Case Hidup 4 Tumor Gaster

7/21/2019 Case Hidup 4 Tumor Gaster

1/20

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Definisi

Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia =AIHA/AHA)

merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga

umur eritrosit memendek.

Patofisiologi

Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantai antibodi ini terjadi melalui aktiasi sistem

komplemen! aktiasi mekanisme seluler! atau kombinasi keduanya.

Aktivasi sistem komplemen

"ecara keseluruhan akti#asi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya

membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intraaskuler yang ditandai dengan

hemoglobinemia dan hemoglobinuria.

"ecara komplemen akan diakti#kan melalui jalur klasik ataupun jalur alternati#.

Antibodi - antibodi yang memiliki kemampuan mengakti#kan jalur klasik adalah Ig$!

Ig%&! Ig%'! Ig%! Ig$ disebut sebagai aglutinin tipe dingin! sebab antibodi ini berikatan

dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu dibaah suhu

tubuh. Antibodi Ig% disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan

sel eritrosit pada suhu tubuh.

Aktivasi komplemen jalur Klasik

*eaksi diaali dengan akti#asi +& suatu protein yang dikenal sebagai recognition

unit! +& akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi dan menjadi akti# serta

mampu mangkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik. ,ragmen +& akan mengakti#kan +

dan +' menjadi suatu kompleks +b!'b ( dikenal sebagai +-conertase)! +b!'b akan

memecah + menjadi #ragmen +b dan +a. +b mengalami perubahan kon#ormational

sehingga mampu berikatan secara koalen dengan partikel yang mengkati#kan

komplemen (sel darah merah berlabel antibodi). + juga akan membelah menjadi +d!g!


2/20

dan +c! +d dan +g akan tetap berikatan pada membran sel darah merah dan

merupakan produk #inal aktiasi +. +b akan membentuk kompleks dengan +b'b

menjadi +b'bb (+ conertase). + conertase akan memecah + menjadi +a

(ana#ilaktosin) dan +b yang berperan dalam kompleks penghancur membran. ompleks

penghancur membran terdiri dari molekul +b!+0!+1!+2 dan beberapa molekul +3.

ompleks ini akan menyisip ke dalam membran sel sebagai suatu aluran transmembran

sehingga permeabilitas membran normal akan terganggu. Air dan ion akan masuk ke

dalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur.

Aktifasi komplemen jalur alternatif

Akti#ator jalur alternati# akan mengakti#kan +! dan +b yang terjadi akan berikatan

dengan membran sel darah merah. ,aktor 4 kemudian melekat pad +b! dan oleh 5

#aktor 4 dipecah menjadi 4a dan 4b. 4b merupakan suatu protease serin! dan tetap

melekat pada +b. Ikatan +b4b selanjutnya akan memecah molekul + lagi menjadi

+a dan +b. + akan berikatan dengan +b dan oleh 4b dipecah menjadi +a dan +b

berperan dalam penghancuran membran.

Aktivasi Seluler yang menyebabkan Hemolisis Ekstravaskular

6ika sel darah disensitasi dengan Ig% yang tidak berikatan dengan komplemen atau

berikatan dengan komponen komplemen namun tidak terjadi akti#asi komplemen lebih

lanjut! maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial.

Proses immune adherence ini sangat penting bagi perusakan sel eritrosit yang diperantai

sel. Immunoadherence! terutama yang diperantarai Ig%-,c* akan menyebabkan

#agositosis.

Etiologi

7tiologi pasti dari penyakit autoimun memang belum jelas! kemungkinan terjadi

karena gangguan central tolerance! dan gangguan pada proses pembatasan lim#osit

autoreakti# residual.


3/20

Klasifikasi

Anemia Hemolitik imun dapat diklasi#ikasikan sebagai berikut 8

&. Anemia Hemolitik Auto Imun (AIHA)

a. AIHA tipe Hangat

a) Idiopatik

b) "ekunder (karena cll! lim#oma! "97)

b. AIHA tipe 5ingin

a) Idiopatik

b) "ekunder (in#eksi mycoplasma! mononucleosis! irus! keganasan

lim#oretikuler)

II. Paro:ysmal +old Hemoglobinuri

a. Idiopatik

b. "ekunder (iral! dan si#ilis)

III. AIHA atipik

a. AIHA tes antiglobulin negati#

b. AIHA kombinasi tipe Hangat dan dingin

- AIHA diinduksi obat

- AIHA diinduksi aloantibodi

I; *eaksi Hemolitik


4/20

komplemen. ? kasus AIHA memiliki tipe hangat! dimana autoantibodi bereaksi secara

optimal pada suhu 1+. urang lebih >? pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit

lain.

