Chẩn đoán và điều trị

lóc thành động mạch chủ

TS.BS. Nguyễn Ngọc Quang Bộ môn Tim mạch Đại học Y Hà Nội

Viện Tim mạch Việt Nam – Bệnh viện Bạch Mai

Phân loại lóc thành động mạch chủ

Stanford A Stanford B

DeBakey DeBakey

• Vết rách nguyên ủy ở nội mạc, thứ phát lan vào thành

• Huyết khối trong thành ĐMC

• Mảng xơ vữa loét thủng

Cơ chế lóc thành động mạch chủ

Lóc tách thành ĐMC lên

• 65-75% các trường hợp lóc tách ĐMC

• Vết rách khởi điểm (entry tear) hay gặp phía trên van ĐMC vài cm

• 50% tách lan đến chỗ chia ĐM chậu

Lóc tách thành ĐMC xuống

• 25-35% các trường hợp lóc tách ĐMC

• Lòng giả thường lan đến ngay sau chỗ xuất phát ĐM dưới dòn trái

• Vị trí và hướng tách rất đa dạng

Phân loại lóc thành động mạch chủ

Vị trí rách Tỷ lệ vỡ

ĐMC lên Khoang màng tim 70%

Khoang màng phổi trái 6%

Quai ĐMC Khoang màng tim 35%

Khoang màng phổi trái 32%

ĐMC xuống Khoang màng tim 12%

Khoang màng phổi trái 44%

Liên quan giữa vết rách đầu & vị trí vỡ

Biến chứng của lóc thành ĐMC 1. Vỡ qua thành tự do của lòng giả: thường liên quan trực tiếp

đến vết rách nguyên ủy: (i) vỡ vào khoang màng tim ép tim; (ii) vỡ vào khoang màng phổi, trung thất…

2. Hở van động mạch chủ cấp tính: 50% các ca lóc thành ĐMC lên, do lóc tách ở giữa các tổ chức chống đỡ cho van ĐMC, có thể dẫn tới suy tim ứ huyết nặng nề

2. Chèn ép vào các nhánh động mạch quan trọng: do lóc tách lan vào các nhánh bên hoặc mảng nội mạc rách ép vào lỗ xuất phát. Lâm sàng đa dạng: (i) đột quỵ não; (ii) liệt hai chi dưới; (iii) tăng huyết áp do suy thận; (iv) thiếu máu tạng; (v) nhồi máu cơ tim

2. Phình giãn và vỡ thứ phát (muộn)

Tiến triển tự nhiên của lóc tách

• Kết quả giải phẫu bệnh: >50% các ca tách thành ĐMC không điều trị tử vong trong vòng 48 giờ

• 1934 Shennan và cộng sự: tổng kết trên 300 ca: 40% các ca tách thành ĐMC lên đột tử - không có ca nào sống >5 tuần

• 1972 Anagnostopoulos và cộng sự: tổng kết 973 ca tách thành ĐMC không điều trị: 50% tử vong trong vòng 48 giờ - 84% tử vong trong vòng 1 tháng

Tỷ lệ tử vong tăng xấp xỉ 1%/giờ trong vòng 48 giờ đầu

Mốc thời gian chuyển từ cấp sang mạn tính: 14 ngày

Đặc điểm lâm sàng 1. Tỷ lệ mới mắc không rõ ràng

Hiện tại: ước tính 5,000 – 10,000 ca/năm ở Hoa Kỳ

Số lượng ca thường cao hơn (bỏ sót chẩn đoán, đột tử)

2. Số liệu trên giải phẫu bệnh: chiếm tỷ lệ 0.2% các ca

3. Nam thường gặp hơn so với nữ: 2-5 lần

4. Lứa tuổi thường gặp:

- Động mạch chủ lên: 50-55 tuổi

- Nếu <40 tuổi: h/chứng Marfan, có thai, bệnh van ĐMC

- Động mạch chủ xuống: 60-70 tuổi

Yếu tố quan trọng nhất để chẩn đoán được là phải cảnh giác cao trên lâm sàng!

