Cas clinique

A.SADRAOUI

Clinique pédiatrique ATFAL

observation

Fille de 4 ans

Antécédents d’infections urinaires à répétition

Fièvre depuis 15 jours ,altération de l’état général

Ictère

oedèmes des paupières et des membres inférieurs

Hépatomégalie , splénomégalie

Absence d’adénopathies

Radiologie

Radiographie pulmonaire normale

Echographie abdominale

hépatomégalie homogène

splénomégalie

ascite de petite abondance

épanchement pleural bilatéral minime

Hémogramme

Leucocytes 34680 /mm3Polynucléaires neutrophiles 3087 /mm3Lymphocytes 29824 /mm3Monocytes 1595 /mm3

Hémoglobine 6,5 g/100 mlVGM 69 micronsCCMH 31,7%

Plaquettes 308000 / mm3Frottis : anisochromie, anisocytose ,nombreuses cellules cibles , lymphocytes stimulés

biologie

Bilirubine totale 93,2 mg/l ( conjuguée 82,4 mg/l)ASAT 334ui/l , ALAT 84ui/l , GGT 426ui/lECBU leucocytes 10000/ml

hématies 2000/mlculture stérile

CRP 7,7mg/lNatrémie 128 ( reste iono normal )Urée et créatininémie normales Protidémie 52,6 g/l , albuminémie 22,7g/lProtéinurie 0,85g/l

Discussion diagnostique

Myélogramme

Moelle très riche

Nombreux mégacaryocytes

Macrophages ++ à +++

Quelques hémophagocytes ( 3%)

Absence d’anomalies significatives de la lignée granuleuse

biologie

LDH 2026 ui/l

Ferritinémie 3143,9 ng/l

Fibrinogène 0,84 g/l

Triglycérides 5,25 g/l

D dimères 4445 ui/ml

Diagnostic final syndrome d’activation

macrophagique

Sérologie EBV IGM anti VCA

>200UA/ml

Mononucléose infectieuse

Traitement et évolution

Traitement :

corticothérapie

transfusion sanguine

Evolution :

apyrexie en 48h

amélioration de l’état général

normalisation des ALAT et de l’hémogramme à J21

Syndrome d’activation macrophagique

(hemophagocytic lymphohistiocytosis)Défaut d’activité cytotoxique des cellules NK et des lymphocytes cytotoxiques CD8Hypercytokinémie ,Hyper activation immunitaire incontrôlée, inflammation persistanteDeux formes majeures

primaires (héréditaires)familial déficits immunitaires primitifs

secondaires Infection ( EBV) ,maladie de Still , lymphomes

Peut engager le pronostic vital (CIVD , défaillance viscérale , hémorragie, infection )

Signes cliniques

Fièvre persistante 90 - 100%

Splénomégalie 70 - 100%

Hépatomégalie 40 - 95%

Adénopathies 15 - 50%

Rash cutanée 5 - 65%

Signes neurologiques 20 - 50%

Critères diagnostiques du syndrome d’activation macrophagique

Au moins 5 critères parmi les suivants1. fièvre2. Splénomégalie3. Cytopénie affectant au moins deux lignées

hémoglobine < 9g/dlplaquettes < 100000/m3polynucléaires neutrophiles < 1000 /mm3

4. hypertriglycéridémie et ou hypofibrinogénémietriglycérides < 3 mmol/lfibrinogène < 1,5 g/l

5. Hémophagocytose dans la moelle osseuse la rate ou les ganglions lymphatiques6. Activité des cellules Natural Killer basse ou nulle7. Ferritinémie > 500 mcg/l8. Récepteur soluble à l’ IL2 > 2400 ui/ml

Traitement du syndrome d’activation macrophagique

Doit être démarrée immédiatementBut : calmer l’hyper activation du système immunitaire

Traiter l’hyper cytokinémieTraitement de 1ère ligne : Corticothérapie

méthyl prédnisolone ( bolus ) , dexaméthasoneEn cas d’étiologie infectieuse :

Immunoglobulines IVEchanges plasmatiques ou exsanguino transfusionTraitement symptomatique des défaillances viscérales Bactrim et anti fungiques en prophylaxieEvaluation du traitement à H 48

Pronostic