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Rythmologie pédiatrique et congénitale

Tome 4 – N° 2 – Septembre 2012

ISSN 1878-6480

Supplements

Avec le soutien institutionnel des partenaires

Archives of Cardiovascular Diseases Supplements (2012) 4, 171-178

© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Complications rythmiques de la chirurgie des cardiopathies congénitales

Arrhythmic complications of surgically corrected congenital cardiac defects

J.- M. Côté, P. Chetaille*

Professeurs agrégés, Service de cardiologie, Département de pédiatrie, Université Laval, Québec, Canada

Abréviations : AV : auriculo- ventriculaire ; CIA : communication interauriculaire ; CIV : communication interventriculaire ; ECG : électrocardiogramme ; ESA : extrasystole auriculaire ; ESV : extrasystole ventriculaire ; JET : tachycardie jonctionnelle ectopique ; IART : tachycardie par réentrée intra- auriculaire ; TV : tachycardie ventriculaire ; V:A : ratio ventriculo- auriculaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche

RésuméAu cours des cinquante dernières années, la chirurgie cardiaque a révolutionné l’histoire naturelle des cardiopathies congénitales, de sorte qu’une proportion importante des enfants nés porteurs d’une cardiopathie congénitale atteindra l’âge adulte. Les arythmies postopératoires précoces ou tardives représentent cependant une cause importante de morbidité et de mortalité. En postopératoire immédiat, le bloc auriculo- ventriculaire complique encore de 1 à 3 % des chirurgies et nécessite un cardiostimulateur s’il persiste au- delà de 10 jours. La dysfonction sinusale complique principalement les chirurgies palliatives pour cœurs univentriculaires. Les tachycardies sont plus fréquentes que les bradycardies et se manifestent autant en postopératoire immédiat que plusieurs années plus tard. La tachycardie jonctionnelle ectopique est fréquente, potentiellement mortelle, mais peut être bien contrôlée si reconnue et traitée agressivement. L’amiodarone en perfusion est la pierre angulaire du traitement.Les tachycardies auriculaires et ventriculaires tardives peuvent venir perturber de façon signifi cative la qualité de vie et même la survie du patient atteint. La tachycardie

MOTS CLÉSCardiopathie congénitale ;Arythmie ;Chirurgie cardiaque

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : philippe.chetaille@chuq.qc.ca (P. Chetaille).

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Introduction

Au cours de la deuxième moitié du siècle dernier, le déve-loppement de la chirurgie cardiaque a révolutionné l’histoire naturelle des cardiopathies congénitales. Il est maintenant estimé que 85 % des enfants porteurs d’une cardiopathie sévère atteindront l’âge adulte. Les arythmies postopéra-toires représentent une cause importante de morbidité et de mortalité et peuvent survenir précocement ou tardivement dans le suivi des patients opérés (Tableau 1).

L’incidence jusqu’à 48 % [1] et le type d’arythmies ren-contrées en postopératoire immédiat varie principalement en fonction de l’âge du patient et de la malformation opérée. Elles affectent jusqu’à 30 % des communications interventriculaires (CIV) opérées, 35 % des tétralogies de Fallot et 47 % des canaux atrioventriculaires [2]. Bien que certaines arythmies puissent être brèves et bien tolérées, d’autres sont très mal tolérées, peuvent être réfractaires au traitement et mettre la vie du patient en danger. Les arythmies qui affectent le patient survi-vant à long terme d’une cardiopathie congénitale opérée sont différentes de celles observées en postopératoire immédiat avec une incidence accrue d’arythmies auriculaires survenant des mois ou des années après les chirurgies de Fontan, Mustard, Senning ou de cure de tétralogie de Fallot [3- 6].

