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CASO CLÍNICO: CASO CLÍNICO: Miastenia neonatal Miastenia neonatal
transitóriatransitória
ALUNA: Regina Honorato BuffmanALUNA: Regina Honorato BuffmanCOORDENADOR: Paulo MargottoCOORDENADOR: Paulo Margotto
www.paulomargotto.com.br Brasília, 9 de Abril de 2009Brasília, 9 de Abril de 2009
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFInternato 6° anoUnidade de Pediatria/ Neonatalogia - HRAS
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Dda Regina Buffman e Dr. Paulo R. Margotto
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IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO• RN de RMFC• Data de nascimento:13/10/08 20:16• Naturalidade: Brasília-DF (HRAS)• Peso ao nascer: 1400g • Estatura: 42cm• Perímetro cefálico: 30cm• Sexo: masculino• Idade Gestacional: 30semanas
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Gestante, 20anos, Portadora de miastenia grave, em uso de Brometo de piridostigmina, GIP0A0,30 semanas de gestação, procedente de Taguatinga-DF.
Chega ao PS de Obstetrícia do HRAS em trabalho de parto prematuro.
Parto vaginal com dificuldade no período expulsivo, Bolsa rota no ato, líquido amniótico claro.
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Ao nascerAo nascer
RN nasceu grave, sem respirar, atônico. Fc do cordão umbilical150bpm. Apgar1°:2.
Secado, aspirado, ventilado sob máscara O2 5l/mim. Sem melhora ,apresentou cianose. Foi entubado no 4° mim de vida. Apgar5°:6.
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Ao exame:• Atônico, poucas incursões respiratórias
espontâneas,sem abertura ocular, corado, hidratado, afebril.
• RCR 2T BNF sem sopros.• Murmúrio rude sem ruídos adventícios.• Abdome escavado, fígado 1 cm do rebordo
costal.• Genitália masculina.• MMII simétricos, sem edema e atônicos.
Conduta: Atropina
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EvoluçãoEvolução• 4 Horas de vida: Raio X tórax: Sugestivo de Doença de
membrana hialina. Conduta: Surfactante
• 7 Horas de Vida: Segue em VM. Hemodinamicamente
instável. Conduta: Dobutamina e Dopamina
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EvoluçãoEvolução• 37 horas de vida: Em VM, estável hemodinamicamente, em uso de
drogas vasoativas. HD: Mi astenia Grave neonatal transitória?
Conduta: piridostigmina. • 45 horas de vida: RN esboça alguns movimentos. Parecer da neuropediatria: Quadro sugestivo de
miastenia grave neonatal transitória ou miastenia grave congênita.
Conduta: Mantido piridostigimina e solicitado dosagem de anticorpos anti-acetilcolina.
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• ACETILCOLINA, ANTICORPOS ANTI RECEPTOR 0.44 nmol/L Metodo: Radioimunoensaio VR:Normais...........: Menor que 0.20 nmol/L
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EvoluçãoEvolução• 60 horas de vida: Em VM, estável
hemodinamicamente, em uso de drogas vasoativas. Esboça alguns movimentos faciais e de MMII Conduta: mantida.
• Segue desta forma até o 6° dia de vida. Apresentou icterícia foi colocado em fototerapia.Dieta por NPT(RN sem sucção).
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EvoluçãoEvolução• 6°dia de vida: RN em ventilação mecânica,
queda da Sat O2, registro de pico febril de 38°C.
Ao exame: MEG, má perfusão periférica, hipocorado,
hipoativo. FC:175bpm FR: 50irpm Murmúrio rude e creptação difusa.
Secreção espessa e amarelada em TOT.
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• HD: Sepse? • Conduta:Colhido gasometria arterial,
Hemograma Completo, Hemocultura e Função renal.
Solicitado Raio X tórax e abdome.
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• Laudo Raio X tórax:Condensação em região peri-hilar a direita.
• Laudo Raio X abdome:Velamento abdominal.
• Função renal: Uréia 93, Creatinina 0,3
• Hemograma: não realizado, sangue da amostra coagulado.
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• Gasometria:• pH= 7,14• pCO2= 54,3• pO2= 67,1• HCO3= 16,3• BE =-9,7• sO2 =96%• Hb =6,5• Conduta: Concentrado de hemácias,
cefepime e amicacina.
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Evolução• 7° dia de vida: RN gravíssimo,
evoluindo para parada cárdio respiratória,realizada manobras de ressuscitação sem sucesso
• Óbito:19/10/08 5:10.
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Miastenia Neonatal Transitória
DISCUSSÃO CLÍNICA
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MIASTEMIA GRAVE
DEFINIÇÃO: É uma alteração funcional na sinapse entre os neurônios motores colinérgicos e o músculo esquelético.
• Miastenia GraveAuto imune(neonatal)
Congênita e hereditária
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Junção neuromuscular
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Miastenia Grave Auto imune
• Anticorpos produzidos contra o receptor nicotínico da acetilcolina no músculo.
