CASO CLÍNICO Dra. G-Cuenllas Álvarez

Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca

Octubre 2014

• RNT, PAEG (38 s, 2800 g) de 4 ddv. • Madre sana, 42 años. Serologías no de riesgo. No

amniocentesis. • Dx prenatal de CIV. • Apgar 8/9 • Fenotipo Down. • Cianosis intermitente con el llanto. Ligera taquipnea. • AC: soplo sistólico I/VI en BEI, desdoblamiento 2R. • Test de hiperoxia: elevación significativa de la Sat O2 y. • Rx tórax: hiperaflujo pulmonar, cardiomegalia. • ECG: eje izquierdo. • ECO: diagnóstica.

Nos llaman de Neonatos por sospecha de CC en…

DEFINICIÓN

• Defecto de los cojines endoca rdicos (tambien denominados defectos del canal atrioventricular).

• Falta la crux cordis.

• Union AV comun, expresada en un anillo fibroso comun + CIA ostium primum ± CIV posterior.

• Alteraciones en las valvulas AV, la geometri a ventricular, el esqueleto fibroso y el sistema de conduccion

INCIDENCIA

• 3-5% de todas las cardiopati as conge nitas.

• Incidencia aproximada del 0,2 % entre 1.000 RNV.

• Constituyen la CC mas frecuente en el S. Down.

• El 40% de pacientes con S. Down tienen una CC, y aproximadamente un 50% de dichos casos corresponden a formas de defecto de cojines endocardicos.

ANATOMÍA CARACTERÍSTICAS:

• Anillo AV común:

• la valvula AV comu n esta constituida por 5 valvas: 2 anterosuperiores derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1 posterior comu n.

• CIV posterior y/o CIA tipo OP. • El TSVI se desplaza hacia anterior (no se localiza

entre las válvulas AV). • Musculos papilares rotados.

ANATOMÍA

• CAV COMPLETO: CIA OP + CIV posterior o Dependiendo de la insercion de las valvas anterosuperiores, se establece la

clasificacion de Rastelli:

o Tipo A de Rastelli: + frecuente, inserción en tabique,

o Tipo B de Rastelli: - frecuente, inserción en músculo papilar

o Tipo C de Rastelli: abarca 25% casos, la valva anterosuperior libre, se asocia a TOF y S. Down.

ANATOMÍA

• CAV INCOMPLETO / PARCIAL: CIA OP + cleft mitral, sin CIV, EXISTE anillo común con un componente mitral y tricuspídeo por unión de las valvas anterosuperior y posterior.

• CAV DE TRANSICIÓN: CIA OP + CIV restrictiva.

• CAV DISBALANCEADO: ademas de las malformaciones descritas, uno de los dos ventri culos es hipoplasico, mientras que el otro recibe la mayor parte del flujo de la valvula AV comun.

Lesiones asociadas

• Obstrucción TSVI CoAo

• CIA OS, CIV

• DAP

• TOF

• VDDS, VU de doble entrada, isomerismos, DVA…

FISIOPATOLOGÍA

• Shunt ID importante dilatación cavidades dchas. • Insuficiencia VAV: cleft mitral. • Hiperaflujo pulmonar HTP • En los pacientes con sindrome de Down, el retraso en la

cai da de las RVP es mucho mas prolongado, incluso en algunos pacientes no llega a producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos y la unica manifestacion semiolo gica puede ser una cianosis intermitente debida a la inversion del cortocircuito.

FISIOPATOLOGÍA

CAV PARCIAL: • CIA OP + cleft: como el cortocircuito solo se produce a nivel

auricular y entre dos camaras de baja presion, su debut cli nico es mas tardi o y depende en gran medida del grado de regurgitacion a nivel de la va lvula mitral BIEN TOLERADO.

CAV COMPLETO: • Clínica de ICC en las primeras semanas de vida PEOR

TOLERANCIA.

