Certificat de capacité d’orthophonie

Epilepsie

Dr. Elodie Hainque

CCA de Neurologie – Hôpital Saint-Antoine

Généralités

• Définition:– Récurrence de crises d’épilepsie spontanée.– Traduction électro-clinique d’une décharge anormale

hypersynchrone d’un grand nombre de neurones.

• Etiologies:– Dysfonctionnement génétiquement déterminé,– Lésion cérébrale,– Agression cérébrale ou systémique

• Epidémiologie:– Prévalence = 500000 en France (0.8% de la

population).– Incidence = 20-70/100000 habitants/an en France.

Classification - Typologie

• Crises partielles: - Simples, - Complexes.

• Crises généralisées: - généralisation d’emblée, - secondairement généralisées.

• Sémiologie élémentaire variable. – Crises cloniques: secousses segmentaires répétitives et rythmiques.– Crises toniques: contraction segmentaire soutenue.– Crises tonico-cloniques.– Crise atonique: interruption brève et soudaine du tonus du corps.– Crises myocloniques: contraction simultanée de muscles agonistes

et antagonistes.– Crise absence: rupture de contact.

Crises partielles simples

– Crises motrices, sensitives ou sensitivomotrices• Avec marche jacksonienneExtension de proche en proche de troubles moteur (crise tonique, puis

clonique) ou sensitif (fourmillement/décharge électrique).• Sans marche jacksonienneLe plus souvent motrice de type clonique.

– Crises sensorielles: Hallucinations élémentaires• Crise visuelle Cortex visuel 1rPositive (point lumineux, étoile) ou négative (scotome)• Crise auditive Cortex auditif 1r de 1r circonvolution temporaleBruit, bourdonnement, brouhaha• Crise olfactive/gustativeOdeur aberrante Cortex temporal médial ou orbito-frontalGoût aberrant Cortex temporal médial ou opercule rolandique• Crise vertigineuse Cortex pariétalSensation de vertige rotatoire, flottement

– Crises neurovégétatives Cortex temporal médial.• Nausée, vomissement, sensation abdominale ascendante.

• Tachycardie, sueurs, horripilation, pâleur, rougeur.

– Crises phasiques Aire du language de l’HS dominant.• Tb phasique variable.

– Crises psychiques Aires corticales associatives.• Phénomènes instinctivo-affectifs (peur, angoisse, terreur…).

• Phénomènes dysmnésiques: sensation déjà vu/vécu, de familiarité ou d’étrangeté.

• Etat de rêve: perception de la réalité selon un mode onirique.

• Héautoscopie: dédoublement de soi…

• Illusions: métamorphopsie, hyperperception de la réalité…

Crises partielles complexes

• Traduit l’embrasement épileptique du lobe frontal/ temporal.

• Deux types de crises:– Association d’une crise partielle simple suivie d’une

altération de la conscience avec amnésie post-critique.– Survenue brutale d’une altération de conscience.

• Association possible à des automatismes:– Oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition…),– Gestuels simples (mouvement des mains) ou complexes

(fouiller dans ces poches),– Verbaux (exclamation, mot/ fragment de phrase).

Classification - Origine

• Idiopathique.– Epilepsie infantile âge-dépendant.– Tableau physiologique critique et inter-critique.– Absence de déficit neurologique/intellectuel.– Absence de lésion cérébrale aux explorations.– ATCD familiaux d’épilepsie > idiopathique.

Prédisposition génétique réelle ou présumée.

• Symptomatique.– Lésion cérébrale.– Responsabilité de stimuli spécifiques.

• Cryptogénique.– Epilepsie présumée symptomatique, mais étiologie inconnue.

Epilepsie partielle idiopathique (EPI)

• Epilepsie bénigne de l’enfance à pointes centrotemporales:– La plus fréquente des EPI,– Age de début entre 3-13 ans,– Crises partielles somatomotrices ou somatosensitives

touchant la face/région buccopharyngée, – Prédominance nocturne,– Pronostic excellent avec guérison à la puberté.

• Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux.

Epilepsie partielle symptomatique/ cryptogénique

• Recherche de la lésion cérébrale, notamment corticale (dysplasie, atrophie focale lésionelle…):– Si présence de lésions: symptomatique,

– Si absence de lésions: cryptogénique.

• Recherche de la zone épileptogène.– La localisation lésionnelle cérébrale n’est pas

forcément superposable la la zone épileptogène.

