CEREBRAL AMYLOID ANGIOPATHY: A SYSTEMATIC REVIEWYUDIANTO EKO PRAYOGI TANOD2010730117

Amiloid angiopati Cerebral (CAA) adalah gangguan yang ditandai oleh deposisi amiloid dalam dinding arteri leptomeningeal dan kortikal, arteriola, dan kurang sering kapiler dan pembuluh darah dari sistem saraf pusat.CAA terjadi terutama sebagai kondisi sporadis pada orang tua, insiden bergaul dengan bertambahnya usia .kasus CAA sporadis disebabkan deposisi amiloid-, yang berasal dari pembelahan proteolitik dari Protein Amyloid Prekursor.The angiopathy amiloid serebral Istilah (CAA) menggambarkan kelompok heterogen biokimia dan gangguan genetik sistem saraf beragam pusat (SSP) .Berbagai temuan morfologi kareteristik pada pemeriksaan patologis,yaitu fibril amiloid diendapkan pada dinding-dinding pembuluh darah arterivvfcPendahuluan

Dalam A-CAA aksi -dan -secretases pada prekursor amiloid memimpin protein (APP) untuk deposisi amiloid- (A) peptida, mencerminkan beberapa aspek dari penyakit Alzheimer (AD) patophysiology.Gustav Oppenheim tahun 1909. Oppenheim menemukan fokus dari nekrosis dalam parenkim otak yang berdekatan dengan dinding kapiler hyalinized dalam 6 dari 14 otak individu diotopsi dengan pikun dan perubahan patologis AD. CAA sporadis kebanyakan terjadi pada lansia karena pengendapan A (A-CAA). A biasanya disekresikan kDa -4, 40 atau 42 asam amino panjang, produk proteolitik dari 677-770 jenis asam amino protein membran integral 1 disebut sebagai protein prekursor A (APP, atau lebih umum APP) dikodekan oleh gen pada kromosom APP 21, Generasi A dari APP membutuhkan dua peristiwa proteolitik, sebuah pembelahan proteolitik pada ujung amino dari urutan A disebut sebagai -secretase dan pembelahan pada ujung karboksil dikenal sebagai -secretase.

STEFANOS PANTELAKI MENJELASKAN BANYAK KARAKTERISTIK CIRI PATOLOGIS CAA YAITU :

EPIDEMIOLOGIamiloid serebrovaskular hadir pada sekitar 10% sampai 40% dari otak orang tua dan 80% atau lebih dalam otak dengan AD.CAA patologi dinilai sebagai sedang atau berat (lihat di bawah untuk skor penilaian patologi) diperkirakan hadir dalam 2,3% dari 65 hingga 74 tahun usia, 8 % pada usia 75-84 tahun, dan 12,1% pada mereka lebih dari 85 tahun dalam analisis otak dari Pusat Otak Jaringan Sumber Daya Harvard.Perkiraan yang lebih tinggi dari 21% untuk prevalensi CAA dinilai sebagai yang parah muncul dari analisis individu lainnya diotopsi berusia 85-86.Peran CAA dalam epidemiologi serebrovaskular sebagian besar berkaitan dengan peningkatan risiko lobar ICH. Memang, memperkirakan untuk proporsi perdarahan spontan di usia lanjut disebabkan berkisar CAA dari 10% menjadi 20% dalam seri otopsi menjadi 34% pada series

PATOGENESIS AB 40-Asam aminoCVCVDinding otak dan pembuluh darahCVCVAmiloid di dinding arteri di CAACVCVPeningkatan amiloid molekulPembentukan & pengendepan struktur oligomerCVCVPelepasan komponenCVCVSirkulasi sistemik, cairan interstitial otak & CSFCVCVMengatur transportasi BBB ABPrekursor potensi amiloid diendapkanCVCVOtak lesi dalam model transgenikCVCVAB meningkat di dalam plasmaCVCVSel-sel otot polos untuk AB-CAA berkurangDeposit amiloid di kapiler

SISTEM PENILAIAN UNTUK CAA YANG UMUM DIGUNAKAN DALAM NEUROPATOLOGI RUTIN YAITU BERDASARKAN :

SkalaKeterangan0tidak ada A positif dalam pembuluh darah1positif A tersebar di kedua pembuluh darah leptomeningeal atau intracortical2kuat, positif A pada beberapa pembuluh darah leptomeningeal atau intracortical3luas, kuat, positif A di pembuluh darah leptomeningeal dan intracortical

BERDASARKAN TINGKAT KEPARAHAN CAA YAITU :

GradeKeteranganRinganAmiloid terbatas pada tunika media tanpa kerusakan yang signifikan dari sel-sel otot polosSedangTunika media digantikan oleh amiloid dan lebih tebal dari normalBeratDeposisi amyloid lebih luas dengan fragmentasi dinding fokal, pembentukan microaneurysm, nekrosis fibrinoid, dan kebocoran dinding pembuluh darah.

TREATMENT Pengobatan kortikosteroid memperbaiki gejala yang berhubungan dengan inflamasi untuk mengurangi edema vasogenic,imunosupresan juga dapat digunakan untuk inflamasi pada CAA. Pada beberapa penelitian dengan mengontrol tekanan darah dapat mengurangi risiko dan mengurangi kekambuhan CAA-ICH

KESIMPULAN CAA ada dalam bentuk genetik dan sporadis. CAA sporadis adalah penyakit umum dari orang tua, insiden keparahan meningkat dengan bertambahnya usia. CAA yang sporadis dan karena genetik sering menyebabkan gangguan kognitif. Diagnosis CAA dapat dilakukan dengan pemeriksaan secara klinis,pemeriksaan histologi,Imunohistokimia dan mikroskop fluorescent. Dengan mengontrol tekanan darah dapat menurunkan risiko dan kekambuhan CAA. Pengobatan yang dilakukan dengan menggunakan kortokosteroid dan Imunosupresan uuntuk mengurangi inflamasi.