خدا نام به

Chuvash polycythemia صادقی : دکتر راهنما استاد

کاظمی : علیرضا آورنده گرد

: اریتروپوئز

رسانی اکسیژن میزان فیزیولوژیک و عادی شرایط در

اریتروپوئز افزایش به نیاز عدم نرمال

بافت به رسانی اکسیژن کاهش هایپوکسی شرایط در

اریتروپوئز جبرانی افزایش به نیاز ها

: کلیه اندام بدن در هایپوکسی اصلی سنسور

رونویسی : HIF1aفاکتور

: افزایش هایپوکسی شرایط در واکنش اولین نکته

میباشد ... . و قلب ضربان و تنفس تعداد

رونویسی :HIFفاکتور

HIF1a سیتوزول در

HIF1B هسته در

از رونویسی دو این شدن هترودایمر صورت در

ژنهای :

، ، VEGFاریتروپوئیتین ترنسفرین ، ترنسفرین گیرنده ،

و ... متابولیسم ژنهای برخی

میشوند نیز هپسیدین ژن از رونویسی مهار باعث

اریتروپوئز نیاز مورد آهن افزایش

شرایط عادی :

شدن هیدروکسیالز HIF1aهیدروکسیله پرولیل توسط

(PHD )

پروتئین به ) ( VHLاتصال لیندائو هیپل HIF1aون

یوبیکوئیتیناسیون

HIF1a لیگاز یوبیکوئیتین به E3توسط متصل VHLی

پروتئازوم HIF1aتخریب دایمرشدن 26Sدر HIFعدم

ها

جبرانی اریتروپوئز دادن رخ عدم

شرایط هیپوکسی :

هیدروکسیالسیون اتصال HIF1aعدم به VHLعدم

HIF1a

تخریب ورود HIF1aعدم پروتئازوم HIF1aتوسط

هسته به

شدن ژن HIF1Bو HIF1aدایمر از EPOرونویسی

و...

به رسانی اکسیژن بهبود جبرانی اریتروپوئز افزایش

بافتها

: اریتروپوئز

اریتروپوئز :

افزایشEPO اتصالEPO سطح در خود رسپتور به

مسیر اریتروئیدی کورسورهای پره و JAK2پروژنیتورها

– STAT5

در دخیل رونویسی فاکتورهای ژنهای از رونویسی افزایش

اریتروپوئز

اریتروپوئز افزایش

: اریتروپوئز

پلی سایتمی چوواش :

ژن در تخریب 3p25در VHLناهنجاری HIF1aعدم

چوواش سایتمی پلی

جهشC598T ژن سیستئین VHLدر ی اسیدآمینه تبدیل

اونین تره به

: سایرt(3:6) ژن های آلل هموزیگوت حذف ،VHL ،

جزایر ژن CPGهیپرمتیالسیون پروموتور و ... VHLدر

پلی سایتمی چوواش :

روسیه غرب در شهری چوواش

پلی سایتمی چوواش :

افزایشEPO سایتمی پلی اریتروپوئز افزایش

آنژیوژنز VEGFافزایش افزایش

چوواش ) ( VHLسندروم سندروم

تومورهای به ابتال افزایش باعث چوواش سندروم

کلیوی ) میشود ( .RCCواسکوالر

خصوصیات آزمایشگاهی :

اریتروئیدی ی رده نفع به استخوان مغز سلوالریته افزایش

در اریتروئیدی به میلوئیدی سلولهای نسبت BMکاهش

افزایشRBC ، هماتوکریت ، هموگلوبین ،RCM

شدید ESRکاهش

اریتروپوئیتین غلظت افزایش

خون ی ویسکوزیته افزایش

خصوصیات بالینی:

) ( تورا پله گلگون ی چهره

) ( حالی بی و رخوت ، پنه دیس نفس تنگی ، سردرد

چشم شبکیه عروق شدن پرخون و ملتحمه تورم

مخاطی نواحی قرمزی

شدن خم تحمل عدم ، بدن مایعات احتباس

دید تاری خون در هایپرویسکوزیته شرایط

متابولیسم هایپر شرایط