Cisto Esplênico

JOSÉ GALVÃO ALVESProfessor adjunto de Clínica Médica da Universidade GamaFl7ho. Professor assistente de Clínica Médica da FTE SouzaMarques. Chefe do Instituto de Gastrenterologia do HospitalGeral da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.

DENISE LOTUFO ESTEVAMMédica da 188 Enfermaria do Hospital Geral da Santa Casa daMisericordie do RÚJde Janeiro.

JOÃO LOBATO DOS SANTOSPatologista do Inscituto de Patologia da Santa Casa.

CLEUZA MARIA SCHINKE GENNMédios da 188 Enfermaria da Santa Casa da MIsericórdia doRio de Janeiro.

. I

Introdução

O cisto esplênico é uma entidade clínica epatológica rara, principalmente em contraste comcistos envolvendo outras vísceras.

Foi descoberto por Andral em 1829, em achadode necropsia, embora deva-se a Berthelot, já em1790, a descrição do primeiro cisto esplênico deetiologia hidática. Desde então poucas têm sido aspublicações a respeito. Custer, em revisão de 5 milnecropsias, encontrou somente cinco casos eFowler (1953), após exaustiva revisão da literaturamundial, constatou apenas 265 casos de cistosnão-parasitários. A última revisão da literatura paracistos não-parasitários, publicada em 1958 porDoalas, colecionava 651 casos.

A primeira esplenectomia com sucesso paratratamento dos cistos esplênicos foi praticada porPean, em 1867 .

Por ser esta uma entidade pouco freqüente, epor isso fascinante, serão relatados um caso decisto esplênico particularmente não-parasitário euma revisão da literatura mundial acerca daepidemiologia, classificação, etiologia, quadroclínico, diagnóstico e tratamento, com posteriordiscussão.

Relato do caso

D.C.F.R., 18 anos, sexo feminino, branca,solteira, estudante, natural do Rio de Janeiro.

Data da internação: 01/06/89.Queixa principal: "dor na barriga".História da doença atual: início dos sintomas 30

dias antes da internação, com dor em hipocôndnoesquerdo tipo pontada, que melhoravaespontaneamente. Após esforço físico iniciouquadro álgico na região referida, melhorando comrepouso em decúbito lateral direito.

Antecedentes patológicos: doenças comun~ dainfância, história de traumatismo abdominal namais ou menos 11 anos.

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História fisiológica: nasceu de parto normal emhospital, desenvolvimento psicomotor semalterações, menarca aos 13 anos, ciclosmenstruais regulares de 28 dias.

História social: nega etilismo e tabagismo; moraem casa de alvenaria com esgoto e águaencanada; alimentação qualitativa equantitativa mente boa; bebe água filtrada; nepabanhos de rio.

História familiar: pais saudáveis, nega diabetes,hipertensão arterial ou câncer na família.

Exame físico: lúcida, orientada no tempo e noespaço, hidratada, corada, anictérica, eupnéica,apirética, acianótica, ausência de edema.

Cabeça e pescoço sem alterações.Aparelho respiratório: expansibilidade normal,

frêmito toracovocal e percussão sem alterações.Murmúrio vesicular universalmente audível semruídos adventícios.'

Aparelho cardiovascular: icto invisível eimpalpável. Ritmo cardíaco regular em doistempos, bulhas normofonéticas, ausência de soproou extra-sístoles.

Abdome: assimétrico, abaulamento emhipocôndrio esquerdo, frêmito à palpaçãosuperficial do hipocôndrio esquerdo. À palpaçãoprofunda, o hemiabdome esquerdo encontrava-sedoloroso, com presença de massa endurecidaocupando o hipocôndrio esquerdo, ultrapassando alinha mediana e estendendo-se ao flanco esquerdo.Não apresentava hematomegalia. Traube ocupado,peristalse presente.

Membros inferiores: pulsos presentes semalterações, ausência de edemas.

