Diapositiva 1

CONGRESO AAMR 2014

SALTATan linda que enamoraPATRONOS DE SALTASeor y Virgen del Milagro

LIBERTADGral. Martin Miguel de Gemes

AgradecimientosDra. S. QuadrelliDr. M. Selman. Dr. J. Myers.

PRESENTACIONAo 2.009. Pcte sexo masculino 54 aos, sin preexistencia de patologa respiratoria relevante.Consulta: tos, disnea progresiva.AEA: 30 das atrs sensacin febril, malestar general, disnea progresiva a CF III-IV, tos seca y productiva mucopurulenta, rinitis. Internacin. TACAR trax con imgenes intersticio-alveolares bilaterales. Atb sin respuesta.Derivado a Salta.

ANTECEDENTES1-Residencia. Tartagal (Salta interior), Neuqun, Santa Cruz, Mendoza, Tucumn, Jujuy, Formosa, Tarija ( Bolivia).2-Laborales: Tcnico diesel 34 aos. Contacto con diesel, N Ag, Cl K, Cl Ca, Fenoftalena, Amonio, Negro de Eriocromo, Buffers por 10. Proteccin variable. No episodios visibles accidentales. 3-Patolgicos: HTA--DLP- Rinitis alrgica- RGE 2 aos atrs.4-Medicacin: losartan. metformina.

Examen Fsico: UTI- O2 sin ARM. FR 22 Cianosis global. Rales crepitantes campos medios y bases. Hemodinamicamente compensado.

Laboratorio: GB: 12.500(85-1-13-1) Hcto:47%- Pa Fi: 196. Orina: normal. LDH: 533. Plaquetas: 272.000. Hepatograma.-F renal y resto s-p.

TACAR (nos. siempre secuencial, por prestadora no multiplanar.

Entonces es un paciente con:Con fallo respiratorio agudo-subagudo. Sin antecedentes respiratorios, HTA.Con exposicin ocupacional, residencia mltiple.poca gripe A H1 N1.

Su diagnostico: ARDS: (II Berln 2.012) Causal:

Microbiano?Ocupacional? Inmunolgico relacionado?Idioptico?Tumoral? Otros?

Piensa posibilidad de EAP? HTA DLP :

SINOEstudios, se solicito: Microbiologia:Pancultivos-Hisopado farngeo-Serologa viral- Bsqueda micobacterias, atpicas, legionella y otras, hongos, parsitos, etc. Colagenograma ampliado-Fibringeno.Ecodoppler cardiaco. Eco abdominal

Pedira otros? (no disposicin inmediata FBC):No.Si.

Teraputica: Desconocindose esquema anterior (sin necesidad ARM aun) se indica: 1) Ampi-sulbactam-Cipro. 2) Oseltamivir

Est de acuerdo y-o agregara medicacin?:Si.No. EVOLUCIONEstable. 5 das despus empeoramiento de disnea, Pa Fi: 164 Pulmones: crepitantes todo hemitorax derecho, base y campo medio izquierdos. Laboratorio: Sin cambios. (pancultivos negativos, baciloscopia, serologa viral etc, negativa, colagenograma normal) Ecocardio dop FE del VI 58%, no HTP. TACAR.

TACAR

Reevaluacin diagnostica y teraputica.Se suspende atb. Repite batera microbiolgica y colagenograma.Solicitud FBC con BAL y VATS con Biopsia.ARM expectante.

Su diagnostico: ARDS. Etiologa: Infeccioso.Ocupacional.Inmunolgico y/o relacionado.Idioptico.Multifactorial.

Se contempla H-R.CVF: (l) 2.01 - 51%.Y en espera de cirujanos de tx que estn a 2.000 km y llegan en 48hs. (No haba otros operadores para FBC ni VATS).

Tto: Vanco-Imipemen. 9 da: ALIVIO Y ALEGRIA!!! Llegaron los cirujanos!. Se realiza VATS con biopsia segmentectomia en LID, con buena tolerancia.

Ante esta situacin, biopsia en curso, ud. Implementara inmunosupresin?

Si.No.Se indico: Aislamiento.Pulsos de metilprednisolona 1gr-da-3 das.Continuar pulsos ciclofosfamida 1g-3d, segnevolucin.dem Vanco-Imipemen.Pancultivos, serologas, etc. Colagenograma: negativos.

BIOPSIA(No se dispone de fotos) infiltracin inflamatoria crnica linfocitos y algunos histiocitos de patrn intersticial, tabiques engrosados y fibroticos. PAS s-p. Ausencia neoplasia. Dx: compatible UIP.DIAGNOSTICO: EN RESERVA.

DA 19:Buena tolerancia a metilprednisolona y ciclofosfamida- Disnea CF III. Tos seca y productiva esputo mucopurulento. Pulmones con rales bibasales. Se extrae tubo tx .

DA 25:Contina con meprednisona 40 y ciclo 100 va oral Afebril, tos seca, disnea CFIII, sibilancias, rales dispersos menor cantidad. Requiere O2 11 l pm. En lista de Tx Pulmonar.Pase a Piso.

