CASO CLÍNICO

Viviane Teixeira

2010.1

A.C.M.S., 21 anos, branca, brasileira, solteira,estudante, natural do Rio de Janeiro, resideatualmente em Santa Cruz (RJ).

QP : "Cansaço e dor nas juntas"

H.D.A

A paciente relata que o início do quadro foi em dezembrode 1996, com fadiga e febre diária de 38 - 38,5° C,associada a tosse seca.

O Estado evoluiu, com piora do quadro respiratório ealteração do padrão da tosse, que tornou-se produtiva.

H.D.A

A jovem procurou atendimento médico e, com a realização dediversos exames, laboratoriais e radiológicos, foi diagnosticadacom pneumonia, tratada inicialmente com Amoxicilina,porém sem sucesso.

Houve alteração no tratamento, sendo empregados Clavulin® e,posteriormente, Roxitromicina. Evoluiu com melhora do quadroinicial, porém persistiu a tosse seca. Foram observados, ainda,dispnéia aos grandes esforços, adinamia e febre esporádica(não aferida).

H.D.A

Em fevereiro de 1997, queixou-se do aparecimento de artralgia,de caráter simétrico, acometendo punhos, cotovelos, joelhos emetacarpo-falangeanas (inclusive distais), associada aemagrecimento de aproximadamente 10 kg em dois meses.

Em abril de 1997, foi, então, referida para internação no setorde clínica médica do HUCFF (Hospital Universitário ClementinoFraga – UFRJ) para investigação diagnóstica.

H.P.P

História de sarampo e varicela.

Nega:

- Hipertensão Arterial Sistêmica

- Diabetes

- Febre Reumática

- Tuberculose (doença ou contato),

- Dor torácica

- Dispnéia em repouso

- Alergias

- Hemotransfusões ou cirurgias.

HISTÓRIA FAMILIAR

Pais e irmãos vivos e saudáveis.

HISTÓRIA PSICOSSOCIAL

Reside em apartamento com boas condições de higiene esaneamento.

Nega tabagismo, etilismo, uso de drogas ilícitas oupromiscuidade sexual, além de negar que tenha viajado noúltimo ano.

EXAME FÍSICO

Lúcida, orientada, hipocorada (++/4+), hidratada, acianótica,anictérica, afebril, taquipneica, taquicardica, com pulsoscheios amplos. Sem adenomegalias ao exame físico, presençade microstomia e pequena telangiectasia única em lábioinferior.

EXAME FÍSICO

• Sinais vitais

P.A. = 90 x 65 mmHG

F.C. = 102 bpm

F.R. = 28 irpm

T ax = 36,8° C

• Ap. cardiovascular - RCR em 2T, P2 > A2, VD palpável, sem sopros.

• Ap. respiratório - MV universalmente audível, expansibilidade e FTV normais, estertores finos teleinspiratórios bibasais.

EXAME FÍSICO

• Abdome - peristalse normal, sem massas ou visceromegalias, espaço de Traube livre, fígado sob o RCD.

• Membros superiores - pulsos amplos isócronos e isóbaros, dor nos punhos (manobras de Phalen e Tynel negativas), nódulo subcutâneo endurecido indolor próximo ao cotovelo direito.

• Membros inferiores - dor nos joelhos, sem sinais flogísticos.

• Rx de tórax - Infiltrado intersticial bilateral (em lobosinferiores e lobo médio), aumento da área cardíaca.

• T.C. de tórax - Infiltrado intersticial apical bilateral, infiltradointersticial bibasal, infiltrado do tipo "vidro fosco" presença debolha subpleural e alterações císticas do parênquimapulmonar, aumento da área cardíaca e presença deadenomegalias mediastinais paratraqueais e subcarinais.

• Prova de função respiratória - Padrão restritivo acentuado,prova broncodilatadora negativa.

Dezembro - 1996

Dezembro - 1996• Hemograma - 3,60 milhões de hemáceas, hemoglobina = 11

g/dl, hematócrito = 33%, VGM = 84, CHCM = 33, leuc = 4100 ( 0/0/0/0/13/66/18/3 ) 318 mil plaquetas, VHS = 120mm/h.

• FAN + 1 80 homogêneo salpicado, C 3 = 114(N = 85-195), C 4 25,5 (N = 20-40), Látex + 1: 40 PPD não reator, ELISA anti-HIV negativo.