)ejala dan Tanda

Aitan penyakit tersamar! gejala anemia terjadi perlahan-lahan! ikterik dan demam.

Pada beberapa kasus dijumpai perjalanan penyakit mendadak! disertai nyeri abdomen!

dan anemia berat. rin berarna gelap karena terjadi hemoglobinuri. Ikterik terjadi pada

>? pasien. Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada >-0>?! hepatomegali

terjadi pada >?! dan lim#adenopati terjadi pada '>? pasien. Hanya ' ? pasien tidak

disertai pembesaran organ dan lim#onodi.

'aboratorium

Hemoglobin sering dijumpai dibaah 1 gr/dl pemeriksaan coomb direk biasanya

positip. Autoantibodi tipe hangat biasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan

dari sel-sel eritrosit. Autoantibodi ini berasal dari kelas Ig% dan bereaksi dengan semua

sel eritrosit normal. Autoantibodi tipe hangat biasanya bereaksi dengan antigen pada sel

eritrosit pasien sendiri! biasanya antigen *h.

Prognosis dan survival

Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar

memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik! namun terkendali. "urial &>

tahun berkisar 1>?. Anemia! 5;


5/20

kardioaskuler lain bisa terjadi selama periode penyakit akti#. $ortalitas selama -&>

tahun sebesar &-'?. Prognosis pada AIHA sekunder tergantung penyakit yang

mendasari.

Terapi

ortikosteroid 8 &-&! mg/kg44/hari. 5alam ' minggu sebagian besar akan

menunjukan respon klinis baik (Hmt meningkat! retikulosit meningkat! tes coombs

direk positi# lemah! tes coomb indirek negatip). @ilai normal dan stabil akan dicapai

pada hari ke > sampai hari ke 3>. 4ila ada tanda respon terhadap steroid! dosis

diturunkan tiap minggu &>-'> mg/hari. mg/hari diberikan

secara selang sehari. 4eberapa pasien akan memerlukan terapi rumatan dengan

steroid dosis rendah. @amun bila dosis per hari melebihi & mg/hari untuk

mempertahankan kadar Hmt! maka perlu segera dipertimbangkan terapi dengan

modalitas lain.

"plenektomi8 bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering

dosis selama bulan! maka perlu dipertimbangkan splenektomi. "plenektomi akan

menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah. Hemolisis masih bisa

terus berlangsung setelah splenektomi! namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit

terikat antibodi dalam jumlah yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakaneritrosit yang sama. *emisi komplit pasca splenektomi mencapai >-1?! namun

tidak bersi#at permanen. %lukokortikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah

splenektomi.

Imunosupresi. ABatioprin >-'>> mg/hari (2>mg/m')! siklo#os#amid >-&> mg/hari

(0> mg/m')

>-2>> mg/hari. 4iasanya danaBol dipakai bersama-sama

steroid. 4ila terjadi perbaikan! steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis danaBol

diturunkan menjadi '>>->> mg/hari. >mg/kg44 per hari

selama hari) menunjukan perbaikan pada beberapa pasien! namun dilaporkan terapi

ini juga tidak e#ekti# pada beberapa pasien lain. 6adi terapi ini diberikan bersama

terpai lain dan responnya bersi#at sementara.


6/20


7/20

"'ST*AS" KASS

"eorang pasien perempuan! umur & tahun diraat di bangsal penyakit dalam

*"P dr. $. 5jamil Padang sejak tanggal 0 maret '>& dengan 8

Kelu+an utama8 $untah meningkat sejak & hari sebelum masuk rumah sakit

*i,ayat Penyakit Sekarang -

- $untah meningkat sejak & hari sebelum masuk rumah sakit. $untah sudah

dialami pasien sejak hari sebelumnya. $untah lebih dari kali! isi apa yang

dimakan. $untah darah tidak ada.

- 4enjolan pada perut kiri atas disadari pasien sejak ' minggu sebelum masuk

rumah sakit. 4enjolan sebesar telur dan terasa nyeri bila ditekan.

- Penurunan berat badan ada! sejak bulan yang lalu! penurunan berat badan lebih

kurang 1 kg.

- 9emah dan letih meningkat sejak & minggu sebelum rumah sakit. 9etih dan letih

sudah dirasakan sejak C ' bulan yang lalu terutama dalam akti#itas sehari-hari!

semakin lama badan semakin terasa cepat lelah bila berakti#itas.

- Pucat- pucat sejak ' minggu yang lalu! keluhan ini pernah dirasakan pasien

bulan yang lalu.

