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CONCEPTOSGENERALES DEEPILEPSIADra. Scarlet WittingNeuropediatraHCSBA

Introducción.Misticismo durante muchos siglos. Europa medieval :sagrada enfermedad(posesión por los espíritus malos (Temkin1945)).

 generalmente se consideraba que era unacondición psiquiátrica, base biológica fue considerada en serio amediados del siglo XIX. 

La introducción de tratamiento eficaz(bromuros y barbitúricos) así como laintervención quirúrgica, alivió el sufrimientode muchas personas con epilepsia.

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Introducción.Las crisis epilépticas son síntomas producidos por hiperexitabilidad ohipersincronía de descargas de neuronas que involucran la cortezacerebral.

 son normalmente autolimitadas pueden seguirse por un período postictal de depresión cerebral (difusa odéficit neurológicos ) Las crisis epilépticas pueden ser Reactivas: respuesta natural del cerebro a insultos transitorios (trauma decabeza o fiebre) resultado de los procesos patológicos más permanentes dentro delcerebro. Las manifestaciones clínicas :

 sumamente inconstantes dependendientes de las áreas corticales involucradas.Epidemiología Prevalencia: 1/20 personas sufre una crisis epiléptica alguna vez ensu vida y de ellas sólo 1/8 desarrolla epilepsia. 2,6 a 57/1000 hb población internacional 

10,8/ 1000 niños 17/1000 habitantes (Chile)MINSAL Incidencia: 26-230/100.000 hb nuevos /año 114/100.000hb en Chile MINSAL No hay diferencia entre sexos

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CausasGenéticasAdquiridasPrimariasTraumáticasEnfermedadesSistémicasPatologíaPerinatalLesionesEstructuralesAccidentesVascularesTumoresInfecciones Crisis neonatales . Secundarias ( infección, asfiixia) 0-3 meses crisis erráticas, TCG (-) 

3meses -4 años Espasmos infantiles Lennox Gastaut Epilepsias mioclónicas Convulsiones febriles 2º a cuadros estructurales 4 años adolescencia

 Crisis Genéticas < frecuente 2º a daño estructural Ausencias- epilepsia Rolándica > 10 años Crisis primaria generalizadas TC mioclónicas

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PRIMARIAS Epilepsia Rolándica AD Crom 15 Conv fam infantiles benignas AD Crom 2,16,19 Epilepsia Mioclónica juvenil ? Crom 6,15 Epilepsia Ausencia AD Crom 1,3,5,6,8 ADNFLE AD Crom 20 Crisis febriles familiares ? Crom 5,6,8,19

Heterotopía en banda LisencefaliaMalformaciones corticales

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Citomegalovirus HICEncefalopatía Hipóxico-IsquémicaCausas adquiridasEpileptogénesis Población de neuronas corticales o del tronco: Aumento de la exitabilidad eléctrica. Capacidad de mantener una descargaparoxística en forma autónoma. Sincronización multisináptica y reclutamientode miles de neuronas que disparan duranteperíodos prolongados. Disminución del neurotransmisor inhibitorio:GABA y aumento del neurotransmisorexcitatorio GLUTAMATO. 

Durante la actividad epiléptica se produce unaumento del K extracelular y del Caintracelular.

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Epileptogénesis La despolarización prolongada de un número importante deneuronas está asociada a un potencial de acción dedespolarización, que se registra como una espiga en el EEG(componente tónico de una convulsión), seguido de unpotencial de hiperpolarización e inhibición neuronal,expresado como una onda lenta (componente clónico de unaconvulsión).Definiciones Crisis epiléptica : Conducta paroxística (síntomas o signos)resultado de descargas anormales y excesivas deneuronas corticales. Observable, limitado en el tiempo. Convulsión:

 Contracción involuntaria de músculos tónico oclónica de origen epiléptico o no epiléptico

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Definiciones Epilepsia: Condición crónica caracterizada por crisisrecurrentes, no provocadas por causa inmediataidentificable. Síndrome epiléptico: Constelación de síntomas, signos (incluyendocrisis) y otros hallazgos que ocurren juntos. Puede corresponder a diferentes etiologías.Definiciones.Diagnóstico de epilepsia:Requiere de la integración de todos los datos disponibles:. tipo de crisis y semiología. EEG. edad de inicio

.Causa.historia familiar

. estudios de imágenes

. factores precipitantes

. información adicional.

