CASO CLÍNICO
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CASO CLÍNICO
Amaia Ibarra, Cristina Goena, David Rodrigo, Susana Gómez, Pedro Mª
Montes.
Sº Cardiología Hospital de Cruces
Anamnesis
Mujer de 54 años que ingresa por mareo.
AP: HTA en tratamiento con higrotona 1c/24h. No otros FRCV. IQ desprendimiento de retina hace años.
EA: Clínica de aproximadamente 1 mes, de
mareos inespecíficos sin pérdida de conocimiento, de segundos de duración, sin relación con esfuerzo u ortostatismo, ni clínica neurológica acompañante.
Exploración física
C y O, con buen estado general, afebril y eupneica. TA: 110/70. CC: No plétora, no rigidez de nuca. AP: Buena ventilación bilateral. AC: Soplo sistólico más audible en 4º
espacio intercostal izquierdo. Abdomen y EEII: sin hallazgos. Exploración neurológica: sin hallazgos
patológicos
Pruebas complementarias:
ECG al ingreso: BAV de 2º grado tipo II a 30 lpm con imagen de
BRDHH alternando con RS a 70 lpm, BIRDHH, con imagen de crecimiento
auricular, sin alteraciones de la repolarización
Pruebas complementarias:
Rx torax: Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas.
Analítica: normal, incluyendo marcadores de daño miocárdico seriados.
Holter 24h: BAV sugestivo de suprahisiano con periodos de alto grado, sin pausas prolongadas.
Pruebas complementarias:
ETT: Cavidades derechas dilatadas (DDVD: 4,7
cm, AD: 3,6 cm) con desplazamiento apical de valva septal tricuspídea que condiciona una atrialización importante de VD, con un VD residual de pequeño tamaño compatible con anomalía de Ebstein.
VI de tamaño y función sistólica normal. Doppler:
IT severa con v máx 2,9 m/seg. PAP: 43 mmHg. IM mínima, Flujo Ao normal.
ETT
Pruebas complementarias:
ETE (3D):
Anomalía de Ebstein con IT severa y HAP ligera. PAP: 43 mmHg.
Vao bivalva con ligera dilatación de senos de Valsalva.
Aneurisma de tabique interauricular con imagen de FOP permeable con ligero shunt izq-dcha
ETE
Tratamiento y evolución
La paciente permanece estable durante su ingreso en planta, presentando episodios aislados similares.
El caso es presentado en sesión medico-quirúrgica, decidiéndose inicialmente implante de MP definitivo (MP DDD con electrodos de fijación activa), inicio de tratamiento antiagregante y seguimiento en consultas externas de Cardiología
Diagnóstico
1. BLOQUEO AV 2:1 SINTOMÁTICO CON IMPLANTE DE MP DEFINITIVO DDD.
2. ANOMALÍA DE EBSTEIN CON IT SEVERA e HAP LIGERA.
3. VAo BIVALVA NORMOFUNCIONANTE.4. FOP.5. VI NO DILATADO CON FEVI CONSERVADA.
Discusión
La anomalía de Ebstein se trata de un defecto congénito cardiaco en el que existe un desplazamiento apical y una displasia de la valva septal de la válvula tricúspide.
El desplazamiento de la valvula tricúspide provoca una “atrialización” de la entrada del VD, dando lugar a un VD funcional reducido.
Discusión
Entre las anomalías asociadas destaca la persistencia del agujero oval o la CIA (50%)
La presencia de vías de conducción accesorias (25%) habitualmente en el lado derecho
En ocasiones diferentes grados de obstrucción a la salida del VD, CIV, coartación Ao.
Discusión
FISIOPATOLOGÍA: Las anomalías morfológicas de las
valvas tricuspídeas provocan diferentes grados de insuficiencia tricuspídea, con la consiguiente dilatación de AD.
Si la presión en la AD supera la de la AI (con IT severas) se produce un cortocircuito dcha-izq a través del FOP o CIA
Discusión
CLÍNICA EN ADULTOS: La mayoría manifiestan intolerancia al
ejercicio (disnea y cansancio), palpitaciones de origen SPV o cianosis (cortocircuito dcha-izq a nivel auricular).
En ocasiones presentan embolia paradójica.
Pueden desarrollar IC Dcha por IT grave y disfunción ventricular dcha.
Discusión
Los síntomas clínicos determinan el tratamiento, en el caso de nuestra paciente se encontraba asintomática para la disnea (SFB I / IV NYHA), sin haber presentado clínica que sugiera embolia sistémica (por embolia paradójica), con una válvula aórtica bivalva competente.
Discusión
Presentando unicamente episodios paroxísticos de BAV 2:1 sintomáticos, por lo que se decide implantación de MP DDD con fijación activa (para una fijación correcta en un VD atrializado)
(Según las Guías europeas de práctica clínica sobre marcapasos y terapia de resincronización cardiaca en casos Bloqueo AV de tercer o segundo grado (clase Mobitz I o II), crónico y sintomático indicación clase I C)