Rev Colomb Cardiol. 2014;21(4):241---245

Revista Colombiana de

Cardiologíawww.elsevier.es/revcolcar

CARDIOLOGÍA DEL ADULTO - PRESENTACIÓN DE CASOS

Invasión cardiaca de carcinoma sarcomatoide

pulmonar a través de las venas pulmonares

Carolina Rodríguez a,∗, Fernando Fortichb,c y Erwin D. Quinterod

a Departamento de Anestesiología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombiab Departamento de Cardiología, Hospital San Vicente Fundación, Medellín, Colombiac Departamento de Cardiología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombiad Departamento de Radiología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia

Recibido el 4 de julio de 2013; aceptado el 7 de mayo de 2014Disponible en Internet el 2 de octubre de 2014

PALABRAS CLAVETumores;Venas;Diagnóstico

Resumen Los tumores cardiacos son una entidad poco común; pueden ser resultado de metás-tasis o tumor primario originado en cualquiera de las cavidades cardiacas, o pueden llegar alcorazón por invasión directa a través de las venas pulmonares de un tumor originario del pul-món, fenómeno que es aún más raro de acuerdo con lo reportado en la literatura hasta el díade hoy.

Se publica el caso de una paciente que comenzó con deterioro de su clase funcional y consíntomas respiratorios; a quien con base en imágenes diagnósticas, se le detectó carcinomasarcomatoide pulmonar que invadía el tracto de salida del ventrículo izquierdo a través de lasvenas pulmonares.

Se discuten la incidencia de estos tumores, la sintomatología, las ayudas diagnósticas dispo-nibles y las opciones de tratamiento.© 2013 Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Publicado por ElsevierEspaña, S.L.U. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSTumors;Veins;Diagnosis

Cardiac invasion of pulmonary sarcomatoid carcinoma through the pulmonary veins

Abstract Metastatic cardiac tumors are more common than primary ones; they may extendby contiguity through the pulmonary veins to the heart chambers. Although this is an unusualevent, it has been reported with different types of tumors.

We report the case of a patient who started with deterioration of her functional class and withrespiratory symptoms. Diagnostic imaging showed a pulmonary sarcomatoid carcinoma invadingthe left ventricular outflow tract through the pulmonary vein.

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: carolinarodm@gmail.com (C. Rodríguez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rccar.2014.05.0040120-5633/© 2013 Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechosreservados.

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We discuss the impact of these tumors, symptoms, diagnostic aid that we have, as well as thetreatment options.© 2013 Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Published by ElsevierEspaña, S.L.U. All rights reserved.

Introducción

El tumor cardiaco primario más común es el mixomaauricular1; aun así las metástasis a corazón, de sitios comopulmón y mama, son de veinte a cuarenta veces más comu-nes que los tumores primarios2. La extensión al corazón sepuede dar a través de cuatro vías: directa (consecuencia dela contigüidad o infiltración directa), hemática, linfática o através de la vena cava o las venas pulmonares3; esta últimaes menos común que las demás vías.

Se presenta el caso de una paciente con un tumor pul-monar que se extendió a las cavidades cardiacas a travésde las venas pulmonares, cuyo diagnóstico histopatológicoconfirmó un carcinoma sarcomatoide.

Caso

Paciente de género femenino, de 61 anos de edad, con ante-cedente de tabaquismo pasivo importante más no activo, sinotros antecedentes de importancia y clase funcional NYHA Ihasta tres meses antes de su ingreso en la institución. Con-sultó por tos seca, diaforesis, astenia, adinamia y pérdidaobjetiva de 5 kg. Fue hospitalizada en dos ocasiones en otrasinstituciones, donde diagnosticaron neumonía adquirida enla comunidad, para lo cual recibió tratamiento antibióticoy tuvo mejoría clínica sin resolución completa de su sin-tomatología. Por persistencia de los síntomas respiratoriosconsultó nuevamente y en esta ocasión le fue realizada unaradiografía de tórax donde evidenciaron imagen radioopacaen base pulmonar derecha y sugirieron cita por consultaexterna.

