Dr. Luis Humberto Cruz ContrerasAnatomía Patológica

Malformaciones cardiovasculares cianógenas

con flujo pulmonar aumentado

Transposición de grandes vasos

Transposición de grandes arterias

6% Malformaciones congénitas

corazón

• Cardiopatía congénita cianógena más

común

• Normalmente, la Aorta (Ao) es posterior e

inferior a la Arteria pulmonar (Ap) y

emerge del ventrículo izquierdo

Transposición D- Completa

• La forma más común

• La Ao es anterior y se origina del

ventrículo derecho normal, y la Ap

es posterior y se origina de un

ventrículo izquierdo normal (y

presenta continuidad con la

válvula mitral)

Trasposición de Grandes Arterias

Trasposición de Grandes Arterias

Transposición de grandes arterias

Incompatible con la vida

• 2 Circuitos independientes

Compatibilidad si,

• Defecto septum ventricular• Comunicación interauricular• Foramen oval• Conducto arterioso permeable

Transposición de grandes arterias

Flujo pulmonar aumentado

• Hipertensión pulmonar• Cambios graves – 40% al año de edad

Arterias coronarias

• Ventrículo derecho- Isquémia miocárdica

Transposición de grandes arterias

Manejo quirúrgico

• Si el septum está intacto – Septostomía• Posteriormente – Inversión arterial (Mustard ó

Senning)

Transposición congénita corregida

Hay discordancia

• Atrial-ventricular• Ventricular-arterial

Morfológicamente

• Aurícula derecha-Ventrículo morfológicamente izquierdo-Arteria pulmonar• Aurícula izquierda-ventrículo morfológicamente derecho-Aorta

Transposición congénita corregida

“Corregido” Por que están invertidos los ventrículos

• Displasia de válvula tricúspide• Obstrución a la salida del flujo pulmonar• Defecto septal ventrícular

Asintomático

Asociaciones

Transposición congénita corregida

Transposición de grandes vasos

Youtube

Tronco arterioso

Tronco arterioso

1% Malformaciones congénitas

Tronco arterial ÚNICO

• Aorta, arteria pulmonar y coronarias

• Válvula : 2 a 5 válvas, displásicas e incompetentes

• La válvula del tronco siempre está en contigüidad con MITRAL

• Las coronarias presentan variabilidad, 20% cornaria única

Tronco arterioso

4 tipos

• I- Tronco pulmonar originándose del tronco arterioso• II- Las pulmonares se origina cercanas en la parte posterior

del TA• III- Las pulmonares se originan separadas a los lados del TA• IV- TA sin tronco pulmonar, las pulmonares emergen

directamente de aorta descendente (atresia pulmonar con VSD)

Tronco arterioso

Tronco arterioso

Malformaciones asociadas

• Conducto arterioso Ausente 50%• Arco aórtico derecho 20-35%• Arco aórtico interrumpido 10%• Anomalías extra cardiacas 20-30%

Tronco arterioso

Hipertensión pulmonar• Cambios vasculares

• Correción temprana• Procedimiento de Rastelli

Tronco arteriosoYoutube

Conexión anómalade venas pulmonares

Anomalías en la conexión de las venas pulmonares

Anomalía parcial : Conexión de vena pulmonar a circulación venosa sistémica

• Síndrome de Scimitar : Vena pulmonar con conexión anómala y secuestro pulmonar del pulmón derecho

Anomalías en la conexión de las venas pulmonares

Anomalía completa : Conexión de TODAS LAS VENAS PULMONARES a circulación venosa sistémica

• 1-2% Cardiopatías congénitas• Supradiafragmática• Vena vertical que se une a subclavia

izquierda• Se presenta > en varones• Se asocia a asplenia/poliasplenia• Puede ser asintomática al nacimiento

Anomalías en la conexión de las venas pulmonares

Conexión anómala de venas pulmonares

Youtube

Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico

Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico

Conjunto de anormalidades

caracterizadas por VI y aorta hipoplásicos

Hipoplasia-atresia :Válvula mitral y aórtica

Foramen oval

permeable

Defecto septum

interauricular

Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico

Correción quirúrgica en

3 tiempos

Qx-Paliación

Trasplante

Noonan and Nadas

Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico

Atresia mitral

• Ausencia de conexión AV• VI Bolsa trabeculada• Malformación más frecuente con incompatibilidad a la

vida

Estenosis mitral

• Cámara pequeña• Subdesarrollo de lado izquierdo y aorta• Depende de un conducto arterioso persistente• Pronóstico MALO

Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico