CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCONGÉNITAS

Lucía Gómez B.Lucía Gómez B.

10mo semestre10mo semestre

DefiniciónDefinición

- Anormalidad en la estructura y/o - Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién función del corazón en el recién nacido, establecida durante la nacido, establecida durante la gestación, debido a un desarrollo gestación, debido a un desarrollo embrionario alterado.embrionario alterado.

- Aparecen en 7 x 1000 niños - Aparecen en 7 x 1000 niños nacidos vivos.nacidos vivos.

- 2/3 de ellos mueren si no se - 2/3 de ellos mueren si no se diagnostica y se trata a tiempodiagnostica y se trata a tiempo

33 %

67%

Hoffman, J.I.E. Congenital Heart Disease Section. 20 th edition. 2006Hoffman, J.I.E. Congenital Heart Disease Section. 20 th edition. 2006

ETIOLOGIAETIOLOGIA Herencia 8%Herencia 8%

Factores ambientales 2%Factores ambientales 2%

– Infecciones (rubeóla)Infecciones (rubeóla)– Tóxicos (fármacos, cocaína)Tóxicos (fármacos, cocaína)– RadiacionesRadiaciones

Multifactorial 90%Multifactorial 90%

Riesgo genéticoRiesgo genético1-3% con hermano afecto1-3% con hermano afecto10-14 % con padre afecto10-14 % con padre afecto

Período críticoPeríodo crítico3ª-8ª semana de la 3ª-8ª semana de la

gestacióngestación

Hoffman, J.I.E. Congenital Heart Disease Section. 20 th edition. 2006Hoffman, J.I.E. Congenital Heart Disease Section. 20 th edition. 2006

Heusser F., Urcelay G Enfermedades del Aparato Cardiovascular. 2007Heusser F., Urcelay G Enfermedades del Aparato Cardiovascular. 2007

CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCONGÉNITAS

Se dividen en:Se dividen en:

-- Acianóticas 70% Acianóticas 70% (cortocircuitos de izq. a der)(cortocircuitos de izq. a der)

-- Cianóticas 30% Cianóticas 30% (cortocircuitos de der. a izq)(cortocircuitos de der. a izq)


Cortocircuito de Izquierda a Cortocircuito de Izquierda a DerechaDerecha

Hiperflujo PulmonarHiperflujo Pulmonar

Sobrecarga Cardíaca Sobrecarga Cardíaca de Volumende Volumen

Hipertensión Hipertensión PulmonarPulmonar


CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS ACIANÓTICASACIANÓTICAS

Comunicación interauricular.Comunicación interauricular. Comunicación interventricular.Comunicación interventricular. Conducto arterioso persistente.Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar.Ventana aortopulmonar. Estenosis aórtica.Estenosis aórtica. Coartación aórtica.Coartación aórtica.


COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERAURICULARINTERAURICULAR

Pueden presentarse Pueden presentarse por:por:-- necrosis celular necrosis celular-- falta de crecimiento falta de crecimiento del tabique del tabique

Foramen secundum Foramen secundum mujeres - varón 3:1 mujeres - varón 3:1

10 %10 %UNIVERSIDAD DE VALENCIA . CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS. 2006 UNIVERSIDAD DE VALENCIA . CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS. 2006

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERAURICULARINTERAURICULAR

Las comunicaciones grandes Las comunicaciones grandes involucran:involucran:-- ausencia total tabique ausencia total tabique

UNIVERSIDAD DE VALENCIA . CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS. 2006 UNIVERSIDAD DE VALENCIA . CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS. 2006

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. www.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/ltgaewww.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/ltgae

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS

SINTOMASSINTOMAS

Generalmente Generalmente asintomáticoasintomático

Bronquitis frecuente por Bronquitis frecuente por congestión pulmonarcongestión pulmonar