Ingresó en nuestra institución por empeoramiento de ladisnea, tos seca persistente, pobre tolerancia al decúbito,adinamia marcada y dolor pleurítico; palidez, edema gradoII en miembros inferiores e hipoventilación en campo pulmo-nar derecho con sibilancias espiratorias difusas asociadas. Sedocumentó Hb: 6,5 g/dL (aportó resultados ambulatoria de9,1 meses atrás) y se decidió trasfundir. Se solicitó tomogra-fía axial computarizada de tórax contrastado (fig. 1) dondese evidenciaron múltiples ganglios linfáticos paraesofágicos,perivasculares y en la ventana aortopulmonar, adenopatíaspara y pretraqueales derechas. A nivel del bronquio fuentederecho se observó lesión intraluminal de 11 × 6,5 mm; secontinuó con una masa de densidad heterogénea, que ocu-paba el lóbulo medio e inferior del pulmón derecho, conhipodensidad central, la cual medía 94 × 109 × 100 mm ycomprometía la arteria pulmonar interlobar derecha ocasio-nando efecto compresivo sobre la cava, la aurícula derecha,el bronquio para el lóbulo superior derecho y el diafragma

derecho. Adicionalmente se evidenció una imagen hipo-densa irregular a nivel de la aurícula izquierda que fue leídacomo posible trombo. Se decidió complementar el estu-dio de este hallazgo con ecocardiografía transtorácica cuyoreporte informó masa compatible con mixoma en la aurículaizquierda de 13 cm × 8 cm × 1,4 cm con insuficiencia mitralsevera por protrusión de la masa al ventrículo.

Se revisaron las imágenes antes de optar por una con-ducta quirúrgica del mixoma y se solicitó ecocardiografíatransesofágica en donde se reportaron múltiples masasgigantes ecodensas, una de ellas en el tracto de salidadel ventrículo izquierdo. Se solicitó resonancia magnéticacardiaca para determinar si se trataba de la misma masa pul-monar o de metástasis (fig. 2). Las imágenes mostraron granmasa pulmonar neoplásica con invasión vascular mediasti-nal que invadía las venas pulmonares y con extensión a laaurícula izquierda y a la válvula mitral; adicionalmente seobservó un nódulo adherido a la valva anterior de la mitralque causaba obstrucción dinámica parcial al tracto de salidadel ventrículo izquierdo.

En el transcurso de la hospitalización y por su condiciónrespiratoria limítrofe, se decidió hacer biopsia percutáneade la lesión pulmonar dirigida por tomografía axial com-putarizada. El informe preliminar por patología determinóneoplasia pulmonar maligna indiferenciada que se decidióaclarar con coloraciones de inmunohistoquímica.

Por el pronóstico y el grado de invasión fue dada de altacon oxígeno domiciliario, cita con Oncología, anticoagula-ción y medidas paliativas de manejo ambulatorio.

Cuatro días después del alta, reingresó por disnea limi-tante; se hallaron signos de dificultad respiratoria, por loque inició manejo con broncodilatadores con respuesta ini-cial. Sin embargo, horas después de este último ingreso setornó desorientada y con inestabilidad hemodinámica. Seexplicó a la familia y se decidió limitar esfuerzos terapéuti-cos. Falleció siete horas después de este ingreso.

El reporte de patología confirmó carcinoma sarcoma-toide.

Discusión

Las neoplasias intracardiacas pueden dividirse en primariaso secundarias según sea su origen, y benignas o malignas deacuerdo con sus características histopatológicas. La inva-sión de un carcinoma sarcomatoide a través de las venaspulmonares, la cual tiene una incidencia de 0,1 a 0,4% encuanto a tumores pulmonares4, es un evento muy raro. Hastaahora, Weng et al. habían publicado el único reporte en laliteratura.

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Figura 1 Reconstrucciones coronales que muestran lesión con densidad de tejidos blandos, de tipo infiltrativo de comportamientoagresivo, que compromete el bronquio (izquierda) y el lóbulo medio e inferior derecho, con áreas de realce heterogéneo, efecto demasa en las estructuras hiliares ipsilaterales; desvía la tráquea y en sentido contrario deprime el diafragma. Se observa, además,derrame pleural derecho, linfadenopatía descrita, imagen hipodensa de defecto de llenado del medio de contraste en la aurículaizquierda, interpretado como trombo (derecha).

