Case Radio DIPG

7/21/2019 Case Radio DIPG

http://slidepdf.com/reader/full/case-radio-dipg 1/24

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Lebih dari 70% anak yang didiagnosis dengan tumor pada sistem saraf

pusat (CNS tumor) dapat bertahan hidup setidaknya selama 5 tahun. Namun

CNS tumor pada anak merupakan kelompok penyakit yang heterogen dengan

kelangsungan hidup yang berbeda tergantung subtipe tumornya seperti

!iffuse "ntrinsi# $ontine lioma (!"$) yang tidak ter#ermin dalam

pernyataan di atas. &elangsungan hidup rata'rata anak'anak dengan !"$

adalah kurang dari tahun pada saat terdiagnosis dan tidak adanya perbaikan

dalam kelangsungan hidup ini telah disadari lebih dari dekade. *lasan untuk

stagnasi ini setidaknya sebagian telah dikaitkan dengan kurangnya

pemahaman tentang biologis dari penyakit ini.

!iffuse "ntrinsi# $ontine lioma merupakan tumor batang otak

tersering pada anak yaitu sekitar 75'+0% dari pediatri# brainstem tumor dan

diperkirakan diderita oleh ,00'00 anak di amerika setiap tahunnya. Seluruh

tumor pada batang otak biasanya dikelompokkan bersama sebagai satu

kesatuan. Namun dengan adanya magneti# resonan#e imaging (-") hal ini

telah memungkinkan adanya klasifikasi untuk tumor ini men/adi subset yang

berbeda seperti focal, dorsally exophytic, cervicomedullary atau diffusely

infiltrating tumor berdasarkan karakteristik pen#itraannya.

$rognosis anak dengan !iffuse "ntrinsi# $ontine lioma se#ara

signifikan lebih buruk daripada tumor batang otak lainnya. atang otak

mempunyai nukleus ner1us kranialis dan nukleus yang penting untuk fungsi

mempertahankan hidup sehingga kerusakan oleh tumor dan pengobatannya

mempunyai dampak yang hebat. eseksi terhadap tumor tidak men/adi pilihan

pada kasus ini dan tumor ini resisten terhadap tindakan terapi lainnya. 2al ini

menyebabkan bertambah buruknya prognosis pada penyakit ini.

1.2 Tujuan Penulisan

1



.,.. -engetahui definisi manifestasi klinis penegakan diagnosis

pengobatan prognosis pada diffuse intrinsi# pontine glioma.

.,.,. -engetahui pemeriksaan radiologis yang dibutuhkan dan

interpretasinya pada diffuse intrinsi# pontine glioma.

2



BAB II

LAPORAN KASUS

I. Ienti!ikasi

Nama 3 *n. 4uliana inti 2erman fendi

6sia 3 tahun

8enis &elamin 3 $erempuan

*gama 3 "slam

*lamat 3 9ridadi &e#. -adang Suku &ab. :gan

&omering 6lu 9imur &ebangsaan 3 "ndonesia

9anggal -S 3 07 September ,05

No. -edi#al e#ord 3 ;00,

II. Ana"nesis #$%&%2'1()

Kelu*an uta"a 3 &elemahan sisi tubuh sebelah kanan.

Kelu*an ta"+a*an 3 angguan penglihatan pada kedua mata

Ri,a-at erjalanan en-akit

Se/ak + bulan S-S pasien mengalami kelemahan pada lengan

kanan yang ditandai dengan bergoyangnya lengan kanan saat digunakan

untuk menulis. &elemahan /uga dialami pada tungkai kanan namun masih

bisa digunakan untuk ber/alan sedikit demi sedikit. $asien /uga mengeluh

sakit kepala yang timbul perlahan yang disertai penglihatan kabur pada

mata kiri. angguan sensibilitas (') mual dan muntah (<). angguan

komunikasi (') ke/ang (') penurunan kesadaran (') mulut mengot (').

Se/ak 5 bulan S-S pasien mengeluh bi#ara pelo. &elemahan sisi

kanan pada tubuh masih dirasakan sakit kepala (<) penglihatan kabur

mata kiri (<) gangguan sensibilitas (') mual dan muntah (<) gangguan

komunikasi (') ke/ang (') penurunan kesadaran (') mulut mengot (').

Se/ak bulan S-S penderita mengeluh kelemahan sisi tubuh

sebelah kanan bertambah parah dengan ditandai kesulitan dalam ber/alan.

$englihatan kabur mulai dirasakan pada kedua mata. Sakit kepala (<)

gangguan sensibilitas (') mual dan muntah (<) gangguan komunikasi (')

ke/ang (') penurunan kesadaran (') mulut mengot (').

