CEREBRALNA PARALIZA

DEFINICIJA

"Cerebralna paraliza je grupa trajnih poremećaja razvoja pokreta i držanja koji uzrokuju ograničenja aktivosti, a koji se mogu pripisati neprogresivnom poremećaju koji se je dogodio u razvoju fetalnog mozga ili mozga malog djeteta. Motorni poremećaji cerebralne paralize su često praćenji poremećajima osjeta, percepcije, kognicije, komunikacije i ponašanja, epilepsijom i sekundarnim mišićnokoštanim problemima."

UČESTALOST

Učestalost cerebralne paralize kreće se između 2-4‰.

UZROK

Potraga za uzročnim faktorima i time mogućom primarnom prevencijom cerebralne paralize još uvijek traje. Ono što se je promijenilo zadnjih godina je spoznaja da usprkos prijašnjim vjerovanjima, većina slučajeva cerebralne paralize nije uzrokovana komplikacijama poroda, već različitim prenatalnim faktorima i zbivanjima.

Stanley je 2000. godine predložio uzročne puteve cerebralne paralize kao rizične faktore. Ovi putevi se dijele u prenatalne, vrlo prijevemeno rođenje djeteta (prije 32 tjedna gestacije), ekstremno prijevremeno rođenje djeteta (prije 28 tjedna gestacije), intrauterini zastoj rasta, znaci porođajne asfiksije, multiple trudnoće i postnatalno stečena cerebralna paraliza.

Prenatalnih uzročnih faktora ima mnogo. TORCH grupa infekcija (Toxoplasma gondii, rubella, cytomegalovirus i herpes), prenešeni s majke na dijete u prva dva trimestra mogu uzrokovati urođene malformacije mozga, a u zadnjem trimestru uzrokuju moždana oštećenja. Alkohol u trudnoći je već dugo vremena prepoznat kao uzrok moždanog oštećenja, a opisan je i kao alkoholni fetalni sindrom. Puštenje tijekom trudnoće je prepoznato kao faktor u nastanku niske porođajne težine i počinje štetno djelovati već od 7 tjedna gestacije. Postoji i rijetka bolest zvana obiteljska cerebralna paraliza koj je odgovorna za oko 1.5% slučajeva cerebralne paralize i prenosi se autosomno recesivno.

Vrlo prijevremeno rođena djeca su 30 puta ugroženija za nastanak cerebralne paralize od terminskog djeteta.

Intrauterina infekcija je moguć uzrok cerebralne paralize kako u prijevremene, tako i u terminski rođene djece, a među češćim uzročnicima su B-hemolitički streptokok, E. coli i Listeria monocytogenes.

Intrauterini zastoj rasta je stanje kada se rodi dijete premalene tjelesne težine u odnosu na dob. Točan mehanizam veze ovog stanja i cerebralne paralize se ne zna.

Nedostatak kisika djeteta prilikom poroda je mogući, ali ne i najčešći uzrok cerebralne paralize. Tu su mogući uzroci: produžen i otežan porod, ispadanje pupkovine, mekonijska plodna voda, porođajna trauma, porod zatkom i drugi.

Multiple trudnoće također su rizične za nastanak cerebralne paralize, prvenstveno zbog povećanog rizika prijevremenog poroda i niske porođajne težine.

Mogući postporođajni uzroci cerebralne paralize su poremećaji zgrušavanja krvi, prenatalna metabolička stanja, infekcija kao najčešći uzrok postnatalne encefalopatije, a odmah iza nje ozljeda glave.

 KLINIČKA SLIKA

Cerebralnu paralizu karakterizira poremećaj motorike. Osim uvijek prisutnih motoričkih simptoma, cerebralna paraliza može imati različite druge simptome  (epilepsija, usporeni razvoj govora i drugi problemi povezani s govorom, pojačano slinjenje, mentalna retardacija, poremećaji hranjenja, ponašanja, smetnje senzibiliteta , smetnje ponašanja, smetnje učenja itd). To ne znači da sva djeca s cerebralnom paralizom imaju sve ili neke od navedenih komplikacija, ali su one češće u djece s cerebralnom paralizom.

