COLECISTOPATIAS

Dra. Janetliz Cucho JuradoGastropediatra

Instituto de Salud del Niño

Enfermedad calculosa de la Vesícula biliar

Historia

1443-1502: Florentino Benivieni, primera descripcion de colelitiasis en necropsia.

1874: Gibson publico el primer caso de calculos biliares en un niño

1906: O’hara reporto el primer lactante con coledocolitiasis.

En 1928 se reportaron 228 casos Desde los 1980’ se publicaron casos

individuales y series de casos.

Enfermedad calculosa de la Vesícula

Biliar Epidemiologia

Enfermedad infrecuente? Incidencia: < 16 años 0.15 - 0.22% Esta en incremento:

Mayor sobrevida de pacientes con patologia de riesgo para litiasis

Mayor sospecha por el pediatra Identificación de factores de riesgo Uso de la ecografia

Prevalencia de calculos biliares mujeres blancas de Canada y Europa

Prevalencia de calculos biliares en varones blancos de Canada y Europa

Historia natural de los calculos biliares en Indias Pima

Frecuencia de calculos biliares en niños por sexo y edad

Factores de Riesgo para calculos biliares

Factor C.pigmento C.colesterol Demografia Raza ____ Nativos Americanos Sexo Fem ____ ++ Edad ____ Adolescencia Familiar Hemoglobinopatías + Dieta __ Obesidad Estasis vesicular hemoglobinopatia, NPT Frec. Reducida alimentos

Hormonas sex fem Paridad ___ ++ Periodo de fertilid ___ menarquia precoz ACO ___ + Enfermedades asociadas anemia hemolitica FQ, enf ileal, defectos enf ileal, NPT congenitos sint sales biliares Drogas Ceftriaxona

Historia natural de los calculos biliares

Calculos biliares: Definición

Material cristalino o amorfo Precipita en la bilis Puede obstruir el flujo biliar Barro biliar o piedras de > o <

tamaño Unicos o múltiples

Calculos biliares: Clasificación según su

composición De colesterol: Colesterol > 50% Proteínas Sales calcicas Mucina Otros

De pigmento: Sales calcicas de bnc Negros duros: <10% colesterol. 50% radio-

opacos Marrones blandos: 30% colesterol. Radiolúcidos

<50%

Calculo biliar de colesterol

Calculos biliares mixtos

Calculos biliares mixtos

Calculos biliares y patologia asociada

82 niños Holandeses: Enfermedad hemolítica: 39% Idiopático 23% Enfermedad hepatobiliar 16% 123 niños Españoles: Idiopático 64% Enfermedad hemolítica 15% Obesidad 7% Otras 12%

Calculos biliares y patologia asociada693 niños correlacion con la edad

Lactantes < 12m: Idiopático 37% Nutrición parenteral 29% Cirugía 29% Sepsis 14% Pre-escolares: Enfermedad hepatobiliar 24% Cirugía 21% Valvulas cardiacas 14% Idiopático 14% De 6 – 11 años: Enfermedad hemolítica 23% Obesidad 8% Cirugía 5% Idiopático 4%

SEGHNP

1995 encuesta sobre patologia de vesícula biliar676 niños ----521 (77%) litiasis biliar

Obesidad 43% Hemolisis 17% colestasis 11% Nutrición parenteral 10% Tratamiento quirúrgico 61% 2003: encuesta sobre litiasis biliar 259 niños, 10 hospitales Sexo: 53% son varones Edad: 5 – 13 años Etiología: 51% idiopatica Tx médico: 25% Tx quirúrgico: 20% Ningun tratamiento: 55%

Manifestaciones Clinicas

Sintoma biliares: Colico biliar Ictericia

Síntomas inespecíficos: Dolor abdominal inespecífico Dispepsia : flatulencia, plenitud posprandial, intoleranciaLitiasis asintomática: Hallazgo al realizar un estudio ecográfico

Complicaciones: colecistitis aguda colangitis pancreatitis Perforación biliar

Complicaciones potenciales de la colelitiasis

Diagnóstico

Ecografia Radiografía simple de abdomen Colecistografia oral Gamagrafia HIDA-Tc 99 PCRE Colangio intra-operatoria

Vesicula biliar

Litiasis Vesicula Biliar

Manejo

El manejo médico es expectante, basado en: La mayoria de calculos biliares son asintomaticos Son de bajo riesgo: solo 1-2 %/año desarrollara dolor

biliar El tx depende :