3



Ri,a-at en-akit a*ulu 3

• i=ayat penyakit yang sama sebelumnya (').• i=ayat trauma (')

• i=ayat operasi (')

• i=ayat paparan radiasi (')

Ri,a-at en-akit ala" keluarga 3

• i=ayat keluhan yang sama dalam keluarga (')

III. Pe"eriksaan /isik #&%$%2'1()

Keaaan u"u"

&esadaran 3 Compos mentis CS3 ->?5

9ekanan darah 3 00@70 mm2g

Nadi 3 ;0 A@menit regular i@t #ukup

Suhu 3 >50 C

$ernapasan 3 ,, A@menit regular

Keaaan Sesi!ik

a. &epala

• -ata 3 kon/ungti1a anemis (') sklera ikterik (') lapang pandang

(@B NL$)

b. Leher3 8?$ 5', #m2,:#. 9horaA

• 8antung

o "nspeksi3 iktus kordis tidak terlihat

o $alpasi3 iktus kordis tidak teraba

o $erkusi3 batas /antung dalam batas normal

o *uskultasi3 8 "'"" (N) murmur (') gallop (')

• $aru'paru

o "nspeksi3 Simetris statis dinamis

o $alpasi3 Stem fremitus dADsA

o

$erkusi3 Sonor kedua lapang paruo *uskultasi3 ?esikuler (<) N dADsA =heeEing ('@') ronkhi ('@')

d. *bdomen

• "nspeksi3 datar

• $alpasi3 lemas nyeri tekan (')

• $erkusi3 9impani

• *uskultasi3 6 (<) normal

e. enitalia 3 dalam batas normal

f. kstremitas 3 *kral hangat C9 F, detik

g. Status Neurologis

•

Ner1i &raniales

4



− N """3 pupil bulat isokor G3 mm C ('@').

− N ?""3 pli#a nasolabialis deAtra datar

− N H""3 de1iasi lidah ke kanan disartria (<)

• Iungsi motorik

/ungsi "0t0rik Lengan Tungkai

Kanan Kiri Kanan Kiri

erakan & & & &

&ekuatan < ,

9onus J J J J

&lonus < '

. fisiologis J J J J

. patologis 29 (<) 29 (<) C (<) C (<)

• Iungsi sensorik3 dalam batas normal.

• Iungsi luhur3 dalam batas normal.

• Iungsi 1egetatif3 dalam batas normal.

• - (')

• erakan abnormal3 tangan bergoyang /ika diangkat ke atas.

• ait dan keseimbangan3 belum dapat dinilai

I. Pe"eriksaan Rai0l0gis

5



6



a"+ar 2.1. 3RI Keala

Tela* ilakukan e"eriksaan 3RI keala 0t0ngan aksial4 sagital4

k0r0nal T15T2 ,eig*te i"ages an aksial /LAIR tana k0ntras

DTPA ilanjutkan 0t0ngan aksial4 sagital4 k0r0nal T1 engan

k0ntras DTPA4 iaatkan6

9ampak massa iso@hipointens ringan terhadap =hite matter pada 9

men/adi hiperintens ringan pada 9, dan hiperintens pada IL*"

berukuran potongan aksial ( #m A , #m)K potongan sagital (>5 #m A

+0 #m)K potongan koronal ( 7+, #m A 7> #m) di pons #enderung ke

paramedian kiri men#apai mesen#ephalon setelah pemberian kontras

7



tidak tampak penyangatan. -assa ke superior terdesak 1entrikel lateralis

kanan kiri ke anterior mendesak #hiasma opti#um terutama posisi kiri dan

pituitary stalk ke inferior menutupi arteri basilaris.

&edua hipo#ampus tampak terkompresi tidak tampak atrofi. 9idak tampak

lesi gliosis.

!ifferensiasi grey dan =hite matter tidak baik.

9ampak pelebaran 1entrikel lateralis kanan kiri dan 1entrikel """ disertai

midline shift ke kanan.

Sul#i dan Iissura Syl1ii menyempit disertai gyrus melebar.

$erkembangan grey matter baik tidak men#urigakan heteropia maupun

dysplasia #orti#al.Cerebellum dan batang otak baik. Cerebello'pontine angle dan sella tursi#a

normal.

Kesan 6

3assa i 0ns 7enerung ke ara"eian kiri "en7aai

"esen7e*al0n. Sugesti! i!!use #intrinsi7) 0ntine gli0"a #DP).

Intra7ere+ral tiak "en7urigakan lesi in!ark%erara*an. Tiak

ta"ak "al!0r"asi 8as7ular.

