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Quelques cas cliniques sur les syndromes myélodysplasiques
08/04/2014COUSTILLERES François
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INTRODUCTION
- Affections clonales- Des cellules souches pluripotentes ou myéloïdes, - Hématopoïèse inefficace = cytopénies.- Moelle généralement riche.
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INTRODUCTION
Classification OMS 2008
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INTRODUCTION
Greenberg et al. 2012
Risque Score
Très faible 0
Faible 1
Intermédiaire 2 (ou 1 avec fibrose)
Elevé 3-4 (ou 2 avec fibrose)
Très élevé 5-6 (ou 4 avec fibrose)
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Mme D, 92 ans
Adressée pour bicytopénie sévère.
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Mme D. 92 ans
ATCD :
• DNID bien équilibré (régime seul)• Hémothorax idiopathique (mars 2013)• Tumeur rénale gauche suspecte• Infections urinaires à répétition
TTT :
• IBUPROFENE si besoin• PARACETAMOL si besoin• DIAMICRON 30 mg le matin• FLUDEX LP 1,5 mg/j
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Mme D. 92 ans
MDV :
• Veuve, fille décédée, 3 petites filles (Tours et Angers)
• ADL : 4/6 (aide à la toilette et pour l’habillage, incontinence totale)
• IADL : 2/4 (délivrance TTT par IDE, ne sort plus de chez elle)
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Mme D. 92 ans
HDM :
• Biologie de ville demandée dans le cadre d’un bilan d’asthénie :Hb : 7,3 g/dL, VGM : 82,2, pl : 35 G/L.
0
2
4
6
8
10
12
14
Hb (g/dL)
Hb
0
50
100
150
200
250
300
350
Pl (G/L)
Pl
• Réticulocytes : 7 G/L
• Contexte d’IU récente TTT par BACTRIM depuis 2j et d’une virose ORL il y a un mois.
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Mme D. 92 ans
Myélogramme : MOELLE RICHE
LIGNEE MEGACARYOCYTAIRE : nombre diminué, mégacaryocytes dystrophiques, à noyau rond unique ou monolobé.
LIGNEE ERYTHROCYTAIRE : Hyperplasie érythroblastique, présence d'une dysérythropoïèse, présence d'érythroblastes bi- ou multinucléés, présence d'érythroblastes acidophiles à cytoplasme ponctué et hypochrome.
LIGNEE GRANULOCYTAIRE :Présence d'éléments hypo- ou agranuleux
Moelle hypercellulaire comportant une hyperplasie érythroblastique manifeste avec des signes de dysplasie portant sur les 3 lignées (manifeste sur la lignée érythroblastique). Aspect de syndrome myélodysplasique type cytopénie réfractaire avec dysplasie multi-lignée (CRDM) et sidéroblastes en couronne.
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Mme D. 92 ans
Myélogramme: MOELLE RICHE
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Mme D. 92 ans
Score IPSS:
Risque Score
Très faible 0
Faible 1
Intermédiaire 2 (ou 1 avec fibrose)
Elevé 3-4 (ou 2 avec fibrose)
Très élevé 5-6 (ou 4 avec fibrose)
Greenberg et al. 2012
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Mme D. 92 ans
INDICATION THEORIQUE AU VIDAZAFAUT-IL TRAITER Mme D ?
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Mme D. 92 ans
INDICATION THEORIQUE AU VIDAZAFAUT-IL TRAITER Mme D ?
• Isolement social
• Patiente pauci-symptomatique
• Pas d’autre syndrome gériatrique (MMSE : 24/30, albumine : 39 g/L)
• Mauvais rendement transfusionnel
• EPO probablement inefficace
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Mme D. 92 ans
INDICATION THEORIQUE AU VIDAZAFAUT-IL TRAITER Mme D ?
OPPOSITION DE LA PERSONNE DE LA CONFIANCE ET DE LA PATIENTE
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VIDAZA (Azacitidine)
• Analogue de la pyrimidine.
• Perfusion SC 75 mg/m2 de surface corporelle, quotidiennement pendant 7 jours, suivis d'une période de repos de 21 jours (cycle de traitement de 28 jours).
• Il est recommandé d'administrer au patient un minimum de 6 cycles de traitement.
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VIDAZA (Azacitidine)
Fenaux et al, 2009
• Indépendance transfusionnelle : 45 % des patients traités par VIDAZA.
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VIDAZA (Azacitidine)
Fenaux et al., 2009
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Mme C, 84 ans
Adressée pour anémie et AEG
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Mme C. 84 ans
ATCD :
• DNID • HTA essentielle• Dyslipidémie• Syndrome dépressif• Fracture de l’humérus gauche (2006)• Scoliose• Gonarthrose• Hernie hiatale opérée (1984)
TTT :
• LANTUS 42 UI• ZESTRIL 20• TAHOR 10• DEROXAT • KARDEGIC 75• EUPANTOL 20
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Mme C. 84 ans
MDV :
• Célibataire, sans enfant.