Sintomático o asintomático Edad Composición Tamaño Localización del calculo Etiologia Existencia de factores asociados

Manejo Cálculos Asintomáticos

Evolución benigna Los calculos silentes, sin FR no necesitan ni tx medico ni

Qx El tx debe indicarse para prevenir:

Colecistitis litiasica Coledocolitiasis por migracion Colangitis Prevenir el riesgo de convivir con el calculo Prevenir el riesgo de eliminarlos intespestivamente Complicaciones qx no son iguales en cirugia electiva que en

cirugia de urgencia En pacientes con : enfermedad hemolitica, inmunosuprimido,

dm, transplantados: es previsible formación de mas calculos

Manejo Cálculos Sintomáticos

Aliviar los síntomas Tener en cuenta la edad: resolución espontánea en

niños pequeños Tipo de calculo Mas blandos > suceptible de disolverse por tx medico Barro pueden resolverse espontaneamente Tamaño: Grandes Pequeños > riesgo de migrar a via biliar extraer Tx definitivo: colecistectomia

Terapia de disolucion con acidos biliares oral

Indicaciones: Litiasis vesicular Síntomas mínimos Litos radiolucidos Lito flotando. Pancreatitis recurrente-microlitiasis

Terapia de disolucion con acidos biliares oral

Acido quenodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la

secreción hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de

colesterol Disolución en 2 años en 40% de calculos

biliares radiolucidos y con vesicula funcionante Dosis: 15 mg/kg/dia RAM: hepatotoxicidad, diarrea, aterogenesis de

LDL

Terapia de disolucion con acidos biliares oral

Acido Ursodesoxicólico: Desatura la bilis por disminución de la secreción

hepatica de colesterol Reducccion de la absorción intestinal de colesterol Mas potente, pero tiene alta incidencia de

calcificación de las piedras. Eficacia: 80% en casos ideales Meta-analisis: disolución completa en 37% de pte. Dosis: 8-13 mg/kg/dia RAM: no conocidos

Terapia de disolucion con litotripsia

Los litos fragmentados son : Eliminados de la vesícula biliar Son disueltos por el uso concomitante de acidos biliares 1

sem antes de la litotripsia y se continua por varios meses. Sesiones: 1-3 (< 3mm ) Resultados: 95% de eliminación Paciente ideal: lito solitario no calcificado < 2 cm Vesícula funcionante Alto riesto quirúrgico

Manejo quirurgico: Colecistecomia

Manejo expectante en sintomaticos no es una buena opción

Un colico biliar---recurrencia 50% dentro de un año Colecistecomia con “abdomen abierto”: Ha si do el tratamiento estándar Curativa, exploración de conducto comun Mt :< 0.5% electiva 3% en emergencia Colecistectomía laparoscópica: Minimamente invasiva Es el procedimiento standar : colelitiasis y sus

complicaciones: colecistitis, pancreatitis biliar

Colecistecomia Laparoscopica

Indicaciones1. Paciente de cualquier edad con colecistitis por

litiasis: ictericia, fiebre, dolor HPD, vómitos, meg.2. No en niños < 4-5años asintomaticos o con

sintomas inespecíficos3. > 4 – 5 años : Hay cambio en su vida Escolarización: cambio en su alimentación Mayor ejercicio fisico < control familiar Colelitiasis asintomatica---sintomática

4. Otros factores: Antecedentes familiares de litiasis biliar Riesgo de complicaciones: colecistitis

Colelitiasis en el feto

Son infrecuentes Screening > 28 sem gestacion : 0.38% de casos 3 casos en 764 embarazos Mas frec en niños No hay un factor etiologico La mayoria son barro biliar y desaparece dentro

de los 6 m Si es asintomatico, hacer un seguimiento clinico

y US Algunos pueden deesarrolar obstrucción biliar

despues del nacimiento

Colelitiasis en el lactante

Asociados con: Anomalias congenitas del tracto biliar prematuridad Desordenes hemoliticos Reseccion ileal Tx con furosemida El 36-56% son radio-opacos vs 10-20% de adultos La mayoria son asintomaticos} La colecistitis aguda, perforacion vesicular,

obstruccion del conducto comun son raro. Si es asintomatico observación Si es sintomático, calcificado colecistectomia