Hir0se!alus n0n5k0"unikans.

Perke"+angan ,*ite an gre- "atter +aik4 tiak ta"ak ,*ite

"atter isease.

In!ratent0rial9 7ere+ellu"4 +atang 0tak an 7ere+ell050ntine angle

+aik.

Saran6

K0nsul rai0terai.

. Diagn0sis Kerja

Chroni# #ephalgia < 2emiparese dektra tipe spastik < $arese N ?"" dan NH"" dekstra tipe sentral < angguan penglihatan e# diffuse intrinsi#

pontine glioma.

I. Tatalaksana

• "?I! NaCl 0;% gtt HH @ menit (makro)

• "n/. !eAamethason , amp A amp ("?)

• "n/. :mperaEol A 0 mg ("?)

• "n/. 9ramadol , A amp ("?)

• NeurodeA A 500 m#g ($.:)

8



• Na. !i#lofena# , A 50 mg ($.:)

• "n/. :ndansentron A mg (&@$)

II. Pr0gn0sis

uo ad 1itam 3 malam

uo ad funtionam 3 malam

uo ad sanationam 3 malam

9



BAB III

TIN:AUAN PUSTAKA

;.1 De!inisi

lioma merupakan suatu tipe dari tumor otak yang berkebang dari sel glial.

Sel glia mendukung sel saraf dengan energi nutrisi dan men/aga sa=ar darah

otak. Sel glia memiliki berbagai tipe dengan fungsi yang berbeda yaitu Astrocyte

berfungsi memba=a nutrisi dan memegan neuron Olygodendrocyte berfungsi

memberikan insulasi (myelin) ke neuron Microglia berfungsi men#erna neuron

yang mati dan patogen sel epidermal berfungsi sebagai garis 1entrikel dan

mengeluarkan #airan #erebrospinal. lioma ber1ariasi dalam agresi1itas atau

keganasannya. eberapa tumbuh lambat dan #enderung dapat disembuhkan

sedangkan yang tumbuh #epat in1asif sulit untuk diobati dan #enderung kambuh.

9umor otak didefinisikan sekelompok sel abnormal (massa) yang dapat berasal dari otak dapat berasal dari sel otak meninges serabut saraf maupun

kelen/ar. 9umor infratentorial adalah tumor yang terbentuk pada bagian ba=ah

otak atau bagian ba=ah tentorium serebelli. 9entorium serebelli adalah membran

tebal yang memisahkan dua pertigaotak bagian atas dari sepertiga otak bagian

ba=ah. Supratentorial terletak di atas tentorium meliputi belahan otak 1entrikel

lateral dan 1entrikel ketiga. "nfratentorial merupakan daerah diba=ah tentorium.

!aerah ini /uga disebut fossa posterior termasuk 1entrikel keempat batang otak

dan otak ke#il (serebellum). Medulloblastoma astrocytoma cerebellar glioma

batang otak dan ependymoma adalah tumor fossa posterior yang paling umum

ter/adi terhitung sekitar setengah dari semua tumor otak pada anak.,

;.2 3eni!estasi klinis an iagn0sis

!ifus intrinsik pontine glioma umumnya penyakit masa kanak'kanak

pertengahan dengan mayoritas anak'anak didiagnosis antara 5 dan 0 tahun.

10



$enyakit ini biasanya disertai dengan adanya disfungsi batang otak atau obstruksi

#airan serebrospinal (LCS) meskipun beberapa tumor diidentifikasi sebagai

temuan yang insidental. iasanya ge/ala hadir untuk =aktu singkat (yaitu F

bulan) tetapi bisa /uga ge/ala mun#ul menyeluruh atau halus selama beberapa

bulan sebelum diagnosis. e/ala yang dilaporkan umunya meliputi gerakan mata

abnormal atau terbatas diplopia senyum yang tidak simetris ke#anggungan

kesulitan ber/alan kehilangan keseimbangan dan kelemahan. 9emuan klasik pada

pemeriksaan klinis termasuk trias dari beberapa neuropati kranial long tra#t sign

(hiperrefleksia klonus peningkatan tonus abinski refleks positif) dan ataksia.

9anda dan ge/ala peningkatan tekanan intrakranial dapat mun#ul karena

hidrosefalus obstruktif akibat perluasan dari pons. erbagai ge/ala lain mungkin

ter/adi termasuk perubahan perilaku night terror dan kesulitan sekolah.,

a"+ar ;.1. Klasi!ikasi Brainste" li0"a +erasarkan ta"ilan 3RI. #A)

Lesi !0kal +rainste" aa T15 ,eig*te 0st570ntrast ga"+aran sagital. #B)

Lesi e<0*-ti7 0rsal +rainste" aa ga"+aran 3RI sagital n0n k0ntras.