– Participation de régions corticales dans le déroulement de la crise avoisinant la zone épileptogène.

– Zone épileptogène peut être silencieuse!

Epilepsie généralisée idiopathique (EGI)

• Par ordre chronologique d’apparition:

– Convulsions néonatales familiales bénignes

– Convulsion néonatales bénignes

– Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson

– Epilepsie-absence de l’enfant

– Epilepsie-absence de l’adolescent

– Epilepsie myoclonique juvénile

– Epilepsie à crises Grand Mal du réveil

Epilepsie généralisée idiopathique

• Epilepsie-absence de l’enfant.– Début vers 5-7 ans.– Rupture de contact brusque, courte et complète.

Reprise de l’activité immédiate.– +/- Automatisme, modification du tonus.– Evolution: 6% absence à âge adulte.

50% auront eu des CGTC .

Epilepsie généralisée idiopathique

• Epilepsie myoclonique juvénile– Début à la puberté.– Myoclonies proximales touchant MS, bilatérales,

isolées/répétitives après le réveil.– Facteurs favorisants: privation de sommeil.– Bonne sensibilité aux traitements, mais pharmacodépendance.

• Epilepsie avec crises Grand Mal du réveil– Début dans l’adolescence.– CGTC survenant au réveil.– Facteurs favorisants: privation de sommeil,alcool, stimulation

lumineuse intermittente.– Bonne réponse aux traitements.

Epilepsie généralisée symptomatique/ cryptogénique

• Syndrome de West (rare 3/10000).– Survenue avant 1 an.– Triade: Spasme en salves > réveil,

Régression psychomotrice, Hypsarythmie à EEG (tracé anarchique).

– Pronostic le plus souvent défavorable, surtout si symptomatique.

• Syndrome de Lennox-Gastaut.Epilepsie avec crises myoclono-astatiques.Epilepsie avec absences myocloniques.

• Encéphalopathie épileptique.Epilepsie myoclonique progressive.

Diagnostic différentiel

• Crises avec altération de la conscience:– Syncope– Crise pseudo-épileptique de nature psychogène– Ictus amnésique

• Crises sans altération de la conscience:– Lipothymie– AIT– Dyskinésie– Aura migraineuse– Drop-attack

CAT diagnostic

Interrogatoire + Ex clinique approfondi

Eléctroencéphalogramme de veille

Diagnostic syndromique? Possibilité d’épilepsie

lésionelle?

* EEG à refaire +/- sensibilisation * TDM et IRM cérébrale- privation de sommeil * Bilan étiologique- Sieste/ nuit complète- Prolongé- Vidéo-EEG avec monitorage continu

* SPECT inter-critique/critique

Prise en charge thérapeutique à la phase aiguë

• Protection du patient en cas de crise généralisée:– Protection de la tête, retirer les lunettes, avertir les secours,– Ne pas déplacer le patient pendant la crise, ne rien mettre

dans la bouche, ne pas donner à boire.

• Administration d’un traitement antiépileptique d’efficacité rapide en cas de récurrence des crises / prolongement de la crise:– Benzodiazepine IV lent type clonazépam/ diazépam.

• Transfert aux urgences si premier épisode ou épisode atypique.

Prise en charge thérapeutique pédagogique

• Eviction des facteurs prédisposants:

– Privation de sommeil,– Consommation excessive d’alcool,– Prise de drogue (cocaïne, crack, LSD),

– Interaction médicamenteuse • Neuroleptique, tricyclique, antihistaminique, IMAO• Par ailleurs, inefficacité de CO micro/ normodosée du fait d’AE inducteur

enzymatique (phénobarbital, hydantoïne, carbamazépine)

– Rupture thérapeutique,– Substitution par un générique,– Stimulations lumineuses intermittentes,– Cause métabolique (hypercalcémie, hyper/hyponatrémie,

hyper/hypoglycémie).

Prise en charge thérapeutique pédagogique

• Education concernant les conduites à risque.

– Eviction des sports mettant en jeu le pronostic vital

(plongée sous-marine, planche à voile, alpinisme, équitation…).

– Baignade en eau peu profonde avec un accompagnant autorisée.

Recommandation de douches plus que de bains.

– Contre-indication formelle à la conduite automobile selon le législateur.

Evaluation au cas par cas par la commission médicale du permis de conduire de l’autorisation temporaire à la conduite.