KEYWORDSHeart defects congenital;Cardiac arrhythmias;Cardiac surgery

par réentrée intra- auriculaire affecte une forte proportion des patients opérés pour la transposition des gros vaisseaux par atrioseptopexie ou pour toute forme de cœur univentriculaire. L’ablation par radiofréquence en utilisant les nouvelles technologies de cartographie tridimensionnelle et les cathéters irrigués offre une alternative effi cace au traitement médical et repousse à plus tard les reprises chirurgicales complexes et risquées. La tachycardie ventriculaire est la cause principale de mort subite du patient adulte porteur d’une tétralogie de Fallot opérée.© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

SummaryOver the past 50 years, cardiac surgery has dramatically modifi ed the natural history of congenital heart defects in such a way that a high proportion of babies born with a heart defect will survive to adulthood. Early and late postoperative arrhythmias, however, are a major cause of morbidity and mortality in this growing population. In the immediate postoperative period, heart block still complicates 1–3 % of surgeries and a pacemaker is required if the block persists beyond 10 days. Sinus node dysfunction is not uncommon in palliated univentricular hearts. Tachycardias are even more common than bradycardias and may occur early or late after a cardiac repair. Junctional ectopic tachycardia is common and potentially fatal but may well be controlled and treated if recognised early and treated aggressively (amiodarone is the cornerstone of therapy). Late atrial and ventricular tachycardias may modify signifi cantly the patient’s quality and duration of life. Intra- atrial re- entrant tachycardia affects a high proportion of patients operated on for transposition of the great arteries at the atrial level or for any palliation of univentricular hearts. Radiofrequency catheter ablation using new three- dimensional mapping and irrigated catheter technologies offers an interesting alternative to medical therapy and diminishes needs for complex surgical reinterventions. Ventricular tachycardia is the main cause of sudden death in adults with operated tetralogy of Fallot.© 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Tableau 1 Arythmies rencontrées en postopératoire immédiat et à long terme.

Les bradyarythmies

La dysfonction sinusaleLe bloc AV

Les tachyarythmies

Précoces :Tachycardie jonctionnelle (JET) ;Réentrée intra- auriculaire ;Tachycardie auriculaire ectopique :

Unifocale,Multifocale ;

Tachycardie ventriculaire.

Tardives :Réentrée intra- auriculaire :

Macro- réentrée,Focale ;

Fibrillation atriale ;Tachycardie ventriculaire.

Les arythmies postopératoires 173

entraînement spécifi que de l’oreillette tout en permettant un entraînement ventriculaire facultatif en cas de bloc AV paroxystique souvent associé à la maladie du sinus. Il n’est pas inhabituel de voir un jeune patient symptomatique d’une dysfonction sinusale et porteur d’un Fontan être complètement transformé par l’implantation d’un car-diostimulateur auriculaire programmé pour restaurer une fréquence de repos adéquate ainsi qu’une accélération à l’effort. L’implantation peut toutefois représenter un défi technique (voie épicardique sur des tissus cicatriciels ou voie endoveineuse avec des sites de stimulation d’accès complexes).

Bloc AV

Malgré l’amélioration de la compréhension de l’anatomie des cardiopathies congénitales et du perfectionnement des techniques chirurgicales, le bloc AV complique encore 1 à 3 % des opérations pratiquées dans la plupart des centres de chirurgie cardiaque [9]. Le bloc se produit généralement lorsqu’il y a manipulation près du tissu de conduction. Les chirurgies de la voie de chasse ventriculaire gauche sont particulièrement à risque suivi des discordances ventricu-laires (L- TGV), des CIV et de la tétralogie de Fallot [9]. Le bloc peut être temporaire ou permanent. Bien que la récupération puisse prendre plusieurs jours, l’étude de Weindling et al. a démontré que 97 % de la récupération se produit dans les 9 jours suivant l’agression initiale. La récupération spontanée survient chez 43- 92 % des patients selon les études [10], mais aucun facteur n’a été démontré pouvant favoriser cette récupération. Le bloc AV posto-pératoire peut aussi survenir tardivement chez le patient ayant déjà présenté un bloc transitoire en postopératoire immédiat ou par progression d’un dommage évolutif des faisceaux de His- Purkinje. L’étude de Weindling et al. [9] a démontré que 9 % des patients ayant récupéré d’un bloc transitoire récidivaient sous forme d’un bloc de haut degré ou d’un bloc complet intermittent au suivi. De plus, une étude de 2001 rapportait un taux élevé de mort subite chez un groupe de tétralogies de Fallot opérées, avec une corrélation importante entre le taux de mort subite et la présence d’un bloc AV transitoire ayant persisté au- delà du 3e jour [10]. Plusieurs investigateurs ont tenté d’identifi er des facteurs prédictifs de récidive de bloc AV ou de mort subite. La localisation du bloc ainsi que le degré de celui- ci infl uence le pronostic à long terme du patient ayant présenté un bloc AV transitoire. En effet dès 1978, Krongrad publiait une méta- analyse sur la signifi cation pro-nostique des blocs fasciculaires à l’électrocardiogramme (ECG) [11]. L’étude démontrait un taux de 29 % de blocs AV tardifs ou de mort subite chez les patients ayant présenté transitoirement un bloc complet qui avait fait place à un bloc bifasciculaire.