#=) Lesi 7er8i70"eullar- aa T15,eig*te 0st570ntrast ga"+aran sagital.

#D) Lesi i!!use intrinsi7 0ntine gli0"a aa T15,eig*te 0st570ntrast

ga"+aran sagital.1

!iagnosis dari !"$ berdasarkan karakteristik penemuan -" di hadapan

presentasi klinis yang khas. $ada -" tumor tampak sebagai massa batang otak

yang meluas berla=anan dengan massa ekstrinsik yang menekan pons. -eskipun

mungkin ada komponen eAophyti# karena perluasan tumor melalui /alur yang

paling sedikit resistensi pusat !"$ terletak dalam pons dan lesi melibatkan

mayoritas pons. $ada 9'=eighted imaging !"$ tampak hipo atau isointens.

$ada 9,'=eighted imaging !"$ tampak hiperintens dan seringkali tampak

11



relatif homogen pada IL*" (Iluid *ttenuated "n1ersion e#o1ery). $erdarahan

pinpoint intratumor tidak /arang mun#ul. 9ampilan lainnya dari -" pada !"$

yang khas termasuk keterlibatan 1entral pons dan pelapis dari arteri basilar.

Contrast'enhan#ement sangat ber1ariasi tetapi lesi ini sering tidak signifikan

meningkat pada diagnosis.,

a"+ar ;.2. Ta"ilan k*as 3RI aa DIP. #A) T15,eig*te 0st 70ntrast4

#B) T25,eig*te4 #=) /LAIR.

9umor fossa posterior yang paling umum ter/adiadalah Medulloblastoma

astrocytoma cerebellar glioma batang otak dan ependymomaseperti tertera pada

tabel diba=ah ini.

.,. Medulloblastoma

-edulloblastoma adalah tumor fossa posterior yang paling umum ter/adi

pada anak ' anak dan sangat ganas dengan ke#enderungan untuk penyebaran

leptomeningeal. -edulloblastoma umumnya timbul dari 1ermis pada anak '

anak. 9umor ini didiagnosa pada anak usia F 5 tahun. $un#ak pada usia ' tahun

kemudian pada usia +'; tahun. 9umor ini lebih sering menyerang laki'laki. 9u/uh

puluh persen dari seluruh medulloblastoma adalah tipe klasik atau

undifferentiated terdiri dari sel'sel bergerombolan yang pekat dengan nukleus

hiperkromatik berbentuk bulat o1al atau seperti bentukan =ortel.,

12



9abel . Irekuensi tumor otak pada anak'anak (di ba=ah usia 5 tahun)

.,., Astrocytoma cerebellar

*strositoma merupakan tumor yang paling sering dan men#akup lebih dari

50% tumor ganas primer di otak. "stilah astrositoma pertama kali diperkenalkan

pada abad ke ; oleh ?ir#ho= dan gambaran histopatologi tumor ini

diperkenalkan oleh ailey dan Cushing pada tahun ;,>. *strositoma merupakan

tumor yang banyak ter/adi pada dekade pertama kehidupan dengan pun#aknya

antara usia 5'; tahun. "nsidens astrositoma difus terbanyak di/umpai pada usia

de=asa muda (0' 0 tahun) sebanyak ,5% dari seluruh kasus. Sekitar 0 %

ter/adi pada usia kurang dari ,0 tahun >0% pada usia ,0'5 tahun dan 0% di

atas 5 tahun. &asus pada laki'laki didapatkan lebih banyak dari =anita dengan

rasio sebesar + 3 .erdasarkan ke#enderungannya untuk men/adi anaplasia

M2: mengklasifikasi astrositoma men/adi pilocytic astrocytoma ( grade ")

diffuseastrocytoma ( grade "") anaplastic astrocytoma ( grade """) dan

glioblastoma multiforme ( grade "?). 9umor ini akan menyebabkan penekanan ke

/aringan otak sekitarnya in1asi dan destruksi terhadap parenkim otak. Iungsi

parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial maupun 1ena ter/adi kompetisi

13



pengambilan nutrisi pelepasan produk metabolisme serta adanya

pengaruhpelepasan mediator radang sebagai akibat lan/ut dari hal tersebut diatas.