– Adaptation du poste de travail/ reclassement professionnel.

Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

• Quand introduire un traitement?– Epilepsie idiopathique.– Epilepsie symptomatique.– Situation à risque.

• Règles d’introduction des traitements.– Monothérapie adaptée en augmentant progressivement jusqu’à la dose

cible.

– Augmentation jusqu’au dose maximale tolérée si absence d’efficacité de dose cible.

– Switch thérapeutique (autre monothérapie) si absence d’efficacité de dose max. tolérée.

– Polythérapie avec 2 AE ayant des effets synergiques si échec de 3 monothérapie.

•Surveillance:–Clinique (fréquence des crises, effets secondaires des traitements),

–Dosage sanguin de l’AE si effet secondaire, si crise + suspicion interaction médicamenteuse/ inobservance thérapeutique.

•Arrêt du traitement après 2-3 ans libre de crises.–Diminution, puis arrêt en premier des traitements les moins efficaces et avec le plus effets secondaires.

–Sauf: tb psychiatrique, persistance des anomalies EEG, épilepsie symptomatique, épilepsie pharmaco-dépendante.

Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

• Epilepsie et grossesse.– Augmentation de la fréquence des crises au 1ier et 3ième trimestre.

– Retentissement de l’épilepsie sur le développement fœtale n’est pas encore bien connu.

– 3 plus de malformations congénitales chez les épileptiques > de 1-8 ième SG.

– Information éclairée de la future mère.– Diminution des doses / monothérapie si épilepsie stabilisée,

Switch pour un AE le moins tératogène,

Supplémentation en acide folique 10mg/jour 2 mois avant et pendant la grossesse si valproate de sodium / carbamazépine,

Surveillance accrue de la grossesse (échographie fœtale supplémentaire),

Surveillance accrue de l’épilepsie.

Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

Valproate de sodium (Dépakine) Carbamazépine (Tégrétol)

Lamatrigine (Lamictal) Lamatrigine (Lamictal)

Levetiracetam (Keppra)

Oxcarbamazépine (Trileptal)

Valproate de sodium (Dépakine)

Levetiracetam (Keppra) Topiramate (Epitomax)

Topiramate (Epitomax) Prégabaline (Lyrica)

E. Indéterminée / EGI (40%) E. partielle (60%)

Réduction des crises dans 60 - 70% des cas

Prise en charge thérapeutique chirurgicale

• Interventions palliatives (de moins en moins).– Pour épilepsie gravissime.

– Objectif: amélioration état neurologique général sans guérir l’épilepsie.

– Type: callosotomie, hémisphérectomie.

• Interventions curatives +++– Pour épilepsie partielle rebelle pharmaco-résistante.

– Si zone épileptogène unifocale se situant dans une aire corticale non fonctionnelle et accessible.

– Type: lobectomie / cortectomie sélective.

Comportement et personnalité inter-critique

• Etat dépressif fréquent.– D’origine multifactorielle: isolement affectif, sensation de

marginalisation, caractère angoissant des crises, insertion socio-professionnelle difficile.

– Taux de suicide plus élevé 4 plus élevé que dans la population générale.

• Etat psychotique.

– Psychose aiguë 4 plus que dans population générale.• CPC du lobe temporal: Episodes brefs avec éléments affectifs, dysphoriques

ou paranoïdes.

• Accès délirant aiguë productif et polymorphe au décours de la disparition des crises épilepsies cliniques ou infra-cliniques, notamment lors de réajustement thérapeutique.

– Psychose chronique 10 plus que dans population générale.• Psychose schizophréniforme > mauvaise insertion, épilepsie

temporale ancienne pharmacorésistante.• PMD > état mélancolique sévère.

Comportement et personnalité inter-critique

• Crises pseudo- épileptiques.– 56% des épileptiques font des pseudo-crises!

– Episodes paroxystiques polymorphes de type non épileptiques (événements anorganiques de déterminisme comportemental).Pas de contrôle sur les crises!Ceux ne sont pas des troubles factices!

– ATCD psychiatrique. Plus fréquent chez les femmes jeunes.– Mvm asynchrones, postures obscènes, pleurs.

Conscience parfois conservée.Suggestibilité de la crise.Peu de blessures.Symptomatologie différente entre les vrais et les pseudo-crises et variable d’une pseudo-crise à l’autre.

– Diagnostic de certitude: vidéo-EEG et test de suggestibilité.