Exames complementares - hemograma:normal; EAS: sem alterações; bioquímica dosangue: normal; parasitológico de fezes: negativo;hepatograma: normal. Radiografia do tórax em PAe perfil: presença de elevação de hemicúpuladiafragmática esquerda. Radiografia simples doabdome em AP: velamento de hipocôndrioesquerdo com rebaixamento da flexura esplênicado cólon por possível aumento do baço (Fig. 1).Ultra-sonografia abdominal: volumosa lesãoexpansiva em hipocôndrio esquerdo, bemdelimitada, repleta de ecos no seu interior,medindo 18 x 14 centímetros, envolvida pelo baçoanterior, lateral e posteriormente. Presença depequena calcificação na parede lateral. Rimesquerdo rechaçado caudal e lateralmente. Aortaabdominal desviada para a direita (Fig. 2).Cintigrafia hepatesplênica: baço de tamanhoaumentado, estendendo-se até a fossa ilíacaesquerda e o hipogástrio, com área lacunarevidenciando acúmulo de rádio colóide na bordalateral e pólo inferior (Fig. 3). Fluxograma regional.área com severa hiporradioatividade no póloinferior, sugestivo de massa hipovascularizada (Fig.

Figura 1 - Radiografia simples de abdome, vendo-se grande'área hipotrensperente, de limites precisos, ocupandohipocôndrio esquerdo.

3). Tomografia computadorizada do abdome:volumoso aumento do baço, com conteúdo líquidono seu interior de alta densidade. Pequenascalcificações na parede da cavidade cística contidano baço. Rim esquerdo rechaçado pela massa.Pâncreas com cauda e corpo sofrendo compressãomedia I (Fig. 4).

Exame histopatológico - Exame macroscópico:baço enviado a fresco medindo 22 x 18 x 11centímetros e pesando 3.420 gramas. Acha-serevestido por cápsula em área espessada, rugosae, em outra, lisa, acinzentada. Aos cortes, emrelação à cápsula rugosa, observa-se parênquima,esplênico vermelho-vinhoso, firme, e em relação acápsula, nota-se grande formação cística de par~deinterna lisa, brilhante, brancacenta, com cavitaçOese preenchida por líquido castanho-esverdeado(Figs. 5 e 6), Exame microscópico cortes do baÇaapresentando estrutura cística de parede fibrosarevestida internamente por epitélio pavimentoSO

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Figura 2 - Ultra-sonografia abdominal mostrando áreaeconegativa no baço, compatível com massa de naturezacística.

estratificado, típico, de espessura irregular. Nasporções restantes o tecido esplênico exibearquitetura preservada, com discreta atrofia daPOupabranca e moderada dilatação dos seiosesplênicos.

Diagnóstico: cisto esplênico epidermóide

essenta por cento dos cistosesplênicos ocorrem em mulheres, maistreqüentemente na segunda, terceira equarta décadas, sendo que 75% ocorrementre 10 e 50 anos de idade

Figura 3 - Cimigrafia com acúmulo de rádio coláide emborda lateral e inferior do baço.

Figura 4 - Tomografia computadorizada demonstrandovolumoso cisto esplênico.

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Figura 5 - Cisto esplénico volumoso - detalhe da peçacirúrgica.

Figura 6 - Corte do baço apresemando grande formaçãocistice, onde visualizamos parede Interna brancacema comcavitações.

Epidemiologia

A incidência é maior no sexo feminino - 60%dos cistos esplênicos ocorrem em mulheres, maisfreqüentemente na segunda, terceira e quartadécadas, sendo que 75% ocorrem entre 10 e 50anos de idade. O caso mais precoce na literaturafoi relatado em uma criança de seis meses de .idade.

Os cistos uniloculares grandes representam 80%de todos os cistos esplênicos; cistos múltiplos sãoraros e estão associados a doença policística(fígado e rim) Sessenta a 75% localizam-se nopólo inferior do baço e 10% são calcificados(maior freqüência nos cistos parasitários e

pseudocistos) .Na literatura mundial os cistos hidáticos

representam 2/3 dos casos. No entanto, talestatística não é confirmada em estudosnorte-americanos, pelos quais há predominância depseudocistos.

