Case Hiperbilirubin

Hiperbilirubinemia 1

BAB I

PENDAHULUAN

Ikterus adalah menguningnya sklera, kulit atau jaringan lain akibat penimbunan bilirubin

dalam tubuh atau akumulasi bilirubin dalam darah yang menandakan terjadinya gangguan

fungsional dari hepar, sistem biliary, atau sistem hematologi. Ikterus dapat terjadi baik karena

peningkatan bilirubin indirek ( unconjugated ) dan direk ( conjugated ) . Ikterus sering ditemukan

pada minggu pertama kehidupan pada 60% neonatus aterm dan 80% neonatus preterm.


BAB IIKASUS

ANAMNESIS

Anamnesis diambil secara alloanamnesis pada tanggal 15 September 2011, kepada ibu pasien di

bangsal anak ruangan 512 lantai 5 Timur RSUD Budi Asih.

I. IDENTITAS

Identitas Pasien

Nama Pasien : An. W

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : 1 bulan 12 hari

Agama : Islam

Pendidikan : SD

Alamat Rumah : Kalibata, Jakarta

Identitas Orang Tua

Nama ayah : Tn. M

Umur : 38 tahun

Agama : Islam

Alamat : Kalibata, Jakarta

Pekerjaan : Wiraswasta

Penghasilan : 2,000,000

Nama ibu : Ny. W

Umur : 30 tahun

Agama : Islam

Alamat : Kalibata, Jakarta

Pekerjaan : Ibu rumah tangga

Penghasilan : -


II. KELUHAN UTAMA

Kuning pada mata dan badan sejak 1 minggu SMRS

III. KELUHAN TAMBAHAN

Perut buncit, kotoran berwarna dempul

IV. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Pasien An. W, 1 bulan 12 hari, datang ke poli Rumah Sakit Umum Daerah Budi Asih

dengan keluhan tubuh menjadi kuning sejak 1 minggu SMRS. Kuning dimulai di mata dan 2

hari kemudian terlihat jelas di seluruh tubuh. Mata pasien yang awalnya bening dengan

perlahan-lahan menjadi kuning. Kemudian, perlahan-lahan kulit di seluruh tubuh pasien

menjadi kuning.

Menurut ibu pasien, pasien turut menunjukkan gejala-gejala seperti kotoran BAB

berwarna dempul yang muncul pada hari yang sama dengan timbulnya gejala mata bewarna

kuning. Di samping itu, pada saat yang bersamaan kencing pasien bertukar menjadi kuning

pekat seperti teh. Keesokannya, ibu pasien memberitahu perut pasien terlihat buncit.

3 hari setelah lahir, ibu pasien memberitahu bahawa kulit anaknya menjadi kuning.

Kuning berlangsung selama 2 hari dan kemudian kembali menjadi normal sehinggalah

muncul kembali di saat ini. Ibu pasien menyangkal kalau pasien pernah demam atau kejang

sebelumnya. Ibu pasien juga menyangkal kalau pasien pernah menerima transfusi darah atau

mengkonsumsi obat-obatan.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi - Difteria - Jantung -

Cacingan - Diare - Ginjal -

Demam Berdarah - Kejang - Darah -


Demam Tifoid - Kecelakaan - Radang paru -

Otitis - Morbili - Tuberkulosis -

Parotitis - Operasi - Lain-lain -

Pasien belum pernah mengalami gejala yang sama sebelumnya. Pasien tidak pernah ada

riwayat operasi sebelumnya. Pasien tidak mempunyai riwayat alergi atau asma.

V. RIWAYAT KEHAMILAN / KELAHIRAN

KEHAMILAN

Morbiditas kehamilan Sehat

Perawatan antenatal Rutin memeriksa kehamilan

ke bidan. USG 2x.

