CASO CLÍNICO: PÚRPURA DE HENOCH- SCHÖNLEIN Liana de Medeiros Machado Interna ESCS Unidade de...

CASO CLÍNICO: PÚRPURA DE HENOCH-

SCHÖNLEIN Liana de Medeiros Machado

Interna ESCSUnidade de Pediatria – HRAS

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFCoordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br

CASO CLÍNICO

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe relata que há 3 dias criança inicia quadro súbito

de dificuldade para esticar as pernas associada a equimoses em membros inferiores, além de edema até os joelhos.

No dia posterior ao início do quadro, pela manhã, deambulou sem dificuldades, porém, à tarde evolui novamente com dificuldade para deambular e esticar os membros inferiores.

Mãe refere repetição do quadro à tarde, durante o anoitecer.

Nega febre. Eliminações fisiológicas.

CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO

Estado geral regular, normocorada, anictérica, acianótica, hidratada, eupneica, afebril, ativa, pouco chorosa à manipulação.

AR: expansibilidade preservada, MVF, simétrico, sem ruídos adventícios.

ACV: RCR, em 2T, BNF, sem sopros. ADENOMEGALIA: gânglio cervical posterior

direito, de cerca de 3 cm.

CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO

ABDOME: plano, flácido, indolor à palpação, sem visceromegalias.

OROSCOPIA: amígdalas sem placas ou hiperemia. OTOSCOPIA: membrana timpânica translúcida

bilateralmente. MMII: edema duro de ambos os pés, não depressível,

doloroso e frio. Máculas hipercrômicas em MMII. Manchas equimóticas em regiões poplíteas e em face plantar de pé esquerdo.

CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E

PATOLÓGICOS Pré-natal sem intercorrências. G1P1A0 Parto normal, a termo. Chorou ao nascer, sem

reanimação. Sem infecções. PN: 3750g Vacinação completa. 1 internação: pneumonia.

CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FAMILIARES

Mãe, hígida. Pai, hígido. Avó materna: hipertensa. Pai: não sabe informar.

CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS Mora em área urbana, casa de alvenaria, 7 cômodos, 4

pessoas, sem animais, com rede de esgoto. Uso de água filtrada.

Sem consangüinidade

CASO CLÍNICO CONTROLE

Horário Temperatura PA14 Afebril 128x71

22 37°C

CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES

02/09

Leucócitos 13500Segmentados 64Bastões 01Linfócitos 34Monócitos 01Eosinófilos 00

02/09

Hemácias 4,38Hemoglobina 12,2Hematócrito 37,0Plaquetas 403000VHS 49

CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES

02/09

Uréia 26Creatinina 0,5TGO 27TGP 09

02/09

Cálcio 9,4Sódio FRPotássio FRCloreto FR

EAS 02/09/07

Densidade 1015pH 7,0CED 2 a 3 p/cLeucócitos 2 a 3 p/cFlora bacteriana +Muco +

CASO CLÍNICOEXAMES COMPLEMENTARES

CASO CLÍNICO EVOLUÇÃO 03/09/007

Criança apresentou crise álgica à deambulação. Ao exame:

Extremidades com lesões purpúricas em MMI com diminuição do edema em pé esquerdo e das manchas plantares.

CASO CLÍNICO CONTROLE 03/09/2007

Horário Temperatura PA

12 Afebril 126x59

17:30 36°C 119x59

22 Afebril 106x55

06 Afebril

EAS 03/09/07

Densidade 1015pH 7,0Proteínas ++Hemoglobina TraçosHemácias 2 a 3 p/cCED RarosLeucócitos 1 a 2 p/cFlora bacteriana EscassaMuco +

CASO CLÍNICO


Criança apresentou 01 crise álgica à noite 02 picos hipertensivos. Ao exame:

Extremidades com lesões purpúricas em pé esquerdo, menos intensas, com regressão total do edema no mesmo pé.


Horário Temperatura FC PA11 36°C 88 109x7217 36,5°C 86 115x7421 36ºC 84 97x5506 79 99x45

Sat O2 98%


04/09Uréia 34Creatinina 0,6Sódio FRPotássio FRCloretos FR


Sem queixas. Ao exame: criança hipocorada (+/4+). Conduta: ALTA HOSPITALAR.

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

INTRODUÇÃO A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) se caracteriza

por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (com componente cutâneo mais proeminente) e deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA.

É a vasculite mais freqüente na infância. É uma púrpura palpável, não plaquetopênica.


