Congenital Anomalies and Variations of the Bile and Pancreatic Ducts- Magnetic Resonance...

7/25/2019 Congenital Anomalies and Variations of the Bile and Pancreatic Ducts- Magnetic Resonance Cholangiopancreatogra…

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ducts [2]. These anatomical variants tend to be asympto-

matic in the majority of cases and only become clinically

manifest as a result of the development of complications

such as dyskinesia, inflammation, calculosis and jaundice.

Congenital anomalies of the bile and pancreatic ducts, de-

fined as anomalies produced by abnormal foetal develop-

ment, have clinical significance [1]. The most frequent enti-

ties in this group are choledochal cysts and pancreas divisum[2]. In adults, choledochal cysts present with nonspecific

symptoms resulting in a late diagnosis. On the contrary,

symptoms in children are abdominal pain, an upper right ab-

dominal mass and jaundice [3]. Pancreas divisum is more

frequently seen in patients with chronic abdominal pain and

in those with idiopathic or recurrent pancreatitis [4–6].

Radiologists and surgeons need to be aware of the pres-

ence of one of these anatomical variations or congenital

anomalies so as to avoid serious iatrogenic damage. For ex-

ample, the presence of accessory or aberrant bile ducts can

result in inadvertent duct ligation during laparoscopic chole-

cystectomy, leading to anatomical and clinical complica-tions (biliary pain, calculosis, atrophy of hepatic segments

draining into the ligated hepatic ducts, cholangitis, etc.).

It is important to have a clear topographical picture of the

biliary system of patients undergoing laparoscopic chole-

cystectomy or left hepatic resection or liver transplantation,

as the lack of knowledge of the possible presence of

anatomical variations of the bile ducts can be responsible for

serious complications and invalidate the good outcome of

the operation [7]. The development of radiological imaging

has improved the diagnosis of these entities. For about 15

years now, it has been possible to carry out noninvasive

studies of the bile and pancreatic duct systems by means of

magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP)

through the use of specific sequences available in high-mag-

netic-field scanners having specific gradients. Another

imaging modality allowing the study of the bile ducts is en-

doscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). In

comparison with MRCP, this method is certainly highly ac-

curate diagnostically but may be complicated by extreme

invasiveness [8], high risk of complications (endoluminal

bleeding, duodenal perforation, biliary sepsis, bile leak and

biliary peritonitis) [9], use of ionising radiation and ionic

iodinated contrast medium, failure in 3%–10% of cases

(when bile duct canalisation is prevented by technical diffi-

culties or anatomical factors), high and level of dependence

on the operator’s skill [10, 11]. Moreover, MRCP has the

great advantage over ERCP of documenting the biliary tree

proximal to a total obstruction and at the same time allow-

ing tissue evaluation of the liver and pancreas, thus enabling

alternative diagnoses. For all the above reasons, in our

study, we did not use ERCP to confirm anatomical anom-

alies and variations of the bile and pancreatic pathways

identified with MRCP.

polazione) ed il decorso parallelo del dotto cistico con ildotto epatico comune (dall’1,5% al 25% circa della popo-lazione). Tra le varianti anatomiche delle vie pancreatiche,la più comune risulta essere la configurazione bifida forma-ta dai dotti del Wirsung e del Santorini [2]. Dal punto di vi-sta clinico, tutte queste varianti anatomiche delle vie biliarie pancreatiche, nella maggior parte dei casi, sono asinto-

matiche e si rendono manifeste solo inseguito allo sviluppodi complicanze, quali, discinesie, flogosi, calcolosi ed ittero.Per anomalie congenite delle vie biliari e pancreatiche si

considerano invece le deviazioni dalla normalità che origi-nano da alterazioni dello sviluppo fetale e che hanno un si-gnificato patologico [1]. Secondo i vari studi presenti in let-teratura, in questo gruppo le entità anatomiche di più fre-quente riscontro nella popolazione sono: la cisti coledocicaed il pancreas divisum [2]. Negli adulti la cisti coledocica presenta una sintomatologia aspecifica che causa ritardonella diagnosi, mentre nei bambini si manifesta con: doloreaddominale, massa palpabile in ipocondrio destro ed ittero

[3]. Il pancreas divisum è invece più frequentemente ri-scontrato in pazienti con dolore addominale cronico e nei pazienti con pancreatite idiopatica o con pancreatiti ricor-renti [4–6].

La conoscenza da parte di chirurghi e radiologi, della presenza, nei singoli pazienti, di queste varianti anatomicheed anomalie congenite, può evitare gravi danni iatrogeni;ad esempio: dotti biliari accessori o aberranti possono pre-disporre ad una inavvertita legatura duttale durante un in-tervento di colecistectomia laparoscopica con conseguenticomplicanze anatomo-cliniche (coliche biliari, calcolosi,atrofia dei segmenti epatici tributari dei dotti epatici legati,

colangiti, ecc). La conoscenza di tali varianti anatomiche delle vie biliari,

in pazienti che si sottopongono ad interventi di colecistecto-mia laparoscopica, di resezione epatica sinistra o di trapian-to di fegato, è importante nel planning chirurgico perchè può prevenire inavvertite lesioni duttali responsabili di gravicomplicanze o che inficiano il buon esito dell’intervento, ed inoltre può evitare errori diagnostici [7]. Recentemente, ad un maggior riconoscimento di queste entità ha contribuito losviluppo tecnologico nel campo dell’imaging radiologico. Da circa 15 anni lo studio non invasivo dei sistemi duttali bi-liari e pancreatici può essere effettuato con colangiopan-creato-RM (CPRM) mediante l’impiego di specifiche se-quenze presenti nelle apparecchiature ad alto campo magne-tico, dotate di gradienti performanti. Altra indagine strumen-tale, utilizzabile per lo studio delle vie biliari, è la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP). Tale me-todica è sicuramente dotata di una elevata accuratezza dia-gnostica, ma, rispetto alla CPRM, è gravata da: un’elevatainvasività [8]; un elevato rischio di complicanze (sanguina-mento endoluminale, perforazione duodenale, sepsi biliare,“bile leak” e peritonite biliare) [9]; impiego di radiazione

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Our study describes MRCP findings, assessing the epi-

demiology and discussing the clinical and surgical implica-

tions of possible anatomical variations and abnormalities of

the intra- and extrahepatic bile ducts and main pancreatic

duct in a sample of 350 patients undergoing MRCP for a

clinical suspicion of lithiasic, neoplastic and inflammatory

disease of the intra- and extrahepatic bile ducts.

Materials and methods

From February 2004 to February 2007, two radiologists

(MDF and NS), with 10 and 8 years of experience in MR-

CP, respectively, prospectively evaluated 350 MRCP exam-

inations carried out on patients of both sexes (150 females

and 200 males, age range 0–76 years, average age 38 years)

with clinical symptoms of lithiasic, inflammatory or neo-

plastic disease of the biliary and pancreatic system. The re-

sults obtained were used to calculate the degree of interob-

server agreement. Anatomical variations were defined asvariants in outlet location, length and course of the intra-

and extrahepatic bile ducts, variants in the number of gall

bladders, pancreas divisum and a long sphincter of Oddi.

Congenital anomalies of the bile pathways were defined as

choledochal cysts, biliary hamartomatosis and bile duct

atresia (both intrahepatic and of the carrefour); annular pan-

creas was considered as a congenital anomaly of the pancre-

atic pathways.