Kehamilan

sungsang.Minum vitamin

(+), merokok (-), nafsu

makan baik

KELAHIRAN

Tempat kelahiran Tempat praktek bidan

Penolong persalinan Bidan

Cara persalinan Spontan bokong

Masa gestasi Cukup bulan

Keadaan bayi Berat lahir : 3400 gr

Panjang lahir : 51 cm

Langsung menangis

Warna kulit : merah

Cacat: (-)


Kesimpulan Riwayat Kehamilan / Kelahiran : Kehamilan presentasi bokong, lahir spontan

pervaginam

VI. RIWAYAT PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi I : - (Normal: 5-9 bulan)

Psikomotor

o Tengkurap : - (Normal: 3-4 bulan)

o Duduk : - (Normal: 6-9 bulan)

o Berdiri : - (Normal: 9-12 bulan)

o Berjalan : - (Normal: 13 bulan)

o Bicara : - (Normal: 9-12 bulan)

o Membaca dan menulis: -

Kesan : Riwayat tumbuh kembang normal

Perkembangan pubertas

o -


Gangguan perkembangan mental / emosi

o -

Kesimpulan Riwayat perkembangan : Normal sesuai usia

VII. RIWAYAT MAKANAN

Umur (bulan) ASI / PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -

2 – 4 ASI - - -

4 – 6 ASI - - -

6 – 8 ASI - - -

10 – 12 ASI/PASI

(Dancow)

- - -

> 12 PASI (Dancow) - - -

Pasien tidak mendapat ASI dari ibunya karena menurut ibunya, dia tidak berhasil memproduksi

ASI buat anaknya.

Umur di atas 1 tahun

Jenis makanan Frekuensi dan Jumlah

Nasi / Pengganti -

Sayur -

Daging -

Telur -

Ikan -

Tahu -

Tempe -

Susu ( merk / takaran) Bebelac 2x/hari, @ 250 cc

Lain – lain -


Kesulitan makan : Tidak ada

Kesimpulan Riwayat Makanan : Pasien tidak mendapat ASI eksklusif dari ibunya

VIII. RIWAYAT IMUNISASI

Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG 0 bulan

DPT/DT -

Polio 0 bulan

Campak -

Hepatitis B 0 bulan

MMR

TIPA

Kesimpulan Riwayat Imunisasi : Imunisasi dasar untuk usia kurang dari 1 bulan lengkap

IX. RIWAYAT KELUARGA

a) Corak Reproduksi

No. Tgl Lahir

(Umur)

Jenis

Kelamin

Hidup Lahir

Mati

Abortus Mati

(sebab)

Keterangan

Kesehatan

1. 3/8/2011 Laki-laki - - - Ikterik

- - - - - - - -

b) Riwayat pernikahan

Ayah Ibu

Nama Tn M Ny W


Perkawinan ke I I

Umur saat menikah 37 29

Pendidikan terakhir SMA SMA

Agama Islam Islam

Suku Bangsa Jawa Jawa

Keadaan kesehatan Baik Baik

Kesimpulan Riwayat Keluarga : Pasien anak pertama .

c) Riwayat Keluarga Orang Tua Pasien

Baik. Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami keluhan yang sama. Orangtua

pasien tidak ada yang menderita penyakit keturunan seperti hipertensi, asma bronchial,

diabetes mellitus, maupun penyakit jantung.

d) Riwayat Anggota Keluarga Lain yang serumah

Sehat. Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami keluhan yang sama.

X. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN

Pasien tinggal bersama kedua orang tuanya di rumah mess yang terdiri dari 2 kamar tidur,

ruang tamu, dapur dan kamar mandi. Rumah tersebut memiliki ventilasi yang cukup,

penerangan yang cukup , tidak terlalu terang, sumber air menggunakan PAM, jamban

jongkok. Rumah tempat tinggal pasien merupakan rumah yang padat penduduk dan kurang

bersih.

Kesan :Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien kurang baik.

