Hospital Infantil de Palmas HIP Internato de Pediatria

CASO CLNICODiego Alves Leonardo FredericeMaro 2012

IdentificaoG.M.C. , 11 anos, natural de Porto Nacional -TO.

Queixa PrincipalBolhas no rosto h 1 dia.

Histria da Molstia Atual HMA Paciente iniciou quadro de leses bolhosas em cavidade oral dia 13/03/2012, juntamente com quadro de ppulas em face. As leses bolhosas e eritematosas esto se espalhando pelo corpo. Relata febre h um dia, com uso de Ibuprofeno e Amoxacilina. Chegou ao HIPP, encaminhado da UPA com 38,3C.

Histria Mrbida Familiar HMFMora com Pai, Me e Irmo. Todos hgidos.

Histria Mrbida Pregressa HMPAntecedentes Pessoais: Nascido com 36 semanas, cesrea. Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado para a idade. Hrnia umbilical

Histria Mrbida Pregressa HMPHistoria de tumor cerebral, descoberto h um ms, aps seis crises convulsivas no mesmo dia. Desde ento foi prescrito Carbamazepina 200mg duas vezes ao dia.

Histria Mrbida Pregressa HMPAntecedentes Patolgicos:AmigdaliteVaricela

Nega internaes / cirurgias / transfuses prvias Nega alergias Carto vacinal em dia

Condies e Hbitos de Vida CHVReside em casa de alvenaria, fossa sptica, luz eltrica e gua encanada. Nega animais em casa. Alimentao diversificada.

Reviso de SistemasPele com leses bolhosas, descamativas e hiperemiadas. Olhos hiperemiados com alterao da viso. Cavidade oral com leses descamativas e edema, com dificuldade de deglutio Genitlia com leses bolhosas e dificuldade para urinar.

Sem queixas nos demais sistemas.

HIPTESES DIAGNSTICAS

Hipteses DiagnsticasFarmacodermia

Eritema multiforme Sndrome de Stevens-Johnson

VasculiteChoque Sptico

Neutropenia Febril

Exame Fsico Pele: Ppulas hipercrmicas com halo delimitado, predominando em tronco e face. Linfonodos: Palpvel em cadeia cervical posterior direita, menor que 1 cm, mvel, indolor. SNC: Sem sinais de irritao menngea. Genitlia externa: ppulas esparsas. Membros: Dor extenso de MMII, leses eritematosas em planta dos ps. Extremidades: Perfundidas, sem edema.

Exame Fsico

Exames ComplementaresHemograma 13/03LeuccitosBastonetes Linfcitos Moncitos

BioqumicaUria 19 Creatinina 0,6

16.300Segmentados 77 9% 8 02

HemoglobinaHematcrito Plaquetas

12,9%40.1 204.000

Tratamento e EvoluoHidrocortisona c. Volprico

Instituda terapia com:

HixizineCiprofloxacino

Paracetamol.

Coleta de exames:

Hemograma PCR Funo heptica e renal

Hemocultura Urocultura Solicitou parecer da TC de crnio.

Transferida para Isolamento.

Tratamento e evoluoIsol- 1 DIH: Evoluindo com piora do quadro, com evoluo das leses principalmente em mucosas. Dersane em lbios 3x ao dia Celoxan aplicar nos olhos de 3/3hs. Hidratao 500ml de SG 5%, NACL17,5% 5 ml, KCL 15% 5ml (8/8 hs).Isol 2 DIH: REG, afebril, eupneico, no aceita dieta. Diurese ausente, sonda vesical. Bochecho com gua bicarbonatada. Sulfadiazina de prata 1x por dia pelo corpo. Isol 3 DIH: REG, afebril, eupneico, alimentao hipercalrica e hipoalrgica. Banho de assento com permanganato de K. Iniciou Fluconazol 150mg.

Tratamento e evoluo

Tratamento e evoluoIsol 4 DIH: REG, afebril, eupneico, melhora na aceitao da dieta. Diurese presente, sem uso de sonda vesical. Isol 5 DIH: BEG, aceita bem dieta. Diurese presente. Evacuao ausente h 5 dias. Leses bolhosas com regresso de tamanho. Sem alterao ponderal no perodo.

SNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ)

http://www.aad.org

Histria1866 Eritema Multiforme (EM) 1922 Stevens e Johnson: 2 casos de erupes generalizadas, febre continua, ulceras de mucosa oral e conjuntivite severa. 1950 Thomas: EM menor e EMM (SSJ) 1956 Lyell: Sndrome semelhante a da pele escaldada estafiloccica + necrose + rash eritematomacular TEN

ConceitosSndrome caracterizada por eroses na mucosa, pequenas bolhas disseminadas que surgem a partir de rea eritematosa ou macula purpurcea diferentes das leses tipo alvo do EM.

Importante Stevens-Johnson (SJS) Necrlise epidrmica txica (TEN)(?) Induzida por uma variedade de drogas. (HLA)-B antgenos (drogas ou os seus metabolitos) LT( CD8 e CD4+) reao imune. HLA-B * 1502 carbamazepina (CBZ). HLA-B * 5801 alopurinol (TEN nos asiticos). Interao FAS-FASL , perforina e granzima B (?) O granulysin, uma protena citotxica liberada a partir de clulas T citotxicas ou natural killer (NK)

Introduo SSJ uma entidade clinica diferente do EM TEN uma variante de SSJSSJ quando a doena envolve menos de 10% da superfcie corporal NET quando envolve mais de 30%

Frequentemente as leses confluem Nicolsky positivo e descolamento da epiderme

EpidemiologiaFreq. de 2,1 a 6,2 / milho de ind. /ano (HIV + 1/1000 ind. por ano); Mortalidade de 5- 50%; MH ( 2:1)(?) Adultos jovens Maior complicao em criana e idosos.