Basé sur l’expérience de la mortalité rencontrée chez les patients souffrant de bloc postopératoire avant l’aire du cardiostimulateur permanent, il est clair que l’implantation d’un cardiostimulateur est recommandée chez le patient chez lequel il n’y a pas de récupération de la conduction AV [12]. La publication conjointe de l’ACC/AHA/HRS en 2008 recommande l’implantation d’un cardiostimulateur pour le

Bradyarythmies postopératoires

Bien que la dysfonction sinusale et le bloc auriculo- ventriculaire (AV) puissent être d’origine congénitale et survenir spontanément sans relation avec une procédure chirurgicale, leur survenue est plus souvent reliée à un geste chirurgical récent ou ancien.

Dysfonction sinusale

Le nœud sinusal est responsable du point de départ élec-trique des battements cardiaques et varie en fréquence selon l’état d’éveil, le niveau adrénergique ou l’intensité de l’activité en cours. Cependant, ce nœud sinusal peut être absent dans certaines malformations (isomérisme gauche) ou peut être endommagé au cours d’une chirurgie cardiaque pratiquée au niveau de l’oreillette droite ou de la veine cave supérieure. Ce dommage peut être le résultat d’un traumatisme direct du nœud sinusal ou de son artère. La dysfonction sinusale se manifeste par la bradycardie sinusale inappropriée, l’arrêt sinusal, le bloc de sortie sinusal, ou la tachy- bradyarythmie.

Cette complication peut se manifester précocement au cours des heures ou des premiers jours postopératoires. Plus souvent, les manifestations de la dysfonction sinusale se rencontreront plusieurs années plus tard. Les procédures les plus à risque d’être compliquées au long cours d’une dysfonction sinusale sont la cure de la communication inte-rauriculaire (CIA) sinus veineux, l’atrioseptopexie (Mustard et Senning) pour la transposition des gros vaisseaux, et les procédures palliatives pour les cœurs univentriculaires. La première génération de Fontan (le Fontan classique avec anastomose atriopulmonaire) est associée à un taux impor-tant de dysfonction sinusale. Les montages plus récents avec tunnel intracardiaque ou conduit extracardiaque sont aussi compliqués d’une dysfonction sinusale chez 15 à 18 % des patients avec besoin d’un cardiostimulateur chez près de 10 % sans différence entre les deux techniques [7]. Finalement, l’incidence de dysfonction sinusale précoce atteint 36 % pour l’hémi- Fontan contre 9,8 % pour la pro-cédure de Glenn [7].

En 1980, Trusler et al. [8] rapportaient une incidence de dysfonction sinusale de près de 50 % dans la cure de CIA type sinus veineux. Cependant, les modifi cations apportées aux techniques chirurgicales ont permis de réduire le taux de cette complication à près de 9 % en postopératoire immédiat et à près de 0 % au suivi.

Le traitement de la dysfonction sinusale en postopéra-toire immédiat met à contribution l’utilisation des électrodes de stimulation temporaire implantées au moment de la chirurgie. L’entraînement spécifi que des oreillettes à une fréquence adéquate favorise un meilleur débit cardiaque et évite les pauses qui pourraient déstabiliser le patient dans la phase critique postopératoire.

Au- delà de la phase postopératoire immédiate, la dysfonction sinusale symptomatique responsable de lipo-thymie, syncope par pauses ou bradycardies signifi catives ou d’intolérance à l’effort par insuffi sance chronotrope, doit être traitée par la stimulation auriculaire perma-nente. Les cardiostimulateurs récents permettent un

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des ventricules avec persistance de la tachycardie en cas de JET. L’interruption subite de la tachycardie par l’injection d’adénosine élimine le diagnostic de JET et est en faveur d’une tachycardie par réentrée. Finalement l’entraînement des oreillettes par les électrodes temporaires auriculaires démontrera la conduction AV et facilitera le diagnostic. L’arythmie se manifeste typiquement au bloc opératoire ou au retour aux soins intensifs, mais peut dans certains cas se manifester après quelques jours [16].