XI. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 15 September 2011,di bangsal anak ruangan 512 lantai

5 Timur RSUD Budi Asih.


a) Keadaan Umum :

i. Kesadaran : Compos mentis

ii. Kesan sakit : Tampak sakit sedang

iii. Pucat (-), ikterik (+), sianosis (-), sesak (-)

b) Data Antropometri

Berat Badan : 4.4 kg

Panjang badan : 55 cm

Lingkar kepala : 36 cm

Lingkar dada : 37 cm

Lingkar Lengan Atas : 10 cm

c) Status Gizi :

BB/U : 4.4 kg X 100% = 100 % (Gizi baik)

4.4 kg

TB/U : 55 cm X 100% = 97.34 % (Baik/normal)

56.5 cm

BB/TB : 4.4kg X 100% = 97.77% (Normal)

4.5kg

Kesimpulan Status Gizi : Baik

d) Tanda Vital :

Tekanan Darah : 85/50 mmHg

Nadi : 146 x/menit, cukup,reguler, simetris kanan kiri

Suhu : 36,7 °C

Pernapasan : 64 x/menit, teratur

Kulit : Sawo matang, ikterik (+), turgor kulit menurun.

Kepala : Normosefali. Ubun Ubun Besar teraba. Ubun-bun kecil tidak

teraba, rambut warna hitam, distribusi merata, tidak mudah

dicabut.


Mata : Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, refleks

cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva pucat -/-, sklera

ikterik +/+, mata tidak cekung.

Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping

hidung (-), sekret -/-

Telinga : Normotia, simetris kanan-kiri, serumen -/-, nyeri tekan -/-

Mulut : Bibir kering, sianosis (-), mukosa merah muda,

lidah tidak kotor

Tenggorokan : Faring tidak hiperemis

Leher : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak

teraba membesar, trakea letak normal

Thorax

- Paru

Inspeksi :Bentuk dada normal, simetris dalam keadaan statis

maupun dinamis, pulsasi abnormal (-), gerak napas

simetris, irama teratur, tipe abdomino-thorakal,

retraksi suprasternal (-)

Palpasi : Gerak napas simetris. Teraba fremitus normal

Perkusi : Sonor di semua lapang paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-

- Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba di sela iga ke 4 garis mid klavuikula

Perkusi : Tidak dilakukan

Auskultasi : S1 nornal,S2 normal, reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : Buncit, Kulit tampak kering, turgor kulit normal, Ikterik


Palpasi : Supel, hepar lobus kanan teraba membesar 3/3 dari garis yang

menghubungkan pusat dengan titik potong garis midklavikularis

kanan dengan arcus costae, tepi tajam, permukaan rata, konsistensi

kenyal , tidak terdapat nyeri tekan , hepar lobus kiri dan lien tidak

teraba membesar.

Perkusi : Pekak di kuadran kanan atas. Timpani di semua kuadran

abdomen, shifting dullness (-)

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Ekstremitas

Atas : akral teraba hangat, sianosis (-), edema (-), deformitas (-), capillary

refill time 3 detik

Bawah : akral teraba hangat, sianosis (-), edema (-), deformitas (-), capillary

refill time 3 detik

XII. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

15/9/2011

Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal

Hematologi

Jumlah leukosit 25.4 Ribu/µl 5-10

Hemoglobin 9.2 g/dL 13-16

Hematokrit 25 % 40-48

Trombosit 320 Ribu/µl 150-400

Golongan darah/ Rhesus A/positif

Glukosa sewaktu 1 46 mg/dL <180

Fungsi Hati

Bilirubin

Direk

Indirek

7.8

5.7

mg/dL

mg/dL

<0.6

<0.4

Fosfatase Alkali 995 U/I 48-223

Gamma GT (GGT) 265 U/I 8-61

Albumin 3.1 g/dL 3.8-5.5


Globulin 2.3 g/dL 2.6-3.3

SGOT 348 U/I <32

SGPT 180 U/I <24

Urin Lengkap

Warna Kuning tua

Bilirubin Negatif Negatif

Keton Negatif Negatif

Albumin Negatif Negatif

Urobilinogen 0.2 U.E/dl 0.1-1

XIII. RESUME

Pasien, An. W, 1 bulan 12 hari datang dengan keluhan kuning sejak 1 minggu

SMRS. Kuning awalnya bermula di mata, kemudian ke seluruh tubuh. Keluhan disertai

dengan gejala seperti perut buncit, BAB bewarna dempul dan BAK bewarna kuning

pekat. Pasien tidak mendapat ASI dari ibunya.

