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CraneoestenosisC a eoeste os sUtilidad de la tomografía 3DUtilidad de la tomografía 3D
lDra. Maricel De BattistaHospital de Niños “Sor María Ludovica”
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Craneoestenosis
Cierre precoz parcial o completo de una o mást lsuturas craneales.
/Prevalencia: 1/2500 nacimientos.
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Patogeniag
Alteraciones en factores de crecimiento de fibroblastos (FGFR)
Mutaciones genéticas(FGFR)
F t bi t lPosición intraútero.
Factores ambientales Tensión intracraneana.
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Craneoestenosis
Primaria Secundaria
• 85% de los casos se • Reducción de la presióni tpresenta en forma
aislada (no sindrómica)15% d l
intracraneana(microcefalia, atrofia, “shunt” ventricular)
• 15% de los casos se asocian a otras malformaciones
• Prematuridad• RaquitismoHi f f t i• Hipofosfatemia
• Anemias• Hipertiroidismo• Hipertiroidismo
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Suturas y fontanelasy
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Suturas y fontanelasy
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EdadAumento del perímetrocefálico y masa encefálica
2 meses 50%
6 meses 100%6 meses 100%
12 meses 200%
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FontanelasAnterior Pterión (ant-lat)
Posterior Asterión (post-lat)
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FontanelasAnterior Pterión (ant-
lat)lat)
Posterior Asterión (post-lat)
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Suturas
MetópicaCoronal
Sagital
LambdoideaParietoescamosa
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SuturasCoronal Metópica
SagitalSagital
Parietoescamosa Lambdoidea
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Cierre de fontanelas y suturasy
Fontanela posterior 2 meses
Fontanela anterior 2 años
Sutura metópica 9‐12 meses
Resto de las suturas 6‐8 años
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Suturas
Reciénnacido
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Suturas
Menor de 12 meses
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Suturas
10 años
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MIP
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RecordarLa permeabilidad de la fontanela anterior no descarta el
Recordar
diagnóstico de craneoestenosis y el cierre precoz de ésta no es indicativo de esta patología si las suturas están permeables.
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RecordarEl perímetro cefálico no es un parámetro para
h d
Recordar
sospechar o descartar una craneoestenosis.
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Estudios complementarios p
• Rx cráneo simple.
TAC d b i l ió 3D• TAC de cerebro simple y con reconstrucción 3D.
• Estudio visual completoEstudio visual completo.
• Neurofisiológicos (EEG‐ PEV‐ PEA).
• Estudio genético.
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CraneoestenosisCraneoestenosis
Sutura metópica Trigonocefalia
Sutura coronal Plagiocefaliaanterior
Sutura sagital Escafocefalia
Sutura PlagiocefaliaSutura lambdoidea
Plagiocefaliaposterior
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CraneoestenosisCraneoestenosis
18%
20%
57%
5%
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Escafocefalia
d l
Escafocefalia
• Hiperostosis de la sutura sagital.
• Expansión frontal del cráneo.
• Expansión occipital del cráneo.
• Estrechamiento bitemporal.
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10 meses, asimetría de cráneo10 meses, asimetría de cráneo
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EscafocefaliaEscafocefalia
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Plagiocefalia anteriorPlagiocefalia anterior
1‐ Hiperostosis sutura hemicoronal.
2‐ Aplanamiento frontal homolateral.
3‐ Expansión frontal contralateral.
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Plagiocefalia anteriorPlagiocefalia anterior
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Plagiocefalia anteriorPlagiocefalia anterior
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Plagiocefalia anteriorPlagiocefalia anterior
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Trigonocefalia
• Hiperostosis de sutura • Hipotelorismo
Trigonocefalia
Hiperostosis de sutura metópica
Hipotelorismo
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1 mes1 mes
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PosoperatorioPosoperatorio
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Plagiocefalia posteriorPoco frecuente
Plagiocefalia posterior
Aplanamiento occipital unilateral.
Expansión parietal contralateral.
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Plagiocefalia posteriorPlagiocefalia posterior
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Plagiocefalia posteriorPlagiocefalia posterior
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9 meses asimetría de cráneo9 meses, asimetría de cráneo
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Plagiocefalia posicionalPlagiocefalia posicional
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Plagiocefalia posicional
P d id f t tú b l
Plagiocefalia posicional
• Producida por fuerzas externas que actúan sobre la sutura lambdoidea o región posterior del cráneo.
f l d l l d d• Afecta al 12% de los niños al mes de vida.
• 1992: recomendación de posición supina para dormir y disminuir el SMSL.
• SMSL: disminuyó un 40% con el cambio de posición.y p
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Plagiocefalia posicionalPlagiocefalia posicional
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Posicional Craneoestenosis
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Craneoestenosis sindrómicas
í d é
Craneoestenosis sindrómicas
Síndrome Genética Sinostosis
ApertAutosómica dominanteMutación FGFR 2 Coronal bilateralp Mutación FGFR 2
CrouzonAutosómica dominanteMutación FGFR 2
Coronal, lambdoidea y sagital
Muenke Mutación FGFR 3 Coronal bilateral
Autosómica dominante Coronal bilateralPfeiffer
Autosómica dominanteMutación FGFR 2
Coronal bilateralCráneo en trébol
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En cuadros sindrómicos siempre buscar lt i ialteraciones en manos y pies.
Muenke Crouzon Apert Pfeiffer
Manos Fusión de carpo Normal Sindactilia Sindactiliap
Pulgar Normal Normal Fusionado Amplio
Pies Fusión del tarso Normal Sindactilia Sindactilia
1º dedo del pie Amplio Normal Fusionado Amplio
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Síndrome de ApertSíndrome de Apert
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Craneoestenosis d isecundaria
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Craneoestenosis secundariaCraneoestenosis secundaria
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Resumen• Diagnóstico precoz: sospecha clínica y
Resumeng p p y
confirmación radiológica.
L TC ió 3D l é d d• La TC con reconstrucción 3D es el método de mayor precisión para realizar el diagnóstico
• Permite diferenciar entre craneoestenosis y asimetría posicional.asimetría posicional.
• Tratamiento quirúrgico: evaluación pre y posoperatoria.