Alors que le rythme jonctionnel accéléré à une fréquence inférieure à 150/min est bien toléré dans le contexte post-opératoire, une fréquence de JET supérieure à 170/min nuit à la stabilité hémodynamique et doit être traité rapidement et effi cacement [16]. L’objectif du traitement est de diminuer la fréquence cardiaque à un niveau plus physiologique et de rétablir la synchronie AV. Pour atteindre ce but, plusieurs interventions sont menées en parallèle (Tableau 2). La stimu-lation catécholergique est maintenue la plus basse possible grâce à la sédation adéquate du patient et une limitation des drogues inotropes. L’hypothermie n’est pas nécessaire mais l’hyperthermie doit être évitée par l’administration de paracétamol ou d’ibuprofène et l’utilisation de couvertures refroidissantes. L’hypothermie seule peut être effi cace mais a ses effets délétères (vasoconstriction, persistance de l’aci-dose métabolique, etc.) [16]. La synchronie AV est restaurée par l’entraînement des oreillettes (par sondes auriculaires épicardiques temporaires ou par sonde d’entraînement transœsophagienne) à une fréquence légèrement supérieure à la fréquence du JET. Cependant, cette manœuvre sera pra-tiquée seulement lorsque la fréquence du JET est inférieure à 200/min. Certains auteurs ont proposé des algorithmes spécifi ques originaux de stimulation auriculaire synchronisée sur les ventricules [17].

Finalement, plusieurs médications ont été utilisées au cours des années dans le but de ralentir la fréquence du JET : principalement la digoxine, la procaïnamide et l’amiodarone [16,18- 20]. Les études sont contradictoires sur l’effi cacité de la digoxine et de la propafénone. Walsh et

bloc AV de haut degré ou de 3e degré qui persiste au moins 7 jours après une chirurgie cardiaque [13].

Pour les autres patients ayant présenté un bloc tempo-raire, le suivi à long terme est nécessaire pour la détection de tout signe ou symptôme pouvant laisser suspecter une anomalie de la conduction.

Tachyarythmies

Les tachyarythmies postopératoires sont plus fréquentes et la plupart du temps moins bien tolérées que les bradyaryth-mies. Ces arythmies peuvent être précoces en phase aiguë postopératoire ou se manifester des années voire quelques décennies après la procédure chirurgicale.

En phase aiguë, les arythmies rencontrées sont habi-tuellement la tachycardie jonctionnelle ectopique, le fl utter auriculaire, la tachycardie auriculaire ectopique ou la tachycardie ventriculaire. Rarement, on fera face en postopératoire à une arythmie dont le substrat était déjà présent en préopératoire et qui se manifeste en postopé-ratoire, favorisée par la présence d’extrasystoles ou des cathécholamines en circulation. On pense entre autres aux faisceaux accessoires (Ebstein, L- TGV, etc.), à la réentrée nodale, ou plus rarement au double nœud AV (twin AV nodes) retrouvé chez certains cœurs univentriculaires complexes avec isomérisme [14].

Tachyarythmies précoces en postopératoire

Tachycardie jonctionnelle ectopique (JET)

Bien que le JET soit en général de courte durée avec une résolution en 2- 8 jours après la chirurgie cardiaque, cette arythmie peut être résistante au traitement et mettre en péril la vie de l’enfant qui en est atteint. Cette arythmie peut survenir en postopératoire de la plupart des types de réparations cardiaques, cependant, elle survient avant tout après une chirurgie pratiquée aux alentours du nœud AV ou du faisceau de His. L’incidence du JET dépend de l’âge et du type de chirurgie pratiquée et varie de 1 % à 22 % selon les études [15,16]. Une étude de Dodge- Khatami et al. en 2002 rapportait une incidence de 11 % de JET en postopératoire d’un groupe sélectionné de pathologies cardiaques (22 % des tétralogies de Fallot, 10 % des canaux atrioventriculaires, et 3,7 % des CIV isolées) avec une mortalité de 3 % [15]. Le diagnostic de JET est facilité par l’enregistrement d’un ECG 12 – dérivations standard et d’un ECG avec électrogramme auriculaire obtenu via les électrodes auriculaires tempo-raires. Les critères diagnostiques incluent une tachycardie à QRS fi ns (ou identiques aux QRS en rythme sinusal en présence d’un bloc de branche droit), et la présence d’une dissociation AV avec une fréquence ventriculaire plus élevée que la fréquence auriculaire. La fréquence cardiaque se situe habituellement entre 170- 230/ min. La tachycardie supraventriculaire orthodromique doit être exclue lorsqu’il y a une relation V:A 1:1 avec l’injection d’adénosine qui confi rmera la dissociation des oreillettes et

