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La cefalea es un grupo de enfermedades que necesita, para su correcto diagnóstico y tratamiento, un método clínico estructu- rado y ordenado que tiene ciertas peculiaridades según el ámbi- to donde se desarrolle el acto médico. En urgencias prima la me- dicina pragmática y eficiente, de modo que los principales objeti- vos médicos son descartar una cefalea secundaria grave, hacer el diagnóstico específico –o en su defecto, sindrómico– más co- rrecto posible y, por supuesto, aliviar el dolor del paciente. Diagnóstico sindrómico Se entiende por cefalea primaria la que no se debe a ninguna causa demostrable. En las cefaleas primarias el dolor es la en- fermedad. Se habla de cefalea secundaria cuando el dolor de cabeza se atribuye a una causa estructural, metabólica, tóxica, etc. En las cefaleas secundarias el dolor es un síntoma de la enfermedad original. Hay que tener en cuenta que algunas ce- faleas primarias pueden imitar a cefaleas secundarias (p. ej., cefalea en estallido primaria que simula un sangrado subarac- noideo) y viceversa, hay cefaleas secundarias que pueden ma- nifestarse como cefaleas primarias (p. ej., un tumor que pro- duce síntomas similares a la cefalea en racimos). Se sospecha- rá una cefalea secundaria cuando se cumpla alguno de los síntomas y signos de alarma (tabla I). Una manera sencilla de estratificar el riesgo y acotar las po- sibilidades diagnósticas de una cefalea no traumática es clasi- ficarla en uno de los grandes síndromes. – Cefalea aguda de reciente comienzo. – Cefalea aguda recurrente. – Cefalea crónica progresiva. – Cefalea crónica no progresiva. – Neuralgia. – Otros síndromes. El clínico que clasifique correctamente estos síndromes, es- tará mucho más cerca del diagnóstico definitivo correcto. Cefalea aguda de reciente comienzo Este síndrome engloba cefaleas que, con mayor frecuencia, se deben a un proceso subyacente que requiere un diagnóstico y tratamiento urgente. La causa más típica es la hemorragia subaracnoidea. Criterios diagnósticos: inicio súbito o rápidamente pro- gresivo, intensidad grave o muy grave, ausencia de episodios similares previos, localización frontooccipital o bilateral y difu- sa, empeoramiento con maniobras de Valsalva, rigidez de nu- ca, náuseas y vómitos. Diagnóstico diferencial de la cefalea en urgencias D. Ezpeleta Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España. Miembro del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología. Atención urgente Causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea, menin- goencefalitis agudas, ictus, primeros episodios de migraña y otras cefaleas neurovasculares, cefalea asociada a cuadros febriles. Otras causas: encefalopatía hipertensiva, trombosis de senos intracraneales, cefaleas agudas de origen ocular (glau- coma agudo, iridociclitis), cefaleas agudas de origen ORL (si- nusitis aguda, otitis aguda), cefalea pospunción lumbar y arte- ritis de células gigantes. Cefalea aguda recurrente Las cefaleas recurrentes se suelen deber a cefaleas neurovas- culares primarias (p. ej., migraña, cefalea en racimos). Los primeros episodios, al no haber cefaleas similares previas, pueden plantear dificultades a la hora del diagnóstico diferen- cial con una cefalea aguda de reciente comienzo. Criterios diagnósticos: inicio agudo o subagudo (excep- cionalmente súbito), intensidad moderada o grave, episodios si- Criterios de alarma de una potencial cefalea secundaria Cefalea intensa de comienzo súbito Empeoramiento reciente de una cefalea crónica Cefalea de frecuencia y/o intensidad crecientes Localización unilateral, siempre en el mismo lado (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística, neuralgia occipital, neuralgia del trigémino, hemicránea continua y otras cefaleas primarias unilaterales) Cefalea de presentación predominantemente nocturna Manifestaciones acompañantes Alteración psíquica progresiva (trastorno del comportamiento, del carácter, etc.) Crisis epilépticas Alteración neurológica focal Papiledema Fiebre Náuseas y vómitos no explicables por una cefalea primaria (migraña) ni por una enfermedad sistémica Presencia de signos meníngeos Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural Cefalea atípica, que no cumple criterios de las cefaleas primarias conocidas Cefalea refractaria a su tratamiento teóricamente correcto Cefalea en situaciones especiales: ancianos, alcohólicos, anticoagulados, oncológicos e inmunodeprimidos Fuente: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (GECSEN). Tabla I. JANO 14-20 DE SEPTIEMBRE 2007. N.º 1.662 . www.doyma.es/jano 31

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La cefalea es un grupo de enfermedades que necesita, para sucorrecto diagnóstico y tratamiento, un método clínico estructu-rado y ordenado que tiene ciertas peculiaridades según el ámbi-to donde se desarrolle el acto médico. En urgencias prima la me-dicina pragmática y eficiente, de modo que los principales objeti-vos médicos son descartar una cefalea secundaria grave, hacerel diagnóstico específico –o en su defecto, sindrómico– más co-rrecto posible y, por supuesto, aliviar el dolor del paciente.

