Congreso nacional de la SEAP Club de patología … · 0.5% de los tumores de senos nasales y...
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Congreso nacional de la SEAP
Club de patología pediátrica
Complejo Hospitalario de Navarra Servicio de Anatomía Patológica-B.
Yagüe Hernando A, Elizalde Eguinoa JM, De Miguel Medina C.
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DATOS CLÍNICOS
• Niña de 16 meses con tumefacción no dolorosa en maxilar izquierdo.
• Rinoscopia: prominencia dura en región maxilar. • TAC: Tumor osteolítico expansivo de 4x3x2,5 cm, en
porción anterolateral del maxilar izquierdo, con protusión a la encía, sin extensión al suelo orbitario.
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Diagnóstico radiológico: 1.- Tumor neuroectodérmico melanótico. 2.- Épulis de células granulosas. 3.- Menos probable: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, histiocitosis de células de Langerhans o linfoma.
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Biopsia: mixoma Biopsia: Mixoma odontogénico
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Mixoma
• Rabdomiosarcoma embrionario
• Neurofibroma mixoide.
• Fibroma condromixoide.
• Liposarcoma mixoide.
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• POSITIVO
– Vimentina
• NEGATIVO
– Actina
– Desmina
– Miogenina
– MyoD1
– S-100
Vimentina Actina
Myo D1 Ki 67
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DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO
Mixoma (fibromixoma) odontogénico
en maxilar superior izquierdo.
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Mixomas maxilares en niños
• Más frecuente mandibular (2/3), en 2ª-3ª década.
• 7-8.5% de los mixomas en rango 1-14 años.
• En < 18 meses, excepcional.
• Localización maxilar (Mixomas sinunasales).
0.5% de los tumores de senos nasales y paranasales.
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Mixomas maxilares en niños
• Origen en tejidos mesenquimales odontogénicos
– Asiento en porción alveloar (premolar-molar) del maxilar (radiología).
– Evidencia de restos epiteliales
odontogénicos (histopatología).
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Mixomas maxilares en niños
• Crecimiento lento, expansivo, localmente agresivo con destrucción ósea.
• Diagnóstico diferencial: rabdomiosarcoma embrionario.
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Mixomas maxilares en niños
• Tratamiento: Resección completa conservadora con márgenes
libres.
• Seguimiento: 5 años sin evidencia de recidiva local.
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GRACIAS