para produzir efeitos sobre o alvéolos para produzir efeitos sobre o músculo liso vascularmúsculo liso vascular

- Seu uso é defendido como estratégia de Seu uso é defendido como estratégia de transição para o paciente que será transição para o paciente que será encaminhado à ECMOencaminhado à ECMO

- Todo RN com HDC merece um Todo RN com HDC merece um tratamento com óxido nítrico. tratamento com óxido nítrico.

ProstaciclinaProstaciclina

- É um metabólito do ácido É um metabólito do ácido aracdônico/ Vasodilatador aracdônico/ Vasodilatador sistêmico e pulmonar potente de sistêmico e pulmonar potente de ação prolongadaação prolongada

- É a mais novas das terapias para É a mais novas das terapias para tratamento de hipertensão tratamento de hipertensão pulmonarpulmonar

SildenafilSildenafil

- O consenso recomenda que só - O consenso recomenda que só deve ser usado na fase crônica da deve ser usado na fase crônica da hipertensão pulmonar hipertensão pulmonar persistente, porque não há persistente, porque não há evidência que ajuda na fase evidência que ajuda na fase aguda em crianças com HDC.aguda em crianças com HDC.

ECMOECMO

- O papel da ECMO no tratamento O papel da ECMO no tratamento de RN com HDC não está clarode RN com HDC não está claro

- Estudos randomizados mostraram Estudos randomizados mostraram maior sobrevivência e menor taxa maior sobrevivência e menor taxa de mortalidadede mortalidade

ECMO- CritériosECMO- Critérios- Incapacidade de manter SpO2 pré-ductal > Incapacidade de manter SpO2 pré-ductal >

85% ou pós-ductal >70%85% ou pós-ductal >70%- Elevação de PCO2 e acidose respiratória com Elevação de PCO2 e acidose respiratória com

pH < 7,15pH < 7,15- PIP > 28 ou MAP> 17 para manter Spo2 85%PIP > 28 ou MAP> 17 para manter Spo2 85%- Fornecimento inadequado de O2 com Fornecimento inadequado de O2 com

acidose metabólicaacidose metabólica- Hipotensão sistêmica refratária a drogas Hipotensão sistêmica refratária a drogas

vasoativas /débito urinário <0,5ml/kg/hora vasoativas /débito urinário <0,5ml/kg/hora por 12-24 hs/ Índice de oxigenação> ou igual por 12-24 hs/ Índice de oxigenação> ou igual a 40a 40

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No manuseio da hipertensão pulmonar severa e refratária na hérnia diafragmática, deve-se raciocinar com a disfunção ventricular, uma vez que a hipoplasia pulmonar, a resistência vascular pulmonar e a insuficiência cardíaca determinam a fisiopatologia da hérnia diafragmática congênita.

A expressiva maioria das UTIs Neonatais do país não dispõe forma de administrar óxido nítrico inalatório (NOi) combinado com a ventilação de alta frequência, com o intúito de efetiva a ação do NOi, uma combinação considerada indispensável no manuseio destes bebês.

Estes recém-nascidos apresentam relativa hipoplasia do ventrículo esquerdo (os pulmões hipoplásicos levam a uma falta de pré-carga ventricular esquerda e subseqüentemente, inibe o desenvolvimento ventricular), sendo provavelmente o maior determinante de hipertensão pulmonar (venosa) e a falta de resposta ao óxido nítrico. Esta importante disfunção do ventrículo esquerdo pode levar a dependência do ventrículo direito para a adequada perfusão sistêmica. Neste contexto, a manutenção da patência ductal com o uso da prostaglandina E-1 aumenta a contribuição do ventrículo direito para o fluxo sistêmico.