- Penurunan na#su makan ada!sejak & minggu yang lalu! makan hanya setengah dari

porsi biasa! setiap diisi terasa cepat penuh.

- 5emam sejak hari yang lalu! demam tidak tinggi! tidak terus menerus! tidak

menggigil dan tidak berkeringat banyak.

- *iayat perdarahan dari hidung!mulut dan dari tempat lain tidak ada

- *iayat makan obat-obatan disangkal.

- *iayat lebam-lebam sebelumnya tidak ada

- 4uang air kecil biasa.

- 4uang air besar biasa.


8/20

*i,ayat Penyakit Da+ulu-

- *iayat hipertensi tidak ada.

- *iayat diabetes melitus tidak ada

- *iayat sakit jantung tidak ada

- *iayat sakit kuning tidak ada

*i,ayat Penyakit Keluarga -

- *iayat anemia dalam keluarga tidak ada.

- +

44 8 2 kg


9/20

elenjar %etah 4ening 8 %4 tidak membesar

epala 8 @ormocephal

*ambut 8 Hitam! tidak mudah patah! dan dicabut! tidak mudah

rontok

$ata 8 onjungtia anemis (D)! "klera tidak ikterik


10/20

Abdomen

Inspeksi 8


11/20

p+E' 8 '1 mmHg

pE' 8 & mmHg

H+E 8 '!0 mmol/l

4eec# 8 >!0 mmol/l

"o'c 8 &>>?

rinalisis-

Protein 8 @egati#

%lukosa 8 @egati#

9eukosit 8 >-&/9P4

7ritrosit 8 >-&/9P4

"ilinder 8 -

ristal 8 -

7pitel 8 gepeng D

4ilirubin 8 -

robilinogen 8 D

/eses-

$akroskopis 8 $ikroskopis8

Garna 8 kuning 9eukosit 8 >-&

onsisten 8 lunak 7ritrosit 8 >-&

5arah 8 - Amuba 8 -

9endir 8 -


12/20

esan 8 ketergantungan *ingan

4eresiko $alnutrisi

Instabilitas

EK)

Irama 8 sinus *" omplek 8 >!>2 dtk

H* 8 &> : /menit "< "egmen 8 isoelektrik A:is 8 normal %el < 8 normal

%el P 8 normal ";&D*;

P* interal 8 >!&' detik */" ;& &

esan 8 sinus takikardia

Daftar %asala+ Pansitopenia

"plenomegali

4ronkopnemonia duple:

Eld stroke

etergantungan ringan

instabilitas

Diagnosis Kerja -

Primer -

Anemia 4erat normositik normokrom ec hemolitic ec susp Autoimun

9eukopenia et trombositopenia ec hipersplenismus

4ronkopnemonia duple: (+AP)

Sekunder -

Eld stroke

%eriatri dengan Instabilitas

Diagnosis 0anding -

7an sindrom

Anemia berat normositik normokrom ec hemolitik ec susp non autoimun

I


13/20

Istrirahat / $9 &1>> kkal ( karbohidrat &>>> kkal! protein 0 gram! lemak &0

kkal) oksigen l/menit

I;,5 @a+l >!3? 2 jam/kol#

Inj ce#tria:one &: ' gr (i) ABitromicin &: >> mg

Ambro:ol syrp : +&

Paracetamol : >> mg (k/p)

Pemeriksaan anjuran -

5arah peri#er lengkap

,aal hepar ("%E

parasit malaria

4one $arro Puncture

"% abdomen

ultur sputum

7:p rontgen thora:

/ollo, p

12 januari 2314

" / "esak (D) berkurang! Pucat (D)! Perdarahan(-)! 9etih lesu (D)! batuk (D)

E/ 8 "edang es 8 +$+ /2> mmHg

@adi 8 2':/ @a#as 8 ':/ "uhu 8 1!'+

eluar hasil 9abor 8


14/20

Hb 8 !3 gr/dl

9eukosit 8 &3>>/mm

Ht 8 & ?

>>/mm

%5" 8 && mg/dl

@a/k/cl 8 &0/!1/&& mmol/9

"%E< 8 '1 u/l

"%P< 8 &0 u/l

HbsAg 8 non reakti#

Anti H+; 8 non reakti#

$alaria 8 @egati#

$+H 8 pg

$+; 8 &&' JmK

$+H+ 8 > g/dl

P> kkal


15/20

Konsul Kon sultan $eurologi -

esan 8 "troke Iskemik Eld case

Anjuran 8 perbaiki keadaan umum

,isioterapi akti# (jika kondisi/keadaan umum memungkinkan)

ontrol poli syara#

Keluar Hasil S) abdomen8 splenomegali ec L

/ollo, p

15 januari 2314

" / "esak (D) berkurang! Pucat (D)! Perdarahan(-)! 9etih lesu (D)! batuk (D)

E/ 8 "edang es 8 +$+ :/ "uhu8 1+


16/20

Abdomen 8 supel ! hepar tidak teraba! lien "&

eluar Hasil 9abor 8

Hb 8 0! g/dl

9eukosit 8 '>>/mm

Ht 8 &3!?