MRCP was carried out with a 1.5-T superconductive

magnet (Magnetom Vision; Siemens, Erlangen, Germany)

with a 40 mT/m gradient and a four-channel body phased-

array coil. With the exception of a 20-day-old patient, who

was breastfed 2 h before the MRCP examination, all pa-

tients fasted for at least 6 h to enable filling and optimal vi-

sualisation of the bile ducts and gall bladder. To suppress

the signal produced by the gastric contents and the first

loops of the small intestine, patients were administered ap-

proximately 150 ml of a superparamagnetic contrast medi-

um (Lumirem, Guerbet Laboratories, France) 30 min before

the examination. After the scout acquisitions, a gradient-

echo sequence was obtained [fast-imaging steady-state pre-

cession (FISP), TR 4.8 ms, TE 2.3 ms, delay 200 ms, flip

angle 70°, bandwidth 650 Hz per pixel) in the coronal plane

to localise the hepatic hilum.

Two different breath-hold techniques were then used for

data acquisition: one was a single-shot single-slice acquisi-

tion (projection technique), the other was a 2D multislice

with maximum intensity projection (MIP) postprocessing.

With the first technique, MRCP was carried out with heav-

ily T2-weighted spin-echo (SE) sequences (TR 2800 ms,

TE 1,100 ms, matrix 240×256, echo train length 240) with

fat saturation (fat-sat), a slice thickness of 70 mm and a

variable 25- to 30-cm field of view (FOV), depending on

ionizzanti e di mezzo di contrasto organo-iodato; il 3%–10%di insuccesso (incannulazione del dotto biliare non possibile per via delle difficoltà tecniche o di fattori anatomici); dauna forte dipendenza dall’operatore [10, 11]. La CPRM pre-senta, rispetto alla ERCP, il grande vantaggio di documen-tare l’albero biliare a monte di una eventuale ostruzione ser-rata e consente contestualmente anche una valutazione tissu-

tale del fegato e del pancreas, permettendo così la possibilitàdi diagnosi alternative. Sulla scorta di quanto affermato, nelnostro studio, non è stata impiegata la ERCP per la confer-ma della presenza di varianti e di anomalie anatomiche del-le vie biliari e pancreatiche riscontrate in CPRM.

Lo scopo del nostro studio è stato triplice: descrivere gliaspetti CPRM, valutare l’epidemiologia e discutere le rica-dute clinico-chirurgiche delle possibili varianti ed anomalieanatomiche delle vie biliari intra- ed extra-epatiche e deldotto pancreatico principale, in un campione di 350 pazienti(studiati con per i sospetti clinici di patologia litiasica, neoplastica e flogistica delle vie biliari intra- ed extra-epatiche).

Materiali e metodi

Due radiologi (MDF ed NS), rispettivamente con 10 ed 8anni di esperienza in CPRM imaging, hanno valutato in cie-co 350 esami CPRM, eseguiti in pazienti consecutivi di en-trambi i sessi (150 F e 200 M; range di età 0–76 anni, etàmedia 38 anni), con sospetti clinici di patologia litiasica, flogistica o neoplastica del sistema biliare e pancreatico,nel periodo compreso tra febbraio 2004 e febbraio 2007. I risultati ottenuti sono stati poi utilizzati per il calcolo della

concordanza tra i due radiologi (interobserver-agreement).Sono state considerate varianti anatomiche le variazioni disbocco, lunghezza e decorso delle vie biliari intra- ed extra-epatiche, le variazioni di numero della colecisti, il drenag-gio del dotto cistico, il pancreas divisum e lo sfintere lungodi Oddi. Abbiamo considerato anomalie congenite delle viebiliari le cisti coledociche, gli amartomi e le atresie dellevie biliari (nelle due forme: intra-epatica e del carrefour biliare); per anomalie congenite delle vie pancreatiche si èconsiderato il pancreas anulare.

Gli esami CPRM sono stati ottenuti con apparecchiaturadotata di magnete superconduttivo da 1,5 Tesla (MagnetomVision, Siemens, Erlangen, Germania) gradienti 40 mT/m,con bobina body phased-array a 4 canali. I pazienti sonostati tenuti a digiuno da almeno 6 ore, per favorire il riem- pimento e l’ottimale visualizzazione delle vie biliari e dellacolecisti, fatta eccezione per un paziente di 20 giorni di vitache era stato allattato due ore prima dell’esame CPRM.Con lo scopo di annullare il segnale prodotto dal contenutogastrico e dalle prime anse dell’intestino tenue, 30 minuti prima dell’esecuzione dell’esame, ai pazienti a digiuno, so-no stati somministrati per os 150 ml circa di un mezzo di

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the region of interest (ROI) and the patient’s build. Single

images were acquired during 7-s breath-holds. With the

multislice technique, half-Fourier acquisition single-shot

turbo spin echo (HASTE) sequences were obtained with a

half-Fourier single-shot technique (TR ms/ TE ms ratio =

95; flip angle 150°; echo train length 128; FOV 270×270

mm, number of signals acquired = 1; matrix of 220×256

with 4-mm slice thickness without gap). Fifteen contiguousslices were acquired during a single 20-s breath-hold along

a plane parallel to the longitudinal axis of the main bile

duct. Examinations in oncological patients were completed

with fat-sat 3D T1 gradient-echo sequences during the in-

travenous injection of gadolinium diethylene triamine pen-

taacetate acid (DTPA) (0.2 ml/kg). The images obtained

were reconstructed using an MIP 3D algorithm in the coro-

nal plane.

Statistical analysis

The interobserver agreement in identifying the anatomical

variations and congenital anomalies of the bile and pan-

creatic pathways was calculated using the weighted kappa

statistic (κ ) [12]; κ values <0 indicate insufficient agree-

ment, 0–0.2 low agreement, 0.21–0.40 fair agreement,

0.41–0.60 moderate agreement, 0.61–0.80 substantial

agreement and 0.81–1.0 almost perfect agreement [13]. A

value of p<0.05 was considered significant.

Results

Results are summarised in Table 1. Of the 350 patients ex-

amined, 57.7% (202) showed common biliopancreatic sys-

tem anatomy and were thus considered normal. The remain-

ing 42.3% (148) had abnormal anatomy, and in particular,

41% (144) showed anatomical variants and 1.3% (4) had

congenital anomalies.

1. Anatomical variants of the intrahepatic bile ducts were

documented in 21% (73) of subjects:

– In 6.7% (23) of cases, a crossover anomaly was diag-

nosed on the basis of the presence of the RBPBD

draining the VI and VII hepatic segments, which emp-

ty into the left hepatic duct (Fig. 1)

– In 3.1% (11) of cases, the ABRHD, draining the V and

VIII hepatic segments, flowed into the left hepatic duct

(Fig. 2)

– In 7.9% (27) of cases, hilar trifurcation of the bile ducts

was apparent due to the confluence of the anterior and

posterior branches of the right hepatic duct into the left

hepatic duct (Fig. 3)

– In 3.3% (12) of cases, the RBPBD flowed into the

common hepatic duct (Fig. 4).

contrasto superparamagnetico (Lumirem, Laboratori Guer-bet, Francia). Dopo le acquisizioni scout, è stata eseguitauna sequenza gradient-echo (Fast Imaging Steady StateProcession FISP, TR 4,8 ms, TE 2,3 ms, ritardo 200 ms, flipangle 70 gradi, ampiezza di banda 650 Hz per pixel) sul piano coronale al fine di localizzare l’ilo epatico.