Các yếu tố nguy cơ lóc tách ĐMC Tăng áp lực thành động mạch chủ ngực

• Tăng huyết áp, không kiểm soát được

• U tủy thượng thận • Cocaine hoặc các chất kích thích

khác • Tăng cân nhanh, • Gắng sức quá mức • Chấn thương • Chấn thương xoắn vặn/giảm tốc đột

ngột (tai nạn xe hơi, rơi) • Hẹp eo động mạch chủ

Bất thường trung mạc động mạch chủ Gen

• Hội chứng Marfan • Hội chứng Ehler-Danlos, dạng mạch • Van ĐMC 2 lá (kể cả đã thay van ĐMC) • Hội chứng Turner • Hội chứng Loeys-Dietz • Phình/tách ĐMC có tính gia đình

Bệnh lý viêm mạch • Viêm mạch Takayasu • Viêm mạch tế bào khổng lồ • Bệnh Behcet

Khác • Mang thai • Bệnh thận đa nang • Sử dụng corticoid mạn tính hoặc thuốc

ức chế miễn dịch Nhiễm khuẩn liên quan thành ĐMC do vi

khuẩn hoặc giãn đoạn nhiễm trùng kế cận

Bệnh cảnh lâm sàng

A.

Ngất/thỉu: 10%

Lóc tách gây vỡ âm thầm

(tràn máu màng tim)

B.

Đột quỵ não

(Động mạch cảnh)

C.

Dị cảm/liệt hai chi dưới

(Động mạch tủy)

D.

Hội chứng Horner

Khám lâm sàng

1. Toàn trạng cấp tính, rất nặng “acutely ill”

2. Tăng huyết áp (do tăng tiết catecholamine, thiếu máu thận)

3. Huyết áp thấp (20%): liên quan biến chứng cấp

4. Hở van động mạch chủ: (50-60% ca lóc tách ĐMC lên)

5. Mất mạch (60% ca tách thành ĐMC lên): Có thể thay đổi theo

thời gian

6. Một số triệu chứng khác: Khối đập ở khớp ức-đòn, TM cổ căng,

tiếng thổi và khối phồng ở bụng

Triệu chứng lâm sàng 1. Đau ngực dữ dội, khởi phát

đột ngột

• Bệnh cảnh thảm khốc

(catastrophic)

• Đau xé ngực

• Cảm giác đau di chuyển

• Chưa đau như thế bao giờ

• Bất an, cảm giác “tận số”

2. Triệu chứng nền của các

bệnh tổ chức liên kết

3. Tiền sử tăng huyết áp nặng

hoặc có phình động mạch chủ

ĐAU NGỰC DỮ DỘI (90%)

- Nặng nề nhất lúc khởi phát

- Đau phía trước: tách ĐMC lên

- Đau phía sau: tách ĐMC xuống

- Cảm giác đau lan

Đau ở các vị trí này thường do

các nguyên nhân thông thường

khác (NMCT, viêm phổi, viêm

màng phổi, nhồi máu phổi, tràn

khí màng phổi, loét dạ dày, viêm

túi mật, viêm tụy)

Cần nghĩ tới tách thành ĐMC

nếu không khẳng định được

nguyên nhân nào khác gây đau

Triệu chứng lâm sàng

Đánh giá nguy cơ lóc tách ĐMC 1. Đối tượng nguy cơ cao: (i) h/c Marfan, h/c Loey-Dietz, h/c

Ehlers-Danlos, h/c Turner hoặc các bệnh lý mô liên kết; (ii)

Đột biến gen FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, và MYH11;

(iii)Tiền sử gia đình lóc tách /phình ĐMC; (iv) Bệnh van

ĐMC; (v) Tiền sử mới can thiệp/phẫu thuật ĐMC; (vi) Phình

giãn ĐMC từ trước.

