Caso clínico

Caso clinico

Anamnesis.

Paciente de 9 años de edad, nacido y residente en Quito, escolar, flia.catolica

Acude por que desde hace 24 horas presenta dolor abdominal de aparición súbita, que se localiza en cuadrante inferior derecho, sin irradiación, tipo colico de moderada intensidad, se acompaña de vomito por diez ocasiones, por lo que madre administra espasmolítico; sin obtener alivio acude al servicio de emergencias.

Caso clinico

APP: ninguno de importancia

APF: ninguno de importancia

Alergias: desconoce

RAS: sin patologia aparente

Caso clinico

Examen fisico:Paciente eutrofico, despierto, algico, colaborador, hidratadoCardio-pulmonar:

Corazón: rítmico, no soplosPulmonar: mv presente en ambos campos pulmonares.

Buena entrada de aire bilateral. No ruidos sobreañadidos.Abdomen: simétrico, suave, depresible, doloroso en cuadrante inferior derecho, presencia de masa en cuadrante inferior derecho adherida en planos profundos, de consistencia solida, ligeramente dolorosa a la movilización. McBurney: positivo; Rovsing: negativo; Psoas: negativo

Caso clinico

Apoyo dg:

Hemograma: WBC 10000 seg: 72.8; Hb 14.8 Hcto 44.7

Coagulograma: dentro de parámetros normales.

Imagen: no se dispone.

Caso clinico

Se decide laparoscopia exploradora, misma que por los hallazgos a continuación descritos se convierte a laparotomía:- Masa de 8 cm de diámetro de consistencia dura que compromete ciego, valvula ileocecal, apéndice cecal. Esta ultima no se encuentra con signos inflamatorios. - Adenomegalias de meso aprox 3 cm de diámetro diseminados en meso apéndice y mesoileo.- No liquido en cavidad.

Caso clinico

Procedimiento:

- Laparotomia

- Reseccion en bloque con segmento de ileon, hasta angulo hepatico del colon

- ileostomia

Caso clinico

Caso clinico

Histopatologia:

tumor mesenquimal, tipo fibrinoide

TUMORES BENIGNOS

CLASIFICACIONHISTOLOGIA

NO NEOPLÁSICOS

Epitelio normal

Inflamatorios

Hiperplásico

Hamartoma

- P Juvenil

- S Peutz Jeghers

Lipoma

Leiomioma

Fibroma

Hemangiomas

Neurofibroma

Linfoides

Quisticos

EPITELIALES O MUCOSOS NO EPITELIALES O SUBMUCOSOS

NEOPLÁSICOS

ADENOMA Carcinoma

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLASICOS

1. NORMAL: P MUCOSO- E. Normal engrosado No significación clínica- Diminutos

2. INFLAMATORIOS : SECUNDARIOS- Secundarios a fenómenos de regeneración mucosa: úlceras, esofagitis,

colitis graves, hemorroides….- Asintomáticos

HemorroidesUlcera Colitis grave

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLÁSICOS

AP: criptas elongadas y c. epiteliales características

Múltiples, pequeños

En estómago son los más frecuentes

Asintomáticos, a veces sangrado

En colon: pueden tener componente adenomatoso y

coexisten con el carcinoma ( paraneoplásicos)

3. HIPERPLÁSICOS “Gándulas en estrella de mar”

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVONO NEOPLÁSICOS

Mezcla anormal de células y tejidos (distribución o proporción anómala)

Juveniles o de retención

- Glándulas quísticas dilatadas con moco y células inflamatorias

- Más frec: < 10 años, únicos, pediculados, rectales, sangrado, prolapso, intususcepción

Peutz Jeghers- Fibras musculares lisas de la muscularis mucosa ramificadas de forma arbórea

4. HAMARTOMAS

Polipectomía

Estudio histológico

Tratamiento

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO

DIAGNOSTICO

ENDOSCOPIA DIGESTIVA

Endoscopia digestiva alta

Enteroscopia

Colonoscopia

RADIOLOGIA: Requiere posterior

Estudios baritados

(EED, tránsito, enema opaco)