Successivamente sono state usate due differenti tecniche

a respiro sospeso per l’acquisizione dei dati: una di tiposingle-shot con acquisizione di singole slice (projection te-chnique) e l’altra di tipo multislice 2D con post-processingin maximum intensity projection (MIP). Con la prima tecni-ca, è stata effettuata una colangiopancreatografia medianteimpiego di sequenze turbo spin echo (SE) fortemente T2 pe-sate (TR 2800 ms, TE 1100 ms, matrice di 240×256, lun-ghezza dell’ecotreno 240) con soppressione del segnale delgrasso, avente spessore di strato di 70 mm e campo di vista(FOV) variabile da 25 a 30 cm in relazione all’area d’inte-resse ed alla costituzione del paziente. Le singole immaginisono state acquisite durante fasi di apnea della durata di 7

secondi. Con tecnica multislice, invece, sono state eseguitesequenze turbo spin-echo (HASTE), con tecnica single-shot half-Fourier (rapporto TR ms/TE ms=95; flip angle 150gradi; lunghezza dei treni d’eco 128; FOV 270×270 mm;numero dei segnali acquisiti=1; matrice di 220×256 conspessore di strato di 4 mm senza gap); sono stati acquisiti15 strati contigui, durante una singola apnea della duratadi 20 secondi, secondo un piano parallelo all’asse longitu-dinale della via biliare principale. Alcuni esami, in pazientioncologici, sono stati completati con sequenze gradient echo 3D T1w fat-sat durante somministrazione in vena pe-riferica di mezzo di contrasto gadolinium-DTPA admini-

stration (0,2 ml/kg). Le immagini ottenute sono state rico-struite con algoritmo MIP 3D sul piano coronale.

Analisi statistica

L’interobserver agreement tra i due radiologi per la indivi-duazione delle varianti anatomiche e delle anomalie conge-nite delle vie biliari e pancreatiche è stato valutato median-te il kappa statistico calcolato come un-weighted kappa (κ )[12]. Come suggerito da Landis and Koch, per valore di κ

inferiore a 0 l’accordo è scarso; tra 0 e 0,2 c’è un leggeroaccordo; tra 0,21 e 0,40 c’è un leale accordo; tra 0,41 e0,60 c’è un moderato accordo; tra 0,61 e 0,80 l’accordo èsostanziale; ed infine tra 0,81 e 1,0 l’accordo è quasi perfet-to [13]. Un valore p inferiore a 0,05 indica un accordo si-gnificativo.

Risultati

I risultati del nostro studio sono riassunti nella Tabella 1. Dei 350 pazienti esaminati, il 57,7% (n=202) presentava

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un’anatomia ricorrente del sistema bilio-pancreatico, con-

siderata pertanto normale. Il rimanente 42,3% (n=148) presentava variazioni anatomiche: 41% (n=144) variantianatomiche e 1,3% (n=4) anomalie congenite.1. Complessivamente nel 21% (n=73) dei pazienti la CPRM

ha documentato varianti anatomiche delle vie biliari in-traepatiche:– il 6,7% (n=23) dei casi presentava crossover anomaly

diagnosticato sulla base della presenza del dotto bil-iare posteriore bisegmentario di destra (DBPD),drenante il VI e VII segmento epatico, che sbocca neldotto epatico sinistro (Fig. 1);

– nel 3,1% (n=11) il ramo anteriore del dotto epaticodestro (DBAD), drenante il V e VIII segmento epatico,confluiva nel dotto biliare di sinistra (Fig. 2);

– il 7,9% (n=27) presentava triforcazione ilare delle viebiliari, per la confluenza dei rami anteriore e posteri-ore del dotto epatico destro nel dotto epatico sinistro(Fig. 3);

– nel 3,3% (n=12) il DBPD confluiva nel dotto epaticocomune (Fig. 4).

2. Varianti anatomiche delle vie biliari extraepatiche sonostate osservate alla CPRM nell’8,8% (n=31) dei pazienti:

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Table 1 Number and percentage of patients with normal magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) findings and patients with anatomical vari-ants and congenital anomalies of the biliopancreatic system

Number of patients Percent values (%)

Normal MRCP findings 202 57.7

Anatomical variations 148 42.3

a. Anatomical variants: 144 41

- of intrahepatic bile ducts 73 21

- of extrahepatic bile ducts 31 8.8- variations in the number of bile ducts 11 3

- of the pancreaticobiliary system 29 8.2

b. Congenital anomalies: 4 1.3

- choledochal cysts 1 0.3

- atresia of bile pathways 1 0.3

- multiple biliary hamartomatosis 2 0.7

Tabella 1 Numero e valore percentuale di soggetti con reperti CPRM di normalità e con presenza di varianti anatomiche ed anomalie congenite del siste-ma bilio-pancreatico

Numero pazienti Valore percentuale (%)

Reperti CPRM normali 202 57,7 Variazioni anatomiche: 148 42,3a. Varianti anatomiche 144 41- delle vie biliari intraepatiche 73 21- delle vie biliari extraepatiche 31 8,8- variazioni di numero della colecisti 11 3- del sistema bilio-pancreatico 29 8,2b. Anomalie congenite 4 1,3- cisti coledocica 1 0,3- atresia delle vie biliari 1 0,3- amartomatosi biliare multipla 2 0,7

Fig. 1 Fat-suppression T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm), coronalview. Anatomical variant of the intrahepatic bile pathway. Outlet of rightbisegmented posterior bile duct (RBPBD) into the left hepatic duct (ar-row). Multiple bile stones are also present.

Fig. 1 TSE T2 fat-sat in sezione coronale, spessore di strato 7 cm. Varian-te anatomica della via biliare intraepatica. Sbocco del dotto bisegmentario posteriore destro (DBPD) nel dotto epatico sinistro (freccia). Sono conco-mitanti multipli calcoli della colecisti.



2. Anatomical variants of the extrahepatic bile ducts were

documented in 8.8% (31) of patients:

– In 4.5% (16) of cases, the cystic duct had a low inser-

tion into the common hepatic duct in correspondence

to the sphincter of Oddi (Fig. 5).

– In 2.7% (9) of cases, the cystic duct drained into the

right hepatic duct (Fig. 6).

– In 1.6% (6) of cases, a large second-order branch

flowed into the cystic duct (Fig. 7).

The presence of a double gall bladder, with two cystic

– nel 4,5% (n=16) dei casi una bassa inserzione del dot-to cistico nel dotto epatico comune in corrispondenzadello sfintere di Oddi (Fig. 5);

– nel 2,7% (n=9) la presenza del dotto cistico drenantenel dotto epatico destro (Fig. 6);

– nel 1,6% (n=6) un grosso ramo di secondo ordine confluiva nel dotto cistico (Fig. 7). La presenza di doppia colecisti, con due dotti cisticidrenanti separatamente nel dotto epatico comune, èstata osservata in un paziente (0,2%)(Fig. 8a); in 10

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a b

c d

Fig. 2a-d Anatomical variant of the intrahepatic bile pathway. Outlet of right bisegmented anterior bile duct (RBABD), draining the V and VIII segments,into the left hepatic duct. a Fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm), coronal view: large arrow shows the outlet of the RBABDinto the left hepatic duct; concomitant interruption of the intermediate segment of the main bile duct due to the presence of a tumour of the head of the pan-creas (asterisk ). b,c Axial and coronal T2 TSE (thickness 5 mm), and d coronal fat-sat T2 TSE (thickness 7 cm): outlet of the RBABD into the left hepat-ic duct erroneously clamped during laparoscopy; note the extensive dilatation of the bile pathways of the hepatic segments V and VIII before the obstruc-tion and the presence at this level of parenchymal atrophy and multilithiasis (short arrow).

