1. Cardiopatas CongnitasCiangenas con Flujo Pulmonar Aumentado Dra. Lucelli Yez GutirrezServicio de Cardiopatas CongnitasHospital de Cardiologa Centro Mdico Nacional Siglo XXI

2. Cules son? Tronco comn Transposicin de grandes vasos Drenaje venoso pulmonar anmalo total 3. Tronco comn 4. DefinicinUna sola arteria sale del corazn a travs de una sola vlvula arterial y suple la circulacin Coronaria Sistmica Pulmonar 5. Esquema 6. Embriologa Entre 4-5 semanas se septa el Tronco comn Desarrollo de las crestas tronco-cnicasTabicacin y direccin espiral de la pulmonar y Aorta 7. Etiologa Se ha postulado y demostrado una basegentica Delecin del brazo largo del cromosoma22q11 Sx DiGeorge Timo ausente Inmunodeficiencia Hipocalcemia 8. Fisiopatologa 9. Clasificacin Collet y Edwards Tipo I Septum aortopulmonar parcial formado Tipo II Ambas ramas Pulm. Nacen adyacentes posterior al TA Tipo III Orgenes separados a ambos lados de regin posterior de TA Tipo IV El flujo sanguneo pulmonar deriva de colaterales aortopulmonares 10. Modificada de Van Praagh Tipo 3 Una rama se origina del TA y otra del ducto o Aorta Tipo 4 Arco Ao hipoplsico o interrumpido = Conducto Aterioso largo Letra A denominapresencia de CIV 11. Cuadro clnico Lactantes Nios mayores Desarrollo temprano Cianosis marcada de insuficiencia Hipocratismo digital cardiaca Pltora yugular, onda Cianosis leve o incluso a prominente ausente Insuficiencia cardaca Deteccin de soplo al derecha nacimiento Hipertensin arterial Retardo en el Pulmonar crecimiento Hemoptisis, Bajo gasto Cardaco, ascitis 12. Exploracin fsica Trax amplio Precordio hiperdinmico Frmito sistlico frecuente Soplo expulsivo y frecuentementediastlico inmediato a 2P del bordeparaesternal izquierdo bajo iradiado haciael pex o mesocrdico. Pulsos perifricos amplios 13. ElectrocardiogramaRitmo sinusal, eje normal, datos de CVI, CVD y CAI 14. Radiografa de traxCMG expensas de CVIArco Ao derCAIHiperflujo pulmonar 15. Ecocardiograma 16. Otros estudios no invasivosRMN, angioresonancia, tomografa helicoidal 17. Cateterismo cardiaco Salto Oximtrico a lasalida del VD No poder pasar elcateter a TAP por lava normal Sondeo directo a laAorta 18. Tratamiento Mdico Digoxina, diurticos para la ICC Quirrgico Depende de insuficiencia de vlvula troncal Resistencias vasculares perifricas 19. Tratamiento quirrgico Separacin de tronco AP Cierre CIV Establecer continuidad entre VD y APCiruga de Rastelli con homoinjerto antes de los 6 meses de edad 20. Complicaciones Obstruccin del tubo Reintervencin Nuevo tubo Cardiologa intervencionista del tubo 21. Transposicin de GrandesVasos 22. DefinicinEs una malformacincongnita de las grandesarterias del corazn, dondeel origen de la aorta es en elventrculo derecho y el de laarteria pulmonar es en elventrculo izquierdo, siendola conexin atrioventricularconcordante 23. Esquema 24. Incidencia y prevalencia Es de un 0.7% de los nacidos vivos Corresponde a un 5% de las cardiopatascongnitas Es mas comn en hombres que enmujeres con una relacin 3:1 25. EmbriologaEl defecto se debe a un tabique troncoconal recto,sin giro espiral, como es lo normal y orientadoparalelamente al plano frontal del individuo 26. Defectos asociados Aorta que nace de VD TAP que nace de VI CIV CIA PCA 27. Fisiopatologa 28. Cuadro clnico Depende de lesiones asociadas CIV Estenosis pulmonar 29. Exploracin fsica Cianosis Precordio hiperdinmico en la presenciade CIV grande Frmito S2 acentuado y nico 30. Electrocardiograma Eje desviado derecha , HVD 31. Radiografa de trax Cardiomegalia Aumento vasculatura pulmonar Asimetra en la distribucin del flujo pulmonar 32. Radiografa de trax 33. Ecocardiograma 34. Ecocardiograma 35. Cateterismo cardiaco 36. Tratamiento Atrioseptostoma Rashkind Ciruga correctiva Switch atrial Mustard Senning Switch arterial Jatene 37. Switch atrial 38. Switch arterial 39. Drenaje venosopulmonar anmalototal 40. Definicin Defecto del desarrollo embrionariocaracterizado por la ausencia decomunicacin entre las venas pulmonaresy la aurcula izquierda. Las venas pulmonares estn conectadasde manera directa o indirecta con laaurcula derecha. Es necesaria, la existencia decomunicacin interauricular 41. Incidencia y prevalencia 1-2 % de todas las cardiopatas congnitas (0.35 a 4%) Los infradiafragmticos son ms frecuentes en hombres (3.6 : 1) El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1) 42. Embriologa La falta de desarrollode la vena pulmonarcomn puede