2. Hình thái đau nguy cơ cao: Đau ngực, lưng, bụng có đặc

điểm: (i) Khởi phát đột ngột; (ii) Mức độ nặng nề; (iii) Cảm

giác đâm, xé hoặc rách.

3. Dấu hiệu thực thể có nguy cơ cao: (i) Mất mạch; (ii)

Chênh lệch huyết áp tâm thu các chi >20 mmHg; (iii) Dấu

hiệu thần kinh khu trú; (iv) Tiếng thổi do hở van ĐMC mới

xuất hiện).

Tiếp cận các thăm dò chẩn đoán theo các biếu hiện

lâm sàng.

Điều trị ban đầu theo chẩn đoán

Chẩn đoán khác? Tụt HA hoặc giãn rộng trung thất trên X-quang không lý giải được?

Cân nhắc thăm dò hình ảnh của bệnh lý ĐMC dựa trên các bệnh cảnh lâm sàng (đặc biệt ở bệnh

nhân lớn tuổi, ngất hoặc có nguy cơ khác của lóc tách thành động mạch chủ)

• TEE (Ưu tiên nếu lâm sàng nặng) • CT (thăm khám toàn bộ ĐMC) • MR (thăm khám toàn bộ ĐMC)

Các thăm dò hình ảnh đặc hiệu của bệnh lý ĐMC

Có

Không

Không

Có

Có

Tiếp cận theo nguy cơ lóc tách 0/3 yếu tố nguy cơ cao

ECG có biểu hiện NMCT cấp?

X quang ngực có bệnh lý khác?

Bệnh sử và thăm khám khẳng định một bệnh lý khác?

Điều trị ban đầu thích hợp.

Chẩn đoán phân biệt bằng các biện pháp thăm dò

khác?

Nghĩ tới HCV cấp, cân nhắc ngay biện pháp tái thông ĐMV. Nếu tiến hành can thiệp,

đánh giá rõ tổn thương thủ phạm? Có

Có

Có

Không

Không

Không

• TEE (Ưu tiên khi lâm sàng không ổn định) • CT (thăm dò toàn bộ ĐMC) • MR (thăm dò toàn bộ ĐMC)

Thăm dò hình ảnh đặc hiệu Không

1/3 yếu tố nguy cơ cao

Tiếp cận theo nguy cơ lóc tách

• Cần tham vấn ngay phẫu thuật viên • Tiến hành các biện pháp chẩn đoán hình ảnh đặc hiệu.

• TEE (Ưu tiên khi lâm sàng không ổn định) • CT (thăm dò toàn bộ ĐMC) • MR (thăm dò toàn bộ ĐMC)

Thăm dò hình ảnh đặc hiệu

Tiếp cận theo nguy cơ lóc tách ≥ 2/3 yếu tố nguy cơ cao

Hình ảnh chẩn đoán

• Chụp phim Xquang ngực

• Siêu âm tim qua thành ngực

• Siêu âm tim qua thực quản*

• Chụp cắt lớp vi tính*

• Chụp cộng hưởng từ*

• Chụp cản quang động mạch chủ

* Tùy thuộc vào khả năng tiến hành nhanh chóng

Những ghi nhận cần có khi đánh giá hình ảnh ĐMC trên CT và MRI

1. Vị trí đoạn ĐMC bất thường

2. Đường kính tối đa đoạn ĐMC bị giãn, đo theo đường kính thành ngoài của ĐMC, đặt vuông góc với trục dòng máu. Đo chiều dài đoạn ĐMC bất thường

3. Đối với bệnh nhân nghi ngờ hoặc đã được xác định có hội chứng di truyền có nguy cơ cao bị bệnh lý động mạch chủ, cần đo kích thước vòng van, đường kính xoang Valsava, đường kính vị trí tiếp nối xoang Valsava và ĐMC lên, đường kính ĐMC lên

4. Đánh giá sự có mặt của tổn thương huyết khối hoặc xơ vữa trên bề mặt nội mạc thành mạch