• ADL : 4/6
• IADL : 3/4
• IDE tous les jours
• Aide à la toilette 3/semaine
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Mme C. 84 ans
0
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6
8
10
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14
16
18
20
Hb (g/dL)
Hb
HDM :
• Maladie de Vaquez diagnostiquée en 1995 au centre Henri Becquerel.
• Transfusion 2 CE et arrêt HYDREA.
• VGM : 113,1, réticulocytes : 58,8 G/L. Erythroblastémie : 4%
• Admise en MIG pour anémie à 8,3 g/dL et AEG vraie en novembre 2013.
• Perdue de vue en 2000 devant chiffre d’Hb stable à 14 g/dL sous HYDREA 500 x2/j.
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Mme C. 84 ansMYELOGRAMME :
• Richesse diminuée• Persistance de signes francs (> 10 %) de dysérythropoïèse.• Signes modérés (± 10 %) de dysgranulopoïèse. • Absence de signes majeurs de dysmégacaryopoïèse. • Blastose médullaire partielle possiblement sous évaluée. • Aspect morphologique compatible avec un SMD cependant non classable sur ce prélèvement de richesse insuffisante.
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Mme C. 84 ans
CARYOTYPE MEDULAIRE :
• Clone pathologique complexe avec réarrangement des CHR 1,2,6,9 et 13, monosomie 7 et 17.
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Mme C. 84 ans
QUEL EST VOTRE DAGNOSTIC ?
MYELODYSPLASIE SECONDAIRE AU SYNDROME MYELOPROLIFERATIF ?
MYELOFIBROSE SECONDAIRE AU SYNDROME MYELOPROLIFERATIF ? (BOM ?)
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Mme C. 84 ans
IMPUTABILITE DE L’HYDREA ?
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Mme C. 84 ans
Bjorkholm et al., 2011
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Mme C. 84 ans
Score IPSS:
Risque Score
Très faible 0
Faible 1
Intermédiaire 2 (ou 1 avec fibrose)
Elevé 3-4 (ou 2 avec fibrose)
Très élevé 5-6 (ou 4 avec fibrose)
Greenberg et al. 2012
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Mme C. 84 ans
Réhospitalisée en décembre 2013 pour surinfection bronchique :
• Transfusion 2 CE (Hb: 7,9 g/dL)
• Stabilisation chiffre Hb entre 9 et 10,5 g/dL.
• Introduction ARANESP 300 µg/sem.
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Mme B, 82 ans
Adressée pour synthèse de dossier, définition des objectifs de soins pour SMP.
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Mme B. 82 ans
ATCD: • HTA essentielle• Arthrose diffuse• Brucellose (2003)• Fracture plateau tibial droit• Fracture pertrochantérienne gauche• Carcinome basocellulaire tempe gauche (exérèse en 2008)• Chondrocalcinose genou droit
TTT :• KARDEGIC 75• BISOCE 1,25• TEMESTA 10• EUPANTOL 20• CORTANCYL 5• DOLIPRANE• TOPALGIC LP 100 x 2/j• FRESUBIN x 1/j
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Mme B. 82 ans
MDV :
• EPHAD (Forges-les-Eaux)
• Ne marche plus, se déplace en fauteuil roulant
• ADL : 2,5/6
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Mme B. 82 ans
HDM :
• Syndrome myélodysplasique de bas grade de type anémie réfractaire, diagnostiqué sur avis hématologique en mars 2013 (bilan anémie, hospitalisation à Vernon)
• TSH : 0.630, créatininémie : 66 (MDRD: 78 mL/min)
• Apparition, d’une HLPN sans contexte infectieux patent.
• Janvier 2014, hospitalisée en MIG devant Hb : 7,6 g/dl, VGM : 96,2, réticulocytes : 77,2 G/L.
• ARANESP inefficace (transfusion de 4 à 6 CGR entre mars et décembre), sans carence martiale associée � arrêt du traitement hématopoïétique.
