АРХАГ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВ ӨВЧИН

АГУУЛГА

Архаг лимфолейкоз Миелома Үслэг эсийн лейкоз Сезарийн хам шинж Вальденстрёмын макроглобулинеми

АРХАГ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Анхдагчаар ясны үүсэл дэх лимфоцитын урьдал эсийн түвшинд мутаци үүсч, үржих ялгарах нь хяналтгүй ихэсч, бие гүйцсэн лимфоцитүүд тун.зангилаа, элэг, дэлүү болон бусад эрхтэнд нэвчин тархдаг архаг моноклонт хавдар юм.

65нас эр:эм-2:1 95% В эсийн, 5% нь Тэсийн гаралтай байна.

Хойд америк, Европ-1/3, Дорно зүгт маш бага

ШАЛТГААН

Шалтгаан тодорхойгүй -хими туяа- Багахан хувь нь удамших хандлагатай Эсийн апоптоз алдагдсантай холбоотой лимф

томорно 90% нь BCL-2 илэрсэн-энэ нь апоптозыг

дарангуйлдаг

ЭМГЭГ ЖАМ

Лимфопоэзийн урьдал эсийн мутаци Аутоиммун задралууд АНА Иммунодефицит 12+, 14q+, 14(q11, q32)

ЭМНЭЛЗҮЙ

Эмзэглэлгүй тархмал лимфаденопати- лимфоцитоз

Халдварт өртөмхий- ясны үүсэлтэнд лимфоцит ихсэх, ү.а-ны анеми, тромбоцит багасах, лейкопени, гаммаглобулинеми

Турна, ядарна, шөнө хөлрөмтгий болно

Оношлогдох үедээ 25% шинж тэмдэггүй

Оношлогдох үед лимфоцитоз, Т/З томорсон, дэлүү томорсон байна. Т/З томорсон, ядарсан-эмнэлэгт ханддаг.

Дэлүү томролт-Хамгийн их тох ш/т-дунд зэрэг-хавирганы нумаас доош 10см-хатуу

Дэлүүний инфаркт тохиолдох нь CML ба АL-ээс бага байна.

Элэг томрох-тал хувьд нь Т/З томрох-орчноос саланги,

чөлөөтэй хөдөлнө, эмзэглэлгүй Хүзүү, эгэмний дээд Т/З хамгийн их

томорно. Мөн тэмтрэлтээр суганы, цавьны т/з томрол илэрч болно.

Цусархагшил бага, жин алдалт зарим өвчтөнд гэхдээ хүнд үед.

Халуурах?- халдвар байхгүй байхад маш цөөн-Лимфом ба AL ийн үед

Лимфоцитын нэвчилт цөөн-гүйлсэн булчирхайд-77%

Арьс-2%- Т эст лейкемийн үед их Хэвлийн арын т/з-2%

Clinical features and presentation Often asymptomatic; lymphocytosis (>5.0 ¥ 109/L)

on routine FBC. With more advanced disease: lymphadenopathy:

painless, often symmetrical, splenomegaly (66%), hepatomegaly and ultimately BM failure due to infiltration causing anaemia, neutropenia and thrombocytopenia.

Recurrent infection due to acquired hypogammaglobulinaemia: esp.Herpes zoster.

Patients with advanced disease: weight loss, night sweats, general malaise.

Autoimmune phenomena occur; DAT +ve in 10–20% cases, warm antibody

AIHA in <50% these cases. Autoimmune thrombocytopenia in 1–2%.

Diagnosis FBC: lymphocytosis >5.0 ¥ 109/L;

usually >20 ¥ 109/L, occasionally >400 ¥109/L;

anaemia, thrombocytopenia and neutropenia absent in early stage

CLL; autoimmune haemolysis ― thrombocytopenia may occur at any stage.

Blood film: lymphocytosis with ‘mature’ appearance; characteristic artefactual

damage to cells in film preparation produces numerous ‘smear cells’ (Note:

absence of smear cells should prompt review of diagnosis); spherocytes,

polychromasia and 4 retics if AIHA; 5 platelets if BM failure or ITP.

АУТОИММУНЫ ӨВЧИН:

10-20%д антиглобулины шууд сорилд (+) 50% дулааны шалтгаант аутоиммуны гемолиз 1-2% аутоиммуны тромбоцитопени

ОНОШЛОГОО

ЗЦДШ: лимфоцитоз Түрхэц: лимфоцит олширсон

эвдэрсэн эсүүд

боткин гумфректарын сүүдэр

Ясны чөмөг: нийт лимфоцит 30%-с дээш

Биохимид:хэвийн гаммаглобулин багасах

B ЭСТ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВ ЭМГЭГИЙН ОНООНЫ СИСТЕМ

ТАВИЛАН МУУ БОЛСНЫ ШИНЖҮҮД

ЭМНЭЛЗҮЙН ҮЕ ШАТ

Лимфийн зангилаанаас авсан биопсид: боловсорч буй лимфоцит, бие гүйцсэн лимфоцит ихэснэ.