IMPRESION DIAGNOSTICA: AIP vs IPA toxica ocupacional.Revisin Biopsia: 3 meses despus (gentileza dres M. Selman y J. Myers): Slide arrived today and shows acute and organizing diffuse alveolar damage. Given context, I suspect this is an example of acute interstitial pneumonia (Hamman-Rich disease) although cannot categorically exclude possibility of toxic injury

Discusin y Comentario:

La AIP es la forma clnica de ARDS, idioptica, con TACAR intersticio alveolar progresivo e histologa de DAD.Individuos sanosAlrededor 50 aos.Varones igual mujeres.Inicio pocos das hasta 90.Alta demanda ARM.Mortalidad del 50 al 80% a los 60 das. TACAR infiltrados bilaterales. Dx histopatolgico DAD . Corticoterapia o inmunosupresores debatible.

FASESFase 1: aguda, exudativa, inflamatoria.Fase 2: organizativa, proliferativa, fibrotica.TACAR: Ver patrn, distribucin, extensin lesional y elementos asociados.Fase 1: patrn intersticio-alveolar progresivo: vidrio esmerilado,Condensacin.Fase 2: Vidrio esmerilado, condensacin, reticulaciones, bronquioloectasias, bronquiectasias, panalizacin.

ICHIKADO y otros:Establece score p. ARDS de cualquier etiologa: 6 patrones en 3 zonas pulmonares.Normal.Vidrio esmerilado.Condensacin.Vidrio esmerilado y bronquiolo-bronquiectasias.Condensacion y bronquiolo-broquiectasiasPanalizacion.

IMPORTANTE. Para recordar:Vidrio esmerilado y condensacin aparecen en ambas fases.Reticulaciones. Bronquiolo-bonquiectasias, panalizacion correlacionan con organizacin (distorsin arquitectura pulmonar)

HISTOPATOLOGIA: DAD. Fase1 Inicio: Edema e inflamaciom intersticial, Intensa.Alveolitis, membrana hialina, hemorragia alveolar.Acumulo inflamatorio celular agudo.

FASE 2Alrededor 7 da: Engrosamiento intersticio y pared alveolar, tejido granular deposito fibras colgenas, fibroblastos, fibrosis luz alveolar.Trombosis arteriolas pequeas y medianas.

PATOLOGIA: Fase agudaGentileza Dra. Leonor Fernandez- UNT

A mayor aumento 40x se observan histiocitos espumosos con material eosinfilo en fagocitosis, celulas de neutrfilos( flecha), membranas hialinas y edema

FASE AGUDA

Numerosos neutrfilos en el interior de alveolos, presencia de membranas hialinas y presencia de histiocitos espumosos ( H Y E 40X)

Exudado fibrinoso(flecha)Numerosos vasos del intersticio , engrosados y ocupados por trombos organizados ( flecha de abajo)-Presencia de membrana hialina(flecha de arriba) ( H y E 40x)

Dao alveolar difuso en fase de organizacin

FASE DE ORGANIZACINColoracin especial correspondiente a tricrmico de Masson con resultado positivo con tincin azulada las fibras colgenas.Aislados eritrocitos y septos alveolares engrosados

IMPORTANTEPara recordar: preferencial 2 muestras de 2 lugares sin deflacin, fijar en formol, microbiologa, coloracin etc. Fase exudativa: fuerte y dominante reaccin epitelio mesenquimal con aparente silencio vascular y linftico. Fase organizativa: presencia reaccin vascular, epitelial y mesenquimatosa.En la fase organizativa pueden haber restos de membrana hialina.

Correlacin radiolgica-histolgica: Radiologia puede superposicin de fases temprana y tarda.TACAR fase temprana no necesariamente corresponde a patologa temprana.

Lo actual: Contexto Update ATS-ERS: AIP.Participacion del TGP y IRVP- Linfticos. -Relacin E-M.Ecocardiograma doppler.FBC: BAL y BTB.Biomarcadores.

IPA ocupacional: Enfermedad ocupacional: patologa o accidente con causalidad probada entre la exposicin o la practica laboral.

Diesel y dems:Preponderante afeccin de la va area, ms que pulmn profundo.Oncogenicas.(fuerte relacin).No es necesario evidencia accidental.Cualquier tiempo de exposicin.Pulmon: gran superficie.Episodios de broncoaspiracion. Similar neumona lipoidea. Tto sostn, atb y corticoides.Descripcin de casos fatales sin DAD.

Revisin bibliogrfica. Casos de DAD. Bsqueda personal: no se han encontrado. Consultas Toxicologa Laboral Legal: opinan posibilidad y en lista abierta de interpretacin facultativa. EE UU estima 8 lugar causal muertes totales.

Lo actual: Exista y existe subregistro en todo el mundo.Legislacin, proteccin y monitoreo insuficientes.Enfermedad inadvertida: se procesa a no relacionada laboral y a cargo obra social o Estado.

NUESTRO PACIENTE2 AOS ANTES:

5 AOS DESPUES: Fuera lista Tx Pulmonar por evolucin.Disnea CFII permanente.O2 domiciliario a 3 lpm, en reposo, 4 lpm marcha.CVF: (l) 3.7 - 106%Test de la marcha: 354 metros.DLCO: sin prestador.OSAS asociado.Se suspendieron inmunosupresores hace 3aSin aparicin de ETC, sarcoidosis, tumor,etcTACAR.

TACAR 2012

TACAR 2013

GRACIASGracias a mi Prof. Dr. Luis Julio Gonzlez Montaner.