MINISTERIO DE SALUD

Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial

DEPARTAMENTO DE CIRUGIA

Dr. Edwin J. Calderón FloresCirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

RNE:18918

HOSPITAL “LA CALETA”

Miembro de la Sociedad Peruana de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

En el Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial del Hospital “La Caleta” de la Ciudad de Chimbote-Ancash-Perú, se describe el caso de un paciente de 17 años, sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos de relevancia, derivado a nuestro servicio por un centro de salud periférico con un diagnóstico presuntivo de tumor cervical derecho. El paciente presentaba hace 8 meses una masa laterocervical derecha de crecimiento lento y progresivo. A la exploración clínica, se palpa un tumor de 2 cm. de diámetro, bilobulado, consistencia firme, superficie lisa, bordes algo definidos, indoloro a la digitopresión sin cambios tróficos en la piel. Se diagnostica clínicamente adenopatía cervical derecha de EAD.Se realiza protocolo prequirúrgico y se programa la biopsia excisional de la adenopatía bajo anestesia local. Se incide y diseca hasta alcanzar la exposición total de dos adenopatías de +/-1 cm. de diámetro cada una, encapsuladas de color grisáceo. Se envía la pieza operatoria al Servicio de Laboratorio Clínico y Anatomía Patológica del Hospital. El informe anatomopatológico es reportado como Enfermedad de Rosai-Dorfman. La evolución a los 6 meses es satisfactoria sin mostrar otras adenopatías.En este trabajo presentamos el caso y revisamos brevemente la literatura existente.

ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN: CASO CLINICO

DESCRIPCION DEL CASO CLINICO

El cirujano tratante presenta en transparencias las ocurrencias durante el tratamiento quirúrgico de este caso y realiza una breve revisión de la literatura médica.

ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN: BREVE REVISION DE LA LITERATURA

La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman consiste en un proceso proliferativo histiocitario, definido por sus características histopatológicas.

Etiopatogenia: es una enfermedad multisistémica de causa desconocida, pero se piensa que representa un proceso proliferativo reactivo histiocitico a un agente infectante como el virus de Epstein-Barr o una manifestación de un defecto inmunológico. Se ha asociado con brucelosis, melanoma, leucemias y cáncer tiroideo. Pero no se considera una neoplasia u otra condición primaria.

Epidemiologia: la mayoría de casos ocurre entre la primera y segunda década de la vida sin predilección por sexo, raza o nivel socioeconómico. Otros afirman que tiene una predilección por el sexo masculino (con una relación de 1.3:1) y por la raza negra.Hasta el año 2006 se había informado de aproximadamente 600 casos de esta enfermedad en el mundo

Clínica: la manifestación clínica típica (90%) consiste en un aumento de volumen indoloro de los ganglios linfáticos sobre todo cervicales, con o sin fiebre, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, hipergammaglobulinemia policlonal y alteraciones hematológicas. Aproximadamente en el 23 a 45% de casos existe compromiso extraganglionar y, afectan otros órganos y sistemas que en raras ocasiones constituyen la única manifestación de la enfermedad. Entre las localizaciones más frecuentes están las órbitas y globos oculares, además de la piel, tracto respiratorio superior y sistema nervioso central. Resulta interesante que no se ha presentado en el bazo y médula ósea.

Histopatología: presenta un gran infiltrado linfohistiocitario, con un núcleo grande o vesicular y con nucléolo único y prominente. Los histiocitos presentan abundante citoplasma pálido eosinofílico; sin embargo, la característica principal es la presencia intracitoplasmática de un número variable de linfocitos intactos, fenómeno conocido como linfofagocitosis o emperipolesis. Se puede observar como agregado un infiltrado plasmocitario perivascular.En las zonas más superficiales de la lesión puede existir un infiltrado inflamatorio mixto e inespecífico, por lo que en biopsias muy superficiales podría hacerse un diagnóstico incorrecto.El marcador más útil en la ERD es la proteína S100 y generalmente es negativo para CD1a.

Figura 1 - Imagen microscópica de Rosai-Dorfman, donde se observan histiocitos

espumosos e inflamación mixta con eosinófilos y plasmocitos. H/E x 20

Figura 2 - Imagen microscopica de Rosai-Dorfman, donde se observan histiocitos espumosos y linfofagocitosis

(emperipolesis). H/E x 40

Diagnostico: es una entidad nosológica establecida en términos histopatológicos.

Diagnostico diferencial: debe establecerse con el melanoma metastásico, carcinomas metastásicos, histiocitosis de células de Langerhans, enfermedad de Hodgkin, algunas enfermedades infecciosas e hiperplasia sinusal. Se ha demostrado en la práctica médica que la hiperplasia sinusal es el diagnóstico diferencial de más dificultad; aunque en esta entidad es más frecuente la eritrofagocitosis y el patrón de positividad para la proteina S 100 es diferente.

Evolución y pronostico: es fluctuante que se extiende desde la resolución espontánea de la lesión, curso insidioso con duración de años o décadas, incluso pueden llegar al fallecimiento como resultado de la diseminación extensa a órganos vitales o secundarios a trastornos inmunológicos. Esto es más común en los casos de enfermedad extraganglionar. Algunos casos han respondido a la quimioterapia.

COMENTARIO

La rara enfermedad de Rosai-Dorfman es una entidad nosológica cuyo diagnostico de presunción entraña gran dificultad para el Cirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial dada las manifestaciones clínicas comunes a otras enfermedades que cursan con adenopatías cervicales de larga data siendo imperativo la confirmación histopatológica.El presente caso se presenta con el fin de advertir a los médicos en general y a los cirujanos de la especialidad la necesidad de considerar a la enfermedad de Rosai-Dorfman en el diagnostico diferencial de adenopatías cervicales.

AGRADECIMIENTOS:

A los diferentes autores de artículos relacionados y divulgados en la Web que me permitieron desarrollar los contenidos teóricos.

Al paciente PJF y a sus padres, que tuvieron la gentileza de haber consentido el uso de sus imágenes para difundir esta breve comunicación.

A mis internos de odontología que participaron como ayudantes en el acto quirúrgico.

Hospital “La Caleta”-Chimbote-Ancash-Perú

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