Diagnóstico sindrómico

Se entiende por cefalea primaria la que no se debe a ningunacausa demostrable. En las cefaleas primarias el dolor es la en-fermedad. Se habla de cefalea secundaria cuando el dolor decabeza se atribuye a una causa estructural, metabólica, tóxica,etc. En las cefaleas secundarias el dolor es un síntoma de laenfermedad original. Hay que tener en cuenta que algunas ce-faleas primarias pueden imitar a cefaleas secundarias (p. ej.,cefalea en estallido primaria que simula un sangrado subarac-noideo) y viceversa, hay cefaleas secundarias que pueden ma-nifestarse como cefaleas primarias (p. ej., un tumor que pro-duce síntomas similares a la cefalea en racimos). Se sospecha-rá una cefalea secundaria cuando se cumpla alguno de lossíntomas y signos de alarma (tabla I).

Una manera sencilla de estratificar el riesgo y acotar las po-sibilidades diagnósticas de una cefalea no traumática es clasi-ficarla en uno de los grandes síndromes.

– Cefalea aguda de reciente comienzo.– Cefalea aguda recurrente.– Cefalea crónica progresiva.– Cefalea crónica no progresiva.– Neuralgia.– Otros síndromes.

El clínico que clasifique correctamente estos síndromes, es-tará mucho más cerca del diagnóstico definitivo correcto.

Cefalea aguda de reciente comienzo

Este síndrome engloba cefaleas que, con mayor frecuencia, sedeben a un proceso subyacente que requiere un diagnóstico ytratamiento urgente. La causa más típica es la hemorragiasubaracnoidea.

– Criterios diagnósticos: inicio súbito o rápidamente pro-gresivo, intensidad grave o muy grave, ausencia de episodiossimilares previos, localización frontooccipital o bilateral y difu-sa, empeoramiento con maniobras de Valsalva, rigidez de nu-ca, náuseas y vómitos.

Diagnóstico diferencial de la cefalea en urgenciasD. EzpeletaServicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.

Miembro del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.

Atención urgente

– Causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea, menin-goencefalitis agudas, ictus, primeros episodios de migraña y otrascefaleas neurovasculares, cefalea asociada a cuadros febriles.

– Otras causas: encefalopatía hipertensiva, trombosis desenos intracraneales, cefaleas agudas de origen ocular (glau-coma agudo, iridociclitis), cefaleas agudas de origen ORL (si-nusitis aguda, otitis aguda), cefalea pospunción lumbar y arte-ritis de células gigantes.

Cefalea aguda recurrente

Las cefaleas recurrentes se suelen deber a cefaleas neurovas-culares primarias (p. ej., migraña, cefalea en racimos). Losprimeros episodios, al no haber cefaleas similares previas,pueden plantear dificultades a la hora del diagnóstico diferen-cial con una cefalea aguda de reciente comienzo.

– Criterios diagnósticos: inicio agudo o subagudo (excep-cionalmente súbito), intensidad moderada o grave, episodios si-

Criterios de alarma de una potencial cefaleasecundaria

Cefalea intensa de comienzo súbito

Empeoramiento reciente de una cefalea crónica

Cefalea de frecuencia y/o intensidad crecientes

Localización unilateral, siempre en el mismo lado (excepto cefalea enracimos, hemicránea paroxística, neuralgia occipital, neuralgia del trigémino,hemicránea continua y otras cefaleas primarias unilaterales)

Cefalea de presentación predominantemente nocturna

Manifestaciones acompañantes

Alteración psíquica progresiva (trastorno del comportamiento, del carácter,etc.)

Crisis epilépticas

Alteración neurológica focal

Papiledema

Fiebre

Náuseas y vómitos no explicables por una cefalea primaria (migraña) ni poruna enfermedad sistémica

Presencia de signos meníngeos

Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural

Cefalea atípica, que no cumple criterios de las cefaleas primarias conocidas

Cefalea refractaria a su tratamiento teóricamente correcto

Cefalea en situaciones especiales: ancianos, alcohólicos, anticoagulados,oncológicos e inmunodeprimidos

Fuente: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología(GECSEN).

Tabla I.