Se caracterizan por aumentar rápidamente de tamano ypor poseer características histopatológicas bifásicas: sarco-matoides y epiteliales. La supervivencia es similar a la delos tumores no sarcomatoides y el pronóstico depende de lalocalización, el tamano, la profundidad de la invasión y lacondición clínica del paciente4.

Existen otros tumores pulmonares de los cuales hayreportes de invasión cardiaca a través de las venaspulmonares, entre ellos el carcinoma escamocelular, el ade-nocarcinoma, el carcinoma adenoescamoso, el carcinomamucoepidermoide, el tumor carcinoide atípico, el carcinomade células grandes y de células pequenas, el leiomiosarcomay el condrosarcoma, incluso en algunos reportes como elque se publica, tienden a confundirse con un tumor primariocardiaco: mixoma o trombo4.

La sintomatología es variable; en este caso la pacientecomenzó con síntomas de origen pulmonar e incidental-mente se encontró la masa cardiaca que en ningún momentoocasionó síntomas cardiovasculares a pesar de su insuficien-cia mitral asociada y la protrusión de la masa, casi hastaobstruir el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Lostumores pulmonares generalmente se manifiestan por cre-cimiento local en cuyo caso ocasionan hemoptisis o disnea,o por invasión de estructuras adyacentes causando dolorpleurítico, síndrome de vena cava superior, parálisis del fré-nico o diseminación linfática con obstrucción traqueal oesofágica5. La arritmia es otra forma de presentación delcompromiso cardiaco como describen Brahmbhatt et al. ensu reporte de caso5. Es poco común encontrar un soplocomo signo clínico de tumor cardiaco y cuando existe gene-ralmente es sistólico dada la pobre movilidad de la masadurante la diástole del ciclo cardiaco6.

Según la sintomatología cardiovascular, las ayudas diag-nósticas comenzarán por lo básico. La radiografía de tóraxorienta el origen de la patología; en la paciente del casopor ejemplo, se demostró una densidad derecha pococaracterizable en los rayos X, por la complejidad del abor-daje diagnóstico. Entre tanto, la tomografía ofrece unacaracterización estructural adecuada que permite valorar el

origen de la lesión: si es primaria cardiaca o demuestra sig-nos de invasión secundaria del corazón a partir de neoplasiasmediastinales, si se definen los planos de clivaje, las líneasgrasas, la separación de las membranas, por ejemplo en elderrame, o si, por el contrario se evidencia la invasión car-diaca; la forma más común de compromiso cardiaco metas-tásico al pericardio es el taponamiento y presenta hallazgosclaramente identificables en las imágenes tomográficas. Laresolución tisular de la tomografía, donde solamente se valo-ran la densidad y el realce con el medio de contraste, aveces como en este caso, es insuficiente para determinar elorigen de la lesión cardiaca. La ecografía transtorácica essensible pero poco específica, con limitantes como la con-textura corporal del paciente y el pequeno campo de visión.Aunque la ecocardiografía transesofágica es invasiva, es unaherramienta que permite identificar las diferentes válvulas,determinar si hay compromiso de las mismas, establecer lafunción ventricular, así como el estado del pericardio y suposible compromiso, además de masas intracavitarias queinterfieran el flujo sanguíneo; adicionalmente es factibleevaluar el tamano y la extensión del tumor. La resonanciamagnética, de otra parte, tiene la mejor diferenciación tisu-lar de los tejidos blandos, puede aclarar el contenido graso,por ejemplo en un lipoma, necrosis de los tumores en lassecuencias anatómicas en T1y T2, y es sensible a los pro-ductos paramagnéticos y al movimiento de las moléculas consecuencias de eco de gradiente. En el análisis de la imagendebe tenerse claro si el comportamiento tumoral es benignoo maligno, como en el realce con el medio de contraste, lainvasión tumoral, o un tamano mayor a 5 cm, lo que favoreceel diagnóstico de tumor maligno; además, la mejor resolu-ción de contraste que se tiene con la resonancia en compara-ción con la ecografía y el amplio campo de visión (FOV: fieldof view), permite caracterizar esta lesión contactándolacon la masa pulmonar y demostrando el mismo comporta-miento por imagen en relación con compromiso metastásico,lo cual ayuda a diferenciarla de un trombo que es mucho másfrecuente que la invasión tumoral cardiaca y de un mixomaque sería otro diagnóstico diferencial importante.