.>>>/mm

Keluar Hasil Kultur Sputum -

6enis 4akteri 8 lebsiella spp

"ensiti# meropenem

Keluar +asil 0%P8

Kesan8 partikel ditemukan! selularitas hiperseluler! megakariosit ditemukan! pancaran

trombosit cukup!

Aktiitas eritropoietik meningkat! ditemukan semua seri pematangan

predominant rubrisit dengan $87 rasio &8'

Aktiitas sistem granulopoitik sedikit tertekan ! ditemukan semua tahap

pematangan predominant netro#il segmen

Aktiitas trombopoietik dalam batas normal

Kesimpulan -gambaran sumsum tulang sesuai dengan anemia hemolitik

Keluar +asil "S& SE*&'&)89"%%$&HAE%&T&'&)8 (Skrining Antibodi!

Kesimpulan 8 golongan darah Es 4 rhesus posistip

5itemukan adanya auto immun antibodi ( 5+

dan komponen komplemen + yang coated pada sel darah merah os

(inio)!5itemukan adanya irreguler antibodi non spesi#ik yang bebas

didalam serum Es!yang reakti# pada suhu 1 + terhadap sel panel dan

sel sendiri.

Kesan 8 penderita AIHA tipe Hangat


17/20

Saran 8 &. :/ "uhu8 1+

Abdomen 8 supel!hepar tidak teraba. 9ien ">7:tremitas 8 edema D/D

eluar Hasil 9abor M

Hb 8 1!' gr/dl9eukosit 8 '23> /mm

>>/mm

Ht 8 ' ?Albumin 8 '! g/dl

%lobulin 8 ! g/dl

esan 8Hipoalbuminemia

"ikap 8 trans#usi albumin '>?+ek ureum/creatinin

A/ 8 - Anemia hemolitik autoimun tipe hangat- leukopenia et trombositopenia ec hipersplenismus

- 4ronkopnemonia duple: (+AP)

5I""I


18/20

- Anemia hemolitik autoimun tipe hangat

- leukopenia et trombositopenia ec hipersplenismus

- 4ronkopnemonia duple: (+AP)5iagnosis Anemia hemolitik autoimun dengan leukopenia dan trombositopenia

ditegakan dari anamnesis! pemeriksaan #isik dan pemeriksaan penunjang. 5ari anamnesis

didapatkan keluhan pucat pucat serta badan terasa letih-lesu yang dirasakan pasien sejak

' minggu sebelum masuk rumah sakit. Pada pemeriksaan #isik didapatkan konjungtia

anemis serta dari pemeriksaan abdomen didapatkan splenomegali "'. Pada pasien ini

dilakukan pemeriksaan darah peri#er lengkap dan ditemukan Hb8 ! gr/dl! leukosit 8

'2>/mm! Ht 8 &1? trombosit 23>>>/mm! retikulosit 1!'? serta pada gambaran darah

tepi didapatkan polikromasi. Pada pasien kemudian dilakukan pemeriksaan +oomb test

dan 4$P. Hasil 4$P menunjukan %ambaran sumsum tulang sesuai dengan anemia

hemolitik.

5ari hasil pemeriksaan coomb test! didapatkan coomb test positi# dengan I+< positi#

(&D) dan 5+< positi# ('D s). ntuk menentukan jenis anemia hemolitik autoimun pada

pasien ini dilakukan pemeriksaan Iso serology-immunohaemotology dengan hasil

85itemukan adanya auto immun antibodi ( 5+

komplemen + yang coated pada sel darah merah os (inio)!5itemukan adanya irreguler

antibodi non spesi#ik yang bebas didalam serum Es!yang reakti# pada suhu 1 + terhadap

sel panel dan sel sendiri! dengan kesan penderita AIHA tipe Hangat. Pada pasien ini tidak

disarankan untuk trans#usi.

"ekitar 1>? kasus AIHA memiliki tipe hangat! dimana autoantibodi bereaksi secara

optimal pada suhu 1+. urang lebih >? pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit

lain. "ecara epidemiologi arm AIHA lebih sering terjadi pada usia >-0> tahun.

