Oleh:Sofi Oktaviera Sinaga Amy Tricynthia Rizki Irwansyah

Definisi

dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun ektrahepatik , yang menyebabkan obstruksi biliaris dan sirosis biliaris progresif Etiologi

belum dapat diketahui dengan pasti, Diduga penyebabnya kongenital atau didapat. Agaknya kelainan ini dimulai dengan anomali pengaliran saluran empedu dan saluran pankreas, serta gangguan mekanisme sfingter Oddi

Epidemiologi

Lebih banyak pada negara Asia, 33-50% dilaporkan terjadi di negara Jepang perbandingan perempuan dan laki-laki = 3:1 hingga 4:1

Klasifikasi I II III IV V

Jenis Tunggal Divertikulum Intraduodenum Intrahepatik Penyakit Caroli

Persentase 80-90 3 5 10 -

Tidak ada teori yang kuat, diduga multifaktorial Hubungan anomali antara common bile duct dan pancreatic duct. Ketika duktus pankreatikus mengalirkan cairan ke common bile duct lebih dari 1 cm proksimal ke arah ampulla. Penyatuan abnormal ini menyebabkan sekresi pankreatik masuk ke common bile duct, dimana proenzim pankreatik menjadi aktif, sehingga dapat merusak dan melemahkan dinding bile duct. Defek pada epitelisasi dan rekanalisasi dari perkembangan bile duct dan kelemahan kongenital dari dinding duktus.

kelompok infantile, yang berumur rata-rata tiga bulan memiliki gejala ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia saluran empedu kelompok yang gejalanya timbul lambat, yaitu berumur rata-rata 9 tahun, mempunyai gejala berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus.

Trias

nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali, hiperamilasemia, dan leukositosis.

Pemeriksaan

ultrasonografi dapat membantu mengevaluasi penderita dengan massa intraabdomen. Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal

Kolangiopankreatikografi

endoskopik retrograd (ERCP) membantu mendiagnosis anomali letak saluran pankreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu

Prinsip

pengobatan kista koledokus:

reseksi kista memperbaiki dan menjamin penyaliran empedu memperhatikan keutuhan saluran pankreas

Untuk

mencegah bahaya perubahan keganasan reseksi total kista koledokus diikuti rekonstruksi untuk menyalurkan empedu dianggap tindakan terbaik Prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan karena:

sering timbul kolestasis dan refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang Sering perubahan keganasan di sisa dinding kista

Alternatif

lain sebagai tindakan sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik.

KOMPLIKASI

obstruksi empedu, kolangitis, abses hati, ruptur dan perubahan keganasan

PROGNOSIS Setelah eksisi: baik. Namun butuh follow up jangka panjang karena peningkatan resiko kolangiosarkoma.