Efectuat gr. 1502CAZ CLINICCATEDRA MEDICINA INTERNA N4SEF CATERDA VLADA-TATIANA DUMBRAVACONFERINTA CLINICA MATINALA12.03.2015

DATE DE PASAPORT

n.p. Buzurni Aliona Petrua.n. 1974domiciliu: r. Soroca, Racovstatut social:

invalid de gr. 2/casatorita/2 copiispitalizare: 05.III.2015 (sectia hepatologie, SCR)

Acuzele la momentul spitalizariiPrurit cutanat persistent, inclusiv nocturn, pe tegumente curate (fara eruptii)Sindr. algic abdominal dureri periodice surde in hipocondrul drept cu iradiere in regiunea lombara dreapta cu o durata de o ora care se amelioreaza dupa spasmolitice ce apar fara un factor declansator.Sindr. dispeptic - periodic acuza greata neurmate de voma, nelegata de alimentatie ce dureaza aproximativ 30 min. , amaraciune in gura pe parcursul zilei ce dispare dupa consumul de apa, constipatii cu frecventa un scaun la 2-3 zile.Sindr. asteno-vegetativ astenie generala fizica persistenta, oboseala la efort minim; cefalee itermitenta frontala frecvent nocturna care deregleaza somnul, cedeaza la spasmolitice; dereglari de somn.Sindr. hemoragic epistaxis cu o frecventa de 2-3 episoade pe saptamina fara cauza aparenta in cantitati minime.Altele: artralgii

Date anamnesticeDebutul bolii treptat (2007) cu prurit cutanat accentuat persistent fara eruptii , astenie fizica generala la efort minim, inapetenta, artralgii.Din 2007-2009 se adreseaza la diferiti specialisti, pruritul cutanat fiind explicat ca dermatita, scabie fara confirmare. A urmat tratament ce a fost neeficace.In 2010 se determina sindr. citolitic cu internarea ulterioara in SCR sectia Hepatologie pentru diagnostic si tratament.In cadrul sectiei se efectuiaza examenul de laborator: Markerii virali - negativeAnticorpi Anti-mitocondriali mariti de 10 ori

Date anamnesticeBiopsia 26/04/2010: Materialul biopsic contine 4 spatii portale, din care doua sunt foarte largite, cu proliferare fibroblastica si fibroza, cu multiple canalicule biliare, unele foarte largi, si multe capilare sangvine. Toate ariile portale contin infiltrat inflamator-limfocitar cu intensitate moderata. Fibroza si infiltratia portala se propaga inter si intralobular. Arhitectonica parenchimului hepatic este pastrata, rare distrofii si necroze hepatocitare, intilninduse in vecinatatea fibrozei si infiltratiei limfocitare. Activitatea hepatocitare regeneratorie este mica, fiind prezente rare hepatocite binucleate. In concluzie, in bioptatul investigat se observa semne de fibrozare progresiva a tesutului hepatic pe fond de schimbari biliare si inflamatorii si nu sunt date concludente in favoarea unei ciroze deja instalate.

Evolutia datelor de laborator:evolutia s/lui citoliticevolutia s/lui hepatodepresiv

2010201220132014ALT, UI/l (0-49)13020.224.129.5AST, UI/l (0-31)13422.121.925.1

2010201220132014Protrombina, %100102110118proteina totala, g/l81.166.578.179

Evolutia datelor de laborator:evolutia s/lui colestatic

2010201220132014Bilirubina totala20.717.314.36.6Bilirubina libera4.147.43.23.7Fosfataza alcalina1482156.2119.6108.4GTP47587.455.979.4Colesterol7.45.15.24.0Trigliceride 0.70.70.60.5

evolutia s/lui imunoinflamatorautoanticorpii

20102012IgA, g/l3.28 (n-0.9-4.5)IgG, g/l6.14 (n-5.65 -17.65)IgM, g/l3.25 (0.6-2.5)

2010201220132014Antimitocondriali

Marcherii hepatitei viraleObligatori

HBsAgantiHBsAgantiHBcor sumantiHBeAgHBeAgantiHCV sumantiHDV sum

negat

2010201220132014Hb116102119109Er4.23.74.33.6Leuc5.04.25.13.9Tromboc 218189195148VSH32153324

Evolutia indicilor instrumentaliUSG/Dopler a sistem portalFEGDS

2010201220132014Ficat ld12.412.2910.6313 lst7.25.864.757.8v.porta1.231.241.060.9v.lien0.710.740.650.7Splina11.2 x 5.310.5x4.3310.71x5.069.6x3.6

201020122013FEGDS/concluzieGastroduodenita eritematoasaGastroduodenita eritematoasa, reflux duodeno gastralGastropatie eritematoasa, varice abs.