Pada pemeriksaan antropometri dan status gizi didapatkan hasil bahwa status gizi

pasien baik. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum: tampak sakit

sedang ,kesadaran:compos mentis, tanda vital: Tensi (85/50 mmHg),nadi (146

x/m),cukup dan reguler. Status generalis : Sklera ikterik, kulit ikterik, hepatomegali,kulit

kering dan turgor kulit normal,akral hangat

Pada pemeriksaan laboratorium hematologi (15/9/2011) saat pasien masuk RS

didapatkan leukositosis, hematokrit menurun, hipoglikemia, hiperbilirubinemia direk dan

indirek, fosfatase alkali meningkat, Gamma GT meningkat, albumin dan globulin

menurun. Pada pemeriksaan urin lengkap (15/9/2011) tidak ditemukan bilirubin,

urobilinogen dan albumin dalam urin pasien.

XIV. DIAGNOSIS KERJA

Hiperbilirubinemia

XV. PEMERIKSAAN PENUNJANG


USG Abdomen

XVI. PENATALAKSANAAN

Farmakologis

Kaen 1B – 2cc/kgBB/jam

Ampicillin – 4x125mg I.V

Ursodeoxycholic acid- 3 x 25 mg iv

Vitamin A 1x 1000 I.V

Non Farmakologis

Edukasi orang tua:

Penjelasan mengenai kondisi anaknya

Berjemur di bawah sinar matahari.

XVII. PROGNOSIS

Ad vitam : ad bonam

Ad sanationam : ad bonam

Ad fuctionam : ad bonam

XVIII. FOLLOW UP

Tanggal Subyektif Obyektif Analisa Perencanaan

16/09/11 Kuning pada

kedua mata

dan seluruh

tubuh kecuali

telapak tangan

dan kaki. BAB

lembek warna

dempul , BAK

warna kuning

pekat

KU: tampak sakit sedang

KS: compos mentis

TD : 85/50mmHg

S: 36,9 0C

RR: 28 x/menit

HR: 132 x/menit

BB = 4.5kg PB= 55cm

L.Kepala =36.2cm

L.Dada = 37cm

Hiperbilirubinemia - Kaen 1B –

2cc/kgBB/jam

- Ampicillin –

4x125mg I.V

- Ursodeoxycholic

acid- 3 x 25 mg iv

- Vitamin A 1x 1000

I.V


L.perut = 36cm

LLA = 10cm

Kepala: Normocephali

Mata: CA-/- SI+/+

Abdomen : Supel, hepar lobus

kanan teraba membesar 3/3

dari garis yang

menghubungkan pusat dengan

titik potong garis

midklavikularis kanan dengan

arcus costae, tepi tajam,

permukaan rata, konsistensi

kenyal , tidak terdapat nyeri

tekan.

Ekstremitas : akral hangat (+),

Kulit : turgor baik, ikterik (+)

17/09/11 Kuning pada

kedua mata

dan seluruh

tubuh kecuali

telapak tangan

dan kaki. BAB

lembek warna

dempul , BAK

warna kuning

pekat

KU: tampak sakit sedang

KS: compos mentis

TD : 85/50mmHg

S: 36,7 0C

RR: 40 x/menit

HR: 140 x/menit

BB = 4.5kg PB= 55cm

L.Kepala =36.2cm

L.Dada = 37cm

L.perut = 37.5cm

LLA = 10.5cm


Mata: CA-/- SI+/+



dari garis yang


titik potong garis

Hiperbilirubinemia - Kaen 1B –

2cc/kgBB/jam

- Ampicillin –

4x125mg I.V

- Ursodeoxycholic

acid- 3 x 25 mg iv

- Vitamin A 1x 1000

I.V






tekan.