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVOSUBMUCOSOS

Lipoma

Leiomioma

Fibroma

Hemangiomas

Neurofibroma

Linfoides

Quisticos

Páncreas ectópico

Asintomaticos

Hemorragia si se ulceran

Diagnóstico:

Endoscopia y AP si ulcerados

Ecoendoscopia + - citologia

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO

MANIFESTACIONES CLINICAS

ASINTOMATICOS

SEGÚN CRECIMIENTO Y LOCALIZACION

Disfagia

Obstrucción pilórica

Obstrucción intestinal (ID)

HEMORRAGIA DIGESTIVA /ANEMIA

DEGENERACION MALIGNA

TUMORES BENIGNOS DEL TRAMO DIGESTIVO

TRATAMIENTO

FACTORES A CONSIDERAR

Presencia de síntomas

Posibilidad de degeneración

ACTUACIONES TERAPEUTICAS

Actitud abstencionista

Resección endoscópica

Excisión quirúrgica

En forma tradicional, la mayoría de las neoplasias

mesenquimatosas originadas en el tracto gastrointestinal se

diagnosticaban como leiomiomas, leiomioblastomas o

leiomiosarcomas.

Durham MM, Gow KW, Shehata BM, Katzenstein HM, Lorenzo RL,Ricketts RR. Gastrointestinal stromal tumors arising from the stomach: areport of three children. J Peditr Surg 2004;39:1495-1499.

El diagnóstico diferencial entre leiomioma y tumor estromal

del tracto gastrointestinal es importante no solo desde el punto

de vista de diagnóstico sino también en términos de pronóstico,

debido a que las neoplasias de músculo liso con escasas mitosis

se comportan como tumores benignos. Los leiomiosarcomas son

raros en el tracto gastrointestinal

En 1983, Mazur y Clark introdujeron el término “tumor estromal”para

referirse a un grupo de neoplasias mesenquimatosas originadas en la

pared del tracto gastrointestinal con características clínico-patológicas

distintivas.

Posteriormente, en 1998, Hirota y colaboradores, demostraron que

prácticamente todos los casos de tumores estromales del tracto

gastrointestinal poseen la mutación del gen tirosina cinasa, hallazgo

más significativo en torno a estas neoplasias que las constituye en una

entidad única y con posibilidades de manejo con terapia de “blanco

molecular”.

Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y, Hashimoto K, Nishida T, Ishiguro S, et

al. Gain of function mutations of c-Kit in human gastrointestinal stromal

tumors. Science 1998;279:577-580.

En los pacientes pediátricos, los tumores estromales pediátricos tienen características muy diferentes a las de los adultos.Los tumores estromales del tracto gastrointestinal en la infancia (< 15 años) son todavía menos frecuentes que en los adultos

93 % (54)de los tumores estromales del tracto gastrointestinalocurrieron en el estómago y solo cuatro (6.8 %) en el intestino delgado o colon. En los adultos, la mayoría de los tumores estromales del tracto gastrointestinal (70 %) tiene un patrón de crecimiento fusocelular, sin embargo, en los niños la mayoría (73 %) está compuesta por células epitelioides

Cipriano MS, Jenkins JJ, Pappo AS, Rao BN, Daw NJ. Pediatric

gastrointestinal stromal tumors and leiomyosarcoma. The St. Jude Childrens

Research Hospital experience and a review of the literature. Cancer

2004;101:39-50.

Se han informado casos de tumores estromales del tracto gastrointestinal

pediátricos asociados con síndromes tales como neoplasia endocrina

múltiple tipo 1, enfermedad de von Recklinhausen

y paraganglioma familiar.

También se han descrito tumores estromales del tracto gastrointestinal

asociados con la tríada de Carney.

Papillon E, Rolachon A, Calender A, Chabre O, Barnoud R, Fournet J. Amalignant gastrointestinal stromal tumor in a patient with multipleendocrine neoplasia type I. Eur J Gastroenterol Hepatol 2001;13:207-211.