Fig. 2a-d Variante anatomica della via biliare intraepatica. Sbocco del dotto bisegmentario anteriore destro (DBAD), drenante il V e l’VIII segmento, neldotto epatico sinistro. In a TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezione coronale, la freccia grande indica lo sbocco del DBAD nel dotto epatico si-nistro; concomita interruzione del tratto intermedio della via biliare principale per la presenza di tumore della testa del pancreas (asterisco). In b e c TSE T2 (spessore di strato 5 mm), rispettivamente in sezione assiale e coronale, e d TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezione coronale: sbocco del DBAD nel dotto epatico sinistro, clampato erroneamente durante la laparoscopia. Si noti la marcata dilatazione delle vie biliari (segmenti epatici V e VIII)a monte dell’ostruzione e la presenza a tali livelli di di atrofia parenchimale e di litiasi multipla (freccia piccola).



pazienti (2,8%) è stata individuata una colecisti ester-namente normale ma divisa internamente da un settolongitudinale (Fig. 8b).

3. Le varianti anatomiche del sistema bilio-pancreaticosono state riscontrate nell’8,2% (n=29) dei pazienti:– il 5,2% (n=18) presentava pancreas divisum (diagnos-

ticato sulla base di un dotto pancreatico dorsale dom-

inante che drena nel duodeno senza comunicazionecon il dotto pancreatico ventrale) (Fig. 9);– nel 3% (n=11) si osservava un’anomala confluenza dei

dotti pancreatico-biliari al di fuori della parete duode-nale che portava alla formazione di un canale sfinteri-ale (sfintere di Oddi) lungo (superiore ai 15 mm) (Fig.10). La presenza di anomalie congenite è stata osservatanell’1,3% (n=4) dei pazienti ed in particolare laCPRM ha documentato:

– un caso (0,3%) di cisti coledocica che si presentavacome singola dilatazione cistica (Fig. 11);

– un caso (0,3%) di atresia delle vie biliari (Fig. 12);

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Fig. 3 Fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm),coronal view: trifurcation of the biliary carrefour (arrow).

Fig. 3 TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezione coronale: trifor-cazione del carrefour biliare (freccia).

Fig. 4a-c Fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm), coronal view.Outlet of the right posterior bisegmentary bile duct (RBPBD) into the common hepatic duct.a Regular outcome of cholecystectomy (the presence of the anatomic variant was known tothe surgeon). b Iatrogenic substenosis of the RBPBD (arrow): during laparoscopic cholecys-tectomy, the RBPBD was partially clamped (the presence of the anatomic variant was un-known to the surgeon). c Presence of a Santorinicele (arrow) is responsible for compressionof the distal common bile duct; note the evident dilatation of the RBPBD as a consequence of the cholecystectomy.

Fig. 4a-c TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezioni coronali. Sbocco del dotto bi-segmentario posteriore destro (DBPD) nel dotto epatico comune. In a sono concomitanti re-golari esiti di colecistectomia (la presenza della variante anatomica era nota al chirurgo). In b si osserva substenosi iatrogena del DBPD (freccia): durante l’intervento di colecistectomia per via laparoscopica il DBPD era stato parzialmente clampato (la presenza della varianteanatomica non era nota al chirurgo). In c la presenza di un santorinicele (freccia) è respon-sabile di compressione sul coledoco distale; si noti la marcata dilatazione del DBPD, in esi-ti di colecistectomia.

a b

c



ducts draining separately into the common hepatic

duct, was observed in one patient (0.2%) (Fig. 8a); in

ten patients (2.8%) the gall bladder was exteriorly nor-

mal but was divided internally by a longitudinal sep-

tum (Fig. 8b).

3. Anatomical variations of the biliopancreatic system were

observed in 8.2% (29) of patients:

– due casi (0,7%) di amartomatosi biliare caratterizzatadalla presenza di multipli e diffusi noduli parenchimalidi dimensioni variabili da pochi millimetri sino a 1,5centimetri, ipointensi nelle sequenze SE pesate in T1 emarcatamente iperintensi nelle sequenze SE pesate inT2 , che si impregnano scarsamente e solo tardiva-mente di mezzo di contrasto paramagnetico (Fig. 13). L’accordo interosservatore calcolato tra i due radiolo-

gi mediante il valore κ , è risultato quasi perfetto(κ =0,98) e statisticamente significativo (p<0,001).

Discussione e conclusioni

Le anomalie congenite e le varianti anatomiche delle vie bi-liari e pancreatiche costituiscono uno spettro numeroso ecomplesso di entità che frequentemente si riscontrano nelcorso di CPRM. Nel nostro studio è emersa la presenza divarianti anatomiche delle vie biliari intra- ed extra-epatichenel 29,8% dei pazienti, alterazioni congenite della colecistinel 3% e varianti del sistema duttale pancreatico nel 5,2%dei casi; la frequenza delle anomalie congenite emersa è sta-ta complessivamente di circa 1,3%. Tali dati non si discosta-no dalle percentuali riportate nella letteratura internaziona-le (Tabella 2) sia per le varianti anatomiche sia per le ano-malie congenite delle vie biliari e pancreatiche [1, 2, 14].

Le varianti anatomiche di prevalente interesse chirurgicosono relative a variazioni di numero e posizione per quantoriguarda la colecisti e a variazioni di sbocco, lunghezza edecorso per ciò che concerne le vie biliari intra- ed extra-

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a b

Fig. 5a,b Fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm), oblique coronal views: outlet of the cystic duct (result of a cholecystectomy)into the distal common bile duct at the level of the sphincter of Oddi (arrows).

Fig. 5a,b TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezioni coronali oblique. Sbocco del dotto cistico (in esiti di colecistectomia), nel coledoco distale, incorrispondenza dello sfintere di Oddi (frecce).

Fig. 6 Half-Fourier acquisition single-shot turbo spin echo (HASTE)(thickness 5 mm), coronal view: outlet of the cystic duct into the intrahep-atic bile confluence (arrow).

Fig. 6 HASTE (spessore di strato 5mm), in sezione coronale. Sbocco deldotto cistico nella confluenza biliare destra intraepatica (freccia).



– In 5.2% (18) of cases, pancreas divisum (diagnosed on

the basis of a dominant dorsal pancreatic duct that

drained into the duodenum without communication

with the ventral pancreatic duct) was observed (Fig. 9).

– In 3% (11) of cases, an abnormal confluence of the

pancreatic and bile ducts was observed that led to the

formation of a long sphincteral canal (sphincter of Od-

di) (>15 mm) (Fig. 10).

epatiche (Fig. 14). Nella nostra esperienza le varianti anato-miche delle vie biliari intraepatiche più frequenti coinvolgo-no per lo più il drenaggio dei segmenti anteriori e posterioridel lobo destro del fegato. Generalmente (nel 60% dei casicirca) il dotto epatico destro e quello sinistro convergonoall’ilo epatico per formare il dotto epatico comune; il dottoepatico destro ha due rami principali: anteriore (per i seg-

menti V e VIII) e posteriore (per i segmenti VI e VII). Il dot-to epatico sinistro ha il ramo mediale e laterale per i seg-menti II e III ricevendo anche dotti dai segmenti I e IV [1].– Quando il DBPD converge nel dotto epatico sinistro pi-

uttosto che immettersi nel dotto epatico destro, crea unavariante anatomica (crossover anomaly) [7];

– analogamente il DBAD, anziché confluire con il DBPDnel dotto epatico destro, può confluire nel dotto biliare disinistra [15, 16];

– altra variante è l’assenza del dotto biliare destro; ciòcomporta che il ramo anteriore e posteriore di destraconfluiscono direttamente nel il dotto epatico sinistro

(triforcazione) [11];– queste ultime tre varianti anatomiche hanno significato

chirurgico quando si preveda un’epatectomia sinistra(neoplasie, trapianti, ecc.); in tal caso la sutura epaticasarebbe responsabile della legatura delle variantianatomiche determinando una inevitabile cirrosi biliaredel VI-VII o del V-VIII segmento [11];

– non raro è lo sbocco del DBPD nel dotto epatico co-mune, in corrispondenza dello sbocco distale del dottocistico [11, 17]. Se tale variante è misconosciuta alchirurgo per una mancata segnalazione nella valu-tazione pre-operatoria con CPRM, durante intervento di

colecistectomia per via laparoscopica, al clampaggio del

850 Radiol med (2008) 113:841–859

Fig. 7 Fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm),coronal view. Outlet of the right bisegmented posterior bile duct (RBPBD)into the cystic duct (arrow), the result of a cholecystectomy.