SIGNOSSIGNOS

EnflaquecimientoEnflaquecimiento Cardiomegalia VDCardiomegalia VD Soplo sistólico en Soplo sistólico en

foco pulmonarfoco pulmonar


MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

Tardías:Tardías:

- Hipertensión pulmonar- Hipertensión pulmonar

- Arritmias auriculares- Arritmias auriculares

- Insuficiencia mitral o tricuspídea- Insuficiencia mitral o tricuspídea

- Insuficiencia cardiaca- Insuficiencia cardiaca


DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Rx de tóraxRx de tórax

EKGEKG

Ecocardiograma dopplerEcocardiograma doppler

Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco


PRONÓSTICOPRONÓSTICO

Suele tolerarse bien durante infanciaSuele tolerarse bien durante infancia

Aparecen síntomas a partir del 3er Aparecen síntomas a partir del 3er decenio de la vidadecenio de la vida


TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Quirúrgico.Quirúrgico. Edad óptima 5 – 10 añosEdad óptima 5 – 10 años

Mortalidad muy bajaMortalidad muy baja

Curación en la mayoría de Curación en la mayoría de los casoslos casos

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARCOMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Malformación más frecuente.Malformación más frecuente. 25% de las cardiopatías congénitas.25% de las cardiopatías congénitas.

Pueden ser:Pueden ser:- Muscular- Muscular- Membranosa - Membranosa

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA Cortocircuito de izq. Cortocircuito de izq.

(120mmHg) a der. (30mmHg).(120mmHg) a der. (30mmHg).

Durante diástole no hay Durante diástole no hay cortocircuito, pues las cortocircuito, pues las presiones son similares.presiones son similares.

El volumen del cortocircuito El volumen del cortocircuito depende del tamaño del depende del tamaño del defecto:defecto:

- Restrictiva: pequeña < 0.5 - Restrictiva: pequeña < 0.5 cmcm2 2

- No Restrictiva: grande > 1 - No Restrictiva: grande > 1 cmcm22


MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

Comunicaciones pequeñasComunicaciones pequeñas

Asintomáticos.Asintomáticos.

Soplo holosistólico paraesternal izq. Soplo holosistólico paraesternal izq. fuerte, silbantefuerte, silbante

Rx: normal o cardiomegalia mínimaRx: normal o cardiomegalia mínima


Comunicaciones grandesComunicaciones grandes

Flujo pulmonar aumentado e hipertrofia Flujo pulmonar aumentado e hipertrofia pulmonar producen:pulmonar producen:

- DisneaDisnea- Dificultad para alimentarseDificultad para alimentarse- Sudoración profusaSudoración profusa- Infecciones pulmonares recurrentesInfecciones pulmonares recurrentes- Insuficiencia cardiaca durante lactancia Insuficiencia cardiaca durante lactancia

precoz.precoz.- Prominencia precordial izquierdaProminencia precordial izquierda- CardiomegaliaCardiomegalia


DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICORX: RX:

- Cardiomegalia de ambos ventrículos, aurícula izq y art. pulmonar- Cardiomegalia de ambos ventrículos, aurícula izq y art. pulmonar

EKGEKG

Ecocardiograma bidimencionalEcocardiograma bidimencional

Ventriculografia izquierdaVentriculografia izquierda


PRONÓSTICOPRONÓSTICO Pequeñas:Pequeñas:

- 30 - 50% se cierran espontáneamente - 30 - 50% se cierran espontáneamente durante 1er año de vida.durante 1er año de vida.