Scintigrafia hepatica in dinamica2010 Imaginea ficatului se contrasteaza clar, aranjata tipic, forma obisnuita, dimensiunile marite moderat din cuntul lobului sting, contururile clare, netede. Acumularea preparatului radio farmaceutic e moderat diminuata pe toata intinderea imaginii cu repartizare difuz inegala. Imaginea splinei e de dimensiuni normale cu acumulare sporita pronuntat a preparatului radio-farmaceutic. In concluzie: Leziuni difze considerabile a ficatului.

Scintigrafia hepatica in dinamica2013 Imaginea ficatului se vizualizeaza in loc tipic de forma obisnuita, marirea in dimensiuni din contul lobului sting. Conturul ficatului net. Distributia radiopreparatului neuniforma. Splina de dimensiuni normale, acumularea moderata radiopreparatului. In concluzie: Imaginea scintigrafica releva schimbari difuze parenchimatoase. Hepatomegalie.

STATUSUL PREZENT

Examenul ObiectivStarea generala a pacientei satisfacatoareTegumentele curateMucoasele roze curate Starea nutritive normoponderalGanglionii limfatici nu sunt palpabiliStelute vasculare unice pe fataEdeme periferice - absente

Examenul pe sistemeSistemul respirator pe toata aria pulmonara murmur vezicular.Sitemul cardiovascular - FCC=76b/min, TA=120/80. Zgomote cardiace ritmice attenuate. Sistemul digestiv Inspecia cavitii bucale: limba este umeda fara depuneri. Inspecia abdomenului: abdomenul de forma obisnuita, participa simetric in actul de respiratie. Nu se determina semen de hipertensiune portala.Palpaia superficial: abdomenul dolor in regiunea hipocondrului drept si epigastru.Percutia pe toata aria abdominala sunet timpanic intestinal.Auscultaia prezenta garguimentului intestinalSistemul renal mictii libere indolore, Giordani negative bilateral.Sistemul nervos constiinta clara se orienteaza in timp si spatiu.

FicatulPalpaia :

Ficatul proimina cu 5-6 cm sub rebordul costal pe linia medioclaviculara, consistenta lui este moale-elastica, suprafata regulata, marginea este neteda, sensibil la palpare.Percuia :

Dup Kurlov avem limitele ficatului: - Linia medioclaviculara dreapta 16 cm - Linia mediana anterioara 16 cm - Rebordul costal sting 15 cmPalpaia : Nu se palpeazaPercutor: Dimensiunea longitudinala 10 cm Dimensiunea transversal- 5 cmSplina

Datele recenteRADIOSCOPIA ESOFAG, STOMACGastroduodenopatie eritematoasa, reflux duodeno-gastral.Ac. Anti Nucleari 0.124 0.463Anti-dsDNA IgG 5.3

Diagnosticul diferentialHepatita autoimuna: in care vom avea marirea globulinelor pe contul IgG, Ac Anti ANA, SMA, LKM1, LC1.Obstructii biliare: lipsa Ac-AMA, USG determinarea calculilor.Colangita sclerozanta primara efectuarea colangiopancreatoscopiei retrograde cu preluarea materialului bioptic si determinarea histologica a modificarilor, determinarea Ac-pANCA, aCL, ANA

Diagnosticul clinicCiroza biliara primitiva. Stadiul precirotic.