5. Đánh giá sự có mặt của các tổn thương tụ máu trong thành mạch, loét xơ vữa và vôi hóa

6. Sự lan tỏa của tổn thương ĐMC vào các nhánh động mạch bao gồm cả phình và tách, các bằng chứng tổn thương cơ quan đích thứ phát (giảm tưới máu ruột, thận)

7. Các bằng chứng của vỡ ĐMC bao gồm tụ máu quanh ĐMC, tụ máu trung thất, tràn dịch màng phổi, màng tim; thoát thuốc cản quang từ lòng ĐMC

8. Khi có kết quả thăm dò hình ảnh trước đó, so sánh trực tiếp hình ảnh giữa hai lần thăm dò để phát hiện sự gia tăng kích thước mạch máu

Đánh giá hình ảnh ĐMC

Điều trị

1. Theo dõi tại phòng hồi sức cấp cứu (CICU)

2. Tham vấn phẫu thuật viên/bác sỹ tim mạch can thiệp

3. Theo dõi sát nhịp tim, huyết áp, nước tiểu, dấu hiệu thần kinh

khư trú, mức độ đau, dấu hiệu thiếu máu tạng

4. Quan trọng nhất là kiểm soát sát sao huyết áp: (i) Giảm tiến

triển của lóc tách thành ĐMC; (ii) Giảm huyết áp và co bóp

thất trái để làm giảm dP/dt:

– Sodium nitroprusside + chẹn b giao cảm

– Chẹn a/b giao cảm + Chẹn kênh canxi

- Khống chế HA/nhịp tim - Truyền TM chẹn beta hoặc

labetalol (Nếu chống chỉ định với chẹn beta: thay bằng diltiazem hoặc verapamil)

- Chỉnh liều cho nhịp tim <60

1

Giảm đau Opiates đường TM Chỉnh liều theo tình trạng đau

Khống chế HA/nhịp tim

2

+

Tụt HA hoặc shock?

Không

Có

HAtt >120mm HG?

Khống chế HA: Thuốc giãn mạch truyền TM Chỉnh liều HAtt <120mm HG (Mục tiêu là HA thấp

nhất mà vẫn bảo đảm tưới máu tạng)

Thêm thuốc khống chế HA

3

Điều trị dựa trên tổn thương theo giải phẫu

Phác đồ xử trí lóc thành ĐMC

Dựa trên kết quả khống chế HA và nhịp tim bằng thuốc đường tĩnh mạch:

Dựa trên kết quả điều trị theo tổn thương giải phẫu:

Tách thành liên quan đến ĐMC lên?

Theo dõi huyết động chặt chẽ Duy trì HAtt < 120mm Hg

(Huyết áp thấp nhất có thể và duy trì tưới máu tạng)

Tiếp tục ĐT Nội khoa

Thiếu máu chi hoặc tạng cấp Tách thành lan rộng

Phình lan rộng Không khống chế được THA

Biến chứng đòi hỏi phải phẫu thuật hoặc can thiệp?

Phẫu thuật hoặc

Can thiệp Yes

No Nguyên nhân của tụt HA có thể

giải quyết bằng phẫu thuật?

Phẫu thuật hoặc

Can thiệp Yes

Phác đồ xử trí lóc thành ĐMC

Điều trị theo tổn thương

Phẫu thuật sớm

Truyền dịch TM • Duy trì HATB khoảng 70,

• ổn định thể tích tuần hoàn

• Nếu vẫn tụt HA, có thể cho

thuốc vận mạch

Xem lại chẩn đoán hình ảnh: • Ép tim cấp

• Vỡ thành tim

• HoC cấp

1

2

3

Type A

Truyền dịch TM • Duy trì HATB khoảng 70,

• ổn định thể tích tuần hoàn

• Nếu vẫn tụt HA, có thể cho

thuốc vận mạch

Đánh giá nguyên nhân

tụt HA

• Xem có vỡ thành ĐMC

• Đánh gía chức năng tim (TEE)