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Figura 2 Imágenes de resonancia magnética en secuencias balanceadas (a) que muestran derrame pleural bilateral, masa pul-monar derecha de senal heterogénea predominantemente hipointensa al líquido, hiperintensa al parénquima pulmonar normalcontralateral, con zonas centrales hiperintensas por necrosis, con dos imágenes nodulares en la aurícula izquierda de comporta-miento magnético idéntico a la lesión y otra lesión en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, que se proyecta a través de laválvula mitral (b) que presenta realce con el medio de contraste similar al realce periférico de la masa pulmonar (c) por mneoplásicaextensión cardiaca a través de las venas pulmonares. Disminución de la intensidad de senal atrial izquierda en la reconstrucción demáxima intensidad de la secuencia de angio-rm por efecto de las masas descritas (d).

La valoración dinámica por resonancia permite evaluarel impacto funcional cardiaco en tiempo real así como laecocardiografía, con la ventaja de tener un campo de visiónglobal del tórax que se hace esencial en alteraciones com-plejas, como en este caso, donde se observa claramentela invasión secundaria. Cada vez esta modalidad de ima-gen está más expandida y asequible, puesto que mejora elrendimiento diagnóstico y la planeación quirúrgica en lospacientes, sin la limitación de administración de radiaciónionizante7,8.

El manejo dependerá de las características del tumor, elgrado de invasión, el compromiso de los ganglios linfáticosy el pronóstico de la enfermedad. Fukuse et al. reportaron930 casos de cáncer de células pequenas de los cuales 47eran invasores y de ellos 14 invadían la aurícula izquierda;y fueron llevados a cirugía para resección. La supervivenciaa tres anos fue del 17%, menor en los casos de invasión aurí-cular izquierda9. Una opción antes de llegar a la resección

quirúrgica del tumor es realizar quimioterapia con el obje-tivo de disminuir el tamano del mismo para posteriormenteconsiderar estrategias quirúrgicas definitivas como la neu-monectomía y la resección de la aurícula en bloque10. Soloen casos muy seleccionados se ha indicado la resección demetástasis cardiacas con el objetivo de paliar síntomas yprolongar la vida11.

En el caso expuesto, debido al tamano del tumor y lacondición avanzada de la paciente la única alternativa posi-ble fue la estabilización de su estado para considerar unmanejo paliativo posterior ya que era poco factible unarespuesta a la quimioterapia; además en vista del grantamano y su compromiso pulmonar y cardiaco, la ciru-gía, como se relató previamente, implicaría una resecciónamplia con pocas posibilidades de tolerancia. Finalmente,se dio espera a una mejor condición clínica pero la muertetemprana de la paciente no dio tiempo para intentar lasdemás opciones.

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Conclusión

La invasión cardiaca de un tumor pulmonar a través de lasvenas pulmonares existe y se debe sospechar en pacientescon tumores de rápido crecimiento, en quienes la sin-tomatología puede ser tanto del sistema pulmonar comodel cardiovascular. Las posibilidades diagnósticas siempreempezarán por lo básico y la ecocardiografía transesofágicatendrá un papel importante en la evaluación de la masa, susrepercusiones, el compromiso de las diferentes estructurasdel corazón y la función del mismo, aun así se cuenta conla resonancia magnética cardiaca que permitirá una mejordiferenciación de los tejidos y al mismo tiempo evaluarála función cardiaca. El tratamiento es complejo ya que loideal siempre será disminuir el tamano con quimioterapiapara poder proceder a resección quirúrgica de las masas, yde las estructuras afectadas siempre y cuando la condiciónclínica y el pronóstico del paciente lo permitan.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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