Tableau 2 Traitement de la tachycardie jonctionnelle ectopique (JET).

Mesures générales

Normovolémie ;Normaliser le taux d’hémoglobine ;Éliminer les épanchements pleuraux et péricardiques ;Minimiser les inotropes ;Optimiser la sédation ;Normothermie.

Synchronisation AV

Entraînement auriculaire si JET < 200/min

Traitement médicamenteux

Amiodarone :Dose de charge de 5 mg/kg sur 30- 120 minutes ;Dose d’entretien de 10- 20 mg/kg/jour ;Durée : 24- 72 heures

Les arythmies postopératoires 175

Tachycardie ventriculaire

Les extrasystoles ventriculaires isolées sont fréquentes en postopératoire immédiat, et sont habituellement associées à un déséquilibre électrolytique, surtout les dyskaliémies. Cependant, la tachycardie ventriculaire soutenue est inha-bituelle (moins de 3 % des arythmies postopératoires). La prise en charge requiert avant tout la recherche d’une cause facilement identifi able comme un désordre électrolytique, l’acidose ou une ligne irritative dans le ventricule. Cette arythmie peut être le signe d’une ischémie myocardique ou d’un infarctus en postopératoire d’une procédure de Jatène, de Ross ou autres [21]. Le patient instable doit être cardioversé électriquement. Le patient stable peut être traité médicalement avec l’amiodarone ou la procaïnamide intraveineuse [22] (non disponible en France).

Tachyarythmies tardives

Avec le succès de la chirurgie cardiaque, la majorité des patients survit jusqu’à l’âge adulte avec une espérance de vie qui se compare maintenant à la population générale [23]. Les tachyarythmies compliquent cependant le suivi d’un grand nombre de ces patients. Les arythmies généralement rencontrées sont la tachycardie par macro- ou micro- réentrée intra- auriculaire, la fi brillation atriale et la tachycardie ventriculaire.

Tachycardie par réentrée intra- auriculaire

La tachycardie par réentrée intra- auriculaire (IART) est la tachyarythmie la plus fréquemment diagnostiquée chez le patient porteur d’une cardiopathie congénitale opérée sur-venant chez près de 50 % des procédures de Mustard/Senning et 20- 50 % des procédures de Fontan. Dans la chirurgie des CIA, l’incidence de dysrythmies (incluant IART et dysfonction sinusale) peut aller jusqu’à 23 % sur les études rétrospectives et cette incidence est fortement corrélée à la localisation du défect initial et à la technique chirurgicale. Bien que cette arythmie puisse affecter tous les patients opérés, elle survient avant tout en postopératoire de Fontan, de transposition des gros vaisseaux, de la CIA et de la tétralogie de Fallot. La IART se manifeste tôt chez le patient opéré par la procédure de Mustard (moyenne d’âge 22 ans) et après un montage de Fontan (moyenne d’âge de 24 ans) [24]. Cette arythmie est favorisée par la présence d’une oreillette dila-tée, d’une pression élevée et de zones de cicatrice. D’autres facteurs favorisant cette arythmie incluent la dysfonction sinusale et l’âge tardif à la chirurgie [25].