HASIL USG

Hati sedikit membesar, homogen, sistem vaskuler normal

Lien tak membesar, parenkim homogen

Vesika Fellea terisi cairan sedikit, ukuran 1.68cm

Setelah minum susu 2 jam : ukuran v. fellea: 0.38cm

Kedua ginjal tampak jelas, besar dan bentuk masih normal

Kesan : tidak tampak obstruksi di saluran bilier intrahepatik dan ekstrahepatik. Kedua ginjal baik


Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal

Hematologi

Jumlah leukosit 22.9 Ribu/µl 5-10

Hemoglobin 9 g/dL 13-16

Hematokrit 25 % 40-48

Trombosit 245 Ribu/µl 150-400

Golongan darah/ Rhesus A/positif

LED 10 Mm/jam <10

Segmen 19 % 50-70

Limfosit 70 % 20-40

Kolesterol 109 mg/dL <200

19/09/11 -Kuning pada

mata dan

badan

- Batuk

- BAB setiap

habis minum

susu 4-5x,

warna dempul

KU: baik

KS: compos mentis

T : 36,3 0C

RR: 30 x/menit

HR: 140 x/menit

BB = 4.4kg PB= 55cm

L.Kepala =36.5cm

L.Dada = 37cm

L.perut = 37.5cm

LLA = 10.5cm


Mata: CA-/- SI+/+



dari garis yang


titik potong garis





Hiperbilirubinemia Kaen 1B –

2cc/kgBB/jam

- Ampicillin –

4x125mg I.V

- Ursodeoxycholic

acid- 3 x 25 mg iv

- Vitamin A 1x 1000

I.V


tekan.



20/9/2011 -Kuning pada

mata dan

badan

- Batuk

- BAB warna

dempul

KU: baik

KS: compos mentis

T : 36,3 0C

RR: 30 x/menit

HR: 140 x/menit

BB = 4.4kg PB= 55cm

L.Kepala =36.5cm

L.Dada = 37cm

L.perut = 37.5cm

LLA = 10.5cm


Mata: CA-/- SI+/+



dari garis yang


titik potong garis





tekan.



Hiperbilirubinemia Kaen 1B –

2cc/kgBB/jam

- Ampicillin –

4x125mg I.V

- Ursodeoxycholic

acid- 3 x 25 mg iv

- Vitamin A 1x 1000

I.V


BAB III

TINJAUAN TEORI IKTERUS

A. PENGERTIAN Ikterus adalah disklorasi kulit, mukosa membran dan sclera oleh karena

peningkatan kadar bilirubin dalam serum ( > 2 mg/dL ). Ikterus adalah menguningnya sclera, kulit atau jaringan lain akibat penimbunan

bilirubun dalam tubuh. Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa yang terjadi

karena meningkatnya kadar bilirubin dalam darah. Ikterus Fisiologis

Umumnya terjadi pada bayi baru lahir, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama > 2mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6 – 8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti denganpenurunan yang lambat sebesar 1 mg/dL selama 1 – 2 minggu. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar yang lebih tinggi ( 7 – 14 mg/dL ) dan penurunan terjadi lebih lambat. Bisa terjadi dalam waktu 2 – 4 minggu, bahkan dapat mencapai waktu 6 minggu. 1

Ikterus Patologis Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi Peningkatan kadar bilirubin total serum . 0,5 mg/dL/jam. Adanya tanda – tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi ( muntah,

letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipneaatau suhu yang tidak stabil )

Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada kurang bulan. 1

B. ETIOLOGI

Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis atau patologis atau kombinasi keduanya. Bayi yang diberikan ASI memiliki kadar bilirubin serum yang lebih tinggi dibandingkan bayi yang diberikan susu formula. Hal tersebut mungkin disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain : frekuensi menyusui yang tidak adekuat, kehilangan berat badan atau dehidrasi. 1,2

a. Ikterus PrahepatikKarena produksi bilirubin yang meningkat yang terjadi pada hemolisis sel darah merah. Peningkatan pembentukan bilirubin dapat disebabkan oleh:

Kelainan sel darah merah Infeksi seperti malaria, sepsis. Toksin yang berasal dari luar tubuh seperti: obat – obatan, maupun yang

berasal dari dalam tubuh seperti yang terjadi pada reksi transfuse dan eritroblastosis fetalis. 1,2


b. Ikterus PascahepatikBendungan pada saluran empedu akan menyebabkan peninggian bilirubin konjugasi yang larut dalam air. Akibatnya bilirubin akan mengalami regurgitasi kembali kedalam sel hati dan terus memasuki peredaran darah, masuk ke ginjal dan di eksresikan oleh ginjal sehinggaditemukan bilirubin dalam urin. Sebaliknya karena ada bendungan pengeluaran bilirubin kedalam saluran pencernaan berkurang sehingga tinja akan berwarna dempul karena tidak mengandung sterkobilin. 1,2

c. Ikterus HepatoselulerKerusakan sel hati menyebabkan konjugasi bilirubin terganggu sehingga bilirubin direk

akan meningkat dan juga menyebabkan bendungan di dalam hati sehingga bilirubin darah akan mengadakan regurgitasi ke dalam sel hati yang kemudian menyebabkan peninggian kadar bilirubin konjugasi di dalam aliran darah. Kerusakan sel hati terjadi pada keadaan: hepatitis, sirosis hepatic, tumor, dan bahan kimia. 1,2

C. PATOFISIOLOGI

Pembentukan BilirubinBilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir

dari pemecahan katabolisme heme melalui proses reaksi oksidasi – reduksi. Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang di bentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam sel hati, dan organ lain. Pada reaksi tersebut juga terdapat besi yang digunakan kembali untuk pembentukan haemoglobin dan karbon monoksida yang dieksresikan ke dalam paru. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase. Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan dirubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hydrogen sertapada pH normal bersifat tidak larut. Jika tubuh akan mengeksresikan, diperlukan mekanisme transport dan eliminasi bilirubin. 1,2


Transportasi Bilirubin

Pembentukan bilirubin yang terjadi di sistem retikulo endothelial, selanjutnya dilepaskan kesirkulasi yang akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang.Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat non polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan di transportasi kedalam sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan syaraf pusat dan bersifat nontoksik. Selain itu albumin juga mempunyai afinitas yang tinggi terhadap obat – obatan yang bersifat asam seperti penicillin dan sulfonamide. Obat – obat tersebut akan menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersifat kompetitor serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin. 1,2

Obat – obat yang dapat melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin: Analgetik, antipiretik ( Natrium salisilat, fenilbutazon ) Antiseptik, desinfektan ( metal, isopropyl ) Antibiotik dengan kandungan sulfa ( Sulfadiazin, sulfamethizole,

sulfamoxazole ) Penicilin ( propicilin, cloxacillin ) Lain – lain ( novabiosin, triptophan, asam mendelik, kontras x – ray )

Bilirubin dalam serum terdapat dalam 4 bentuk yang berbeda, yaitu:


Bilirubin tak terkonjugasi yang terikat dengan albumin dan membentuksebagian besar bilirubin tak terkonjugasi dalam serum.

Bilirubin bebas Bilirubin terkonjugasi yaitu bilirubin yang siap dieksresikan melalui ginjal. Bilirubin terkonjugasi yang terikat denga albumin serum.