Sam pojam cerebralne paralize roditelji doživljavaju kao paralizu, nemogućnost pokreta. Cerebralna paraliza gotovo nikad ne znači potpuna nepokretnost, međutim postoji smanjenje mogućnosti pokreta i slabija kvaliteta.

Simptomi cerebralne paralize ne nastaju odmah, razvijaju se s vremenom. U vrlo malih beba, simptomi cerebralne paralize mogu ostati dugo vremena nezamjećeni, tako se navodi da roditelji kod djece s hemiparezom u prosjeku uoče problem u dobi od 6-8 mjeseci što je relativno kasno za optimalnu rehabilitaciju. Jednako tako kod vrlo malih beba najčešće nemamo povišenje mišićnog tonusa, obično najprepoznatljivijeg znaka cerebralne paralize, naprotiv tonus je obično najprije snižen.

Razvoj djeteta kod kojeg će se razviti cerebralna paraliza je promijenjen (usporen, promijenjen ili s potpunim izostanakom pojedinih razvojnih miljokaza, npr. okretanja  s leđa na trbuh i obrnuto, mogućnosti samostalnog sjedenje i dr.).

U svim oblicima cerebralne paralize nalazimo promjenjeni mišićni tonus (napetost mišića) pri čemu se najčešće  radi o povišenom tonusu ekstremiteta (hipertonus), sniženi mišićni tonus (hipotonus), ili naglim promjenama mišićnog tonusa. Često su prisutni primitivni refleksi.  

Radi poremećaja tonusa i držanja u kasnijem razvoju česte su kontrakture (ograničenja pokreta pojedinih zglobova) ili deformacije (skolioze, luksacije i subluksacije kukova, različite deformacije stopala npr. valgus ili varus stav).

Klinička slika cerebralne paralize može izgledati vrlo različito po svojoj težini i po simptomima.

U djece  s lakšim oblicima cerebralne paralize ograničenja mogu biti manja od uobičajenog shvaćanja cerebralne paralize. Ponekad je  vrlo nejasna granica između „jako nespretnog djeteta“ i blagog oblika cerebralne paralize.

U težim slučajevima mogu postojati različiti problemi s hodanjem (šepanje, otežano hodanje, hodanje s pomagalima, npr. hodalicom ili u kolicima), sjedenjem (nemogućnost posjedanja, nestabilno sjedenje itd.), finom motorikom i u svim motoričkim funkcijama općenito.

U najtežim slučajevima djeca (naravno kasnije odrasli) su u potpunosti ovisni o tuđoj njezi i brizi 24 sata na dan. 

Vrijeme postavljanja dijagnoze cerebralne paralize je vrlo različito od ustanove do ustanove, od jedne zemlje do druge. U Poliklinici dijagnozu cerebralne paralize ne vežemo za kronološku dob djeteta, već ju postavljamo kada smatramo da su abnormalni uzorci kretanja postali trajni.

PROGNOZA

Davanje prognoze o budućim mogućnostima ili ograničenjima osoba s cerebralnom paralizom je prije 1997. godine bilo uglavnom opisno, tj. ozbiljnost i težina  kliničke slike su se najčešće okarakterizirali kao lagani, srednji ili teški oblik. Sama prognoza bolesti, uključujući i najčešće pitanje, da li će dijete hodati, je bila vrlo nezahvalna.

Od 1997. godine je u upotrebi klasifikacija težine kliničke slike koja se pokazala kao vrlo pouzdana i daje relativno pouzdanu prognozu za kasnije mogućnosti i ograničenja djeteta s cerebralnom paralizom i danas je daleko najprmjenjivanija klasifikacija  u svijetu. To je Gross Motor Function Classification System (GMFCS), koji se prema težini kliničke slike  sastoji od 5 stupnjeva.