- Asintomáticos- Asintomáticos

- Riesgo endocarditis infecciosas- Riesgo endocarditis infecciosas

Grandes:Grandes:- Infecciones respiratorias- Infecciones respiratorias

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

PequeñasPequeñas

Naturaleza benignaNaturaleza benigna No quirúrgicaNo quirúrgica Cuidar intervenciones Cuidar intervenciones

debido a endocarditisdebido a endocarditis

GrandesGrandes

Tiene 2 objetivos:Tiene 2 objetivos:- Controlar insuficiencia - Controlar insuficiencia cardíaca cardíaca - Enf. vascular pulmonar- Enf. vascular pulmonar

Qx: 6 - 12 meses de Qx: 6 - 12 meses de edadedad

Resultados Resultados EXCELENTESEXCELENTES


CONDUCTO ARTERIOSO CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTEPERMANENTE

Relación mujer - Relación mujer - hombre 2:1hombre 2:1

Asociada a rubéola Asociada a rubéola en la madre durante en la madre durante embarazo.embarazo.

URGENCIA MÉDICAURGENCIA MÉDICA

11 %11 %

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Comunicación aorta con art pulmonarComunicación aorta con art pulmonar Dilatación pulmonar por hiperflujoDilatación pulmonar por hiperflujo Dilatación VI por sobrecarga diastólicaDilatación VI por sobrecarga diastólica Y/o dilatación de AIY/o dilatación de AI

PrematurosPrematuros Niños de gran Niños de gran

altitudesaltitudes


MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS

Irritabilidad.Irritabilidad. Taquipnea.Taquipnea. Diaforesis.Diaforesis. Taquicardia Taquicardia Tiraje intercostalTiraje intercostal Soplo sistólico en foco pulmonarSoplo sistólico en foco pulmonar Pulsos periféricos aumentadosPulsos periféricos aumentados


DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Rx:Rx:

--Cardiomegalia izquierdaCardiomegalia izquierda

-Prominencia tronco de la -Prominencia tronco de la arteria pulmonararteria pulmonar

-Botón aórtico prominente-Botón aórtico prominente

-Aumento de la vascularidad -Aumento de la vascularidad pulmonarpulmonar

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO ECG: signos del crecimiento del VI con

sobrecarga diastólica.

Ecocardiograma

Cateterismo cardiaco

Oximetría


ESTENOSIS AÓRTICAESTENOSIS AÓRTICA

5%5%

:: 3:1 3:1

Asociación con: Asociación con:

Estenosis subvalvular.Estenosis subvalvular.

Estenosis supravalvular.Estenosis supravalvular.


Signos Signos clínicosclínicos

Pulsos débiles.Pulsos débiles. AuscultaciónAuscultación- -Leve: Chasquido.-Leve: Chasquido.- -Severa: soplo sistólico-Severa: soplo sistólico Bajo gasto cardiaco.Bajo gasto cardiaco. ICC.ICC. Cardiomegalia.Cardiomegalia. Edema pulmonar.Edema pulmonar. Disminución de la diurésisDisminución de la diurésis



Cuadro clínico.Cuadro clínico. EKG.EKG. Ecocardiograma.Ecocardiograma. Doppler.Doppler. Prueba de esfuerzo graduada.Prueba de esfuerzo graduada.


TRATAMIENTOTRATAMIENTO Terapéutica farmacológica: DiúreticosTerapéutica farmacológica: Diúreticos Valvuloplastía con balón.>60mmHgValvuloplastía con balón.>60mmHg Terapéutica quirúrgica.Terapéutica quirúrgica.- Resección de una membrana subaórtica.Resección de una membrana subaórtica.- Reemplazo de la válvula.Reemplazo de la válvula.- Ampliación con parche.Ampliación con parche.

COARTACIÓN AÓRTICACOARTACIÓN AÓRTICA Defecto congénito en el cual hay Defecto congénito en el cual hay

estrechamiento de la luz de la estrechamiento de la luz de la aortaaorta

AfectaAfecta:: 2:1 2:1

Se presenta en el Síndrome de Se presenta en el Síndrome de Turner.Turner.

Sobrevida de 20-40 añosSobrevida de 20-40 años

9 %9 %


Manifestaciones Manifestaciones Clínicas Clínicas

Leve: Debilidad y/o dolorLeve: Debilidad y/o dolor Hipertensión.Hipertensión.