EtiologiaInfeces Frmacos Enfermedades sistmicas Agentes fsicos

EtiologiaFRMACOS: Anticonvulsivantes Antibiticos Analgsicos AINES Outros

CausasMais de 50% relacionadas ao uso de drogas1. Anticonvulsivantes (Carbamazepina,Fenobarbital, fenitoina) 2. Sulfonamidas (sulfadiazida, sulfametoxazoltrimetropim, Sulfassalazina,..) 3. Outros (Acetaminofenos,Cefalosporinas,penicilinas, alopurinol,...)

FisiopatologiaAinda no bem esclarecida; Reao imune de hipersensibilidade mediada por imuno-complexos(?)1. no nmero de metablicos txicos (aderncia protena das cls da epiderme), 2. Induo da resposta imune, 3. Intensa reao na pele.

FisiopatologiaNecrose dos queratincitos um dos primeiros achados patolgicos Resposta celular mediada:1. Linf T CD8 e Macrfagos na epiderme 2. Linf T CD4+ na derme 3. Mediadores inflamatrios (TNF, FAZ-FASL, perfurina, granzima b e granulysin, IL 2... 4. Reao de Hipersensibilidade

Manifestaes ClnicasHistria: 10 a 30% relatam febre, tosse persistente e astenia; Erupes mucocutneas:1. Tempo de aparecimento, 2. Simtricas e estendem da face e dorso para extremidades proximais, 3. Dificuldade de ingesta, 4. Disria, 5. Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual, 6. Diarria profusa, 7. Respirao superficial e dispnia.

Manifestaes ClinicasHistoria de uso de medicamentos em 2 meses Historia recente de infeco por Mycoplasma pneumoniae

Manifestaes ClnicasExame fsico: 1: mculas simtricas em face e dorso; Rpida evoluo para abdome, costas e extremidades proximais; Menos de 10% da superfcie corporal; Bolha ou rea desnuda avermelhada no centro de cada leso.

Manifestaes Clnicas

http://www.emedicine.com/med/topic727.htm

Manifestaes Clnicas

http://www.emedicine.com/med/topic727.htm

Manifestaes ClinicasEnvolvimento da membrana das mucosas em 90% dos ind. (orofaringe, conjuntiva, genitlia, anus, arvore traqueobrnquica, esfago e intestino)

Manifestaes ClinicasDesidratao: Evaporao pelas leses abertas Ingesta liquida diminuda Diarria profusa Aumento das perdas insensveis pelo aumento da temperatura

DiagnsticoClnico; Nenhum teste especfico; Linfopenia em 70%; Neutropenia em 30%; Trombocitopenia em 15%; Anemia; Azotemia pr renal; do VHS; das aminotransferases;

DiagnsticoProva de funo renal Rx trax quando existe suspeita de pneumonia. IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (no so rotina); Imunofluorescncia direta; Bipsia confirmar ou excluir desordens bolhosas:Infiltrado de linfcito e macrfagos na juno dermoepitelial

Diagnstico Vacuolizao bolhas;

Epiderme solta e necrose da juno dermo epitelial c/ derme relativamente inalterada; Infiltrado linfcitos perivascular acima da derme; LT CD8 na epiderme e LT CD4 na derme.

TratamentoNo h tratamento especfico; A sobrevida depende do suporte agressivo inicial e suspenso do agente agressor:Morte por atraso na terapia; Manter um ndice de alerta sobre possveis complicaes.

Transferncia do paciente para unidade de queimados (UTI) (?)

TratamentoEstabilidade hemodinmica e ventilatoria, correo hdrica e eletrlitos, alm do manejo da dor.Suporte sintomtico Observar drogas usadas: At 2 meses antes; Suspender toda medicao no necessria.

TratamentoO processo de cura inicia usualmente em 2 semanas:Medidas de assepsia e evitar mat adesivos; Usar Nitrato de Prata e clorexidina; Evitar Sulfadiazina de Prata.

Reposio Hidroeletroltica:Administrar fluidos mornos em angiocatteres perifricos longe das leses; Trocar todos os cateteres em intervalos regulares; Sonda vesical para monitorizao.

TratamentoEspecifico: Corticoides?? Imunoglobulina intravenosa?? Agentes Imunomoduladores (Plasmaferese, Ciclofosfamida)?? N-acetilcisteina?? preveno hipersensibilidade ao Sulfametoxazol Talidomida??

ComplicaesOculares: Ulceras, simblefaro, uvete anterior, ceguera. Genitourinario: Necrose tubular renal, insuficincia renal, estenose vaginal. Pulmonar: Leso epitelial de traquea e bronquios. Cutnea: Infeco e deformidade Necrolse epidrmica txica (TEN).

Referncias Bibliogrficas ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia celular e molecular. 6.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.008; Azulay & Azulay . Dermatologia. 3. ed. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.002; FILHO, G. Bogliolo Filho. Patologia. 7.ed.Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.006; Chung WH, Hung SI. Genetic markers and danger signals in stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Allergol Int. 2010 Dec;59(4):325-32.