Can thiệp/phẫu thuật sớm

2

3

Type B

1

Phác đồ xử trí lóc thành ĐMC

Thuốc hạ áp trong tách thành ĐMC

Chỉ định điều trị lóc thành ĐMC

• Xem xét khả năng phẫu thuật/can thiệp cho mọi bệnh nhân

• Tụt huyết áp: Xem xét phẫu thuật/can thiệp cấp cứu

• Lóc tách ĐMC chủ lên: Phẫu thuật cấp cứu

• Lóc tách ĐMC xuống:

• Phẫu thuật trong pha cấp không khác biệt về tỷ lệ tử vong

với điều trị nội khoa (tử vong 35-75%)

• Nguy cơ phẫu thuật cao: suy thận, thiếu máu tạng, tuối>70

• Nguy cơ tử vong/biến chứng khi phẫu thuật tỷ lệ nghịch với kinh

nghiệm phẫu thuật

Phẫu thuật lóc tách thành ĐMC

Phẫu thuật lóc tách thành ĐMC Mục tiêu của phẫu thuật:

1. Cắt bỏ vết rách nội mạc và/hoặc loại trừ

rách thông giữa lòng giả/thật

2. Tái tạo đoạn động mạch chủ (Dacron graft)

3. Tạo hình van ĐMC khi có biến chứng HoC

- Giảm ép do lòng giả và treo lại van ĐMC

- Thay van ĐMC nếu vòng van bị hư hại

(composite graft hoặc homograft)

- Thay van ĐMC khi gốc ĐMC > 5cm để

ngăn ngừa tiến triển

Chỉ định điều trị

lóc thành ĐMC

Phẫu thuật lóc tách thành ĐMC

Đặt stent graft lóc tách thành ĐMC

Nhóm/phân nhóm Mức độ khuyến

cáo

Mức độ bằng

chứng

Loét thâm nhập/huyết

khối trong thành

Không có triệu chứng III C

Có triệu chứng IIa C

Chấn thương cấp I B

Chấn thương mạn IIa C

Tách thành ĐMC type B

cấp

Có thiếu máu cục bộ I A

Không thiếu máu cục bộ IIb C

Tách thành ĐMC bán cấp IIb B

Tách thành ĐMC mạn IIb B

Phình ĐMC xuống do

thoái hóa

>5,5 cm, tổn thương phối hợp IIa B

>5,5 cm, không có tổn thương phối hợp IIb C

<5,5 cm III C

Phình quai ĐMC Nguy cơ PT mở ở mức tương đối III A

Tổn thương nặng kèm theo IIb C

Phình ĐMC ngực bụng/ tổn thương nặng kèm theo IIb C

Chỉ định đặt stent graft

Bệnh lý ĐMC Thời gian theo dõi Phương pháp

Tách thành ĐMC cấp tính Trước khi ra viện, 1 tháng, 6 tháng, hàng năm

CT scanner hay MRI ngực-bụng, SÂ tim qua thành ngực

Tách thành ĐMC mạn tính

Trước khi ra viện, 1 năm, 2 tới 3 năm

CT scanner hay MRI ngực-bụng, SÂ tim qua thành ngực

Sửa chữa gốc ĐMC Trước khi ra viện, hàng năm SÂ tim qua thành ngực

Thay van ĐMC và ĐMC lên

Trước khi ra viện, hàng năm SÂ tim qua thành ngực

Quai ĐMC Trước khi ra viện, 1 năm, 2 tới 3 năm

CT scanner hay MRI ngực-bụng

Stent ĐMC ngực Trước khi ra viện, 1 tháng, 2 tháng, 6 tháng, hàng năm hoặc 30 ngày

XQ tim phổi, CT scanner ngực-bụng

HK trong thành ĐMC/loét thâm nhập cấp tính

Trước khi ra viện, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, hàng năm

CT scanner hay MRI ngực-bụng

Theo dõi lóc thành ĐMC ổn định

Xin cảm ơn sự chú ý của các quý vị !