• Características:Afeta músculos cranianosPiora ao longo do diaFraqueza muscular, atrofia,fasciculação e
perda dos reflexos tendinososReversão por anticolinesterásicos• Hiperplasia de timo
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Miastenia Grave neonatalDefinição
• Tipo de miastenia grave auto-imune.• Ocorre devido a passagem
transplacentária de anticorpos da mãe miastênica para os receptores nicotínicos da acetilcolina que causarão: Anticorpos antireceptores da acetilcolina
• -aumento da degradação dos receptores• -destruição das membranas sinápticas• -bloqueio do acesso da acetilcolina aos
receptores• 10-20% dos filhos de mães miastênicas
apresentam o quadro.
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• Início do quadro clínico pode ocorrer com horas de vida (às vezes com 8 horas).
• Se após 7 dias de vida não apresentar clínica, a alta do RN pode ser dada com observação
• Geralmente de evolução benigna, se tratada adequadamente, desaparece entre 2 meses (90% dos casos) a 4meses (10% dos casos)
• Não há correlação da gravidade do quadro clínico da mãe com o do RN e também não há correlação entre quadro clínico do RN e títulos de anticorpos antireceptores de Acetilcolina.
• Risco aumentado de hipoplasia pulmonar(devido a fraqueza do diafragma)
Miastenia Grave neonatalQuadro clínico
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• fraqueza muscular e deficiente função respiratória e bulbar)): hipotonia generalizada, deficiente sucção, dificuldade com a alimentação, choro fraco, ptose e insuficiência respiratória
• Os RN podem apresentar hiperbilirrubinemia (mais em RN de mães que receberam piridostigmina e prednisona)
• Artrogripose (contrações congênitas múltiplas das articulações que se desenvolvem intra-útero) devido aos anticorpos maternos anti-receptores da acetilcolina
• Lembra que a ausência de sintomas de miastenia grave na gestante NÃO garante o nascimento de um recém-nascido normal
Miastenia Grave neonatalQuadro clínico
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• História materna de miastenia gravis, quadro clínico sugestivo• Teste com brometo de edrofônio (TensilonR) na dose de 0,1mg IM
ou subcutânea e se não houver resposta, emprega-se a neostigmina (ProstigmineR) por via intramuscular na dose de 0,05mg pu piridostigmina (MestinonR) a,3 mg.
• Anticorpo antireceptor de acetilcolina(15% pode dar negativo: neste caso pedir anti MuSK)
• Anticorpo anti MuSK: anticorpo contra a tirosina quinase específica muscular (molécula pós-sináptica requeruda para o acoplamento do receptor da acetilcolina e tem importância na diferenciação sináptica. A sua deficiência leva a :
-crescimento axonal aberrante -diminuição dos receptores de acetilcolina nas
sinapses
• Neurofisiológico
Miastenia Grave neonatalDiagnóstico
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• Piridostigmina (MestinonR): dose total de 5-25mg em 4 a 5 tomadas,na dependência da resposta individual uma hora e meia antes da alimentação por 2 a 4 semanas.
OU: neostigmina (ProstigmineR) na dose de 0.05-0.2mg/kg de 3/3 horas ou 4/4 horas EV ou brometo de neostigmina por via oral na dose total de 5-10mg em 4-5 tomadas
• Dieta por sonda orogástrica• Ventilação mecânica pode ser necessária.• Exsanguineotransfusão: reduz níveis de anticorpos anti-
receptor da acetilcolina.• Imunoglobulinas: 500mg/kg EV por 5dias.• Evitar de usar aminoglicosídeos, bloqueadores.
neuromusculares, sulfato de magnésio e benzodiazepínicos.
Miastenia Grave neonatalTratamento
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Miastenia Grave Congênita e hereditária
• 100 casos relatados na literatura mundial.
• Mães não são afetadas.• Grande n° de casos na família.• Não há atividade de auto anticorpos.• Mutação genética que
determina:liberação reduzida de acetilcolina, capacidade alterada de interação entre o receptor e acetilcolina ou poucos receptores.
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• Critérios diagnósticos: Idade abaixo de 1 ano. Idade abaixo de 5 anos com irmão
acometido. Idade abaixo de 2 anos ausência de
anticorpo anti-receptor de acetilcolina e sem resposta a corticoterapia.
Miastenia Grave Congênita e hereditária
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• Diagnóstico-Teste com Cloridrato de edrofônio ou pirostigmina
-Anticorpo antireceptor de acetilcolina
-Neurofisiológico
-Biópsia muscular
Miastenia Grave Congênita e hereditária
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Gestante com Miastenia Grave
• Curso da doença é imprevisível durante a gestação. Pode ocorrer piora dos sintomas no 1° trimestre ou puerpério.
• Pacientes timectomizadas tem menos exacerbações durante a gestação.
• RN de mães timectomizadas, são pouco atingidos pela miastenia neonatal(apresentam menores títulos de anticorpos contra receptores da acetilcolina)
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• Gestante miastênica deve ser seguida com ecografias seriadas e mobilograma.