Ясны хэмийн шинжилгээнд: голомтот маягийн нэвчдэс байвал сайн. Завсрын эдийг хамарсан холимог түгмэл маягийн нэвчдэстэй бол тавилан муу

Биохимид: мочевин, элэгний ү.а сорилууд, ЛДГ, эрдэс, бетта2микроглобулин ихэснэ.

ЭМЧИЛГЭЭ

Ажиглалт ба хүлээлт Монохимийн эмчилгээ-хлорбутен ба

циклофосфамид Пуриний –флюдрабид Моноклонт эсрэгбие-ретуксимаб, компед Шилжүүлэн суулгах Шинж тэмдгийн –томорсон дэлүү,

тун.зангилааг шарах

ТАВИЛАН

ӨӨР ЭМГЭГ РҮҮ ШИЛЖИХ

ТҮГМЭЛ МИЕЛОМ

Парапротейн ялгаруулдаг плазмоцит эсийн үржил хуваагдал ясны хэмд хэт ихэссэний улмаас үүсдэг В эсийн гаралтай хавдар.

Ясны эд гэмтэж задрах, яс тархмал байдлаар сийрэгжих болон уургийн бүтэц алдагдсанаар хэвийн дархан уургуудын нийлэгжилт буурч өөрчлөлтүүд илэрнэ.

Цусны хорт хавдрын 10%д тохиолдоно. Цацраг туяа, бензин, пестицид 65нас, 40-с залуу насанд 3% тохиолдоно.

ЭМГЭГ ЖАМ

Плазмоцит эсүүд Ig ялгаруулах ба мөн остеокластыг идэвхжүүлэгч х.з буюу IL1, TNF, IL6-г нийлэгжүүлдэг. IL6 нь фибробласт, макрофаг, остеобластаас ялгарч миеломын эсийн үржлийг ихэсгэж, апоптозыг саатуулна.

Миеломтой өвчтөний цусанд IL6 агууламж ихсэх нь ясны чөмөгний стромаль эсийн гиперфункц болон дээрх цитокиныг хэт шүүрүүлдэгтэй холбоотой.

Остеокластын үржил болон идэвхжил нь ясны эдийг задалж гиперкальциемийг үүсгэнэ.

Ясны чөмгөнд үүссэн миеломын эсийн нэвчдэс нь ЦБ-н гол шалтгаан болно.

Хэвийн дархан уургуудын нийлэгжилт алдагдсанаас халдварт өртөмхий болно.

Эмгэг уургууд ихэссэнээр цусны зуурамтгай чанар ихсэж, триоглобулинеми, амилойдоз, цус бүлэгнэлтийн алдагдал, миеломын нефропати үүсдэг.

Плазмоцит эсийн эмгэг ургалтаас-ясны бүтэц өөрчлөгдөн, чөмгийг гэмтээж, цус төлжилтийг алдагдуулна. –анеми, лейкопени, тромбоцитопени

Өвчин аажуу явцтай үед хордлогын шинж бага илэрч, хавдар ясны чөмөг болон ясны кортикаль давхаргаас хэтрэхгүй.

Даамжрахын хирээр хавдар чөмөгний хүрээнээс хальж бусад эрхтэнд үсэрхийлж, я.ч ү.а дарангуйлагдана.

АНГИЛАЛ

Гаргаж буй Ig-ын төрлөөр нь: IgA 20-25%,

IgG 55-60%, IgM, IgD миелома Хөнгөн гинжний өвчин-Бенс Джонсын өвчин

Ясны рентген морфологийн шинж дээр үндэслэн: -түгмэл голомтот миелома 60%

-түгмэл миелома 25%

-олон голомтот миелома 15%

Үе шатаар нь:

ЭМНЭЛЗҮЙ

1. шинж тэмдгийн үе

2. Ид үе

3. Төгсгөлийн үе

ИД ҮЕИЙН ЭМНЭЛЗҮЙ

1. Ясны эмгэгийн хам шинж

2. Цус төлжүүлэх эрхтний талаас гарах хам шинж

3. Эмгэг уургийн хам шинж

4. Миеломын нефропати

5. Хоердогч дархлаа дутлын хам шинж

6. Цусны зуурамтгай чанар ихэссэнээс үүсэх хам шинж

7. Мэдрэлийн хам шинж

8. Гиперкальциемийн хам шинж

1.ЯСНЫ ЭМГЭГИЙН ХАМ ШИНЖ

Өвдөлт-оссалги-өвчин намдаах эмэнд дарагдахгүй

Хавдаж овойно-рентген туяа хавдрын эмэнд дарагдана

Эмгэг хугарал- ясны гэмтэл

2. ЦУСНЫ ХАМ ШИНЖ

Нормохром хаяа гиперхромны анеми Соэ маш өндөрсөнө Венс-джонсын миеломын үед СОЭ өндөрсөхгүй Бага зэрэг лейкоцитоз, зүүн тийш бага зэрэг