Uso da prostaglandina E-1 na hipertensão pulmonar grave e refratária na hérnia diafragmática congênitaAutor(es): Buss M et al e Shiyanagi, S et al. Apresentação:Reinaldo Ferreira , Marcelo Campelo, Ricardo Oliveira, Paulo R. Margotto

    

Após o diagnóstico pré-natal, avaliar a relação pulmão/cabeça fetal e a posição do fígado; Se IG < 34 semanas, fazer corticóide antenatal; Após o nascimento, o RN deve ser intubado imediatamente; sem ventilação por máscara facial; Na sala de parto, objetivar saturação pré-ductal entre 80-95%; Ventilação na sala de parto deve impor PIP baixos, se possível < 25 cmH2O; Manter SOG com aspiração contínua ou intermitente; Manter pressão arterial sistêmica média em nível normal, em acordo com a IG; se hipotensão aplicar 10-

20 ml/kg de SF 1-2 vezes e considerar uso de inotrópicos; Aplicar sedo-analgesia; Não usar surfactante, exceto se indicado; Adaptar o tratamento para obter saturação pré-ductal entre 85-95% e pós-ductal >70%; Em situações individualizadas, manter saturação pré-ductal >80%, desde que se mantenha boa perfusão

tissular; Buscar PaCO2 entre 45-60 mmHg; Ventilação com pressão controlada e parâmetros iniciais: PIP 20-25 cmH2O e PEEP de 2-5 cm H2O, FR 40-

60/min; Opção: Ventilação de alta frequência com MAP 13-17, FR 10Hz, amplitude 30-50, em acordo com a

vibração torácica, se houver necessidade de PIP > 25; Após estabilização, reduzir FiO2 se saturação pré-ductal >95%; Se surgirem sinais de hipoperfusão e/ou queda da PAM <idade gestacional, associado à saturação pré-

ductal <80%, avaliar função cardíaca com Ecocardiografia e, em caso de hipovolemia, aplicar 10-20 ml/kg de SF até 3 vezes, se necessário, em 2 horas, e considerar uso de inotrópicos;

Considerar uso de diuréticos em caso de balanço hídrico positivo, objetivando diurese entre 1-2 ml/kg/h; Fazer Ecocardiografia nas primeiras 24 h de vida; Considerar uso de NOi se houver evidências de shunt D-E extra-pulmonar, com IO >20 e/ou diferença de

saturação pré e pós-ductal >10%; considerar o uso de sildenafil ou alcalinização química com bicarbonato de sódio para reduzir a pressão na circulação pulmonar, na ausência de NOi.

Em caso de pressão arterial pulmonar > que pressão arterial sistêmica, com shunt D-E (foramen oval ou canal arterial) e disfunção cardíaca direita, considerar uso de Prostaglandina E1;

Cirurgia somente após estabilização clínica, ou seja, a PAM igual à IG, saturação pré-ductal 85-95 sob FiO2 <50%, lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h;

Não aplicar dreno torácico de rotina; fazê-lo somente se houver pneumotórax hipertensivo ou em caso de derrame pleural hipertensivo (geralmente quilotórax principalmente havendo aplicação de tela durante a cirurgia). Se houver dreno torácico, deve haver controle sistemático para que não haja exagero no desvio do mediastino para o lado afetado. Muita atenção deve ser dada nas radiografias de tórax para evitar hiperinsuflação pulmonar; o lado contralateral deve ser mantido com, no máximo, 8 costelas visíveis no campo pulmonar.

Evitar bloqueador neuromuscular; Quando iniciar dieta oral associar medidas anti-refluxo.

Hérnia diafragmática congênitaAutor(es): Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França

    

Em resumo:

Hérnia Diafragmática Hérnia Diafragmática CongênitaCongênita

- A correção cirúrgica do defeito no A correção cirúrgica do defeito no diafragma deve ser realizada após diafragma deve ser realizada após estabilização do RNestabilização do RN

- Alimentação enteral e refluxo Alimentação enteral e refluxo gastroesofágico (RGE)gastroesofágico (RGE)

- A morbidade nutricional: problema A morbidade nutricional: problema nos sobreviventes de HDC durante nos sobreviventes de HDC durante infância precoce (20-84% 1 ano de infância precoce (20-84% 1 ano de vida: RGE)vida: RGE)

ConclusãoConclusão

Este consenso tem o objetivo de Este consenso tem o objetivo de ter um protocolo para seguimento ter um protocolo para seguimento desses RN com Hérnia desses RN com Hérnia Diafragmática Congênita.Diafragmática Congênita.

ObrigadaObrigada