Classificação

Várias classificações de cisto esplênico forampropostas, sendo a primeira elaborada por Fowlerem 1940 (Quadro 1). Entretanto, críticas quanto ànatureza complexa desta levaram à utilização dosistema de Martin (1958) (18) atualmente(Quadro 2)

Quadro 1Classificação de Fowler para tumores císticos esplênicos,1940

i. Cistos parasitários (cistos hidáticos)

11. Cistos primários não-parasitários, com camada celular(componente endotélio)

CongênitoTraumáticoInflamatório

Infoliações císticasDilatações císticas, linfangiectásicas, distúrbiospolicísticos

Nebplásicos (também congênitos)EpidermóideDermóideLinfangiomaBenignos, cavernas e hemangiomas capilares

IH Secundário, cistos não-parasitários, sem camada celular

TraumáticoHemorrágicoSeroso

Degenerativo (liquefação)Inflamatório

NecróticoTuberculose

Quadro 2Classificação de Martin, 195A---------------------------------------------i. Primário, cistos verdadeiros com revestimento (camada)

epitelial

Parasitário (hidático)Não-parasitário

CongênitoNeoplásico

li. Secundário, pseudocisto sem revestimento epitelial (camadacelular) verdadeiro

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Figura 7 - Parede cística. Faixa fibrosa com foco linfocitário. revestida intemamente por epitélio pavimentoso estratificado.

H.E. Obj. - 70x Ocul. 70x.

Figura 8 - Epitélio de revestimento com camada granulosa equeratinização parcial na superficie. H.E. Obj. - 20x Ocul.70x.

Verifica-se que a base para o sistemaclassificatório de Martin é justamente a presençaou ausência de revestimento epitelial. O cistoverdadeiro apresenta revestimento celular e opseudocisto não, possuindo apenas camada detecido fibroso.

Torna-se indispensável ressaltar, no entanto, queum cisto verdadeiro pode ser interpretado, demaneira errônea, como pseudocisto ou vice-versa.Isto se deve ao fato de que o revestimento epitelialpode ser paulatina ou completamente destruído poralterações secundárias, como uma pressão deexpansão dos componentes luminares do cisto.Isto é confundido histologicamente pela presençade partes desnudas de epitélio na parede doscistos primários, poís à microscopia a aparênciadessas partes é exatamente igual aos cistossecundários e esses, por sua vez, podem

m cisto verdadeiro pode serinterplfltlKlo, de maneira tHTÔnea, comopslHldOCÍ$to ou vic9-vBrsa. Isto se deve li!

'. fato de que o IfIvestim9llto ep;te/ial podeSBrpau/llti". ou comp/fltamente destruidopor altefWÇ6es sBCundárias, como umapress40 de expansão dos componenteslumi".IfIS do cisto

apresentar revestimento epitelial a partir daproliferação de inclusões mesoteliais devido àruptura traumática da cápsula fibrosa.

A causa mais comum de cisto esplênicoparasitário é dada pelo cisto hidático, que temcomo agente etiológico a Taenia echinococus.

Dos cistos verdadeiros, o hemangioma é o maicomum e o dermóide, o mais raro. A primeiradescrição de hemangioma do baço foi de Virchovem 1863. Um tipo freqüente histopatoloqicarnenné o cisto epidermóide ou epitelial, que ocorrenuma incidência de 10%; estes cistos possuemcamadas de epitélio escamoso estratificado, o quepode apresentar pontos de queratinização ecalcificação. Vários elementos têm sido descritoscomo componentes do conteúdo cístico, comoglóbulos de gordura e colesterol.

Etiologia

É desconhecida a exata etiologia dos cistosesplênicos não-parasitários. Vários autores sugerenque estes cistos sejam derivados de inclusão decélulas epiteliaisembrionárias. São cinco os tiposde inclusão propostos: ectoderma, mesoderma,endoderma, células mesonéfricas e totipotente.

Em contraste, tem sido sugerido que a primitivacavidade celômica migre para o interior do baçoprimitivo e as células mesoteliais sofreriam uma .metaplasia escamosa. Essa sugestão de Bstick fOIbaseada em achados de microscopia óptica. ;Achados mais recentes de microscopia eletrônica jevidenciaram na camada celular de cistosesplênicos epitélio estratificado como resultado demudança metaplásica do mesotélio. Essametaplasia escamosa do mesotélio tem sidotambém reportada como proveniente de outroS

.. sítios do peritônio, porém é raro.Metaplasia escamosa do mesotélio pode

também ser formada como resultado de umairritação crônica da superfície interna do clsto , .esplênico. Dentro do cisto a superfície de epltello,estratificado é freqüentemente misturada com

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verdadeiras células rnesoteliais diferenciadas. Esse· fenômeno pode servir como futuro exemplo do· potencial das célu,las mesoteliais em gerar

> inúmeras caractensticas benignas como lesões, malignas.