Penyebab AIHA masih kurang dipahami. Penyakit ini dapat bersi#at primer! atau

sekunder terhadap penyakit yang mendasari lainnya. Penyebab utama adalah idiopatik.

Idiopatik AIHA sekitar >? dari kasus. AIHA sekunder dapat merupakan hasil dari

banyak penyakit lainnya.AIHA! meskipun jarang! dapat disebabkan oleh sejumlah obat!

termasuk N-metildopa dan penisilin. Ini adalah respon imun tipe II di mana obat mengikat

makromolekul pada permukaan sel darah merah dan bertindak sebagai antigen. Antibodi

diproduksi melaan sel darah merah.


19/20

Pasien ini diterapi dengan inj. $etil prednisolon : &' mg selama hari pertama!

': &' mg ' hari berikutnya dan &: &' mg & hari berikutnya. emudian dilanjutkan

dengan metilprednisolon oral >!2 mg/g44/hari. ortikosteroid 8 &-&! mg/kg44/hari.

$enurut literatur 5alam ' minggu sebagian besar pasien AIHA akan menunjukan respon

klinis baik! @ilai normal dan stabil akan dicapai pada hari ke > sampai hari ke 3>. 4ila

ada tanda respon terhadap steroid! dosis diturunkan tiap minggu &>-'> mg/hari. mg/hari diberikan secara selang sehari. 4eberapa pasien akan

memerlukan terapi rumatan dengan steroid dosis rendah. @amun bila dosis per hari

melebihi & mg/hari untuk mempertahankan kadar Hmt! maka perlu segera

dipertimbangkan terapi dengan modalitas lain. Pasein ini berespon baik dengan terapi

steroid! dengan terdapatnya peningkatan hemoglobin dan ukuran lien yang mengecil.

4ronkopnemonia pada pasien ini ditegakan dari anamnesis terdapat keluhan batuk

dan demam sejak & minggu sebelum masuk rumah sakit! kadang-kadang juga disertai

sesak na#as. Pada pemeriksaan rontgen thora: pada didapatkan gambaran in#iltrat dikedua

perihiler dan parakardial paru. Pasien ini berumur 03 tahun! sesuai dengan kriteria

%eriatri. 4ronkopnemonia pada pasien ini diterapi dengan antibiotik (ce#tria:one dan

aBitromicin)! kemudian dilakukan kultur sputum dengan hasil jenis kuman klebsiella spp

sensiti# meropenem.

Pasien ini juga mempunyai riayat menderita stroke iskemik pada tahun '>> dan

setelah dikonsulkan ke bagian neurologi! pasien dianjurkan untuk dilakukan #isioterapi

akti# jika kondisi umum pasien memungkinkan dan kontrol ke poli syara# untuk terapi

stroke iskemik selanjutnya.

Pada hari raatan ke &>! ditemukan adanya pembengkakan pada kedua tungkai

pasien! pembengkakan pada kedua tungkai dapat di#ikirkan ke arah gangguan #ungsi hati

dan #ungsi ginjal.

5A,


20/20

&. 5halial %! +orrnet PA! 0.

'. 6aneay +! traers P! alport $! "clomchik $. Immunobiology 8 the immune system in healt

and disease. thedition. +hurcil liingstoneM '>>&

. elton 6%! chan h! heddle @! hittaker "! AcOuired hemolytic anemia. 4lood and bone

marro pathology! p. &2-'>'.

. 9ichtman $A ! 4eutler 7! kipps >. P&-0.

0. 9ichtman $A ! 4eutler 7! kipps ..2. *osse G,! shrier "9.pathogenesis o# autoimmune hemolytic anemia 8 cold agglutinin disease.

pdate '>> (&') '.

3. *osse G,! shrier "9! pathogenesis o# autoimmune hemolytic anemiaM arm agglutinin and

drugs! pdate '>> (&') '.

&>. Price! "ylia A. Pato#isiologi onsep linis Proses-Proses Penyakit. 6akarta. 7%+! &33.

&&. Pneumonia omuniti Pedoman 5iagnosis Penatalaksanaan 5i Indonesia. Perhimpunan

5okter Paru Indonesia! '>>.

&'. ,ishmans. Pulmonary 5isease and 5isorders. rd7d. nited "tate o# America. $c%ra-Hill

+ompanies! &332.

&. $ansons. >.&. 6aetB! $elnick! Adelberg. $ikrobiologi edokteran. 7disi '>. 6akarta. 7%+! &330.

Case Hidup 4 Tumor Gaster

Documents

Transcript of Case Hidup 4 Tumor Gaster