À l’opposé du patient adulte souffrant de fi brillation atriale chronique où le contrôle de la fréquence sera souvent recherché, chez le patient porteur d’une cardio-pathie congénitale opérée, la réduction et la prévention de l’arythmie sont généralement recherchées car ces patients tolèrent mal l’accélération de la fréquence cardiaque et la perte de la synchronie AV en raison de la dysfonction diasto-lique souvent associée. Finalement, le risque de développer des thrombi auriculaires droits ou gauches serait similaire au risque retrouvé en présence d’une fi brillation atriale

al. ont démontré une réponse de 50 % avec la combinaison de l’hypothermie et de la procaïnamide [16]. Depuis 1990, l’utilisation de l’amiodarone est grandissante et son effi ca-cité rapportée dans plusieurs études. Perry et al. rapporte une effi cacité de 93 % avec une dose de charge de 5 mg/ kg avec ou sans perfusion subséquente [18]. Laird [19] en 2003 et Plumpton [20] en 2005 rapportaient une effi cacité de 87 à 91 % avec des doses moyennes totales de 5,9 à 8,2 mg/ kg. Après analyse des multiples expériences rapportées, notre conduite actuelle se résume à une dose de charge d’amiodarone de 5 mg/kg sur 30- 120 minutes suivie d’une perfusion de 10 mg/kg/j augmentée jusqu’à 20 mg/kg/j si la réponse est insuffi sante. La médication est poursuivie pour une durée habituelle de 48 à 72 heures [16,18- 20]. L’état hémodynamique de l’enfant, de même que le rythme sous- jacent, sont réévalués régulièrement afi n de détecter les effets délétères du traitement (surtout l’hypotension) et la dose est ajustée au besoin. La médication est cessée lorsqu’il y a un retour soutenu en rythme sinusal ou en cas de survenue d’une bradycardie signifi cative, ou de détérioration de la conduction AV. L’occurrence de JET en postopératoire n’est pas prédictive d’arythmie à moyen ou long terme.

Réentrée intra- auriculaire

La survenue d’une tachycardie auriculaire par réentrée en postopératoire immédiat est inhabituelle et est favorisée par la survenue d’extrasystoles auriculaires spontanées ou induites par le cardiostimulateur en cas de défaut de détection. Le début est subit et la conduction AV sera en général de 2:1, mais peut varier de 1:1 à plus de 3:1. L’injection d’adénosine provoquera un bloc AV transitoire et facilitera le diagnostic. Cette tachycardie est mal tolérée en présence d’une réponse ventriculaire rapide. La conver-sion en rythme sinusal peut être obtenue par entraînement auriculaire rapide par le cardiostimulateur, la cardioversion électrique ou, si le patient est stable, par l’amiodarone par voie intraveineuse.

Tachycardie auriculaire ectopique

La tachycardie auriculaire ectopique unifocale ou multifocale en postopératoire immédiat est beaucoup moins fréquente que le JET mais ses manifestations et ses conséquences sont similaires au JET. Le diagnostic est porté en présence d’une tachycardie à QRS fi ns ou similaires aux QRS en rythme sinu-sal, précédés d’une onde P différente du P sinusal. La relation P:QRS est de 1:1 ou plus. Le début est progressif avec un phé-nomène d’accélération. Cette arythmie se rencontre surtout en postopératoire de chirurgie de l’oreillette, principalement la cure d’anomalies de retours veineux pulmonaires partiels ou totaux. La présence de trois morphologies ou plus d’ondes P signe le diagnostic de tachycardie atriale multifocale. Bien que très rare, cette arythmie se rencontre principalement en présence d’une maladie pulmonaire sévère. Tout comme le JET le traitement de l’arythmie auriculaire ectopique nécessite un apport minimal d’inotropes et la perfusion d’amiodarone.

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chronique [26]. Contrairement au fl utter classique qui se distingue par des ondes « F » en dents de scie à une fré-quence de 300/min, la réentrée intra- auriculaire du patient opéré se manifeste par une fréquence auriculaire plus lente (150- 250/ min) et une morphologie d’ondes auriculaires différente, plus petites avec bien souvent un intervalle isoélectrique entre les ondes auriculaires. Le mécanisme est plus souvent une macro- réentrée incluant une large portion de tissu auriculaire, mais il peut aussi s’agir d’un point focal de réentrée dans un endroit bien précis de l’oreillette. Le diagnostic peut être diffi cile en présence d’une conduction 2:1 et d’une fréquence ventriculaire de 100- 120/min. Cette fréquence relativement rapide contraste avec la bradycardie qui caractérise habituellement le patient opéré par montage de type Fontan ou d’une atrioseptopexie de Mustard ou Senning.