- Evolución a HTP antes del 1er año de vida, especialmente rápido si S. Down (tienen RVP más altas).

- Ni la CIA OP ni la CIV posterior se cerrarán de forma espontánea.

EXPLORACIÓN FÍSICA

• Soplo sisto lico de eyeccion pulmonar, con un 2R desdoblado y el soplo regurgitante producido por la IM.

• Signos de ICC cuando desciendan las RVP.

• Cianosis transitoria con Valsalvas y cianosis mantenida cuando se establezca el Eisenmenger.

CLÍNICA

• Primeros meses de vida con ICC: polipnea, disnea, cansancio con las tomas, desnutricion y estancamiento ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias.

• Radiografi a torax: cardiomegalia con aumento del patro n vascular pulmonar.

• Evolución: hacia HTP secundaria a hiperaflujo que se traduce en una ligera y progresiva mejori a de la ICC.

• Conforme avanza la HTP aumenta RVP supera la RVS se invierte el shunt (de ID pasa a DI) causa hipoxemia, cianosis y Eisenmenger.

Rx tórax

• Cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar que irá en aumento con la evolución.

ECG

Típica la desviación hacia los cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS

en el plano frontal.

ECOCARDIOGRAFÍA

• Visualizacion de CIA OP: tamaño. • Visualización de CIV posterior: tamaño • Balanceado o no. • Tipo de CAV: completo, parcial, transicional. • Cuantificación de la IM, producida por una hendidura o cleft a

nivel de su valva anterior. • Determinación de la anatomía: de la VAV común, evaluación

de tractos de salida, valoración de obstrucción si existe, inserción de las cuerdas tendinosas, músculos papilares.

• Repercusión de los cortocircuitos: dilatación de cavidades, dirección del shunt, HTP.

• Función ventricular. • Estimación de las presiones pulmonares. • Lesiones asociadas.

CATETERISMO

Solo necesario para:

• Evaluación de HTP: presiones y RVP.

• Cuantía del cortocircuito: Qp/Qs

Si existen dudas con la ecocardiografía, no de rutina.

TRATAMIENTO

• Para evitar HTP cirugía antes de los 6 meses, especialmente en S. Down.

• Tto médico: de la ICC o ayuda a evitar el deterioro cli nico de estos pacientes o permite abordar el tratamiento quirurgico en la mejor situacion cli nica posible.

• La existencia de enfermedad vascular pulmonar establecida

contraindica la cx.

• Profilaxis de endocarditis infecciosa.

TRATAMIENTO Cx paliativa: banding de AP:

• indicada si existe importante deterioro clinico, con muy mal estado

nutricional y/o con importante HTP.

• tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad

cli nica, debe procederse al debanding y a la reparacion quirurgica.

Cx “correctora” CAV BALANCEADO:

• cierre de los defectos de septacion y confeccion, a expensas del

tejido disponible de la valvula AV comun, de dos valvulas AV

independientes que permitan una correcta conexion de cada

auri cula con su correspondiente ventri culo y un funcionamiento

valvular adecuado.

TRATAMIENTO

CAV DISBALANCEADO: • La desproporcion entre los ventrículos imposibilita la

septacio n quirurgica reparación UNIVENTRICULAR. • realizar precozmente un banding, para evitar el

hiperaflujo y la HTP. • Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de edad, debe

realizarse una anastomosis cavopulmonar parcial (Glenn bidireccional), para, en un tercer tiempo, completarla por una derivacion cavopulmonar total (cx de Fontan).

PRONÓSTICO

• La mortalidad quirúrgica depende de la anatomia, del estado cli nico y del grado de HTP < 7-10% .

• 5-10% requieren a largo plazo revision quirurgica o reemplazo valvular por disfuncion de la valvula AV izquierda.

• Otras complicaciones menos frecuentes: endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares y estenosis subao rtica.

CASO CLÍNICO Dra. G-Cuenllas Álvarez

Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca

Octubre 2014