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milares previos, localización frecuentemente hemicraneal, ca-racterísticas generalmente pulsátiles, presencia de algún sínto-ma acompañante (fotofobia, fonofobia, náuseas y/o vómitos enla migraña; lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal o desaso-siego en la cefalea en racimos), primer episodio entre los 15 y40 años, exploración neurológica fuera de los episodios normal.

– Causas frecuentes: migraña con y sin aura, cefalea detensión episódica y cefalea en racimos.

Cefalea crónica progresiva

El cáracter progresivo de las cefaleas de curso subagudo ocrónico aumenta la probabilidad de un proceso orgánico sub-yacente. Al igual que en las cefaleas súbitas y de reciente co-mienzo, es perentorio realizar todas las pruebas complemen-tarias necesarias para aclarar el origen del dolor.

– Criterios diagnósticos: inicio subagudo y gradual, pro-gresión lenta durante días o semanas, localización frontooc-cipital, holocraneal o bilateral, de intensidad moderada ograve, peor en decúbito, por la noche y al despertar por lamañana, con aumento del dolor al toser, vómitos y papilede-ma en estadios avanzados (síndrome de hipertensión intra-craneal).

– Causas: tumores cerebrales, hemorragia subdural, absce-so cerebral, trombosis de senos y venas intracraneales, hiper-tensión intracraneal idiopática.

Cefalea crónica no progresiva

En la mayoría de los casos se trata de cefalea por abuso demedicación en alguna de sus diferentes variantes.

– Criterios diagnósticos: inicio insidioso, localización holo-craneal, moderada intensidad, características opresivas, seasocia a cuadros depresivos o ansiosos, exploración neurológi-ca normal.

Neuralgia

Las neuralgias se caracterizan por un dolor paroxístico, muyagudo e intenso pero de breve duración, que sigue la distribu-

ción anatómica del nervio afectado. El dolor suele desencade-narse por un estímulo sensitivo en la piel, mucosas u otras es-tructuras tributarias del nervio. Los pacientes suelen describirel dolor como un calambre o un latigazo.

La más frecuente es la neuralgia del trigémino. En pacien-tes jóvenes, esta neuralgia es una enfermedad desmielinizanteu otro proceso secundario hasta que se demuestre lo contra-rio. En las personas mayores y ancianos la forma más típica esla idiopática o primaria.

Otros síndromes

– Algia facial. El término se refiere a cualquier tipo dedolor facial, primario o secundario. El algia facial primariamás frecuente es el dolor facial persistente idiopático, quesuele acompañarse característicamente de síntomas depresi-vos.

– Cervicalgia. Dolor de cuello. Como las primeras raícescervicales inervan la parte inferior del tentorio y la fosa poste-rior, un proceso cervical alto puede manifestarse predominan-temente como una nucalgia.

– Cefalea cervicogénica. Cuando una causa cervical produ-ce dolor cefálico y facial. Es una cefalea muy poco frecuente y

Decisión de pruebas complementarias en el estudio de las cefaleas.Figura 1.

Fuente: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (GECSEN).

Exploración clínicaAnamnesis

Sin criterios de cefalea primariaCurso atípico

Sospecha de cefalea secundaria

Criterios de cefalea primaria Normal Anormal

Exploraciones especiales Sin exploraciones especiales Exploraciones especiales

Necesidad dediagnóstico diferencial

Indicaciones de resonancia magnética craneal en el estudio de las cefaleas

Hidrocefalia en la TC de cráneo, para delimitar el lugar de la obstrucción

Sospecha de lesiones ocupantes de espacio en la fosa posterior, silla turca oseno cavernoso, zonas de difícil estudio con TC por la presencia deartefactos óseos

Cefalea tusígena y por otras maniobras de Valsalva para descartar unamalformación de Chiari tipo I y otras alteraciones estructurales

Sospecha de trombosis venosa intracraneal

Sospecha de cefalea por hipopresión licuoral

Sospecha de infarto migrañoso

TC: tomografía computarizada.Fuente: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología(GECSEN).

Tabla II.

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casi siempre se diagnostica mal (por exceso). No es raro queel dolor de la migraña alcance el cuello, pero por ello no hayque pensar que el origen del dolor migrañoso está en “las cer-vicales”; al contrario, se trata de una “cervicalgia cefalogéni-ca”, si se nos permite el neologismo.