GMFCS opisuje motoričke sposobnosti  djece s cerebralnom paralizom. Baziran je na njihovoj samostalnoj pokretljivosti, s posebnim naglaskom na sjedenju i hodanju. Razlika između pojedinih stupnjeva je bazirana na funkcijskim mogućnostima, potrebom za različitim pomagalima (hodalica,štake, kolica) pri čemu sama kvaliteta pokreta nije posebno važna prilikom klasifikacije. 

Stupanj I (Level I) uključuje djecu s najlakšim oblicima cerebralne paralize i najmanjim ograničenjima, a  stupanj V ( Level V) djecu s najtežim oblicima cerebralne paralize, uglavnom potpuno ovisnoj o tuđoj njezi i pomoći. Prilikom klasifikacije u pojedini stupanj važno je ono što dijete sada može i koja su mu ograničenja u motorici, pri čemu

treba uzeti u obzir prosječno, a ne najbolje funkcioniranje. Djeca se klasificiraju u pojedini stupanj ovisno o težini kliničke slike i starosti ( do 2 godine, između 2 i 4 godine, između 4 i 6 godina).

Poseban značaj ima stabilnost GMFCS-a. U literaturi se navodi da dijete klasificirano u jedan od GMFCS  stupnjeva će vrlo vjerojatno u njemu ostati stalno bez obzira na terapijske intervencije (što nije u potpunosti i stav Poliklinike, pri čemu  se nikako ne želi umanjiti značaj i stabilnost GMFCS-a; vidi pod Rehabilitacijski pristup Stojčević Polovina) 

PRIRODNI TIJEK CEREBRALNE PARALIZE

Česta su očekivanja, koja se mogu sresti u svakodnevnoj praksi, da će dijete s cerebralnom paralizom s vremenom postajati sve bolje. Jednako tako se često mogu sresti mišljenja da će „kada odraste i bude više razumjela/io moći popraviti svoje kretanje, sjedenje i sl."  („Znati će da treba stati na petu, a ne na prste kada bude veći“).

Da bi se izbjegle nerealna očekivanja potrebno je poznavati tijek cerebralne paralize kroz više godina. Tijek bolesti najjednostavnije možemo objasniti klasifikacijom koja ocjenjuje težinu kliničke slike u djece s CP (GMFCS).

Svaki stupanj GMFCS se može povezati s određenim postotkom motoričkih sposobnosti (obično se za postotak uzima rezultat dobijen s GMFM testiranjem vidi GMFM). Tako recimo  za dijete s cerebralnom paralizom, procjenjeno kao npr. GMFCS V  se očekuje da će tijekom svog razvoja doseći oko 15% motoričkih vrijednosti, testirano s GMFM. Kada dosegne svoj limit motoričkih vrijednosti  (za dijete s  CP GMFCS V negdje oko 2 godine) nije vjerojatno da će dalje napredovati, a još manje je vjerojatno da će prijeći u stupanj IV (lakši oblik). Najvjerojatnije je da će stanje ostati isto, a s vremenom se lagano pogoršavati bez obzira na vrstu terapije ili intervencije. Tako je u studiji Palisana i suradnika iz 2006.godine 73% djece s cerebralnom paralizom ostalo u istom stanju GMFCS-a, a oni koji su promjenili stupanj obično je to bilo prema gore (viši stupanj GMFCS-a). Takav scenario predstavlja prirodni tijek cerebralne paralize.

To je mišljenje i stav većine znanstvenika i liječnika koji se bave s cerebralnom paralizom. Stav Poliklinike je drugačiji, smatramo da intenzivnom rehabilitacijom možemo utjecati na prirodni tijek cerebralne paralize (vidi Rehabilitacijski pristup prema Stojčević Polovini).

Klasifikacija cerebralne paralize ima više.