Asupan BilirubinPada saat kompleks bilirubin – albumin mencapai membrane plasma hepatosit, albumin

terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin, di transfer melaluisel membran yang berikatan dengan ligandin ( protein y ), mungkin juga dengan protein ikatan sitosilik lainnya. 1,2

Konjugasi BilirubinBilirubin tak terkonjugasi dikonversikan kebentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam

air di reticulum endoplasma dengan bantuan enzim uridine diphospate glukuronosyl transferase ( UDPG – T ). Katalisa oleh enzim ini akan merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida yang selanjutnya akan dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Bilirubin ini kemudian dieksresikan kedalam kalanikulus empedu. Sedangkan satu molekul bilirubin tak terkonjugasi akan kembali ke reticulum endoplasmic untuk rekonjugasi berikutnya. 1,2

Eksresi BilirubinSetelah mengalami proses konjugasi , bilirubin akan dieksresikan kedalam kandung empedu, kemudian memasuki saluran cerna dan di eksresikan melalui feses. Setelah berada dalam usus halus bilirubin yang terkonjugasi tidak langsung dapat diresorbsi, kecuali jika dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim beta – glukoronidase yang terdapat dalam usus. Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk di konjugasi kembali disebut sirkulasi enterohepatik. 1,2

D. KLASIFIKASI KRAMER

Derajat I : Daerah kepala dan leher, perkiraan kadar bilirubin 5,0 mg%. Derajat II : Sampai badan atas, perkiraan kadar bilirubin 9,0 mg%. Derajat III : Sampai badan bawah hingga tungkai, bilirubin 11,4 mg%. Derajat IV : Sampai daerah lengan, kaki bawah lutut, 12,4 mg%. Derajat V : Sampai daerah telapak

tangan dan kaki, 16,0 mg%.


Bilirubin Ensefalopati Dan kernikterus

Istilah bilirubin ensefalopati lebih menunjukkan kepada manifestasi klinis yang mungkin timbul akibat efek toksis bilirubin pada system syaraf pusat yaitu basal ganglia dan pada berbagai nuclei batang otak. Sedangkan istilah kernikterus adalah perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah di otak terutama di ganglia basalis, pons, dan serebelum.Manifestasi klinis akut bilirubin ensefalopati

Pada fase awal, bayi dengan ikterus berat akan tampak letargi, hipotonik, danreflek hisap buruk.

Pada fase intermediate, moderate stupor, iritabilitas dan hipertoni. Selanjutnya bayi akan demam, high – pitched cry, kemudian akan menjadi

drowsiness dan hipotoni.Manifestasi klinis kern ikterus

Pada tahap yang kronis bilirubin ensefalopati, bayi yang bertahan hidup, akan berkembang menjadi bentuk athetoid cerebral palsy yang berat, gangguanpendengaran, displasia dental – enamel, paralysis upward gaze. 1,2

E. MANAJEMEN

1. Strategi Pencegahana. Pencegahan Primer

Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8 – 12 kali/ hari untuk beberapa hari pertama.

Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.

b. Pencegahan Sekunder Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan

serum untuk antibody isoimun yang tidak biasa. Harus memastikan bahwa semua bayi secar rutin di monitor terhadaptimbulnya ikterus

dan menetapkan protocol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda – tanda vital bayi, tetapi tidakkurang dari setiap 8 – 12 jam. 1,2,3

2. Penggunaan Farmakoterapia. Imunoglobulin intravena telah digunakan pada bayi – bayi dengan rhesus yang berat dan inkompatibilitas ABO untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan transfusi tukar.b. Fenobarbital merangsang aktivitas dan konsentrasi UDPG – T dan ligandin serta dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin.c. Metalloprotoprophyrin adlah analog sintesis heme. d. Tin – Protoporphyrin ( Sn – Pp ) dan Tin – Mesoporphyrin ( Sn – Mp ) dapat menurunkan kadar bilirubin serum.e. Pemberian inhibitor b - glukuronidasi seperti asam L – aspartikdan kasein holdolisat dalam jumlah kecil ( 5 ml/dosis – 6 kali/hari ) pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat ASI dan


meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan ikterus menjadi berkurang dibandingkan dengan bayi control. 1,2,3

3. FototerapiTerapi sinar dilakukan berdasarkan kadar bilirubin, usia gestasi (kehamilan) saat bayi lahir, usia bayi saat jaundice dinilai, dan faktor risiko lain yang dimiliki bayi yang dapat dilihat pada tabel berikut.