• RN de mãe acometida tem maior risco de desenvolver hipoplasia pulmonar.
• Terapia deve ser escolhida de acordo com a gravidade dos sintomas e o efeito no concepto.
Gestante com Miastenia Grave
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• Inibidores da anticolinesterase: retardam a hidrólise enzimática da acetilcolina nas sinapses colinérgicas
Usados há mais de 50 anos com segurança, controlam bem a maioria dos pacientes como monoterapia. Não cruzam a barreira placentária ou se o fazem é mínima.
-Piridostigmina (MestinonR):tem maior vida média; dose inicial oral de 30-60mg cada 4-8 horas; não é causa de aumento de malformações fetais; doses muito altas (4 a 8 vez) podem causar severa miastenia neonatal , microcefalia, contratura nas articulações e características dismórficas e inclusive hipertrofias muscular intestinal;ajustar a dose durante a gravidez devido a mudanças da volemia e clearance renal; a emese pode interferir no primeiro trimestre pode interferir.Durante o trabalho de parto, trocar a via oral pela intramuscular na dose de 2 mg/kg cada 3-4hs, sendo recomendado também a administração de prednisona parenteral.
Gestante com Miastenia GraveTratamento
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-Neostigmina (ProstigimineR): vida média pequena é um fator limitante ao seu uso;fortes efeitos colaterais muscarínicos e nicotínicos.
• Corticóides: Parecem ser seguros, pequeno acréscimo na incidência de
fenda palatina. Altas doses podem induzir rotura prematura de membranas e parto prematuro. No momento do parto, as gestante que receberam cronicamente esteróide, devem receber uma dose extra para evitar crise addsoniana (devido a supressão do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal).
No trabalho de parto, evitar o uso de tranqüilizantes,narcóticos e sulfato de magnésio, devido aos seus efeitos na junção neuromuscular. Não está contra-indicado o uso de anestesia epidural, tanto no parto normal como cesariana (melhora a dor e a fadiga). Ao usar anestésicos, evitar o uso de altas doses podem interferir na transmissão neuromuscular)
Gestante com Miastenia GraveTratamento
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Quando usar a atropina?CRISE COLINÉRGICA
• Atropina: é um anticolinérgico; antagoniza os efeitos da acetilcolina (mediador químico do sistema nervoso parassimpático). É um antídodo específico para os efeitos muscarínicos. Não tem efeito nos receptores nicotínicos.
• Indicada (0.05mg/kg/ no tratamento da intoxicação por inibidor da colinesterase- CRISE COLINÉRGICA (anula os efeitos colinérgicos da piridostigmina, especialmente a bradicardia e a hipotensão). A piridostigmina deve ser suspensa
• Crise colinérgica: semelhante a miastênica (fraqueza muscular, cianose, broncoespasmo, salivação excessiva, lacrimejamento, incontinência urinária, vômitos, diarréia, miose. As alterações orgânicas se assemelham a intoxicação por inseticidas organofosforados.
• NOTA: CRISE MIASTÊNICA: resulta do agravamento da miastenia(a infecção é um agravante) sendo difícil de
diferenciar da crise colinérgica e o tratamento é aumentar a dose do anticolinesterásico
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• Metrotexate e Ciclofosfamida:reservados para pacientes que não respondem a terapia convencional, devido aos seus efeitos teratogênicos
• Plasmaferese:o seu efeito deriva da remoção dos anticorpos antireceptores da acetilcolina, além de remoção de outros hormônios tímicos e imuno complexos.
Indicado nas crises miastênicas. Pode causar parto prematuro por remover do plasma importantes hormônios da gestação.
Gestante com Miastenia GraveTratamento
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• Via de nascimento: pode ser via vaginal pois a doença não atinge musculatura uterina. Maior necessidade de uso de fórceps. A cesariana deve ser realizada se indicações obstétricas e evitar o uso de bloqueadores neuromusculares
• Amamentação não é contra indicada. Deve ser evitada em RN sintomáticos.
• Não amamentar mães que usam azatioprina.
Gestante com Miastenia GraveTratamento
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• Puerpério: as 3 primeiras semanas são perigosas (1/3 pode apresentar exarcebação do quadro clínico). A infecção desempenha importante papel no agravamento da doença.O tipo de via do nascimento não afeta a incidência da exarcebação da doença. Continuar com a piridostigmina igual dose antes da gravidez).Evitar cansar a puérpera
Gestante com Miastenia GraveTratamento
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• O curso da gestante com miastenia grave é imprevisível
• A exarcebação no puerpério ocorre nas gestantes com história curta de miastenia grave
• A infecção puerperal agrava a exacerbação
• É necessária uma perfeita integração entre obstetras, neurologistas e neonatologistas no manuseio destas gestantes e de seus recém-nascidos
Gestante com Miastenia GraveMi astenia neonatal transitória
Conclusões
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Obrigada
Dda Regina Buffman
Uso do Curare na UTI NeonatalAutor(es): Paulo R. Margotto
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