Fig. 7 TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezione coronale. Sboc-co del dotto bisegmentario posteriore destro (DBPD) nel dotto cistico(freccia), in esiti di colecistectomia.

a b

Fig. 8a,b Fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm), oblique coronal views. a Two gall bladders with independent drainage into theprincipal bile duct. b Gall bladder with an endoluminal septum mimicking a double gallbladder with a single cystic duct.

Fig. 8a,b TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezioni coronali oblique. In a presenza di due colecisti con drenaggi indipendenti nella via biliare prin-cipale; in b colecisti con setto endoluminale che mima una doppia colecisti avente unico dotto cistico.



The presence of congenital anomalies was observed in

1.3% (4) of patients. In particular, MRCP documented:

– One case (0.3%) of choledochal cyst presenting as a

single cystic dilatation (Fig. 11)

– One case (0.3%) of bile duct atresia (Fig. 12)

– Two cases (0.7%) of biliary hamartomatosis charac-

dotto cistico si può associare inavvertitamente il clampaggio del DBPD (Figg. 4b e 15). Il risultato di tale dan-no iatrogeno è la persistenza di coliche biliari con in-evitabile litiasi biliare intraepatica e tardivamenteatrofia del VI e del VII segmento epatico (circa il 60%del volume del lobo epatico destro).

Radiol med (2008) 113:113:841–859 851

Fig. 9a-e Pancreas divisum. a Incomplete pancreas divisum and b completepancreas divisum are shown by half-Fourier acquisition single-shot turbo spinecho (HASTE) sequences and maximum intensity projection (MIP) recon-struction. Schematic representation of c incomplete and d complete variantsof the pancreas divisum. e Incomplete pancreas divisum , axial view (T2 turbospin echo; thickness 5 mm): outlet of the main pancreatic duct (large arrow)into the papilla minor. Note that the distal common bile duct (arrowhead )does not communicate with the main pancreatic duct. The short arrow showsthe communication between the major and minor pancreatic ducts (incom-plete pancreas divisum).

Fig. 9a-e Pancreas divisum. Pancreas divisum incompleto ( a) e completo ( b)osservato in immagini MIP di sequenze HASTE. Rappresentazione schemati-ca delle varianti incompleta ( c) e completa ( d ) del pancreas divisum. In e

pancreas divisum incompleto osservato in sezione assiale (TSE T2w; spesso-re di strato 5 mm): il dotto pancreatico principale (freccia lunga) drena nel-la papilla minor. Si noti come il coledoco distale (testa di freccia) non con-verga con il dotto pancreatico principale. La freccia corta indica la comuni-cazione tra il dotto pancreatico maggiore e quello minore (pancreas divisumincompleto).

a b

c

e

d



terised by the presence of multiple and diffuse

parenchymal nodules from a few millimetres up to 1.5

cm in size; they were hypointense in T1-weighted SE

sequences and markedly hyperintense in the T2-

weighted SE sequences and showed poor and only de-

layed contrast enhancement (Fig. 13)

Particolare importanza rivestono anche le varianti dellaconfluenza dei due dotti epatici principali e del dotto cisti-co. Il dotto cistico solitamente si innesta con una certa an-golatura nel dotto epatico comune (talora può essere paral-lelo o avere decorso a spirale) decorrendo a destra dell’ar-teria epatica; il punto di confluenza più comunemente ri-

852 Radiol med (2008) 113:841–859

Fig. 10 Fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 7 cm),coronal view. Long sphincter of Oddi (arrow).

Fig. 10 TSE T2 fat-sat (spessore di strato 7 cm), in sezione coronale. Sfin-

tere di Oddi lungo (freccia).

Fig. 11 T2 turbo spin echo (TSE) (thickness 5 mm), axial view: type IIcholedochal cysts (arrow). Arrowhead shows the gall bladder.

Fig. 11 TSE T2 w in sezione assiale (spessore di strato 5mm): cisti del co-

ledoco tipo II (freccia). La testa di freccia indica la colecisti.

Fig. 12a,b T2 turbo spin echo (TSE), a oblique coronal view and b axial view: atresia of the biliary pathways in 20 days old male. In the oblique coronalview, the extrahepatic bile duct is not visible at level of the hepatic hilum (a). Note the absence of gall bladder in the axial view (b); the presence of the com-mon bile duct cannot be demonstrated.

Fig. 12a,b Sequenze TSE T2 w, rispettivamente in sezione coronale obliqua ( a) ed assiale ( b). Atresia delle vie biliari in paziente maschio di 20 giorni. Nel-la sezione coronale obliqua, in corrispondenza dell’ilo epatico ( a), non si documenta la via biliare principale extra epatica. Nella sezione assiale ( b) si no-ti l’assenza della colecisti; non è possibile inoltre dimostrare la presenza del coledoco.

a b



Interobserver agreement, as determined by means of the

κ value, was nearly perfect (κ =0.98) and statistically sig-

nificant ( p<0.001).

Discussion and conclusions

Congenital anomalies and anatomical variants of the bile

and pancreatic pathways make up a wide and complex spec-

trum of entities that are frequently encountered at MRCP. In

our series, anatomical variants of the intra- and extrahepatic

bile ducts were demonstrated in 29.8% of patients, congen-

ital anomalies of the gall bladder in 3% and variations of the

principal pancreatic duct in about 5.2%; the overall frequen-

cy of congenital anomalies was approximately 1.3%. These

data are consistent with the reported rates of anatomical

variants and congenital anomalies of the bile and pancreatic

pathways (Table 2) [1, 2, 7, 14].

Anatomical variants of major surgical interest involve

variations in the number and position of the gall bladder

and variations in outflow, length and course of the intra-

scontrato è a livello della porzione del dotto epatico comu-ne compresa tra la convergenza dei dotti epatici di destra edi sinistra e l’origine del coledoco retroduodenale. In taleambito, l’eventuale presenza di bassa inserzione del dottocistico nel dotto epatico comune, sbocco del cistico nel dot-to epatico destro (molto raro, tuttavia presente nella nostracasistica), il drenaggio di un grosso ramo di secondo ordi-ne nel dotto cistico o del dotto epatico destro nel cistico (as-sai raro) [17], devono essere opportunamente segnalati nelreferto di una CPRM [18].

