CASO CLINICO TUMOR GLÓMICO - academia.cat · Signos hipoxemicos crónicos de ganglios basales...
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CASO CLINICOTUMOR GLÓMICO
Sara Myriam HmiminaResidente de 3er añoHospital de la Santa Creu i Sant Pau
ENFERMEDAD ACTUALPaciente mujer de 73 años que, encontrándose sentada con el cuello en hiperextensión (en la peluquería) presenta de manera brusca parestesias y perdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo de 10 min de duración
Hacía 3 meses había tenido episodio de alteración del lenguaje autolimitado y posteriormente un episodio de vértigo de una semana de duración
ANTECEDENTES•No alergias medicamentosas•Hipertensión arterial 4 hipotensores
– doxasosina,amlodipino, losartan , hidroclorotiazida
•Diabetes Mellitus tipo II – metformina/insulina
•Dislipemia – pravastatina
•Hipotiroidismo – Levotiroxina
•Hiperuricemia•No intervenciones quirúrgicas previas•Otros fármacos: AAS 100mgr/día
EXPLORACIÓN FÍSICA A SU LLEGADA A UCIAS
• Consciente, orientada, HDE, afebril
• Glicemia capilar 98
• Neurológica: PCC normales excepto leve ptosis izquierda, no déficit motor ni de sensibilidad en EEII/EESS
• Vascular: soplo carotídeo bilateral
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• A/S– Hb 80, Resto normal
• ECG– Ritmo sinusal, FC 100’, no alteraciones de la repolarización
• Ecocardiograma– Ventrículo izquierdo ligeramente hipertrofiado. Aurícula
izquierda ligeramente dilatada. Insuficiencia tricuspídea ligera
• TC craneal urgente– No lesiones agudas– Lesión isquémica ganglios basales
(putamen derecho) establecida antigua
• Eco TSA (urgente): Estenosis severa bilateral de ambas ACIs
• > 70% izquierda• Preoclusiva derecha
Ingresa en Neurología con orientación diagnóstica de AIT en territorio carotídeo derecho
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOSAngioRNM TSA:
– ACI derecha pre-oclusiva y tumoración laterocervical derecha sugestiva de paraganglioma de glomus carotideo de 35 mm de diámetro
– ACI izquierda con estenosis > 70%– Lesión necrohemorrágica gangliobasal con
signos de desmielinización por hipoxia crónica
– Arterias vertebrales permeables de dominancia izquierda
– Polígono de Willis permeable
ESTUDIO TUMOR GLÓMICO
• Bioquímica orina: (producción de catecolaminas, infrecuente)– Normetanefrines 1.32umol/24h( 0,00 - 3,00)– Metanefrines 0.09umol/24h( 0,00 - 2,00 )
• Gammagrafía con 1231-MIBG: – Tumoración no funcionante (no captación/no
tejido adrenomedular).
• Gammagrafía de cuerpo entero: descarta multifocalidad
NUEVO ECO TSA– Se confirma estenosis severa ACI izquierda
Velocidades sistólicas ACC 69,5 cm/s y ACI 281,1 cm/s, ratio ACI/ACC de 4,13 )
– Se visualiza masa hipervascularizada en bifurcación derecha de 35-36’3mm que se nutre de colaterales de la ACE, englobando a la ACE proximal y desplazando-englobando la ACI que presenta velocidades muy bajas compatibles con pseudooclusión
CLASIFICACIÓN SHAMBLIN
DIAGNÓSTICOS1. Tumor glómico derecho (Shamblin tipo II),
unilateral, único y no secretor
2. AIT reciente territorio carotideo derecho
3. Episodios previos de AIT derechos no diagnosticados
4. Signos hipoxemicos crónicos de ganglios basales derechos
5. Estenosis carotida interna izquierda severa asintomática
Clínica atípica Tumor glómico: no esta descrito AIT/AVC como manifestación clinica de la enfermedad
¿Hipoperfusión?¿Aterosclerosis?
TRATAMIENTO
• Exéresis tumor derecho previa embolización
PRIMER TIEMPO
Revascularizar la ACI izquierda (TEA carotídea con parche dacron)
– Minimizar efectos hemodinámicos– Minimizar impacto en caso sacrificio ACI
derecha con el tumor
SEGUNDO TIEMPO1. Embolización tumor
• Disminuye riesgo de sangrado operatorio
• Reduce el tamaño del tumor• Ayuda a la visualización del tumor ?
2. Resección tumoral
EMBOLIZACIÓN TUMOREmbolización 60-70% de la lesión
ACI D ocluida pre-procedimiento
72h post embolización – Disminución brusca de la agudeza visual derecha– Fondo de ojo: mancha rojo cereza
• OD: oclusión arteria central de la retina derecha (posible etiología embolígena)
RESECCIÓN TUMORAL• Abordaje laterocervical derecho
• Identificación X y XII y asa descendente
• ACI rechazada cara posterior
• ACE proximal y ramas hiperdesarrolladas englobadas por tumor
• Disección tumor, ligando arteriolas que lo nutren (ramas ACE)
POST OPERATORIO INMEDIATO
• Normalización TA post, resección tumor
• Sin focalidad neurológica
• Persistencia de la clínica en el ojo derecho
COMENTARIOS
• Clínica atípica
• Edad presentación atípica
• Coincidencia tumor glómico con afectación ateromatosa
• Riesgos de la embolización pre-IQ
GRACIAS