Une fois le diagnostic confi rmé, le traitement initial est généralement simple. L’IART peut être rapidement interrompue par la cardioversion électrique, l’entraînement rapide de l’oreillette par une sonde œsophagienne ou à l’aide d’un cardiostimulateur avec entraînement auriculaire, ou par l’injection d’une médication intraveineuse. Cependant, beaucoup plus diffi cile sera la prévention des récidives. Si les épisodes sont très peu fréquents, bien tolérés, et faci-lement reconnus, il peut être acceptable de pratiquer une cardioversion occasionnelle. À l’opposé, si les épisodes sont fréquents, mal tolérés et associés à la formation de thrombus intra- auriculaire, un traitement agressif s’impose.

Les options thérapeutiques incluent : 1) les antiaryth-miques, 2) l’implantation d’un cardiostimulateur pour corriger la bradycardie ou pour permettre une stimulation antitachycardie, 3) l’ablation par cathéter et 4) la reprise chirurgicale avec chirurgie antiarythmique.

Le traitement médical est encore tenté chez certains patients mais les résultats sont généralement décevants même avec les médicaments les plus effi caces comme l’amio-darone et le sotalol [25]. L’implantation d’un cardiostimula-teur peut s’avérer bénéfi que en présence d’une bradycardie symptomatique et permettra l’ajout de médications souvent bradycardisantes. Certains peuvent aussi bénéfi cier d’un cardiostimulateur à fonction antitachycardie pour convertir les épisodes de réentrée en rythme sinusal [27].

L’ablation par cathéter est maintenant largement utilisée dans la prévention des récidives. La cartographie 3D permet une localisation plus précise des circuits de réentrée et les cathéters d’ablation irrigués ou à large électrode distale, permettent la création de lésions et de lignes d’ablation profondes et effi caces. La combinaison de ces technologies à une compréhension de l’anatomie de la cardiopathie, du montage chirurgical et à des manœuvres d’électrophysio-logie traditionnelle procure des taux de succès précoce de l’ordre de 90 % (Fig. 1) [25]. Cependant le taux de récidives pour les Fontan demeure élevé à près de 40 % en raison de la multiplicité des circuits de réentrée, de la taille et de l’épaisseur des oreillettes. Malgré tout, les procédures semblent diminuer le nombre d’épisodes et le besoin de

Figure 1. Cartographie tridimensionnelle de l’oreillette droite d’un patient opéré par montage univentriculaire avec anastomose du toit de l’oreillette droite avec l’artère pulmonaire droite et Glenn bidirectionnel.1a. Tachycardie par réentrée auriculaire focale localisée sur la paroi antérieure de l’oreillette droite à côté d’une zone de cicatrice.1b. Deuxième foyer de tachycardie atriale par réentrée focale, localisé sur la paroi latérale de l’oreillette droite, au- dessus de l’atriotomie latérale.

a b

Les arythmies postopératoires 177

ventriculaires (ESV) fréquentes, la TV inductible à l’étude électrophysiologique, la mauvaise fonction ventriculaire droite et la durée du QRS > 180 msec. Dernièrement, il a été démontré que la dysfonction diastolique du ventricule gauche pourrait être un facteur de risque prépondérant [6]. Il a aussi été démontré que le remplacement valvulaire pulmonaire stabilise la durée du QRS, mais s’il est pratiqué de façon isolée, ne modifi e pas l’incidence d’arythmie ventriculaire. Il semblerait qu’un geste dirigé sur le substrat de l’arythmie (cryothérapie peropératoire) serait nécessaire pour prévenir les arythmies en postopératoire de remplacement de la valve pulmonaire [31]. Il est aussi spéculé qu’il y a un âge seuil en deçà duquel le remplacement pourrait prévenir les séquelles myocardiques de la surcharge de volume responsable de fi brose et de l’arythmie ventriculaire.