Švedska klasifikacija cerebralne paralize prihvaćena je na konferenciji na Brionima 1990. zbog svoje jednostavnosti. Prema njoj razlikujemo:

1. Spastična cerebralna paraliza TetraparezaHemiparezaDipareza

2.Diskinetična cerebralna paraliza Uglavnom koreoatetotična Uglavnom diskinetična

3. Ataktična cerebralna paraliza DiparezaKongenitalna (jednostavna)

Cerebralnu paralizu možemo podijeliti i prema zahvaćenom dijelu tijela:

 Tip Glavno obilježje  

 MonoparezaRijetko, obično zahvaćen donji ekstremitet; vjerojatnije se radi o hemipareza

 Hemipareza Zahvaćenost ruke i noge iste strane tijela

 ParaparezaZahvaćenost isključivo nogu, uredna funkcija ruku; rijeko i upitna CP

 DiparezaJače zahvaćene noge, slabije zahvaćene ruke, manja motorička nespretnost prstiju

 Tripareza Zahvaćenost tri udaBilateralna spastična uz dominaciju tri uda

Zahvaćenost sva četri uda, ali je jedan manje zahvaćen i bolje je funkcije

Tetrapareza Zahvaćenost sva četri uda

CEREBRALNA PARALIZA

Uvod

Cerebralna paraliza (moždana kljenut) je stanje koje se odlikuje lošom kontrolom mišića, ukočenošću (spazmom), paralizom i drugim neurološkim manjkavostima koje nastaju uslijed oštećenja mozga tokom trudnoće, za vrijeme i poslije poroda, odnosno prije pete godine života.

Cerebralna paraliza nije niti bolest niti napreduje. Dijelovi mozga koji kontroliraju pokrete mišića u nezrele (prijevremeno rođene; prematurusa) novorođenčadi i novorođenčadi rođene na termin (na vrijeme) su osobito skloni oštećenju. Cerebralna paraliza pogađa jedno ili dvoje na 1000 djece, ali je vjerovatnost 10 puta veća kod nezrele novorođenčadi i kod vrlo male dojenčadi.

Uzroci

Brojne vrste oštećenja mogu biti uzrokom cerebralne paralize, ali je najčešće uzrok nepoznat. Porođajne ozljede i nedostatak kisika prije, za vrijeme i neposredno poslije poroda uzroci su cerebralne paralize u 10% - 15% svih slučajeva.

Nezrela su djeca osobito sklona cerebralnoj paralizi, djelomično zato što su krvne žile njihovog mozga loše razvijene i lako prokrvare ili nisu u stanju dopremiti dovoljnu količinu kisika u mozak. Visok nivo bilirubina, obično u novorođenčeta, može dovesti do stanja nazvanog kernikterus (odlaganje bilirubina u mozak) i moždanog oštećenja. Danas se žutica novorođenčeta koja je posljedica visokog nivoa bibrubina u krvi (hiperbilirubinemija) liječi lakše, pa se učestalost kernikterusa dramatično smanjila. Teška bolest tokom prve godine života kao što je meningitis, sepsa, trauma i jaka dehidracija mogu dovesti do oštećenja mozga i cerebralne paralize.

Simptomi

Simptomi cerebralne paralize mogu se kretati od jedva primjetljive nezgrapnosti do teške spastičnosti (mišićna ukočenost) koja iskrivljuje ruke i noge i veže dijete za invalidska kolica.

Postoje četiri osnovna tipa cerebralne paralize:

• Spazam, kod kojeg su mišići ukočeni i slabi, razvija se u oko 70% djece sa cerebralnom paralizom.

Kod spastične cerebralne paralize ukočenost može zahvatiti obje ruke i noge (kvadriplegija), uglavnom noge (diplegija), ili samo ruku i nogu na jednoj strani (hemiplegija). Pogođeni udovi su loše razvijeni, ukočeni i slabi.

• Horeoatetoza, kod koje se mišići polako spontano pokreću, bez normalne kontrole, razvija se u oko 20% sve djece sa cerebralnom paralizom.