Beberapa faktor risiko yang penting adalah : Penyakit hemolisis autoimun (penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan tubuh

sendiri) Kekurangan enzim G6PD yang dibutuhkan sel darah merah untuk berfungsi normal Kekurangan oksigen Kondisi lemah/tidak responsif Tidak stabilnya suhu tubuh Sepsis (keadaan infeksi berat di mana bakteri telah menyebar ke seluruh

tubuh) Gangguan keasaman darah


Kadar albumin (salah satu protein tubuh) 1,2,3

Pada bayi yang menerima ASI yang harus menjalani terapi cahaya, pemberian ASI dianjurkan untuk tetap dilakukan. Selama terapi cahaya, beberapa hal ini perlu diperhatikan:

Pemberian ASI atau susu formula setiap 2-3 jam Jika TSB >25 mg/dL, ulangi pengukuran dalam 2-3 jam Jika TSB 20–25 mg/dL, ulangi pengukuran dalam 3-4 jam Jika TSB terus menurun, ulangi pengukuran dalam 8-12 jam Jika TSB tidak menurun atau meningkat menuju batas perlunya exchange transfusion, pertimbangkan exchange transfusion 1,2,3

Dalam perawatan bayi dengan terapi sinar, yang perlu diperhatikan:1. Diusahakan bagian tubuh bayi yang terkena sinar dapat seluas mungkin dengan membuka pakaian bayi.2. Kedua mata dan kemaluan harus ditutup dengan penutup yang dapat memantulkan cahaya agar tidak membahayakan retina mata dan sel reproduksi bayi.3. Bayi diletakkan 8 inci di bawah sinar lampu. Jarak ini dianggap jarak yang terbaik untuk mendapatkan energi yang optimal.4. Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 18 jam agar bagian tubuh bayi yang terkena cahaya dapat menyeluruh.5. Suhu bayi diukur secara berkala setiap 4-6 jam.6. Kadar bilirubin bayi diukur sekurang-kurangnya tiap 24 jam.7. Hemoglobin harus diperiksa secara berkala terutama pada bayi dengan hemolisis.8. Perhatikan kecukupan cairan tubuh bayi. Bila perlu konsumsi cairan bayi dinaikkan. 1,2,3

Kelainan yang mungkin timbul karena terapi sinar antara lain:1. Peningkatan kehilangan cairan tubuh bayi. Karena itu pemberian cairanharus diperhatikan dengan sebaik-baiknya. Bila bayi bisa minum ASI, sesering mungkin berikan ASI.2. Frekwensi buang air besar meningkat karena hiperperistaltik (gerakan usus yang meningkat).3. Timbul kelainan kulit yang bersifat sementara pada muka, badan, dan alat gerak.4. Kenaikan suhu tubuh.5. Kadang pada beberapa bayi ditemukan gangguan minum, rewel, yang hanya bersifat sementara. 1,2,3

4. Tranfusi TukarTransfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan

dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar (Friel, 1982). Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi, transfusi tukar memiliki manfaat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasibayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia.

Darah Donor Untuk Tranfusi Tukar


1. Darah yang digunakan golongan O.2. Gunakan darah baru. Kerjasama dengan dokter kandungan dan Bank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tranfusi tukar.3. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan O dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah disiapkan setelah kelahiran, dilakukan juga crossmatched terhadap bayi.4. Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau rhesus yang sama dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul.5. Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu.6. Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan crossmatched terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi.7. Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) - 160 mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%. 1,2,3

Daftar Pustaka


1. Kliegman, Behrman et al. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed. USA: El Sevier

Saunders, 2004. Pg 756-765

2. Maisels MJ, Mc Donagh AF : Phototherapy for neonatal jaundice, N Eng J Med 358:920-

928, 2008.

3. Lissauer, Clayden. Illustrated textbook of paediatrics. 3rd ed.England : Mosby El Sevier,

2007.

Case Hiperbilirubin

Documents

Transcript of Case Hiperbilirubin