• Lavado broncoalveolar - 4 células, 90% de PMNs e 10 % demononucleares, BAAR -, fungos -, culturas para BK e fungosnegativa, vários bastonetes Gram. negativos, K. pneumoniae(sem dados quantitativos) com ampla sensibilidade aosantimicrobianos.

• Hemograma - Hem = 3,79 milhões; Hb = 11g/dL; HT = 32%;VGM = 85; CHCM = 33; Leuc = 4000(s/ desvio, com linfopenia);Plaquetas 360.000; VHS = 116; INR = 1,17; PTT = 37 (contr =36). Bioquímica normal, Ca++ =8,5 (normal).

• Gasometria arterial em repouso - PH = 7,47; PO2 = 66,3;PCO2 = 28,7; HCO3 = 20,4; BE = - 0,8; SO2 = 94,1%.

• EAS normal clearance de creatinina = 105 ml/min (normal emmulheres = 88 a 128 ml/min), ptn urinária = 70 mg/24 h,Cálcio urinário normal.

• FAN + = 1: 60 homogêneo periférico salpicado, anti -dsDNAnegativo, VDRL negativo.

• Rx de tórax - infiltrado intersticial bilateral acometendo lobos inferiores, aumento da área cardíaca, aumento de VD.

• TC de tórax - infiltrado intersticial difuso em pulmão direito, infiltrados alveolares em ambas bases pulmonares (infiltrado em vidro fosco), bronquiectasias em lobo inf. Esquerdo, áreas de enfisema em lobos superiores, aumento da área cardíaca, adenomegalias paratraqueais e subcarinal.

• Ecocardiograma transtorácico - hipertensão arterial pulmonar leve, discreta insuficiência tricuspide, fluxo normal em válvula pulmonar, artéria pulmonar dilatada.

• Cintilografia pulmonar com Ga 67 - hiperfixação em pulmão direito em incidência anterior e posterior e lateralmente em ambos pulmões.

• Cintilografia dinâmica esofageana - tempo total de transito = 12 s; curva incoordenada; movimentos retrógrados presentes. Conclusão; distúrbio motor esofageano.

• anti - RNP reagente 1:50anti - scl 70 positivo.

• Mediastinoscopia - pequenas adenomegalias mediastinais; realizada biópsia de linfonodo paratraqueal.

• Biópsia de linfonodo paratraqueal - hiperplasia reativa; processo inflamatório crônico.

Anti-scl 70 = antitopoisomerase 1, anticorpo antinuclear

que reconhece a enzima nuclear DNA-

topoisomerase I, envolvida no

desenrolamento do DNA para replicação

e transcrição do RNA.

ESCLERODERMIA

• EPIDEMIOLOGIA:

- Incidência aumenta com a idade (máxima da 3ª à 5ª décadas de vida).

- Mulheres são acometidas cerca de 3x mais que os homens.

- Parente de primeiro grau é um fator de risco muito forte.

“Doença multissistêmica crônica de etiologia desconhecida,caracterizada clinicamente por espessamento da pele emdecorrência do acúmulo de tecido conjuntivo e poranormalidades estruturais e funcionais dos órgãos viscerais,incluindo TGI, pulmões, coração e rins.” (Harrison)

-Lesão vascular

- Ativação imune

- Síntese e depósitos excessivos de matriz extracelular

• 1. Esclerodermia cutânea difusa: rápido desenvolvimento de espessamento cutâneo simétrico das partes proximais e distais dos membros, da face e do tronco.

• 2. Esclerodermia cutânea limitada: espessamento simétrico da pele limitado às partes distais dos membros e à face

Síndrome de C

R

E

S

T

Alcinose

Aynaud

Sôfago (dismotilidade)

Clerodactilia

elangiectasia

Coup de sabre

• 3. Esclerose Sistêmica sine scleroderma: comprometimento de órgãos viscerais na ausência de qualquer comprometimento cutâneo. Sobrevida determinada pela gravidade da doença visceral, que compromete especialmente pulmões, coração e/ou rins.

• MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:

1. Fenômeno de Raynaud

2. Manifestações cutâneas

3. Manifestações musculoesqueléticas (estágios avançados: crepitação coriácea)

4. Manifestações gastrintestinais

5. Manifestações pulmonares

6. Manifestações cardíacas

7. Manifestações renais

“A cada dia que vivo, mais me convenço de que o desperdício da vida está no amor que não damos, nas forças que não usamos, na prudência egoísta que nada arrisca e que, esquivando-nos do sofrimento, perdemos também a felicidade.” Carlos Drummond de Andrade