fek massa yang ditimbulkan dapat menyebabkan ge/ala defisit neurologis fokal

berupa kelemahan suatu sisi tubuh gangguan sensorik parese ner1us kranialis

atau bahkan ke/ang.,

Se/umlah penelitian epidemiologi belum berhasil menentukan faktor

penyebab ter/adinya tumor otak terke#uali pemaparan terhadap sinar'H. *nak'

anak dengan leukemia limfositik akut yang menerima radioterapi profilaksis pada

susunan saraf pusat akan meningkatkan risiko untuk menderita astrositoma

bahkan glioblastoma.9umor ini /uga dihubungkan dengan makanan yang banyak

mengandung senya=a nitroso (seperti nitosurea nitrosamine dan lain'lain). Saat

ini penelitian yang menghubungkan tumor /enis ini dengan kerentanan genetik

tertentu terusdikembangkan. 9umor ini sering dihubungkan dengan berbagai

sindroma seperti Li'Iraumeni Syndrome mutasi ermline p5 9ur#ot Syndrome

dan neurofibromatosis tipe (NI')..

$ada pemeriksaan C9 s#an gambaranlow grade astrocytoma akan terlihat

sebagai lesi dengan batas tidak /elas homogen hipodens tanpa penyangatan

kontras (ambar .). &adang ' kadangdapat ditemukan kalsifikasi perubahan

kistik dan sedikit penyangatan kontras.,

ambar . C9 s#an low grade astrocytoma kiritanpa kontras kanan

dengan kontras tidaktampak penyangatan.

14



$ada astrocytoma anaplastic akan terlihatmassa yang tidak homogen

sebagian dengangambaran lesi hipodens dan sebagian lagi hiperdens. 6mumnya

disertai dengan penyangatan contrast .$ada glioblastoma multiforme akan tampak

gambaran yang tidak homogen sebagian massa hipodens sebagian hiperdens dan

terdapat gambaran nekrosis sentral. 9ampak penyangatan pada tepi lesi sehingga

memberikan gambaranseperti #in#in dengan dinding yang tidak teratur. Se#ara

umum astrositoma akan memberikangambaran isointens pada 9 dan hiperintens

pada 9, (ambar .).,

ambar . -" (a) potongan #oronal 9' tampak massa hipointens (b) potongan

aAial 9', tampak massa hiperintens.

.,. lioma batang otak

lioma batang otak sebesar 0'5% dari semua tumor otak pada anak'anak

dan /arang pada orang de=asa. $un#ak insidensi pada usia 5'; tahun. Brain stem gliomas (-s) paling sering mun#ul pada pons. -anifestasi klinis Ss berupa

defisit ner1us kranialis khususnya kelumpuhan ner1us ?" dan ner1us ?"".

.,. Ependymoma

pendymoma adalah tumor yang relatif /arang ter/adi se/umlah ,'% dari

semua tumor otak primer namun tumor inisering ter/adi pada anak'anak. 9iga

puluh persen ependymoma didiagnosis pada anak'anak lebih muda dari usia tiga

15



tahun. Lokasi ependymoma pada orang de=asa #enderung berbeda dari lokasi

ependymoma pada anak'anak. $ada orang de=asa >0% dari tumor ini ditemukan

dalam tulang belakang. $ada anak'anak ;0% dari ependymomas ditemukan di

otak dengan mayoritas terletak di fossa posterior.$enyebab ependymoma sama

seperti tumor lainnya tidak diketahui. 9idak pasti apakah 1irus (mis. S?0)

memainkan peran dalam pengembangan ependymomas. e/ala ependymoma

terkait dengan lokasi dan ukuran tumor. $ada neonatus dan bayipembesaran

kepala mungkin salah satu ge/ala yang pertama. "rritable rasa kantuk dan muntah

merupakan ge/ala yang mun#ul seiring pertumbuhan tumor.,

.,.5 $emeriksaa penun/ang

$emeriksaan neuroradiologis yang dilakukan bertu/uan untuk

mengidentifikasi ada tidaknya kelainan intra kranial adalah sebagai berikut3

. ontgen foto (H'ray) kepalaK

Lebih banyak sebagai screening test /ika ada tanda'tanda peninggian

tekanan intra kranial akan memperkuat indikasi perlunya dilakukan pemeriksaan

lebih lan/ut.

,. *ngiografiK

Suatu pemeriksaan dengan menyuntikkan bahan kontras ke dalam

pembuluh darah leher agar dapat melihat gambaran peredaran darah

(1askularisasi) otak.

. ComputeriEed 9omography (C9'S#an kepala)K

-emberikan informasi tentang lokasi tumor tetapi -" telah men/adi

pilihan untuk kebanyakan karena gambaran /aringan lunak yang lebih /elas.