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Mme B. 82 ans
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Chiffre d'hémoglobine (g/dL)
Hb
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
Lignées blanches
PNN
Lympho
Mono
80
85
90
95
100
105
110
115
120
VGM
VGM
0
1
2
3
4
5
6
7
Précurseurs
Métamyélocytes
Myléocytes
Blastes
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Mme B. 82 ans
Myélogramme:- Dysmégacaryocytopoïèse majeure (> 50 %).- Dysgranulopoïèse majeure (> 50 %)- Quelques signes de dysérythropoïèse (< 10 %)- Blastose médullaire partielle- Absence d'hyperplasie de la lignée monocytaire- Aspect morphologique persistant de SMP/SMD de type LMC ATYPIQUE
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Leucémie Myéloïde Chronique atypique (aCML) BCR-ABL1 négative
Très rare : 1-2 cas pour 100 cas de LMC
Patients de > 65 ans, avec signes variables d'insuffisance médullaire, splénomégalie, et parfois signes généraux
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Leucémie Myéloïde Chronique atypique (aCML) BCR-ABL1 négative
Critères diagnostiques OMS 2008
1. Leucocytose sanguine ≥ 13 G/L (jusque 100 G/L, rarement jusque 300 G/L), avec :polynucléose neutrophilemyélémie ≥ 10 %dysgranulopoïèse nette (hyposegmentation (pseudo-Pelger,
segmentation bizarre, granulocytes géants, dégranulation)
2. Absence de chr. Philadelphie ou de gène de fusion BCR-ABL1
3. Pas de réarrangement PDGFRA ou PDGFRB
4. Excès de polynucléaires basophiles (mais souvent < 2 %)
5. Monocytose absente ou minime (souvent < 10 % sur la formule)
6. Moins de 20 % de blastes dans le sang et dans la MO
7. Moelle osseuse hypercellulaire avec hyperplasie granulocytaire et dysgranulopoïèsefranche, sans ou avec dysplasie sur les autres lignées
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Leucémie Myéloïde Chronique atypique (aCML) BCR-ABL1 négative
* Anomalies cytogénétiques et moléculaires : partagées avec les LMMC
* Diagnostic différentiel :- SMC dans sa forme préfibrotique, mais la dysgranulopoïèse est
moins marquée- LMMC, car il peut exister une monocytose > 1 G/L
* Pronostic : Péjoratif dans l'ensemble. Hémoglobine < 10 g/dL et/ou PLT < 100 G/L sont associées à un mauvais pronostic
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Leucémie Myélo Monocytaire Chronique de l'adulte (LMMC)
Maladie de l'adulte (10 % de pts < 60 ans; médiane vers 70 ans); M/F = 2/1Incidence mal définie : 1 – 5 nouveaux cas / 100 000 H / an ; représenterait 10 % de l'ensemble des syndromes myélodysplasiques.
Manifestations cliniques : Celles de l'insuffisance médullaire.Parfois : splénomégalie, hépatomégalie, manifestations cutanées, dysimmunitaires.
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Leucémie Myélo Monocytaire Chronique de l'adulte (LMMC)
Critères de définition OMS 2008
1. Monocytose persistante > 1 G/L
2. Absence de chromosome Philadelphie ou de gène de fusion BCR-ABL1
3. Absence de réarrangements PDGFRA ou PDGFRB
4. Moins de 20 % de blastes dans la moelle et le sang (blastes + myéloblastes + monoblastes + promonocytes)
5. Au moins l'un des critères suivants :- dysplasie sur au moins 1 lignée- présence d'une anomalie cytogénétique clonale ou moléculaire présente dans les cellules hématopoïétiques- monocytose persistant > 3 mois et absence d'autre cause de monocytose(infection/inflammation/cancer)
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Leucémie Myélo Monocytaire Chronique de l'adulte (LMMC)
Anomalies moléculaires
* Mutation TET 2 : 50 - 60 % des cas(ten eleven translocation 2; marqueur de clonalité myélomonocytaire)
* Mutation ASLX1 (20 - 50 % des cas) ou mutation RUNX1 (15 - 25 % des cas); ne semblent pas associées à un pronostic péjoratif (Groupe Français des Myélodysplasies)
* Mutation de N-Ras ou de K-RAS : 20-30 % des cas. Signification inconnue, impact pronostique limité
* Nombreuses autres mutations décrites mais moins fréquentes (JAK2, IDH2, …)
* Niveau élevé d'expression de cJUN ou cMYB : impact négatif sur la survie
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Mme B. 82 ans
• Admise en HDS en mars 2014 pour anémie à 5,0g/dL.
0
1
2
3
4
5
6
7
8
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10
Hb (g/dL)
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0
20
40
60
80
100
120
140
PNN
0
2
4
6
8
10
12
14
16
Lympho
Mono
0
10
20
30
40
50
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70
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Métamyélocytes
Myléocytes
Blastes
Mme B. 82 ans
• Admise en HDS en mars 2014 pour anémie à 5,0g/dL.
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CONCLUSIONS
� VIDAZA:
- Quelques données sur le grand âge, pas de données sur le très grand âge.
- Pas une chimiothérapie conventionnelle- Indépendance transfusionnelle : 45 %- Galénique inadaptée au grand âge.
� Leucémie myéloide atypique (aCML)
= Leucémie myéloide Ph1-, hyperplasie granulaire et signes d’insuffisance médullaire.Risque évolutif +++
� Evolution des syndromes myéloprolifératifs : (PV > TE)
- Leucémie aigue myéloïde ou lymphoïde (< 5 %), sujet âgés +++- Myélofibrose secondaire- Myélodysplasie secondaire : exceptionnel
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MERCI DE VOTRE ATTENTION
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Bilbiographie:
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