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Clasificación 1. Congenita

Anomalias de tamaño, forma, y posición Anormalidades anatomicas del cistico Ausencia congenita de la vesicula biliar Duplicacion de la vesícula biliar Mucosa gastrica aberrante

2. Inflamatoria Primaria Secundaria

3.Degenerativa Colesterolosis Adenomiosis

4. Desorden funcional del tracto biliar 5. Neoplasica

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula

Biliar Anormalidades Congenitas Alteración en la embriogenesis De interes para el cirujano Numerosas variaciones del cistico y arteria Agenesia de vesicula biliar: Asociada con formacion de calculo No produce bilis conteniendo exceso de coleserol Vesicula biliar flotando:mesenterio largo

torsióncolecistitis Defectos congenitos del sistema biliar:

anormalidades en el diverticulum hepatico o en la vacuolizacion durante la embriogenesis

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Disquinesia Biliar Disfunción motora de la vesicula y

esfinter de Oddi Característica: dolor biliar No litos No cambios morfologicos o leves Disminución del vaciamiento vesicular Hiperalgesia visceral

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Colecistitis Aguda Acalculosa Inflamación de la vesicula sin calculos. Niños: >50% colecistitis aguda no litos Adultos: 3% colecistitis aguda no litos Frecuente despues de:

Cirugia Enf. severa: trauma, quemadura, TMO NPT Infecciones intercurrente: DAI, streptococia,

neumonia, CMV, criptosporidium Enfermedad metabólica, vascular, traumatica,

maligna. Anomalis congenita del arbol biliar, vascular.

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Colecistitis Aguda Acalculosa Estasis biliar( Qx, NPT) isquemia, injuria de

reperfusiónalt.flujo sanguineo de vb, factores de coagulacion, PG

Estrechamiento congénito o inflamacion cistico o compresion externa por un nodo linfatico grandeobstrucción

Estasis biliarlisolecitina daño quimico de la pared vesicular.

Clinica: dolor , F°, sensibilidad CSD Complicacion: perforación, gangrena, empiema

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Hidrops Agudo Distensión aguda no calculosa de la vesicula biliar Sin evidencia de obstruccion o inflamacion Bilis es esteril Conductos biliares normales Edad : infancia temprana—adolescencia Sexo: niños > niñas Causa : desconocida

50% de pacientes postqx nodulos linfaticos mesentericos grandes

Relacion temporal con enfermedad infecciosa: stafi-streptococica, leptospirosis

Sindrome de Kawasaki, Enfemedad Sjögren’s, esclerosis sistémica

Sindrome nefrótico,F°mediterranea familiar, leucemia

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Hidrops Agudo Común denominador: enfermedad infecciosa

inflamación del cistico, agrandamiento de nodulos linfaticos obstrucción cisticodistensión de la vesícula biliar

Clinica: dolor, nauseas, vomitos, historia previa de fiebre, sensibilidad y masa palpable en CSD fiebre leve o ausente, ictericia raro

Ecografia: gran vesicula biliar sin ecos, ductos normales

Colecistografia : no visualiza la vesícula Tx: no invasivo, manejo de enfermedad intercurrente

Aspiracion bajo guia ecografica o por colecistostomia Pronostico: bueno

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Colecistosis Colesterolosis:

Depositos de esteres de colesterol y TG en macrofagos submucosos y cel epiteliales

Patron reticular amarillo fino sonbre un fondo rojo de mucosa ligeramente inflamada: vesicula fresa

No hay asociacion con bilis supersaturada con colesterol, no revierte con terapia de acidos biliares

Algunos de los depositos de colesterol protruyen como polipos. Estos polipos se separan y forman nidos para calculos de

colesterol (en 10-15% de los afectados) Adenomiosis

Hiperplasia de la mucosa, muscularis, hendiduras profundas llamadas senos Rokitansky-Aschoff

Causa desconocida: disfunción muscular

Colesterolosis

Vesícula fresa

Colesterolosis

Polipos colesterolínicos

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar

Neoplasias Carcinoma: Calculos biliares presente en el 80% Alta prev en mujeres y grupos

raciales(Americanos Nativos) No es un problema de salud en niños Tumores benignos: Adenomas : Sx de Peutz-Jeghers

MUCHAS GRACIAS