Tali varianti nel corso di un intervento di colecistectomialaparoscopica sono di difficile riconoscimento: il dotto epati-co comune o il dotto epatico di destra possono essere confusicon il dotto cistico. Ciò può esitare nell’errata legatura o rot-tura del dotto epatico comune o del dotto epatico destro, re-sponsabile quest’ultima di “bile leakage” [11]. Il clampag-gio erroneamente “alto” del dotto cistico drenante in corri-spondenza nel coledoco terminale, in corso di colecistecto-mia laparoscopica, come abbiamo osservato in un caso, puòessere responsabile di persistenza di coliche biliari per il ri-stagno di bile, favorendo inoltre la formazione di calcoli.

Radiol med (2008) 113:113:841–859 853

Fig. 13a-c Biliary hamartomatosis. Multiple hyperintense small nodular le-sions are shown in the a fat saturation (fat-sat) T2 turbo spin echo (TSE)and b T2 TSE sequences. c Note the minimal contrast enhancement of thenodular lesions in fat-sat T1 gradient echo sequences.

Fig. 13a-c Amartomatosi biliare. Multiple minute formazioni tondeggiantiiperintense osservate nelle sequenze TSE T2 w fat sat ( a) e TSE T2 w ( b). Sinoti in c la scarsa impregnazione di mdc dei noduli (sequenze GE fat-sat T1 w).

a b

c



854 Radiol med (2008) 113:841–859

Table 2 Correlations between percentages of principal anatomical variations of bile pathways demonstrated in our study and percentages reported in theliterature

De Filippo et al. Yu et al. Mortelé et al. Puente et al.

2007 2006 [7] 2006 [2] 1983 [1]

Anatomical variations of intrahepatic bile pathways

Crossover anomaly 6.7% 19% 11% 11%

Anterior branch of right hepatic duct into 3.1% 11% _ _left hepatic duct

Posterior branch of right hepatic duct into 7.9% _ 13%–19% 12.9%

left hepatic duct

Posterior branch of right hepatic duct into 3.3% 5.8% 5% 4.6%

common hepatic duct

Second-order bile branch into cystic duct 1.6% 1.6% _ _

Anatomical variations of extrahepatic bile pathways

Low insertion of cystic duct into common 4.5% 9% 9% 1.5%

hepatic duct

Cystic duct into right hepatic duct 2.7% _ _ _

Double gall bladder 3%

Pancreas divisum 5.2% 9% 4%–10% _

Congenital anomalies of bile pathways

Choledochal cysts 0.3% _ _ 0.1%

Atresia of bile pathways 0.3% _ _ _

Multiple biliary hamartomatosis 0.7% _ _ _

Tabella 2 Correlazione tra le percentuali delle principali varianti anatomiche delle vie biliari riscontrate nel nostro studio e le percentuali emerse dallaletteratura

De Filippo et al. Yu et al. Mortelé et al. Puente et al.

2007 2006 [7] 2006 [2] 1983 [1]Varianti anatomiche vie biliari intraepatiche

Crossover anomaly 6,7% 19% 11% 11% Dotto bisegmentario anteriore 3,1% 11% _ _dx drenante nel dotto epatico sinistro 7,9% _ 13%–19% 12,9% Dotto bisegmentario posterioredx drenante nel dotto epatico sinistro Dotto bisegmentario posteriore 3,3% 5,8% 5% 4,6%dx drenante nel dotto epatico comune Ramo di II ordine nel dotto cistico 1,6% 1,6% _ _

Varianti anatomiche vie biliari extraepatiche

Bassa inserzione del dotto cistico 4,5% 9% 9% 1,5%nel dotto epatico comune Dotto cistico nel dotto epatico destro 2,7% _ _ _ Doppia colecisti 3%Pancreas divisum 5,2% 9% 4%–10% _

Anomalie congenite vie biliari

Cisti coledocica 0,3% _ _ 0,1% Atresia delle vie biliari 0,3% _ _ _ Amartomatosi biliare multipla 0,7% _ _ _



and extrahepatic bile ducts (Fig. 14). In our experience, the

anatomical variants of the intrahepatic bile ducts most fre-

quently involve drainage of the anterior and posterior seg-

ments of the right liver lobe, as reported in the literature.

Generally (in about 60% of cases), the right and left hepat-

ic ducts converge into the hepatic hilum to form the com-

mon hepatic duct. The right hepatic duct has two main

branches, the anterior branch (for the V and VIII segments)and the posterior branch (for the VI and VII segments). The

left hepatic duct has the medial and lateral branch for seg-

ments II and III, and also receives the ducts from segments

I and IV [1].

– When the RBPBD converges into the left hepatic duct

instead of entering the right hepatic duct, it forms an

anatomical variant (crossover anomaly) [7]

– At the same time, the ABRHD can flow into the left bile

duct instead of converging with the RBPBD into the right

hepatic duct [15,16]

– Another variant is the absence of the right bile duct,

which causes the right anterior and posterior branches toconverge directly with the left hepatic duct (trifurcation)

[11]

– The latter three anatomical variants have surgical signif-

icance when a left hepatectomy is programmed (neo-

plasm, transplant, etc.); in this case, the hepatic suture

will be responsible for ligation of the anatomic variants,

leading to inevitable liver cirrhosis of the VI–VII or the

V–VIII segments [11]

– The flow of the RBPBD into the common hepatic duct at

the level of the distal outlet of the cystic duct is not rare

[11, 17]. If the surgeon is not informed of this variant af-

ter preoperative MRCP, when clamping the cystic duct

during laparoscopic cholecystectomy, he or she will of-

ten inadvertently clamp the RBPBD (Figs. 4b, 15). The

result of this iatrogenic injury is persistent biliary pain

and inevitable atrophy of the VI and VII hepatic seg-

ments (about 60%) of the right hepatic lobe.

Possible variants of the confluence of the two main he-

patic ducts and cystic duct are also particularly important.

The cystic duct usually joins the common hepatic duct at a

certain angle (it may also run parallel or have a spiral

course), coursing to the right of the hepatic artery; the most

common point of confluence is at the level of the segment of

the common hepatic duct between the convergence of the

left and right hepatic ducts and the origin of the retroduode-

nal bile duct. In this situation, the possible low insertion of

the cystic duct into the common hepatic duct, the outlet of

the cystic duct into the right hepatic duct (very rare), drain-

ing of a large second-order-branch hepatic duct into the cys-

tic duct or of the right hepatic duct into the cystic duct (ex-

tremely rare) [17] must be appropriately noted in the MRCP

report [18].

Such variants are difficult to recognise during laparo-

Una variante anatomica riscontrata nel nostro studio, eche pone problemi di importanza clinica, diagnostica e chi-rurgica, è la doppia colecisti; tale variante ha un’incidenzadi 1 soggetto su 4000 [19]. Le complicanze associate a co-lecisti doppia includono la calcolosi, la torsione e lo sviluppo di papilloma, carcinoma, ostruzione del dotto comune ecirrosi biliare secondaria [20]. Le varianti anatomiche del-la doppia colecisti sono ancora differenziate secondo laclassificazione di Boyden [21]:– colecisti esternamente normale ma divisa internamente

da un setto longitudinale;– colecisti bifida dalla quale emerge un unico dotto cistico;– doppia colecisti con due dotti cistici che si uniscono a

formare un dotto comune prima della confluenza nel dot-to epatico;

– doppia colecisti con due dotti cistici drenanti separata-mente nel dotto epatico comune.

