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FQP – NUTRICIONCASO CLINICO
SERVICIO DE N
UTRICIÓN Y D
IABETES
HOSPITAL E
LIZALD
E
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DESNUTRICION :CLASIFICACIONSegún la evolución• Aguda: P/E y P/T disminuídos
• Crónica: P/E disminuído con P/T adecuado
• Sub-aguda: P/E y T/E alterado con P/T adecuado ó leve disminución
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La presencia de 1 ó mas sínd. clínicos:
•Enf. Respiratoria crónica
•Alteraciones gastrointestinales: íleo/obstrución /prolapso
•Desnutrición +•Insuficiencia pancreática/pancreatitis recurrente
•Síndrome de depleción salina
•Historia familiar +
•Azoospermia obstructiva
Laboratorio:
•2 pruebas de sudor + ó
•2 mutaciones del gen conocidas ó
•Diferencia anormal del potencial de membrana
DIAGNOSTICO FQP
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La presencia de 1 ó mas sínd. clínicos:
•Enf. Respiratoria crónica
•Alteraciones gastrointestinales: íleo/obstrución /prolapso
•Desnutrición
•Insuficiencia pancreática/pancreatitis +recurrente
•Síndrome de depleción salina•Historia familiar +
•Azoospermia obstructiva
Laboratorio:
•2 pruebas de sudor + ó
•2 mutaciones del gen conocidas ó
•Diferencia anormal del potencial de membrana
DIAGNOSTICO FQP
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FORMAS DE PRESENTACION FQP
• MUTACIONES SEVERAS:
- ∆F508 - ∆F508/G542X – G55ID/R553X
- SINTOMATOLOGÍA PRECOZ
• MUTACIONES MEDIAS Ó LEVES:
- PRESENTA ACTIVIDAD PARCIAL DEL CANAL DE CLORO
- < SINTOMATOLOGÍA Y COMPROMISO PULMONAR
- MEJOR ESTADO NUTRICIONAL
- TEST DE SUDOR DUDOSO- DIAGNÓSTICO TARDÍO
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CLASIFICACIÓN DE LAS MUTACIONES
Clase Alteración gen
Severa I Ausencia de síntesis G542X /17171-A
Severa II Bloqueo procesamiento δF508
Severa III Regulación defectuosa del canal
G551D
Leve IV Conductancia alterada con función residual
R117H
Leve V Síntesis reducida A455E
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FQP: DIAGNOSTICO
Test de sudor : específico y sensible
-Peso del sudor: 75-100 mgs
- < 40 mmol/l: negativo
- 40-60 mmol/l: dudoso
- > 60 mmol/l: positivo, 2 valores +: diagnóstico
Falso - : edemas e hipoproteinemia
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FQP: DIAGNOSTICO• IRT (TIR): (tripsina inmunorreactiva)-Pesquisa masiva-Diagnóstico precoz-Específico, poco sensible-1er mes de vida-20% falsos -
• Estudio genético: detección gen CFTR en sangre
• Potencial de membrana: (pot. eléctrico de membrana nasal) - Manifestaciones atípicas - T de sudor dudoso
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FQP: DIAGNOSTICOInsuficiencia pancreática:
• Van de Kamer: 2grs/d
• Esteatocrito ácido: (%grasa en materia fecal):- < 2%: negativo- 2-4%:dudoso: recofirmar>4: positivo
• Tripsinógeno sérico: a partir de 8 años de vida
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FQP: DIAGNOSTICO
Insuficiencia pancreática:
Elastasa en materia fecal:Muestra de mat. fecal aisladaNo requiere suspender enzimas>200 mg/g a partir de 2da sem. vida: normal<150 mg/g :I.P moderada< 100 mg/g :IP severa
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EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL FQP - GUÍA SAP - 2014
Estado nutricional
Talla P/E
0‐2 años
P/T
0‐2 años
IMC
2‐20 años
Indicación
Adecuado Normal > 90% >90% >25pc Control
Riesgo potencial
< ganancia s/pot.gené
tico
> 90% sin ganancia ó
pérdida
90‐85 % 10‐25 pc Evaluar suplem.
Desnutrición < 5 pc < 90% < 85% < 10pc Rehabilitación
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FLUJOGRAMA DE MANEJO NUTRICIONAL BARJA,S.REV.CHIL.PED. 2009
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PROBLEMAS NUTRICIONALES: DEFICIENCIAS
Energía Desnutrición
Proteínas HipoalbuminemiaEdemasHipogamaInfecciones
AGE Dermatitis seborreicaCaída de cabelloDefectos de cicatrizaciónTrombocitopeniaDiarreaCitoquinasantiinflamatorias
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PROBLEMAS NUTRICIONALES: DEFICIENCIAS DE ELECTROLITOS
Sodio Hipotensión LetargiaDeshidratación
Potasio Alcalosis hipocalémica
Cloro Alcalosis hipoclorémica
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MUCHAS GRACIAS
Servicio de Nutrición y DiabetesHospital P de Elizalde