Clarisse Lobo HEMORIO Rio de Janeiro. BRASIL 2.500 crianças com DF / ANO (OMS) RIO DE JANEIRO 1...
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Clarisse LoboClarisse LoboHEMORIOHEMORIORio de JaneiroRio de Janeiro
BRASIL
2.500 crianças com DF / ANO (OMS)
RIO DE JANEIRO • 1 doente falciforme / 1.204 nascidos
• 1 traço falcêmico / 21 nascidos
O2
Perda H2O e K
Céls. Densas
Polimerização intracelular Hb S Dano de
membrana
Afoiçamentoirreversível
Aumento da polimerização Hb S
Filtrabilidadecomprometida
Vaso-oclusão
Hemólise
FISIOPATOLOGIA
Processo de Falcização Dor
Infecção
STA
AVE
SQSD
Priapismo
Datilite Falciforme
Seqüestro esplênico
5%5%
10%10%10%
15%
40%
5%
STA
INFECÇÃO
ICC
AVE
NÃO IDENTIFICADA
IRA
TCE
EMBOLIA PULMONAR
CAUSAS DE ÓBITO EM DOENÇA FALCIFORME NO HEMORIO 1999 / 2000 (*)
(*) Trabalho apresentado no ASH 2000
A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM DF
• É mais freqüente entre 19 – 39 anos
• 1/3 pts - evoluem sem DOR
• 1/3 pts - 2- 6X / ano internação por DOR
• 1/3 pts - > 6X / ano internação por DOR
1 - USO DA ESCALA ANALÓGICA
MORFINA IV 4/4 h + DICLOFENACO E DIPIRONA (ALTERNADAS) VO 8/8 hPOR 48 HORAS - 1 ANALGÉSICO A CADA 2 HORAS
MANTER DICLOFENACO + DIPIRONAREDUZIR MORFINA EM 25% A CADA 24 HORASALTA APÓS SUSPENSÃO TOTAL DA MORFINA
CONSIDERAR TRANSFUSÃO DE TROCA
DICLOFENACO + DIPIRONA + CODEÍNA VORETIRADA DAS DROGAS
2 – MANEJO DE ANALGÉSICOS
ESQUEMA ANALGÉSICO NA
INTERNAÇÃO
APÓS 24 H SEM DOR
SE NÃO HOUVE MELHORA EM ATÉ 74 H
ESQUEMA DE ALTA DOMICILIAR
• 1 em cada 200/ano – infecção associada à morte• Idades mais comuns – 2 – 8 anos
• Mortalidade – 20 – 50% em crianças
INFECÇÃO É A MAIOR CAUSA DE MORTE EM CRIANÇAS COM DF
SÍTIOS MAIS FREQÜENTES
• Pulmão
• Meninge
• Osso
PREVENÇÃO
• Penicilina profilática / Eritromicina
• Vacinação
DIAGNÓSTICO E CONDUTA
- RX tórax
- Hemograma completo
- Bioquímica
- EAS + Urinocultura- Hemoculturas
- Observação por 12 horas
- Oximetria de pulso
TRATAMENTO
- CEFUROXIME - 100 mg/kg/dia
- ERITROMICINA (S. pneumoniae) - 50 mg/kg/dia (6/6h).
- GATIFLOXACINA (> 12 anos) - 400 mg 1x/dia IM ou EV
STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF
• Conceito: doença pulmonar aguda em DF + Sintomas respiratórios + infiltrado pulmonar recente
• Segunda maior causa de hospitalização em DF
• Ocorre em 30 – 50% dos casos de DF
• Mais freqüente causa de morte em adultos
CAUSAS PRECIPITANTES
• Vasoclusão
• Infecção
• Infarto
• Embolia
• Pneumonia
PIOR PROGNÓSTICO
• Idade > 20 anos
• Acometimento multilobar
• Doença cardiopulmonar
• Leucocitose
• HCT alto
• Hiperreatividade pulmonar
07/02/05
09/02/05
10/02/05
PREVENÇÃO
• Vacina H. influenza
• Vacina E. pneumoniae
• Antibioticoterapia profilática
TRATAMENTO
1. IDENTIFICAR PRÓDROMOS
2. EVITAR IATROGENIA
3. ANTIBIÓTICO EMPÍRICO
4. TRANSFUSÃO
5. OXIMETRIA / GASOMETRIA
6. MONITORAR RX
7. ESPIROMETRIA A CADA 2 H
• Febre• Dor• S Respiratórios• Excesso opióide
• Hiperhidratação• Cefuroxime• Eritromicina
• Simples• Troca
• 15% necessitam ventilação mecânica
• Idade até 20 anos - 11%
• Idade até 30 anos - 15%
• Idade até 45 anos - 24%
UM EM CADA 200 PACIENTES DESENVOLVERÃO A.V.E A CADA ANO.