debersea: Agenesia (ausencia deaparicin) Involucin(desaparicin) Atresia (desaparicinpero quedan vestigios) 43. Clasificacin De Darling De Smith1. Supracardiacos1. Supradiafragmticos2. Cardiacos(sin obstruccin alretorno venoso)3. Infracardiacos 2. Infradiagragmticos4. Mixtos (conexin(con obstruccin al anmala en ms deretorno venoso) un nivel) 44. Supra e Infradiafragmticos 45. Frecuencia de desembocadura Supracardiacos50% Vena inominada 40% Vena cava superior derecha 10% Cardiacos 30% Seno coronario 20% Aurcula derecha 10% Infracardiacos15% Vena porta 8% Conducto venoso4% Vena cava inferior 2% Vena heptica1% Mixtos5% 46. Anatoma patolgica Cavidades derechasdilatadas ehipertrficas Cavidades izquierdasnormales oreducidos* ohipoplsicos ** 47. Supracardiacos Es el tipo ms frecuente Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la cigos Vena vertical (vena pulmonar comn) 48. Cardiacos Las venas pulmonares desembocan en aurcula derecha o seno coronario (el ms frecuente) 49. Infracardiacos El menos frecuente La conexin anmala serealiza por debajo deldiafragma Se forma un troncocomn por detrs de laaurcula izquierdaatraviesa el diafragma ydrena en sistema venosoportal o sus tributarias 50. Mixtos El tipo menos comn (5%) y consiste en la combinacin de alguno de los tres anteriores Las venas pulmonares de un pulmn drenan en un nivel y distinto de las del otro 51. Fisiopatologa 52. Cuadro clnicoCasos sin obstruccin Sin tratamiento mortalidad del Insuficiencia cardiaca en los80-90%mayores Asintomticos al nacimiento Latido hiperdinmico Taquipnea Soplo sistlico moderado en Dificultad en la alimentacin foco pulmonar o tricuspdeo y2 ruido desdoblado y Disnea con el llantoreforzado Retraso pondoestatural Retumbo mitral en 50% Infecciones respiratorias derepeticin Cuarto ruido en adultos Soplo continuo en 2 EIC Cianosis mnima o leveizquierdo hepatomegalia 53. Cuadro clnico Casos con obstruccin Son siempre Hepatomegaliainfradiafragmticos Edema perifrico Sntomas graves Hallazgos fsicosdesde el nacimiento, escasos o mnimossobre todo al No cardiomegalia poralimentarsefallecimiento precoz Disnea No soplos cardiacos o Dificultad para la de mnima intensidadalimentacin 2 P reforzado Cianosis Estertores basales Insuficiencia cardiaca Cianosis media omnima 54. RadiografaDrenaje parcial 55. Radiografa Drenaje total Supracardiacos Cardiomegalia Aumento de flujo pulmonar Mueco de nieve Cardiacos No hay imgenes tpicas Infracardiacos No cardiomegalia Congestin venosa pulmonar Lneas B de Kerley 56. ElectrocardiogramaNo hay diferencias si tienen o no obstruccinHCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdasCrecimiento de cavidades derechasAusencia electrocardiogrfica de VIP alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechasEje P +60 57. Ecocardiograma Datos tpicos Dilatacin de cavidades derechas Movimiento septal paradjico AI y VI pequeos Arteria pulmonar dilatada Imagen del colector venoso por detrs dela aorta Imagen sugestiva de cor triatriatum ymembrana supramitral 58. Resonancia 59. Oximetras Salto oximtricosignificativo porcortocircuito deizquierda a derecha adiferentes nivelessegn el lugar deconexin La saturacin de ADes igual que AI, VI,aorta y TAP 60. Presiones Si hay obstruccin al retorno venosopulmonar no se puede medir la presinvenosa pulmonar y se registra la cua quepuede ser mayor de 25 mmHg En AD normal o ligeramente elevada Si hay obstruccin la PAP es igual que lasistmica La D2 VI est aumentada 61. Angiocardiogramas TAP y ramas con recirculacin Inominada, vena vertical, vena cavasuperior Seno coronario Aurcula derecha Infradiafragmtico 62. Historia natural Sin tratamiento 80% fallecen al primerao de vida, 10% llegan a adultos Factor pronstico negativo HAP Depende de la obstruccin y CIA Les va mejor a los que tienen CIA ampliacon resistencias pulmonares bajas 63. Tratamiento Paliativo Atrioseptostoma de Rashkind Quirrgico Supracardiaco Cardiaco Infracardiaco Mixto 64. Tx Qx Supracardiacos Se liga la venavertical y seanastomosa elcolector comna la AI Se cierra la CIA 65. Tx Qx Intracardiacos Fenestracin del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario 66. Tx Qx Infracardiacos Seanastomosael colectorvenosopulmonarcon la AI Se cierra laCIA conpuntossueltos oparche depericardio 67. Tx Qx Mixtos Se debe individualizar siempre La conexin se encuentra en diferentes niveles o lugares Si solo abarca un segmento no se corrige Ann Thorac Surg 2001;71:7235