Pruebas complementarias a realizar

Los datos derivados de la anamnesis y la exploración física,junto con los conocimientos y pericia del médico, la presenciao no de criterios de alarma y el protodiagnóstico sindrómicoque se ha mencionado anteriormente, permiten hacer un diag-nóstico definitivo en la mayoría de las cefaleas primarias y sos-pechar cuándo hay una posible cefalea secundaria que mereceser estudiada en profundidad (fig. 1). Si se exceptúan algunassituaciones en las que puede ser más rentable hacer una reso-nancia magnética (RM) de entrada (tabla II), la prueba deimagen más utilizada en hospitales terciaros y, sobre todo, enhospitales comarcales es la tomografía computarizada craneal(TC) (fig. 2). Las indicaciones de punción lumbar para mano-metría y estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) son claras(tabla III).

Principales patologías causantes de la cefalea

Sea por su frecuencia o por su gravedad, hay una serie de en-fermedades que es preciso conocer bien y tener siempre pre-sente. Las siguientes entidades pueden manifestarse con dolorde cabeza como síntoma único o predominante:

Hemorragia subaracnoidea La cefalea más temida en urgencias. Si no se actúa rápido lavida del paciente corre peligro. Ante la más mínima duda desangrado subaracoideo hay que hacer TC craneal sin contras-te y, si es normal, punción lumbar.

Meningoencefalitis En la mayoría de los casos se presenta como un síndrome menín-geo febril. Sin embargo, los síntomas pueden ser menos manifies-tos en ancianos, alcohólicos y pacientes inmunodeprimidos.

Absceso cerebral Si no produce síntomas focales puede manifestarse de maneramuy inespecífica. Si el foco está en el cráneo (otitis supurada,sinusitis aguda) el diagnóstico es más sencillo que cuando elfoco es sistémico.

Tumor cerebral Si no produce síntomas focales puede manifestarse de maneramuy inespecífica. Cuando es grande y compromete la circula-ción del LCR produce hidrocefalia y síntomas de hipertensiónintracraneal. Según su localización, puede imitar cualquier ti-po de cefalea primaria.

Infarto cerebral El cuadro más característico es el infarto en el territorio de laarteria cerebral posterior derecha. El paciente puede consul-tar simplemente por cefalea (generalmente frontoorbitaria ip-solateral) y cierta torpeza, sin ser consciente de la hemianop-sia contralateral debida a anosognosia.

Hemorragia intracerebral Hay varias localizaciones en el cerebro, sobre todo en el lóbulofrontal, donde una hemorragia puede manifestarse predomi-nantemente por cefalea si los déficit neurológicos son sutiles ypasan desapercibidos.

Hemorragia subdural Hay que extremar la precaución en ancianos y pacientes anti-coagulados. Un pequeño golpe en la cabeza, aun insignifican-te, puede provocar un sangrado subdural.

Trombosis de senos venosos intracraneales Puede producir desde un cuadro grave con estupor, crisis ydéficit neurológicos alternantes hasta una cefalea aislada consignos y síntomas de hipertensión intracraneal.

Disección arterial cervicocefálicaUna cefalea unilateral de reciente comienzo con síndrome deHorner es una disección arterial carotídea con distensión del ple-xo simpático pericarotídeo, mientras no se demuestre otra causa.

Arteritis de células gigantes A partir de los 50 años, pero sobre todo después de los 70. LaVSG puede ser normal o estar levemente aumentada. Si no se

Indicaciones de punción lumbar en las cefaleas

Sospecha de hemorragia subaracnoidea con TC de cráneo normal

Sospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis leptomeníngea

Medición de la presión del LCR en la hipertensión intracraneal idiopática oen la cefalea por hipopresión licuoral

Como técnica terapéutica en la hipertensión intracraneal idiopática

Ocasionalmente, la punción lumbar puede plantearse en los pacientes concefalea crónica diaria de reciente comienzo, sin abuso de fármacos y estudioetiológico negativo

LCR: líquido cefalorraquídeo; TC: tomografía computarizada.Fuente: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología(GECSEN).

Tabla III.

Tomografía computarizada craneal con contraste.Figura 2.

Varón de 40 años que acudió a urgencias por cefalea yvómitos de 7 días de evolución. La cefalea comenzó demanera súbita. Obsérvese el signo del delta vacío(punta de flecha), más patente en la ampliación de laderecha.

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diagnostica y trata a tiempo, el riesgo de ceguera por neuropa-tía óptica isquémica anterior es muy alto (fig. 3).

Glaucoma agudo La tonometría ocular puede ser diagnóstica en determinadascefaleas orbitarias. El glaucoma puede presentarse en formade episodios de dolor recortado, simulando ciertas cefaleasprimarias.

Hipertensión intracraneal idiopática Cefalea, papiledema, TC craneal normal y presión del LCR ele-vada: el cuadro es característico. Suele presentarse en muje-res jóvenes, con sobrepeso u obesidad. Con frecuencia se aso-cia a la toma de contracepción oral y otros trastornos hormo-nales.

