CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: NO CIANÓTICAS

Evelyn Barriga Pineda

SU CLASIFICACIÓN

Sobrecarga de volumen

Comunicaciones

Defectos del tabique

Conductos persistentes

Cortocircuito de izquierda a derecha

Sobrecarga de presión

Estenosis

Coartación

Obstrucción al flujo sanguíneo normal

FISIOPATOLOGÍA DE LA SOBRECARGA DE VOLUMEN

• Fisiología de Eisenmenger – involución normal de la capa media de las arteriolas pulmonares

• Sistémico y pulmonar

• Tamaño, presión, resistencia y distensibilidad

• Mal llamada ICC

Miocardiopatías

Miocarditis virales

Trastornos metabólicos

Defectos genéticos

FISIOPATOLOGÍA DE LA SOBRECARGA DE PRESIÓN

• Obstrucción de salida ventricular

• Neonatal Inmediato ICC derecha o izq

• Obstrucción de entrada ventricular

• Coartación de la aorta • Neonatal Inmediato retrasar debido

a conducto arterial persistente

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• Ostium Secundum • Ostium Primum • Seno Venoso

• Sind. Holt - Oram

• Agujero oval permeable 15 - 30%

• Principal signo es el desdoblamiento del segundo ruido durante todas las fases de la respiración

• Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco

• Cirugía a los sintomáticos y los asintomáticos con relación Qp:Qs de 2:1 y/o hipertrofia derecha.

• 1 año de vida y antes de iniciar periodo escolar

• Siempre un posible retorno venoso pulmonar anómalo asociado

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

COMUNICACIONES AURICULOVENTRICULARES

• Ostium Primum + hendidura del velo valvular anterior

• Frecuente en los niños con Síndrome de Down

• Comunicación AV con dominancia izquierda o derecha

• Hipertensión pulmonar y temprano incremento de las resistencias vasculares pulmonares

• El desdoblamiento del segundo ruido durante todas las fases de la respiración + soplo holosistolico apical por insuficiencia mitral

• Riesgo bajo excepto en lactantes con ICC e hipertensión pulmonar debido al riesgo de enf. Vascular pulmonar.

• Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco

COMUNICACIONES AURICULOVENTRICULARES

COMUNICACIONES INTERVENTRICULARES

• 25% de todas las malformaciones cardiacas

• Fisiología de Eisenmenger

• Tamaño del efecto, flujo sanguíneo y presión pulmonar

• Soplo sistólico corto y localizado en la punta CIV pequeña

• Hipertensión pulmonar, disnea, dificultades en la alimentación, crecimiento insuficiente, sudoración profusa, infecciones pulmonares recurrentes, ICC en fases precoces

• Hipertrofia de ventrículo derecho dato importante

• Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco

• Cierre precoz los primero dos años de vida. Es mas probable en las musculares que en las membranosas.

COMUNICACIONES INTERVENTRICULARES

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR SUPRACRESTAL CON

INSUFICIENCIA AORTICA • 5% de todas las CIV

• Cresta supraventricular

• Soplo diastólico decreciente en los bordes esternal derecho superior e izquierdo medio

• Se debe operar aun sin síntomas + valvuloplastia

CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

• Debería desaparecer cuando disminuyen las resistencias pulmonares

• Mujeres 2:1 hombres

• Frecuente en los prematuros

• 10% común en otras patologías congénitas

• CAP grandes enfermedad vascular pulmonar

• Soplo sistólico continuo “ ruido de maquinaria “ o Gibson

• Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco

• Comunicación entre la aorta y arteria pulmonar

CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

ESTENOSIS PULMONAR CONGÉNITA • Aislada

• Sind. De Noonan • Sind. De Alagille • Aumento de presión sistólica hipertrofia VD +

Arteria pulmonar

• Grave: hepatomegalia, edema periférico e intolerancia al ejercicio.

• Neonatos mas notorio porque aun esta permeable el agujero oval (cortocircuito derecha a izquierda)

• Chasquido de eyección pulmonar después del 1° ruido en el borde esternal superior izquierdo en espiración y 2° ruido desdoblado

• Ecocardiograma con doppler. Valvuloplastia en globo o valvulotomia quirúrgica.

ESTENOSIS PULMONAR CONGÉNITA

ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR Y

VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE CÁMARA

• Obstrucción fibrosa o muscular del infundíbulo de salida del ventrículo derecho.

• El lugar de la obstrucción puede estar próximo a la válvula pulmonar o claramente por debajo de ella

• Puede existir una cámara infundibuiar entre la cavidad ventricular derecha y la válvula pulmonar.

• En muchos casos pudo existir una CIV que después se cierra de forma espontánea

ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR Y

VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE CÁMARA

ESTENOSIS AORTICA CONGÉNITA

• 5% de todas las malformaciones

• Mas habitual en varones 3:1

• Engrosamiento de los velos valvulares y fusión de las comisuras

• Sind. De Shone (estenosis subaortica + estenosis mitral + coartación de la aorta)

• Sind. De Williams (estenosis subaortica + retraso mental + característica faciales + hipercalcemia idiopática)

• Insuficiencia cardíaca, cardiomegalia y el edema pulmonar son graves, los pulsos son débiles en las cuatro extremidades y la piel puede ser pálida o grisácea.

• Chasquido de eyección protosistolico (grave, desdoblamiento del 2do)

• Ecocardiograma doppler y valvuloplastia con globo

ESTENOSIS AORTICA CONGÉNITA

COARTACIÓN DE LA AORTA

• 98% aparece debajo del origen de la arteria subclavia derecha a la altura del origen del conducto arterial.

• Sind. De Turner y complejo de Shone

• La sangre termina pasando con dificultad a la aorta descendente pero causa hipertrofia ventricular izquierda, el CAP permite disminuir la obstrucción

• En casos graves el ventrículo derecho suministra sangre a la aorta descendente.

• Ecocardiograma doppler

• Prostaglandina E1

• Sind. PHACE

COARTACIÓN DE LA AORTA

ESTENOSIS MITRAL CONGÉNITA

• Acompañada de estenosis aortica y subvalvular (Shone)

• Se puede confundir con bronquiolitis

• Aumento del tamaño del corazón

• Soplos diastólicos apicales con 2do ruido desdoblado y a veces hay chasquido de apertura.

• Prótesis Valvular

ESTENOSIS MITRAL CONGÉNITA

INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE CONGÉNITA

• Anomalía de Ebstein

• Puede acompañarse de agujero oval permeable y/o CIA

• En niños grandes no hay cianosis en neonatos existe cianosis grave

• Suele acompañar a la disfunción ventricular derecha

INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE CONGÉNITA

GRACIAS