FATORES DE RISCO
• Hb baixa
• STA ou TIA prévios
• Hipertensão arterial
PREVENÇÃO
• Seleção pelo DTC
• Programa de TT
TRATAMENTO
IMEDIATO
• Afastar outras causas
• Assistência intensiva
• Transfusão de troca
LONGO PRAZO
• Transfusão de troca
• Hidroxiureia
• Quelação de ferro
OUTRAS CAUSAS
• Hepatite Viral
• Colestase biliar
• Isquemia Hepática
70% DOS CASOS DE S.Q.S.D SÃO CAUSADOS POR COLECISTITE
APRESENTAÇÃO
• Dor abdominal
• Febre
• Falência hepática
• Hepatomegalia
• Leucocitose • TGO + TGP
TRATAMENTO
• Conservador
• Cirúrgico
CONCEITO: É uma ereção persistente e dolorosa, com duração maior que 4h.
Essa ereção peniana pode ocorrer após o orgasmo, mas geralmente não acompanha o desejo sexual.
É UM QUADRO DE URGÊNCIA UROLÓGICA QUE PODE LEVAR À IMPOTÊNCIA SEXUAL DEFINITIVA
OUTRAS CAUSAS: Abuso de álcool e drogas e leucemias.
PREVENÇÃO: urinar antes de dormir, ingerir menos liquido a noite, evitar álcool, derivados opiáceo, drogas ilícitas.
R E C O R R E N T E
ETILFEDRINA (EFORTIL) DU: caso mantenha-se por mais de 45 minutos 2 cp de efortil
DESTILBENOL: 1 mg 1x/dia
FINASTERIDA: 5 mg 1x/dia por 30 dias. Diminuir a dose progressivamente em 3 meses
PRIAPISMO por mais de 3h procurar emergência
ANALGÉSICO com AINE (evitando morfina e derivados)
TRANSFUSÃO ou eritrocitaferese precoce (melhor resposta antes de 12 h de priapismo) deve ser feita após o tratamento inicial do urologista.
APOS 24 H - DRENAGEM POR AGULHA POR UROLOGISTA
A G U D O
• É o sinal mais comum (40 –50%) em crianças < 2 a
• Dor e edema agudos em mãos e pés
• É um dos sinais de mau prognóstico
SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO• Dactilite• Anemia• Leucocitose
A DACTILITE É UM DOS 3 SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO EM DF
• Antinflamatório
• Calor local
• Analgésico
• Hidratação
TRATAMENTO
• 30% de incidência em crianças SS
• 20% sinal inicial de SS
• 30% ocorre antes de 2 anos de SS
• 50% de recorrência
• SC e S-tal – risco menor
• risco de choque hipovolêmico
• indicado esplenectomia após 1o evento (>2anos)
O SEQÜESTRO ESPLÊNICO APRESENTA EVOLUÇÃO FATAL EM 10 – 15% DOS CASOS
ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA PREVENTIVA
Fonte: A Guide to Sickle Cell Disease. Sickle Cell Trust
ABORDAGEM GERAL PARA A ASSITÊNCIA DO PACIENTE FALCÊMICO
Manter o HCT basal
Transfundir em quedas de HCT > 20%
Transfusão com hemácias fenotipadas
Profilaxia sistemática de verminose
Estimular a hidratação oral
Estimular o uso de sapato de cano alto
Antibioticoterapia profilática até 5 anos
DTC até 10 anos
Estimular a fisioterapia respiratória