Radiol med (2008) 113:113:841–859 855

Fig. 14 Spectrum of the anatomic variants of the intra- and extrahepaticbile pathway. a Outlet of the right bisegmented posterior bile duct(RBPBD) into the left hepatic duct (6.7%). b Outlet of the right bisegment-ed anterior bile duct (RBABD) into the left hepatic duct (3.1%). c Directconfluence of the RBPBD and RBABD into the left hepatic duct (7.9%). dConfluence of the RBPBD into the common hepatic duct (3.3%). e Second-order branch flowing into the cystic duct (1.6%). f Cystic duct outlet intothe right hepatic duct (2.7%). g Low insertion of the cystic duct into thedistal common bile duct, in correspondence with the sphincter of Oddi(4.5%).

Fig. 14 Schema anatomico delle varianti anatomiche delle vie biliari intra-ed extra-epatiche: a) sbocco del DBPD nel dotto epatico di sinistra

(6,7%); b) sbocco del DBAD nel dotto epatico di sinistra (3,1%); c) confluenza diretta di DBPD e DBAD nel dotto epatico di sinistra (7,9%); d)confluenza del DBPD nel dotto epatico comune (3,3%); e) ramo di secon-do ordine confluente nel dotto cistico (1,6%); f) sbocco del dotto cistico neldotto epatico destro (2,7%); g) bassa inserzione del dotto cistico nel cole-doco distale, in corrispondenza dello sfintere di Oddi (4,5%).



scopic cholecystectomy: the common hepatic duct or the

right hepatic duct can be confused with the cystic duct. This

can result in the erroneous ligation or rupture of the com-

mon hepatic duct or the right hepatic duct, the latter respon-

sible for bile leakage [11]. The erroneous high ligation of

the cystic duct in correspondence with the terminal com-

mon bile duct during laparoscopic cholecystectomy, ob-

served in one case in our series, can be responsible for per-sistent pain due to bile stagnation and promote the produc-

tion of bile stones.

One anatomical variant observed in our study, which

causes important clinical, diagnostic and surgical problems,

is a double gall bladder; this variant has an incidence of one

subject in 4,000 [19]. The complications associated with a

double gall bladder include calculosis, torsion and develop-

ment of papilloma, carcinoma, obstruction of the common

bile duct and secondary bile cirrhosis [20]. The anatomical

variants of a double gall bladder are still differentiated ac-

cording to the Boyden classification [21]:

– Externally normal gall bladder divided internally by alongitudinal septum

– Bifid gall bladder from which a single cystic duct

emerges

– Double gall bladder with two cystic ducts that unite to

form a common duct before the confluence into the he-

patic duct

– Double gall bladder with two cystic ducts draining sepa-

rately into the common hepatic duct

The preoperative diagnosis of double gall bladder is fun-

damental, especially if laparoscopic cholecystectomy is pro-

grammed. If the surgeon is not informed of the presence of

this variant, the second gall bladder may be disregarded,

particularly if it is infrahepatic, with the risk of another sur-

gical operation [22].

Moreover, our study revealed some anatomical variants

of the biliopancreatic system, such as pancreas divisum and

variations in the confluence of the pancreatic ducts. Pan-

creas divisum derives from lack of or incomplete fusion of

the embryonic buds of the dorsal and ventral pancreas, with

the gland remaining separated in two parts (Fig. 9). The

head and the uncinate process are drained by the duct of

Wirsung, which terminates in the papilla major; the body

and tail are drained by the duct of Santorini, which opens in-

to the duodenum via the papilla minor [23]. Although gen-

erally asymptomatic, this variant can be one of the causes of

recurrent idiopathic pancreatitis in young patients with no

other risk factors. According to one hypothesis, in pancreas

divisum, there is a mismatch between the calibre of the main

pancreatic duct draining the secretions of the pancreatic

body and tail and the small diameter of the minor papilla, a

situation that results in slow flow or blockage of pancreatic

secretions and chronic stasis. It has been observed that the

association with other risk factors (e.g., alcoholism) in-

La diagnosi preoperatoria di colecisti doppia è fonda-mentale soprattutto se in previsione di un intervento di co-lecistectomia laparoscopica: qualora il chirurgo non siainformato sulla presenza di tale variante può trascurare laseconda colecisti, soprattutto se infraepatica, rischiando il

paziente un secondo intervento [22]. Dallo studio sono emerse inoltre varianti anatomiche del

sistema biliopancreatico quali pancreas divisum e variantinella confluenza dei dotti pancreatici. Il pancreas divisumderiva dalla mancata o incompleta fusione degli abbozzi em-brionali del pancreas dorsale e ventrale e la ghiandola ri-mane separata in due parti (Fig. 9). La testa ed il processouncinato vengono drenati dal dotto di Wirsung, che terminanella papilla major; il corpo e la coda sono invece drenatidal dotto di Santorini, che si apre nel duodeno attraverso la papilla minor [23]. Tale variante nella maggior parte deicasi è asintomatica, ma può essere una fra le cause di pan-creatiti idiopatiche ricorrenti in pazienti giovani senza altri fattori di rischio. È stata avanzata l’ipotesi che nel pancreasdivisum vi sia un’incongruenza tra il calibro del dotto pan-creatico principale, drenante il volume di secreti del corpo edella coda del pancreas, ed il piccolo calibro della papillaminor; ciò determinerebbe rallentamenti o ingorghi cronicidel flusso del secreto pancreatico. È stato osservato che l’as-sociazione del pancreas divisum con altri fattori di rischio(es. alcolismo), aumentando la viscosità del secreto pan-creatico, incrementa il rischio di pancreatiti.

856 Radiol med (2008) 113:841–859

Fig. 15 Anatomical representation of right bisegmented posterior bile duct(RBPBD) draining into the common hepatic duct in correspondence to the

cystic duct (arrows). The large arrow shows the accidental clamping of theRBPBD associated with the clamping of the cystic duct during laparoscop-ic cholecystectomy.

Fig. 15 Schema anatomico del DBPD (frecce) drenante nel dotto epaticocomune in corrispondenza del dotto cistico. La freccia lunga indica ilclampaggio accidentale del DBPD associata al clampaggio del dotto cisti-co, durante l’intervento di colecistectomia laparoscopica.



creases the risk of pancreatitis by increasing the viscosity of

pancreatic secretions.

The anomalous confluence of the pancreaticobiliary

ducts outside the duodenal walls, which leads to the forma-

tion of a particularly long sphincterial canal (>15 mm) can

be responsible for defective functioning of the sphincter of

Oddi. High pressure inside the pancreatic duct associated

with the lack of an efficient ductal sphincter allows free re-flux of enzymes within the biliary tree, which, by weaken-

ing the bile-duct wall, can lead to the formation of a chole-

dochocele [2, 14]. On the other hand, the flow of bile into

the pancreatic duct is responsible for pancreatitis. This

anatomical variant should be diagnosed and treated surgi-

cally by means of endoscopic sphincterotomy before the on-

set of complications, such as parietal bile duct alterations,

pancreatitis or the development of cholangiocarcinoma [24].

In particular, the endoscopist will require data on the length

of the sphincterial canal in order to perform a correct

sphincterotomy, thus preventing possible recurrences of

complications and a repeat operation.Congenital anomalies are rare, and because of their in-

trinsic pathological significance, require early diagnosis to

ensure proper surgical correction. Our study included cases

of choledochal cysts, hamartomas and atresia of the bile

pathways.

Choledochal cysts refer to a congenital cystic dilatation

of any portion of the principal extrahepatic bile pathway,

most commonly located in the principal portion of the bile

duct. Five subtypes are described in Todany’s classification:

1. Single cystic dilatation of the entire bile duct

2. Diverticulum originating from the supraduodenal extra-

hepatic ductal system

3. Intraduodenal diverticulum: choledococoele

4. Various combinations of cysts:

a) Fusiform and intrahepatic cysts

b) Multiple extrahepatic cysts

5. Pure rare intrahepatic variations of Caroli’s disease

Such anatomical conditions must be surgically corrected,

as they present a very high risk of malignant degeneration

into cholangiocarcinoma, onset of pancreatitis, development

of recurrent cholangitis and rupture with subsequent biliary

peritonitis [25].