La prise en charge du patient ayant présenté un épisode soutenu de TV ou ayant survécu à une mort subite avortée consiste en premier à corriger toutes lésions hémodynami-quement signifi catives incluant le remplacement valvulaire pulmonaire et la plastie tricuspidienne au besoin. Certains préconisent l’addition d’un geste direct sur le substrat poten-tiel de l’arythmie par cryothérapie ou par radiofréquence par cathéter ou peropératoire. Il est aussi recommandé de procéder à l’implantation d’un défi brillateur en prévention secondaire pour tout patient ayant présenté un événement signifi catif ayant mis la vie de celui- ci en danger. Les études disponibles ne permettent cependant pas encore d’identifi er les patients les plus à risque de TV et de mort subite et qui pourraient bénéfi cier d’un défi brillateur en prévention primaire et il n’y a malheureusement pas d’attitude très consensuelle dans la littérature à ce sujet.

Conclusion

Les troubles du rythme sont responsables d’une part impor-tante de la morbidité et de la mortalité des patients opérés pour cardiopathie congénitale. Pour plusieurs, l’arythmie est le seul héritage d’un geste ancien qui a clairement amélioré l’histoire naturelle de leur malformation mais qui a laissé des cicatrices qui affectent, au quotidien ou à l’occasion, la régularité de leur rythme et de leur vie.

Déclarations d’intérêts

Les auteurs de cet article ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

Références[1] Valsangiacomo E, Schmid ER, Shupbach RW, et al. Early post-

operative arrhythmia after cardiac operation in children. Ann Thorac Surg 2002;74:792-6.

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médication antiarythmique [25,28]. Le patient réfractaire à tout traitement peut bénéfi cier d’une procédure d’abla-tion chirurgicale. La conversion du Fontan classique en anastomose cavopulmonaire totale avec Glenn et conduit intra- ou extracardiaque est l’exemple type où il y aura association d’un geste chirurgical de réduction de la taille de l’oreillette en plus de la création d’un maze au niveau de l’oreillette droite ou des deux oreillettes. Les résultats de telles procédures sont encourageants avec un taux de récidive de tachycardie de l’ordre de 12 % [29].

Fibrillation atriale

Les changements hémodynamiques et les lésions cicatri-cielles associés à la chirurgie des cardiopathies congénitales concernent surtout les structures cardiaques droites et résul-tent essentiellement en IART. Cependant, les surcharges de volume et de pression peuvent être dirigées vers l’oreillette gauche dans certaines cardiopathies et être responsables de fi brillation atriale. On inclut dans cette catégorie principa-lement la sténose aortique et la maladie mitrale [30]. De plus, un nombre grandissant de tétralogies de Fallot opérées développent de la dysfonction diastolique et systolique du VG à long terme et l’incidence de la fi brillation atriale augmente avec l’âge du patient et surpasse tous les autres types de tachycardie [6]. Les principes de prise en charge se comparent à ceux de la fi brillation atriale du patient adulte non porteur d’une cardiopathie congénitale, incluant l’anticoagulation, le contrôle de la fréquence et les antiarythmiques. L’ablation de la fi brillation atriale du patient porteur d’une cardiopathie congénitale n’a pas à notre connaissance été rapportée dans la littérature.

Tachycardie ventriculaire

Pour certains patients ayant atteint l’âge adulte, la tachycardie ventriculaire et la mort subite sont d’autres manifestations rythmiques susceptibles d’être rencontrées. Les patients les plus à risque sont ceux qui ont subi une ventriculotomie ou la mise en place de patchs dans certains types de CIV. Le mécanisme sous- jacent est similaire à la macro- réentrée de la tachycardie par réentrée intra- auriculaire, impliquant des corridors étroits défi nis pour des zones cicatricielles [25]. La tétralogie de Fallot en est un exemple type. Dans d’autres cas, l’arythmie peut survenir après plusieurs années de surcharge de volume ou de pression d’un ventricule, responsable d’une dysfonction, de fi brose et d’hypertrophie. On pense entre autres à la maladie aortique, à la double discordance avec le ventricule droit (VD) systémique, à l’anomalie d’Ebstein sévère, etc. La majeure partie des articles traitant de la tachycardie ventriculaire est centrée sur la tétralogie de Fallot où la prévalence de tachycardie ventriculaire (TV) à long terme est estimée entre 3 % et 14 %. De plus la TV soutenue serait responsable de la majorité des 2 % de mort subite/décade observées chez l’adulte opéré [25]. Plusieurs facteurs ont été identifi és pouvant être associés à un risque accru d’arythmie ventriculaire : l’âge à la correction défi nitive, les antécédents de chirurgie palliative, les extrasystoles

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