Kod horeoatetotične cerebralne paralize pokreti ruku nogu i tijela su usporeni, izvijajući i nekontrolirani, ali mogu biti i izbijajući (abruptni) i crvoliki. Jake emocije pokrete mogu pogoršati; u snu pokreti mogu nestati.

• Ataksija-kod koje je koordinacija loša, a pokreti popraćeni drhtanjem, javlja se u oko 10% djece oboljele od cerebralne paralyze.

Kod ataksičnog oblika cerebralne paralize postoji loša koordinacija mišićnih pokreta, a razvija se i njihova slabost i drhtanje. Djeca sa ovim poremećajem imaju poteškoća sa izvođenjem brzih ili finih kretnji, nestabilni su pri hodu jer su im spastične noge jako raširene.

• Miješana, kod koje su istodobno prisutna dva od gore spomenutih tipova, najčešće kombinacija spazma i horeoatetoze, razvija se u mnogo djece

Kod svih oblika cerebralne paralize postoje govorne poteškoće jer nema potpune kontrole svih mišića koji sudjeluju u govornoj funkciji. Većina djece sa cerebralnom paralizom ima i druge poteškoće, npr. granično-normalnu inteligenciju, a neki imaju tešku mentalnu retardaciju. Međutim, oko 40% djece sa cerebralnom paralizom ima normalnu inteligenciju ili inteligenciju blizu normalnoj. Oko 25% djece sa cerebralnom paralizom, najčešće ona sa spastičnim tipom, ima konvulzije (epilepsiju).

Dijagnoza

Cerebralna paraliza obično se ne može dijagnosticirati tokom rane dojenačke dobi. Kada se uoče prvi problemi sa mišićima, kao što su usporen razvoj, slabost, spasticitet (ukočenost) ili manjak koordinacije, doktor pokušava pratiti dijete kako bi odredio pripadaju li simptomi cerebralnoj paralizi ili nekoj bolesti koja polako napreduje, ali se može liječiti. Nekada se specifični tip cerebralne paralize ne može razlikovati prije navršenih 18 mjeseci djetetovog života.

Laboratorijskim pretragama ne može se otkriti cerebralna paraliza. Međutim, shodno pravilima kod drugih bolesti, doktor može učiniti krvne pretrage, ispitivanje električne aktivnosti mišića, biopsiju mišića i CT ili MR mozga.

Liječenje

Cerebralna paraliza se ne može izliječiti, problem traje čitav život. Međutim, mnogo se može učiniti da dijete postane što je moguće više neovisno. Fizikalna terapija, radna terapija, ortopedska pomagala i ortopedska hirurgija mogu poboljšati mišićnu kontrolu i hodanje. Govornim vježbama može se poboljšati govor i smanjiti probleme pri hranjenju. Epileptični napadaji mogu se spriječiti uzimanjem antikonvulziva.

Većina djece sa cerebralnom paralizom raste normalno i pohađa normalnu školu ukoliko nemaju težih intelektualnih i psihičkih manjkavosti. Preostaloj djeci potrebna je opsežna fizikalna terapija, posebna edukacija, ali kako ipak nisu sposobni obavljati svakodnevne životne aktivnosti nužno im je osigurati doživotnu njegu i pomoć. Upravo teško pogođenoj djeci najviše može koristiti edukacija i fizikalna terapija.

Roditelje treba dobro obavijestiti i savjetovati o svim problemima kako bi mogli što bolje razumjeti stanje svoje djece i što mogu očekivati od njih. Na taj će način lakše pomoći svojoj djeci.

Kako bi bolesna djeca uspjela postići najveći nivo svojih mogućnosti, roditeljsku brigu treba kombinirati sa društvenim i privatnim specijaliziranim ustanovama, kao što su udruženja oboljelih i udruženja za rehabilitaciju.

Prognoza obično ovisi o tipu cerebralne paralize i stepenu njezine težine. Više od 90% djece sa cerebralnom paralizom doživljava zrelu dob. Samo teško pogođena djeca, ona koja se ne mogu brinuti sama o sebi, imaju bitno skraćen očekivani životni vijek.