La mayoría de los tumores estromales del tracto gastrointestinal

pediátricos son negativos para las mutaciones en los exones

Kit, 9, 11, 13 o 17, o en los exones 12 o 18 del receptor alfa del

factor de crecimiento derivado de plaquetas.

Estos hallazgos apoyan el concepto de que la patogénesis de los tumores

estromales del tracto gastrointestinal pediátricos tienen una histogénesis

diferente a la de los adultos.

Miettinen M, Lasota J, Sobin LH. Gastrointestinal stromal tumors of the

stomach in children and young adults. A clinicopathologic, immunohistochemical,

and molecular genetic study of 44 cases with long-term followup

and review of the literature. Am J Surg Pathol 2005;29:1373-1381

Kerr y colaboradores y otros autores sugieren que los tumores estromales del tracto gastrointestinal pediátricos tienen una conducta biológica menos agresiva que la de los adultos, ya que en sus series las metástasis fueron escasas. Sin embargo, cuatroniños informados por Prakash y colaboradores y ocho de los 25pacientes reportados por Miettinen y colaboradores, desarrollaron metástasis hepáticas.

El pronóstico de los tumores estromales del tracto gastrointestinal en los niños es heterogéneo, pero la mayoría tiene uncurso clínico indolente con pronóstico excelente a largo plazo.

Prakash S, Sarran L, Socci N, DeMatteo RP, Eisenstat J, Greco AM, et al.

Gastrointestinal stromal tumors in children and young adults. J Pediatr

Hematol Oncol 2005;27:179-189.

Miettinen M, Lasota J, Sobin LH. Gastrointestinal stromal tumors of the

stomach in children and young adults. A clinicopathologic, immunohistochemical,

and molecular genetic study of 44 cases with long-term followup

and review of the literature. Am J Surg Pathol 2005;29:1373-1381.

Kerr JZ, Hicks MJ, Nuchtern JG, Saldívar V, Heim-Hall J, Shah S, et al.

Gastrointestinal autonomic nerve tumors in the pediatric population. A report

of four cases and a review of the literature. Cancer 1999;85:220-230.

PARA RECORDAR

Vasos linfáticos

• Grupo epicólico

• Grupo paracólico

• Grupo intermedio

• Grupo principal

• Grupo central

(Sabiston 18 Ed)

OPCIONES QUIRURGICAS EN MASAS DE COLON

• Hemicolectomía Derecha

• Colectomía transversal segmentaria

• Hemicolectomía izquierda

• Colectomía segmentaria izquierda alta

• Colectomía segmentaria izquierad baja (EMC)

OBJETIVOS

• Exéresis con margen adecuado

• Linfadenectomía regional

• Restauración de la continuidad intestinal (Sabiston 18 Ed)

NORMAS

• Preparación de colon

• Buena vascularización de anastomosis

• Anastomosis sin tracción

• Hemostasia, evitar espacios muertos

• La minuciosidad es más importante que la destreza (EMC)

EXPLORACION• Medial o transversal larga

• Laparoscópica

• El ángulo esplénico es la región más difícil de explorar

• Mediante la fascia de fijación posterior, el ciego se relaciona con el músculo iliopsoas, el uréter y los ramos nerviosos que descienden sobre su cara anterior: nervio femoral, nervio genitofemoral y nervio cutáneo femoral lateral

Maingot Abdominal Operations, 11 Ed

HEMICOLECTOMIA DERECHA

Hemicolectomía Derecha

Atlas of Surgical Operations, Zollinger

HEMICOLECTOMIA IZQUIERDA

Atlas of Surgical Operations, Zollinger

Atlas of Surgical Operations, Zollinger

Surgical Anatomy: Skandalakis, 2004

- RESTITUCION Vs ileostomia (ostomias)

- Reseccion en bloque con margenes de seguridad

- Linfadenectomias

- Revision de cavidad