Atresia of the biliary pathways is the most frequent indi-

cation for liver transplantation in children. It has been hy-

pothesised that this condition is the consequence of the evo-

lution of foetal obstructive cholangiopathy. The most sug-

gestive MRCP evidence of the presence of the atresia of the

biliary pathways is the absence of a gall bladder. There are

two principal variations of atresia: extrahepatic (amenable

to surgical correction by hepaticojejunostomy) and intra-

hepatic (surgically noncorrectable and requiring liver trans-

plantation) (Fig. 12).

Multiple biliary hamartomatosis, also known as the Von

L’anomala confluenza dei dotti pancreatico-biliari al di fuori della parete duodenale che porta alla formazione diun canale sfinteriale particolarmente lungo (maggiore di 15mm) può essere responsabile di una difettosa funzionalitàdello sfintere di Oddi. L’alta pressione all’interno del dotto pancreatico associata alla mancanza di uno sfintere duttaleefficiente consente il libero reflusso di enzimi nell’albero

biliare che, indebolendo la parete del coledoco, può porta-re alla formazione di coledococele [2, 14]. Al contrario il flusso di bile nel dotto pancreatico è responsabile di pan-creatiti. Tale variante anatomica dovrebbe essere diagno-sticata e trattata mediante sfinterotomia per via endoscopi-ca prima dell’insorgenza di complicanze quali alterazioni parietali coledociche, pancreatiti e sviluppo di colangiocar-cinomi [24]. In particolare, il dato sulla lunghezza del ca-nale sfinteriale è importante per l’endoscopista al fine di ef- fettuare una corretta sfinterotomia, prevenendo possibili re-cidive di complicanze e quindi il ricorso ad un reintervento.

Le anomalie congenite delle vie biliari e pancreatiche

sono rare e per il loro intrinseco significato patologico ne-cessitano di una diagnosi tempestiva ai fini di una idoneacorrezione chirurgica. Nel nostro studio sono stati riscon-trati cisti coledociche, amartomi e atresia delle vie biliari.

La cisti coledocica è una dilatazione cistica congenita diuna qualsiasi porzione della via biliare principale extraepatica, più comunemente localizzata nella porzione principale del coledoco. Nella classificazione di Todany vengonodescritti 5 sottotipi:1. Dilatazione cistica singola dell’intero coledoco.2. Diverticolo originante dal sistema duttale extraepatico

sopraduodenale.

3. Diverticolo intraduodenale: coledococele.4. Varie combinazioni di cisti:

a) Cisti fusiformi e intraepaticheb) Cisti multiple extraepatiche

5. Rara variante intraepatica pura della malattia di Caroli.Tali condizioni anatomiche devono essere corrette chi-

rurgicamente dal momento che il rischio di degenerazionemaligna in colangiocarcinoma, di insorgenza di pancreati-ti, di sviluppo di colangiti ricorrenti, di rottura con succes-siva peritonite biliare è molto alto [25].

L’atresia delle vie biliari rappresenta l’indicazione più frequente al trapianto di fegato in età pediatrica. È statoipotizzato che tale condizione sia la conseguenza dell’evo-luzione di una colangiopatia ostruttiva fetale. Il repertoCPRM più suggestivo di presenza di atresia delle vie biliariè l’assenza della colecisti. Esistono due varianti principalidi atresia delle vie biliari: extraepatica (in cui è possibileuna correzione chirurgica mediante epatodigiunostomia) ed intraepatica (non correggibile chirurgicamente, necessitadi trapianto di fegato) (Fig. 12).

L’amartomatosi biliare multipla, conosciuta anche comecomplesso di Von Meyenburg, è una rara malformazione be-

Radiol med (2008) 113:113:841–859 857



Meyenburg complex, is a rare benign malformation usually

found at autopsy or occasionally during surgery. The patho-

genesis of this malformation remains unknown. It is

thought to be secondary to the altered evolution of the

embryonic bile ducts. The purpose of MRI is to detect

these lesions and to differentiate them from other focal liv-

er lesions. Biliary hamartomatosis is, in fact, a rare and al-

most unknown disease that can be easily confused withmultiple hepatic secondary lesions [26]. For a definitive di-

agnosis, however, microhistological examination is neces-

sary.

We did not observe cases of annular pancreas, a rare

congenital anomaly characterised by the incomplete rota-

tion of the apical part of the ventral bud of the pancreas

with the development of a ring of pancreatic tissue around

the second portion of the duodenum. This induces variable

compression on the duodenum up to its complete obstruc-

tion. The condition may be symptomatic at birth, with

symptoms mostly relating to duodenal obstruction; in these

cases, the condition is quite often associated with othercongenital anomalies. In adults, symptoms may be differ-

ent (abdominal pain, nausea and vomiting are the most fre-

quent) and are often associated with peptic ulcer, obstruc-

tive jaundice, duodenal obstruction and pancreatitis. MR-

CP is the most highly indicated imaging method to evalu-

ate the possible presence of this anomaly. The definitive

diagnosis is often established during laparoscopy or la-

parotomy [27].

In conclusion, congenital anomalies and anatomic vari-

ants of the bile and pancreatic pathways present a complex

range of frequent alterations that are easily documented with

MRCP and that deserve attention in both surgical and clini-

cal settings.

nigna del fegato riscontrata solitamente all’autopsia o occa-sionalmente in corso di interventi chirurgici. La patogenesi ditale malformazione è tuttora sconosciuta. Si ritiene possa es-sere secondaria ad un’alterata evoluzione dei dotti biliariembrionali. Il compito della RM è quello di individuare talilesioni e di metterle in diagnosi differenziale con altre foca-lità epatiche. L’amartosi biliare, infatti, è una malattia rara e

scarsamente conosciuta che può essere facilmente confusacon lesioni secondarie epatiche multiple [26]. Per la diagno-si di natura, tuttavia, è necessario l’esame microistologico.

Nella nostra esperienza non sono stati riscontrati casi dianomalie congenite delle vie pancreatiche. Il “pancreasanulare”, è di fatto un’anomalia congenita rarissima, carat-terizzata da un’incompleta rotazione della parte apicale del-la gemma ventrale del pancreas, con sviluppo di un anello ditessuto pancreatico attorno alla seconda porzione del duo-deno; ciò induce un grado variabile di compressione sulduodeno fino all’ostruzione. È una condizione che può esse-re sintomatica alla nascita: la sintomatologia è legata nella

maggioranza dei casi all’ostruzione del duodeno; in questicasi spesso è presente associazione con altre anomalie con-genite. In età adulta i sintomi sono variabili (dolore addomi-nale, nausea e vomito sono i più frequenti) e spesso legati a patologie associate: ulcera peptica, ittero ostruttivo, ostruzione duodenale, pancreatite. La CPRM è la metodica diimaging più indicata nella valutazione della possibile pre-senza di tale anomalia. Spesso la diagnosi definitiva vieneraggiunta in corso di laparoscopia o di laparotomia [27].

In conclusione, le anomalie congenite e le varianti ana-tomiche delle vie biliari e pancreatiche costituiscono unospettro complesso di frequenti alterazioni, documentabili

agevolmente in CPRM e meritevoli di attenzione sia in am-bito clinico che chirurgico.

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