Tratamentul recomandatEtiopatogenetic

Caps. Ursoflac 250mg x 2 ori pe zi (se recomanda 15mg/kg/corp) Adjuvant

Sol. Pentifilina+ sol. NaCl 0,9% - 200ml (antifibrotic, hepatoprotector)Sol. Ranitidina 50mg i/v (H2 blocator)Sol. Vit B1 2,0 i/vSol. Vit B6 2,0 i/vSol. Arginina 250 i/v (hepatoprotector)

Ciroza biliara primitiva

Ciroza biliara primitivaNotiune: este o patologie colestatica, cronica, progresiva de etiologie necunoscuta, cu patogenie autoimuna, caracterizata morphologic prin inflamatia granulomatoasa distructiva a ducturilor biliare intrahepatice interlobulare si septale, asociata cu prezenta AC-AMA, prurit si icter colestatic.Epidemiologie: afecteaza preponderant femeile in 90% cazuri cu virsta medie 40-60 ani. Factori declansatori:

infectiosi (bacterii, virusuri, fungi) toxici (medicamentosi si chimici) mediu (prevaleaza in mediu urban) endocrini (predominarea la sex femenin) genetici (frecventa crescuta la polimorfismul genei receptor Vit. D

Patogenie: Ca mechanism de afectare a cailor biliare se presupune a fi patogenia autoimuna, confirmata prin tulburari in sistemul imun celular si umoral, circulatia anticorpilor antimitocondriali, prezenta granulomului inflamator in tesutul ficatului si in ganglionii limfatici adiacenti si asocierea patologiei cu multiple boli autoimmune.Tabloul clinic:

Astenie fizica 70-78%, nu coreleaza cu severitatea afect. ficatuluiPrurit 30-70%, precede icterul se intensifica in timpul noptii, cauzind insomnia si dereglari psiho-emotionaleIcterul colestatic 10% progreseaza rapid, semnifica prognostic nefavorabilDureri 17% permanente in hipocondul drept, cu timpul pot sa se reduca.Ciroza biliara primitiva

Tabloul clinic:

Malabsorbtie cu deficienta vit. liposolubila (cauzata de insuficienta secretiei ac. biliari in duoden)Modificari metabolice osoase (osteoporoza)Hiperlipidemie (xantoame, xantelasme)Hepatomegalie 70%Splenomegalie 15%Semne de HTP Sindrom hemoragicCiroza biliara primitiva

Ciroza biliara primitiva

Tabloul histologicIndice de laboratorTabloul clinicStadiul 1:Inflamatia tracturilor portale, distructia ducturilor biliari si proliferarea lor.Cresterea niv. FA, GGTP, majorarea moderata ALT, AST; nivel normal sau crescut al IgM, prezenta AMAAstenie generala, anorexie, greturi, dureri in hipocondru drept si prurit cutanatStadiul 2:Infiltratul limfocitar se extinde spre parenchimul periportal al ficatuluiNivel FA si GGTP este in continua crestere, majorarea IgM, titrul inalt al AMASimptomele Stadiului 1, xantoame, xantelasmeStadiul 3:Intesificarea proliferarii tesutului conjunctivModificari prezente in stadiul 2, majorarea nivelului IgG si a bilerubineiSimptomele stadiului 2, icter, steatoree usoara.Stadiul 4:Prezenta modificarilor caracteristice cirozei hepaticeModificarile prezente in stadiul 3, cresterea continua a bilirubinei si prezenta grasimilor in masele fecaleDilatarea varicoasa a venelor esofagiene, edeme, ascita

Diagnosticul CBP 3 criterii de baza:

Ac AntiMA in serSindrom colestaticModificari histologice caracteristice in ficatCiroza biliara primitiva

Tratamentul

Etiopatogenetic AUDC 13-15 mg/kg/ziAdjuvant: se administreaza in cazuri de overlap cu HAI, medicamente imunosupresive.Complicatiilor:Pruritului cutanat Colesteramina 1-4 g inainte de fiecare priza alimentaraOsteoporozei Preparate de Ca 1500mg/24h associate cu Vit. D 1000U/24hMalabsorbtie vitamin liposolubile A, K, D, ECiroza biliara primitiva

Prognosticul si evolutia bolii este variabila si depinde de stadiul bolii

Ciroza biliara primitiva