Todavia a história de trauma foi vista na maioriados casos reportados, os efeitos causais dos

· eventos traumáticos têm sido questionados poralguns autores. A rotura da cápsula esplênica, a

e profusão do tecido esplênico e depósito dehemossiderina nos dão a evidência do antecedentetraumático. O rompimento traumático da cápsulafibrosa do baço pode gerar uma' proliferação demesotélio que formaria o cisto, e dentro deste, omesotélio sofreria uma metaplasia escamosa focal,provavelmente junto com uma irritação crônica (1)

Há ainda uma outra teoria a ser aqui aventada,que os cistos esplênicos epiteliais seriam formadospor congestão vascular relacionada ao ciclomenstrual. Essa teoria tenta explicar o fato de que,segundo alguns autores, o cisto esplênico é maiscomum em mulheres (5).

Cistos esplênicos têm eventualmente alcançado· um considerado tamanho quando diagnosticados;

os fatores que influenciam seu crescimento ainda· não estão esclarecidos. Todavia pelo menos trêsteorias podem ser aqui citadas. Primeiramente, quea expansão cística seria resultado de hemorragias-intracísticas dos vasos venosos da parede. Asegunda, que o balanço osmótico poderiaigualmente gerar o crescimento do cisto, porémnão há nenhum dado considerável com relação àanálise bioquímica do fluido cístico, mas uma altaconcentração de colesterol pode servir comoindicação de um aumento do gradiente osmóticono interior do cisto. A terceira seria a presença deestômata em algumas regiões da superfície internado cisto, visto através da microscopia eletrônica eóptica. Estes estômatas funcionariam como umcanal direto entre o tecido esplê-nico e o interior do'cisto, contribuindo para a acumulação de líquidose o balanço osmótico do conteúdo cístico.

9uadro clínico

Os cistos esplênicos possuem crescimentonsidioso, podendo apresentar-se clinicamente

llssintomáticos (30 a 60%) ou mesmo terem oãbdome agudo como manifestação inicial. ASl~tomatologia dos cistos esplênicos depende de~anosfatores, como volume do cisto, idade doaCiente, compressão de órgãos vizinhos e,obilidade própria do cisto. Às vezes mesmo um~sto volumoso pode apresentar-se silencioso.Uando há sintoma, a dor é o mais comum,

OCorrendono quadrante superior esquerdo, do tiporanda ou "surda", contínua ou intermitente, masIlodeser referida no epigástrio, no hemitórax

esquerdo, no ângulo costovertebral esquerdo, ouainda suprapúbica.

Muitas vezes o cisto causa sintomatologia,dependendo da compressão de órgãos vizinhos. Sehouver compressão gástrica, há relato deplenitude, náuseas, vômitos, anorexia, perda depeso e até refluxo esofagiano. A compressão dohemidiafragma esquerdo causa dispnéia, dorpleurítica, atelectasia do lobo inferior e infecçãorespiratória. Pode haver 'ainda arritmia cardíaca porcompressão do ventrículo, como tambémcompressão do rim esquerdo.

Os pacientes podem se tornar sintomáticos apósum trauma-menor, que seja suficiente para causaraumento do tamanho do cisto pela hemorragia nointerior deste. Os sintomas ainda podem serexacerbados por certas mudanças de posição, sehouver mobilidade esplênica.

A palpação abdominal comumente evidenciamassa doquadrante superior esquerdo, porémnem sempre.

Dentre as complicações, a rotura espontânea do'cisto esplênico - que ocorre em 25% dos casos- pode provocar uma catástrofe intra-abdominal,com hemorragia maciça ou gerando peritonitequímica, geralmente ocorrendo após traumasecundário, com dor intensa no abdome, sinais deirritação peritoneal, que pode ser acompanhado denáuseas, vômitos e diarréia. A rotura do cistorequer tratamento imediato, devido ao grande risccde vida. Por isso é aconselhável remover o cistoesplênico assim que diagnosticado, mesmo 'empacientes assintomáticos. Outras complicaçõespodem ocorrer - infecção, perfuraçãotransdiatraçrnática com derrame pleural ouempiema e abscedação. Nesta última ambos osorganismos Gram-positivos e Gram-negativospodem ser isolados - Bacteroides, Pseudomonas.Serratia e Stephvtococcus aureus são os maiscomuns.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser suspeitado pelasintomatologia, quando houver, e pelos achadosao exame físico de massa no quadrante superior

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