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Definiciones Aura: Sensaciones anormales de naturaleza epiléptica queno producen manifestaciones objetivas, duransegundos, pueden ser aisladas o preceder una crisis,pueden ser: visuales, auditivas, olfatorias, etc. Encefalopatía epiléptica: Condición en que las anormalidades epileptiformescontribuye a la perturbación progresiva en la funcióncerebral.Definiciones Crisis Parciales: La activación inicial involucra un númerolimitado de neuronas en parte de un

hemisferio. EEG ictal regional o confinada a unhemisferio.

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Definiciones Crisis generalizadas: La activación inicial involucra un gran númerode neuronas en ambos hemisferios, y síntomas osignos que indican compromiso bilateral. EEG: descargas generalizadas desde el inicioCrisis parciales (focales) Simples v/s complejas: Según compromiso de conciencia: capacidad pararesponder a estímulos externos. Intacta en crisis parciales simples, alterada enparciales complejas. Secundariamente generalizadas.

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Crisis parciales (focales) Síntomas motores: c/ o s/ marcha,movimientos versivos, posturales, fonatorios,gelásticas, hipermotoras, etc. Síntomas sensitivos: cinco sentidos ysensación vertiginosa. Síntomas autonómicos: sensación epigástricaascendente, fenómenos vasomotores, midriasis. Síntomas psíquicos: memoria, afectos.Crisis area motora suplementaria

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Crisis parcial area prefrontalDisplasia cortical región prefrontal medial derecha

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Crisis generalizadas Ausencias: Breve compromiso de conciencia con escasos oningún síntoma asociado. 

 Típicas AtípicasCrisis generalizadas Mioclónicas: Sacudidas esporádicas, simétricas. EEG (ictal e interictal): descargasepileptiformes tipo poliespiga. 

Clónicas: Movimientos rítmicos y repetitivos bilaterales. Tónicas: Hipertonía muscular de predominio axial. EEG: actividad paroxísticarápida de bajo voltaje (10 Hz). Tónico clónicas: Combinación secuencial de los dos tipos anteriores. 

Atónicas: Pérdida abrupta y difusa del tono muscular. EEG: descargasepileptiformes generalizadas o aplanamiento abrupto del trazado.

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Clasificación de crisis epilépticas LUDERS(1993-1998) Esfera sensorial Alteración de conciencia Autonómica motora ILAE: clasificación de las epilepsias y sindromesepilépticos, diferencia según localización ( parcial ogeneralizada) y etiologías ( sintomático, criptogénico,idiopático)Síndromes epilépticos Idiopáticos: Genéticamente determinados, sin causa

estructural aparente. Examen neurológico, imágenes normales; EEG:trazado de base normal. En la mayoría el sustrato genético no ha sidoidentificado. La mayoría generalizados.

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Síndromes epilépticos Sintomáticos: Generalmente no genéticos. Resultado de injurias o lesiones cerebrales. Daño focal: epilepsia relacionada con localización.Síndromes epilépticos Criptogénicos: Probablemente sintomáticos. De etiología desconocida. Examen neurológico alterado.

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 SINDROMATICO: PRONOSTICO Ej: Sindrome epiléptico generalizado idiopático CRISIS: TRATAMIENTO Ej: Crisis ausencias simples.Clasificación internacional de las epilepsias yde los síndromes epilépticos

EPILEPSIAS Y SÍNDROMES RELACIONADOS CON LA LOCALIZACIÓN(FOCALES, LOCALES, PARCIALES)Idiopáticos (con inicio relacionado con la edad)Epilepsia benigna de la infancia con foco centrotemporalEpilepsia infantil con paroxismos occipitalesEpilepsia primaria de la lecturaSintomáticosEpilepsia parcial continua crónica progresiva de la infancia. Síndrome de Kojewhi-Kow 