Cefalalgia cardíaca Ocurre como síntoma acompañante o único de una isquemiamiocárdica aguda. Es una cefalea muy intensa, unilateral u oc-cipital, y puede acompañarse de náuseas. Se desencadena oagrava por el ejercicio y desaparece con el reposo. Debe con-siderarse ante una cefalea de inicio súbito en una persona ma-yor de 50 años con factores de riesgo vascular coronario.

Cefalea pospunción lumbar Es una cefalea característica: sigue a una punción lumbar,aparece al ponerse en pie y mejora con el decúbito.

Migraña con y sin aura y sus complicaciones En general, sus manifestaciones son típicas y bien conocidas.Sin embargo, no siempre es pulsátil (puede ser opresiva), nosiempre es hemicraneal (puede ser bilateral y global) y nosiempre es frontoorbitaria (puede tener un predominio occipi-tal). Característicamente discapacita al paciente y el dolor au-menta al mover la cabeza (toser, girarse rápido o agacharse).

Cefalea de tensión Se trata de la cefalea más frecuente y es sencilla de diagnosti-car, pero no hay que bajar la guardia, pues puede confundirsecon cefaleas secundarias graves poco específicas.

Cefalea por abuso de medicación Aunque el dolor de esta cefalea suele ser continuo, sordo y bi-lateral, los pacientes pueden presentar crisis de dolor intensoque les obligue acudir a urgencias.

Cefalea en racimos Es una cefalea característica, aunque las primeras crisis puedenser atípicas. A diferencia de la migraña, donde se busca el repo-so, quien presenta una crisis de cefalea en racimos está inquie-to, nervioso y se mueve de un lado a otro con gran desasosiego.

Cefalea atribuida a fármacos Hay que tenerla siempre presente en las personas mayores(nifedipino y otras dihidropiridinas, nitratos antianginosos ydipiridamol, entre otros). Los inhibidores de la 5-fosfodieste-rasa (sildenafilo, etc.) pueden desencadenar crisis en pacien-tes jóvenes con migraña y producir dolor de cabeza en perso-nas sin cefaleas primarias conocidas.

Otras cefaleas que conviene conocer bien Cefalea atribuida a sinusitis aguda, cefaleas sexuales benignas ysecundarias, cefaleas por maniobras de Valsalva y cefaleas poresfuerzo primarias y secundarias, síndrome de Tolosa-Hunt,neuralgia del trigémino, dolor neuropático pre y postherpéticoen el territorio de la rama oftálmica del trigémino, neuropatíasdiabéticas oculares dolorosas y neuritis óptica desmielinizante.

Criterios de derivación

Los criterios de derivación a urgencias del paciente con cefa-lea que propone el Grupo de Estudio de Cefaleas de la Socie-dad Española de Neurología (GECSEN) son los siguientes:

– Cefalea de presentación aguda de etiología no aclarada.– Sospecha clínica de cefalea secundaria grave.– Aparición de signos neurológicos focales, signos de irrita-

ción meníngea o alteración del nivel de conciencia.– Persistencia de la cefalea tras la administración del trata-

miento sintomático adecuado.

A tener en cuenta

• El paciente con cefalea acude a urgencias para quele calmen el dolor, le tranquilicen y le aseguren quesu dolor no se debe a un proceso grave.

• En urgencias prima la medicina pragmática. Por ello,uno de los principales objetivos es descartar una ce-falea secundaria grave.

• Es fundamental conocer los síntomas y signos dealarma de potencial cefalea secundaria.

• Sólo se puede diagnosticar y tratar adecuadamentelo que se conoce.

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica.Figura 3.

La fundoscopia muestra edema papilar conhemorragias en astilla y borramiento de los límitespapilares. La imagen pertence a una mujer de 82 añoscon cefalea global de una semana de evolución queconsultó por ceguera súbita e indolora del ojo derecho.Su VSG era de 90 mm.

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Errores habituales

• El utilizar las pruebas complementarias de maneraindiscriminada (el diagnóstico de la mayoría de lascefaleas primarias es clínico, no por exclusión).

• El no derivar determinadas cefaleas primarias y neu-ralgias (migraña muy frecuente, cefalea en racimos,neuralgia del trigémino) a la consulta ambulatoria delneurólogo con carácter urgente o preferente.

• No comenzar desde urgencias el tratamiento preven-tivo de las cefaleas más frecuentes (migraña y cefa-lea de tensión). Hay médicos de atención primariaque no se sienten cómodos manejando fármacospreventivos y pueden pasar meses hasta que el pa-ciente sea visitado por el neurólogo.

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