хэлбийнэ Заримдаа лейкопени, тромбоцитопени, моноцитоз,

плазмоцитоз болно. Улаан эсэд өрсөн зоосны шинж илэрнэ

миелограммд плазмоцит 15% ихсэнэ

3. ЭМГЭГ УУРГИЙН ХАМ ШИНЖ

Гиперпротейнеми Байнгын протейнури Хэвийн гаммаглобулины түвшин багасна М-компонент илрэх Амилойдоз үүсэх

4.МИЕЛОМЫН НЕФРОПАТИЙН ХАМ ШИНЖ

Хаван, АД ихсэх болон гиперхлостреми илрэхгүй

Байнгын протейнуритай боловч гиперпротейнеми хэвээр байна

6. ЦУСНЫ ЗУУРАМТГАЙ ЧАНАР ИХСЭХ ХАМ ШИНЖ

Гипервискоз хам шинж Толгой өвдөх, эргэх Хараа муудах Захын эрхтний мэдрэхүй алдагдах Булчингийн сулрал зарим

рефлексүүд алдагдана

8. ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЙН ХАМ ШИНЖ

Бөөлжис хүрэх, бөөлжих Нойрмог болох Зүг чигийн баримжаа алдах Зарим үед сопороз комд орох Нефрокальциноз үүсч улмаар бөөрний

дутагдалд оруулна.

ШИНЖИЛГЭЭНИЙ ТӨЛӨВЛӨГӨӨ

ЦДШ, ШЕШ Биохими: нийт уураг, уургийн фракц,

билирубин, ГОТ, ГПТ, глюкоз, оальци, натри, кали, креатинин, холестрин, шээсний хүчил, гаммаглюталтрансфераз

Уургийн электрофорезоор М градиентийг тодорхойлох

Зимницкийн сорил Миелограмм

Рентген: гавлын яс, хавирга, сүүж яс Цитогенетикийн шинжилгээ

ихэнхид нь 8,13,14,16,22-н моносом илэрнэ

3,5,7,9,11,15,19-ын трисом илэрнэ

тал хувьд нь 13-р хромсомын делеци илэрнэ.

ТАВИЛАН

Тавилан муу: t(4;14), t(14;16), del(17p), del(13), гипердиплоид

Тавилан сайн: t(4;14) болдог бусад хэлбэрүүд

ЯЛГАН ОНОШЛОГОО

ЭМЧИЛГЭЭ

1. өвдөлтийг хянах-энгийн болон опийн төрлийн өвдөлт намдаах эмийг тохирох тунгаар хэрэглэнэ.

2. бөөрний дутагдлыг засах: их хэмжээний шингэн юүлэх усгүйжлийг арилгах ба гиперкальциеми, халдвар болон гиперкалиемийн эсрэг эмчилгээг яаралтай хийснээр бөөрний ү.а-г сайжруулж болно. Бөөр хордуулах үйлчилгээтэй эмийг болгоомжтой хэрэглэх. Үр дүнгүй үед гемодиализ

3. Гиперкальциемийн эсрэг: шингэн сэлбэх

генлийн гогцоонд үйлчлэх шээс хөөх бэлдмэл

судсаар бифосфанад хийх

Золедронат 4мг судсаар- бөөрний дутагдлын үед тунг багасгана

4. Ясны өөрчлөлтийн эсрэг

Туяа эмчилгээ, хугарсан хэсгийг бэхлэх,

удаан хугацаагаар бифосфонатаар урьдчилан сэргийлэх

5. Халдварын эсрэг: хүчтэй антибиотик эмчилгээ, томуугаас хамгаалах

6.Эмгэг жамын эмчилгээ: мелфалан ба пренидзолон 4 өдрийн курс эмчилгээ

4-6 до.хоногийн завсарлагатай хийхэд өвчтөнүүдийн 50-60% нь парапротейны түвшин 50%-с илүү хувиар буурдаг.

Гаж нөлөө: чөмгийг дарангуйлна.

7. Хавсарсан химийн эмчилгээний хувилбар

8. Туяа эмчилгээ:

ясны олон тооны тархмал гэмтлүүдийн үед биеийг таллан туяагаар шарахад түр хугацаанд намдана.

Биеийн доод хэсгийг 10 Gy–р, дээд хэсгийг 6 Gy–р шарна. 6долоо хоногийн завсарлагатайгаар шарна. Ясны чөмөгний ү.а-г дарангуйлна.

Хими эмчилгээнд тэсвэртэй миеломыг дан ганц талидолиод өдөрт 50-400мг-р эмчлэхэд 30% үр дүн өгнө.

Нэмэлтээр дексаметазон хэрэглэхэд үр дүн 70% хүртэл өгнө.

Гаж нөлөө нь өтгөн хатах, чичирч салгалах, толгой өвдөх, хавагнах, нойрмоглох, ялангуяа талидомидыг антракцилинтэй хамтарч хэрэглэхэд тромбэмболизм үүсэх зэрэг гаж нөлөөтэй.

9. Ясны чөмгийг шилжүүлэн суулгах. Аутогенный, алложеник төрсөн ах дүү нарын донор 55с доош насны

ҮСЛЭГ ЭСИЙН ЛЕЙКОЗ