Síndromes caracterizados por crisis precipitadas por factores específicosEpilepsias lóbulo temporalEpilepsias lóbulo frontalEpilepsias lóbulo parietalEpilepsias lóbulo occipitalCriptogénicos (presumiblemente sintomáticos, de etiología desconocida)

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Clasificación internacional de las epilepsias yde los síndromes epilépticos

 EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS Idiopáticos (inicio relacionado con la edad, por orden cronológico) Convulsiones neonatales familiares benignas Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclónica benigna de la infancia Epilepsia-ausencia de la infancia (picnolepsia) Epilepsia-ausencia juvenil Epilepsia mioclónica juvenil (petit mal impulsivo) 

Epilepsia con crisis tonicoclónicas (gran mal) al despertar Otras epilepsias generalizadas idiopáticas no definidas Epilepsias con crisis precipitadas por factores específicos de activaciónClasificación internacional de las epilepsias yde los síndromes epilépticos

 Criptogénicos o sintomáticos (por orden cronológico) Síndrome de West (espasmos infantiles) 

Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia con ausencias mioclónicas Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas Sintomáticos Con etiología inespecífica Encefalopatía mioclónica precoz Encefalopatía epiléptica infantil precoz con paroxismos-supresión

 Otras epilepsias generalizadas sintomáticas no definidas

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Clasificación internacional de las epilepsias yde los síndromes epilépticos

 EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS DE CARÁCTERINDETERMINADO FOCAL O GENERALIZADO Con crisis generalizada y focal simultáneamente Convulsiones neonatales Epilepsia mioclónica grave de la infancia Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner) Otras epilepsias indeterminadas no definidas 

Sin características inequívocas de carácter focal o generalizado Síndromes especiales - Crisis ocasionales Convulsiones febriles Crisis aislada o estado epiléptico aislado Crisis desencadenadas por factores metabólicos o tóxicos agudosSindrome de West

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Diagnóstico EEG: Es la prueba diagnóstica más importante para la epilepsia. El EEG interictal solo, sin embargo, no es suficiente, porque 10% a20% de pacientes con epilepsia no lo demuestran. 2% a 3% de pacientes no epilépticos pueden mostrar alteracionesespecíficas. Video EEG prolongado RNM es el procedimiento imagenológico estructural. Imágenes funcionales como el PET, SPECT tambiénpueden proporcionar confirmación de un déficit funcionallocalizado.Pronóstico

 Las epilepsias primarias son normalmente benignas, resuelven enadolescencia tarde o la madurez temprana. El pronóstico para las epilepsias secundarias depende del substratopatológico subyacente. Los pacientes con las epilepsias parciales secundarias a lesionesestructurales bien-circunscritas pueden ser fácilmente controlados conantiepilépticos o pueden curar esencialmente por la resecciónquirúrgica. En conjunto, 20% de pacientes con un diagnóstico de epilepsia son

controlados pobremente por los anticonvulsivantes.

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Tratamiento El tratamiento con la medicación antiepiléptica segarantiza cuando un diagnóstico de epilepsia es hecho. Porconsiguiente, normalmente no se trata la primera crisis. El tratamiento empieza con una sola droga que se aumentahasta que las crisis se detengan o los efectos lateralesadversos ocurran. Si la primera droga es infructuosa, seagrega una segunda y el primero se discontinua, lamonoterapia es la meta preferida. La opción de droga antiepiléptica depende principalmentedel tipo de crisis y el diagnóstico de un síndromeespecífico. El costo y la preferencia paciente para un horario de ladosificación también son consideraciones.Tratamiento 

El laboratorio rutinario:. Hemograma con recuento de plaquetas Pruebas Hepáticas debe realizarse anterior a instituir los antiepilépticos y puederepetirse, junto con los niveles de droga en sangre, cuando lamedicación está aumentándose. Una vez logrado un equilibrio en el manejo v/s crisis, losexámenes se realizan cada 6 meses en los menores de 2años y una vez al año en los mayores. 

Los niveles de droga de suero son útiles cuando puedehaber problemas con absorción de droga o metabolismo,cuando se observan efectos tóxicos o aumento de crisis, ycuando el incumplimiento es sospechado.

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Muchas Gracias

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