. -agneti# esonan#e "maging (-")K

-embuatdiagosa yang lebih dini dan akurat serta lebih definitif. ambar

otak tersebut dihasilkan ketika medan magnet berinteraksi dengan /aringan pasien.

!iba=ah ini adalah gambaran -" keempat tumor infra tentorial tersering. >

16



a"+ar ;.((*) peningkatan kontras sagital 9 gambar garis tengah sebuah

medulloblastoma kistik. sebuah nodul terang padat terlihat superior dalam 1ermisK

komponen kistik (dengan enhancing dinding tipis) lebih rendah. b.Sagittal kontras

ditingkatkan 9 gambar garis tengah sebuah#ampuran solid'kistik astrocytoma pilocytic.

-assa enhancing besar menempati setengah bagian atas dari 1ermis. 9engahnonenhancing kistik @ elemements microcystic yang /elas. 2idrosefalus parah disebabkan

oleh kompresi dari 1entrikel keempat. (C) sagital kontras ditingkatkan 9 #itra

ependymoma 1entrikel keempat. -assa lobulated memperluas 1entrikel keempat dan

menun/ukkan peningkatan moderat tidak teratur. (!) *Aial 9, dari batang otak infiltratif

(pontine) glioma. Sebuah massa terang 9, intrinsik menggantikan sebagian besar pons

dan infiltrat kanan tengah pedun#ulus #erebellar.

;.; Pat0genesis

ambar .> $atogeneis lioma

17



-enurut runner dan Suddarth ;+7 gangguan neurologi pada tumor otak

disebabkan oleh , faktor yaitu 3

. agguan fokal ter/adi apabila terdapat penekanan pada /aringan otak dan

infiltrasi atau in1asi langsung pada parekim otak dengan kerusakan /aringan

neuron. 9entu sa/a disfungsi yang paling besar ter/adi pada tumor yang tumbuh

paling #epat (misalnya glioblastama multiforme). $erubahan suplai darah akibat

tekanan yang ditimbulkan tumor yang bertumbuh menyebabkan nekrosis /aringan

otak. angguan suplai darah arteri pada umumnya bermanifestasi sebagai

kehilangan fungsi se#ara akut dan mungkin dapat dika#aukan dengan gangguan

perubahan serebro1askuler primer. Serangan ke/ang sebagai manifestasi

perubahan kepekaan neuron dihubungkan dengan kompresi in1asi dan perubahan

suplai darah ke/aringan otak. eberapa tumor membentuk kista yang /uga

menekan parenkim otak sekitarnya sehingga memperberat gangguan neurologis

fokal.

,. $eningkatan 9"& dapat diakibatkan oleh bebrapa faktor 3 bertambahnya

massa dalam tengkorak terbentuknya oedema sekitar tumor dan perubahan

sirkulasi #airan serebrospinal. $ertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya

massa karena ia mengambil tempat dalam ruang yang relatif tetap dari ruangan

tengkorak yang kaku. 9umor ganas menyebabkan oedema dalam /aringan otak

sekitarnya. -ekanismenya belum seluruhnya dipahami tetapi diduga disebabkan

oleh selisih osmotik yang menyebabkan penyeparan #airan tumor. eberapa tumor

dapat menyebabkan perdarahan. :bstruksi 1ena dan oedema yang disebabkan

oleh kerusakan sa=ar darah'otak semuanya menimbulkan kenaikan 1olume

intrakranial dan kenaikan 9"&. :bstruksi sirkulasi #airan serebrospinal dari

1entrikel lateral ke ruangan sub araknoid menimbulkan hidrosepalus. $eningkatan

9"& akan membahayakan /i=a bila ter/adi #epat akibat salah satu penyebab yang

akan telah dibi#arakan sebelumnya. -ekanisme kompensasi memerlukan =aktu

berhari'hari atau berbulan'bulan untuk men/adi efektif dan oleh karena itu tidak

berguna apabila 9"& timbul #epat. -ekanisme kompensasi antara lain 3 beker/a

menurunkan 1olume darah intrakranial 1olume #airan serebrospinal kandungan

#airan intra sel dan mengurangi sel'sel parenkim. &enaikan tekanan yang tidak

18



diobati mengakibatkan herniasi ulkus @ serebellum. 2erniasi ulkus menekan

mensesefalon menyebabkan hilangnya kesadaran saraf otak ketiga. $ada herniasi

#erebellum tergeser ke ba=ah melalui foramen magnum oleh suatu massa

posterior. &ompresi medulla oblongata dari henti pernafasan ter/adi dengan #epat.