EPIDEMIOLOGIA A incidência e prevalência são subestimadas, pois os

casos não são notificados. Incidência de 15 casos /100.000 crianças por ano, com

pico de incidência aos 5 anos de idade. Muito menor incidência em adultos. Relação homem/mulher de acometimento de 1,7. Há pouca ou nenhuma influência da cor da pele ou

etnia sobre a PHS. Em geral, sucede uma infecção do trato respiratório

superior.


ETIOLOGIA-PATOGENIA A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica

sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal mesangial de IgA com características histológicas indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de Berger).

TNFe IL-6 foram implicadas na doença ativa. Em um estudo, quase metade dos pacientes tinha um

título elevado de anticorpos antiestreptolisina O, implicando os estreptococos -hemolíticos do grupo A.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Início pode ser agudo, com o aparecimento de várias

manifestações ao mesmo tempo, ou insidioso, com a ocorrência seqüencial de sintomas durante um período de semanas ou meses.

É incluída a clássica tétrade, que ocorre em qualquer ordem, a qualquer tempo, em um período de vários dias a semanas:

Rash cutâneo Artralgias Dor abdominal Doença renal


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Febre baixa e fadiga ocorrem em mais da metade das

crianças afetadas. Outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso

central (convulsões, paresia ou coma), pulmão (hemorragia), coração e olho podem também ser envolvidos.

Nódulos semelhantes aos reumatóides, pancreatite e mononeuropatias também podem ocorrer.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE

Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem.

Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas.

Presente em 96% dos casos,é a manifestação inicial em 83%.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE

A lesão dos vasos cutâneos também acarreta angioedema, que pode preceder a púrpura.

O edema ocorre principalmente nas áreas inferiores, ou em áreas de maior distensibilidade (pálbebras, lábios, escroto, dorso das mãos e pés).


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ARTRITE

Presente em mais de 2/3, geralmente se localiza nos joelhos e tornozelos e parece acompanhar o edema.

As efusões são de natureza serosa, não hemorrágica e resolvem-se após dias, sem deformidades ou lesão articular.

Podem recorrer durante uma fase ativa subseqüente da doença.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS GASTRINTESTINAL

O edema e a lesão da vasculatura do trato gastrintestinal podem acarretar dor abdominal intermitente, muitas vezes como cólica.

Mais da metade dos pacientes tem fezes positivo para sangue oculto, diarréia (com ou sem sangue) ou hematêmese.

Pode ocorrer intussuscepção, que são sucedidas por obstrução completa ou infarto com perfuração intestinal.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS RIM

Ocorre em 25-50% das crianças. A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica

em 10% das vezes, com proteinúria variável. Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos

casos. Pode ocorrer IRA severa decorrente de

glomerulonefrite crescêntica.


DIAGNÓSTICO Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico. O padrão das lesões é típico. A incerteza surge quando os sinais e sintomas

ocorrem por um período prolongado. Em adultos é necessária a demonstração da deposição

tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele, porém nos casos de diagnóstico incerto e também quando há severo acometimento renal está indicada a biópsia renal.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pode acompanhar outras formas de vasculite ou

doença auto-imune, como febre familiar do Mediterrâneo ou doença inflamatória intestinal.

Poliarterite nodosa Meningococcemia Doença de Kawasaki Artrite reumatóide juvenil.


ACHADOS LABORATORIAIS Não são específicos. Com freqüência: trombocitose e leucocitose

moderadas. VHS pode elevar-se. Anemia: pela perda GI crônica ou aguda. Concentrações elevadas de IgA e IgM. AAN , ANCA e fator reumatóide: negativos. Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídios podem

estar presentes e contribuir para CIVD.


ACHADOS LABORATORIAIS Envolvimento renal: hemácias, leucócitos, cilindros

ou albumina na urina. Biópsia cutânea: angiite leucoclástica. Biópsia renal: depósito mesangial de IgA, às vezes

IgM, C3 e fibrina.


TRATAMENTO Não existe tratamento específico. As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na

maioria das vezes, sem tratamento. As artralgias e artrites têm boa resposta ao

paracetamol e/ou naproxeno.


TRATAMENTO Os corticosteróides são indicados no

comprometimento intestinal grave, orquite, hemorragia pulmonar e nefrites.

Os casos graves particularmente a glomerulonefrite crescêntica, podem requerer terapia com gamaglobulina endovenosa, plasmaferese e/ou imunossupressores.

As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais costumam resolver em um a dois meses.


PROGNÓSTICO O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências

eventuais. A mortalidade na fase aguda está relacionada com

complicações e insuficiência renal aguda. A longo prazo a morbimortalidade está relacionada

com a insuficiência renal crônica.


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