$erubahan fisiologis lain ter/adi dengan #epat. $erubahan fisiologis lain ter/adi

akibat peningkatan 9"& yang #epat adalah bradikardia progesif hipertensi

sitemik (pelebaran tekanan nadi) dan gangguan pernafasan.>

;.> Penatalaksanaan

$engobatan tumor otak tergantung kepada lokasi dan /enisnya>7

.. 6ntuk edema otak3 kortikosteroid

,. 9indakan pembedahan

. adioterapi

. &emoterapi

Terapi Steroid

' Steroid se#ara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial

namun tidak berefek langsung terhadap tumor.

Pembedahan

$embedahan dilaksanakan untuk menegakkan diagnosis histologik dan

untuk mengurangi efek akibat massa tumor. &e#uali pada tipe'tipe tumor tertentu

yang tidak dapat direseksi.

' anyak faktor yang mempengaruhi keberhasilan suatu pembedahan tumor

otak yakni3 diagnosis yang tepat rin#i dan seksama peren#anaan dan persiapan

pra bedah yang lengkap teknik neuroanastesi yang baik ke#ermatan dan

keterampilan dalam pengangkatan tumor serta pera=atan pas#a bedah yang baik

erbagai #ara dan teknik operasi dengan menggunakan kema/uan teknologi

seperti mikroskop sinar laser ultrasound aspirator bipolar #oagulator realtime

ultrasound yang membantu ahli bedah saraf mengeluarkan massa tumor otak

dengan aman.

19



$embedahan kadang menyebabkan kerusakan otak yang bisa

menimbulkan kelumpuhan parsial perubahan rasa kelemahan dan gangguan

intelektual. 9etapi pembedahan harus dilakukan /ika pertumbuhannya mengan#am

struktur otak yang penting. -eskipun pengangkatan tumor tidak dapat

menyembuhkan kanker tetapi bisa mengurangi ukuran tumor meringankan ge/ala

dan membantu menentukan /enis tumor serta pengobatan lainnya.

Radioterapi

' 9umor diterapi melalui radioterapi kon1ensional dengan radiasi totalsebesar 5000'>000 #y tiap fraksi dalam beberapa arah. &egunaan dari

radioterapi hiperfraksi ini didasarkan pada alasan bah=a sel'sel normal lebih

mampu memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel'sel tumor dengan dosis

tersebut. adioterapi akan lebih efisien /ika dikombinasikan dengan kemoterapi

intensif. 9erapi penyinaran tidak dapat menyembuhkan tumor tetapi membantu

memperke#il ukuran tumor sehingga tumor dapat dikendalikan.

Kemoterapi

8ika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan

kemoterapi tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang

beragam. $ada tumor'tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma

stadium tinggi yang meluas ke batang otak terapi tambahan berupa kemoterapi

dan regimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif. 9erapi penyinaran

dimulai setelah sebanyak mungkin bagian tumor diangkat melalui pembedahan.&emoterapi digunakan untuk mengobati beberapa /enis kanker otak. &anker otak

primer maupun kanker otak metastatik memberikan respon yang baik terhadap

kemoterapi.>7

ul#o#orti#oid dapat diberikan untuk meringankan ge/ala edema. 9erapi

radiasi /enis Whole Brain adiation !herapi merupakan terapi yang utama untuk

tumor otak yang malignant dengan 0'7.5 y dalam 0'5 fraction" Selain itu

stereotaxic radiosurgery biasanya digunakan pada pasien dengan kadar

20



meatastasis yang lebih kurang. 9erapi ini hanya memperlambat kambuhnya tumor

otak dan tidak memperpan/ang sur1i1al. $embedahan /uga merupakan pilihan

terapi yang hanya dilakukan pada tumor yang /inak. $embedahan lebih sukar

dilakukan pada tumor otak yang ganas karena adanya metastase ke organ yang

lain. 9erapi radiasi /uga diberikan selepas pembedahan untuk hasil yang lebih

baik. &emoterapi merupakan terapi yang diberikan pada tumor otak /enis

metastase dan pada tumor opak yang tidak dapat disembuhkan dangan

pembedahan. $ada tumor'tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma

stadium tinggi yang meluas ke batang otak kemoterapi dapat membantu sebagai

terapi paliatif. 8ika terapi'terapi diatas tidak membantu terapi paliatif diberikan

untuk memperingankan ge/ala'ge/ala yang dialami oleh pasien.>7

;.( K0"likasi

-enurut runner dan Suddarth ;+7 komplikasi yang dapat ter/adi adalah 3

. $eningkatan 9"& dari tumor dalam ruang kranium yang terbatas. iasanya

menimbulkan ge/ala'ge/ala neurologis seperti perdarahan dan infeksi.

$enggunaan steroid oral akan menurunkan oedema serebral dan mungkin dapat

mengontrol ge/ala tersebut.

,. *danya lesi yang mengganggu fungsi normal yang dikontrol oleh bagian otak tersebut.

. $engobatan kemoterapi mungkin memberikan kontribusi pada oedema serebral

sementara yang mungkin memerlukan peningkatan pemberian steroid atau obat

anti kon1ulsan. e/ala yang dialami pasien se#ara langsung diakibatkan dengan

lokasi tumor otak.

*dapun komplikasi yang dapat kita temukan pada pasien yang mengalami tumor

otak ialah7 3

a. angguan fisik neurologist

b. angguan kognitif

#. angguan tidur dan mood

d. !isfungsi seksual

;.& Pr0gn0sis

-eskipun diobati hanya sekitar ,5% penderita kanker otak yang bertahan

hidup setelah , tahun. $rognosis yang lebih baik ditemukan pada astrositoma dan

21



oligodendroglioma dimana kanker biasanya tidak kambuh dalam =aktu '5 tahun

setelah pengobatan. Sekitar 50% penderita meduloblastoma yang diobati bertahan

hidup lebih dari 5 tahun. $engobatan untuk kanker otak lebih efektif dilakukan

pada3

a. $enderita yang berusia diba=ah 5 tahun.

b. $enderita astrositoma anaplastik.

#. $enderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah diangkat melalui

pembedahan.

BAB I

KESI3PULAN

#iffuse intrinsi$ pontine glioma umumnya penyakit masa kanak'kanak

pertengahan dengan mayoritas anak'anak didiagnosis antara 5 dan 0 tahun.

$enyakit ini biasanya disertai dengan adanya disfungsi batang otak atau obstruksi

#airan serebrospinal (LCS) meskipun beberapa tumor diidentifikasi sebagai

temuan yang insidental.

-" dan C9'S#an dapat digunakan dalam penegakan diagnosis pada diffuse

pontine glioma. -" lebih dian/urkan untuk digunakan daripada C9'S#an akrena

lo= grade tumor pada posterior fossa dapat terle=atkan oleh C9'S#an.

$engobatan diffuse pontine glioma dapat berupa kortikosteroid tindakan

pembedahan radioterapi kemoterapi. $engobatan untuk kanker otak lebih efektif

dilakukan pada penderita yang berusia diba=ah 5 tahun penderita astrositoma

anaplastik dan penderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah

diangkat melalui pembedahan.

22



$rognosis untuk anak dengan diffuse pontine glioma meskipun diobati

hanya sekitar ,5% penderita kanker otak yang bertahan hidup setelah , tahun.

DA/TAR PUSTAKA

. $herson -C Christopher -!. %lioma Brain !umors. -yfield #lini# and

rain "nstitute. 6ni1ersity of Chin#inati !epartment of Neurosurgery. :hio.

,03.

,. Marren &atherine . #iffuse intrinsic pontine glioma & poised for progress.

Irontiers in :n#ology O $ediatri# :n#ology. !esember ,0,. ,05(,)3 ';.

. Sou=edane - -ark Phou Pipping. 'linical management and envolving

novel terapeuetic strategies for patient with brain tumor . !epartment of

Neurologi#al surgery Meill -edi#al College of Corneill 6ni1ersity. Ne=

4ork N4. ,00.

. -assimino -aura iassoni ?eroni#a Ileis#ha#k udrun. (ediatric #iffuse

)ntrinsic (ontine %liomas. $ediatri# unit IondaEione "CCS "stituto

NaEionale 9umori. -ilano "tali. ,0.

23



5. 2emmingson 2. Arteriographic #iagnosis of Malignant %lioma. *#ta

adiologi#a. 9he ontgen !epartment at 9he Sherapimer 2ospital.

Sto#kholm. ,003;;'5;.

>. Can#er Counsil *ustralia. Adult %liomas& a guiede for patients, their families

and cariers. Clini#al :n#ologi#al So#iety of *ustralia. Sydney. ,0.

7. 8ansen -.2.* ?urden 1an !. ?andertop M.$ &aspers .8.L" #iffuse

)ntrinsic (ontine %liomas& A Systematic *pdate on 'linical !rials and

Biology" Neurosurgi#al Center *msterdam. ?6 6ni1ersity -edi#al Center.

*msterdam. 9he Netherlands. ,0

Case Radio DIPG

Documents

Transcript of Case Radio DIPG