Signo clásico: Disparidad en pulso y presión arterialSigno clásico: Disparidad en pulso y presión arterial

Soplo sistolico breve.Soplo sistolico breve.

Grave: Hipoperfusión e ICGrave: Hipoperfusión e IC

Ruptura de aneurismas.Ruptura de aneurismas.


EKGEKG Rx de Tórax.Rx de Tórax. Ecocardiografia.Ecocardiografia. Doppler con flujo de Doppler con flujo de

color.color. Cateterismo.Cateterismo.


TRATAMIENTOTRATAMIENTO Neonatos: Neonatos:

Prostaglandina E1Prostaglandina E1

Niños mayores: CirugíaNiños mayores: Cirugía- Anastomosis primaria.Anastomosis primaria.- Aortoplastia con Aortoplastia con

parche.parche.- Angioplastia con balón.Angioplastia con balón.


Cortocircuito de Derecha a Cortocircuito de Derecha a IzquierdaIzquierda

– Paso de sangre desde Paso de sangre desde cavidades cardíacas der. a cavidades cardíacas der. a cavidades izq. resultando en cavidades izq. resultando en desaturación de la sangre del desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico.territorio arterial sistémico.

HipoxemiaHipoxemia CianosisCianosis


CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS CIANÓTICAS

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot Atresia tricuspidea.Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein.Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar.Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposición completa de los Transposición completa de los

grandes vasos.grandes vasos.


Malformación congénita Malformación congénita cianótica mas comúncianótica mas común

Representa el 50% de las Representa el 50% de las cardiopatías cianógenascardiopatías cianógenas

70 - 75% de niños 70 - 75% de niños cianóticos sobrepasan cianóticos sobrepasan los dos primeros años de los dos primeros años de vidavida

TETRALOGÍA DE FALLOTTETRALOGÍA DE FALLOT


Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

1. CIV1. CIV 2. Estenosis pulmonar2. Estenosis pulmonar

3. Aorta cabalgada3. Aorta cabalgada 4. Hipertrofia del VD4. Hipertrofia del VD

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

DisneaDisnea CianosisCianosis FatigabilidadFatigabilidad Crisis hipóxicasCrisis hipóxicas Hipocratismo cianóticoHipocratismo cianótico EnflaquecimientoEnflaquecimiento PoliglobuliaPoliglobulia

Halazgos de GabineteHalazgos de Gabinete

ECGECG : crecimiento VD : crecimiento VD

Eco cardiograma:Eco cardiograma:– Comunicación interventricularComunicación interventricular– Cabalgamiento aórticoCabalgamiento aórtico– Arteria pulmonar hipoplásicaArteria pulmonar hipoplásica


Tele de tóraxTele de tórax

Arco medio Arco medio escavadoescavado

Flujo pulmonar Flujo pulmonar disminiudodisminiudo


Consiste en cerrar la Consiste en cerrar la CIV con un parche y CIV con un parche y corregir la EP con corregir la EP con diversas técnicas, diversas técnicas, siendo la más siendo la más frecuente el implante frecuente el implante de un parche de un parche transanular pulmonartransanular pulmonar

TratamientoTratamiento


TratamientoTratamiento Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a

corrección quirúrgica total.corrección quirúrgica total.

Menores de 6 años se hace operación Menores de 6 años se hace operación paliativapaliativa

Consiste en la realización de una fístula Consiste en la realización de una fístula sistémico pulmonar tipo Blalock (conexión sistémico pulmonar tipo Blalock (conexión VD – AP sin cierre de la CIV)VD – AP sin cierre de la CIV)

Si con la operación paliativa la cardiopatía Si con la operación paliativa la cardiopatía es bien tolerada hacer corrección total a es bien tolerada hacer corrección total a los 2 o 3 añoslos 2 o 3 años

Desplazamiento hacia abajo de Desplazamiento hacia abajo de la válvula Tricúspidela válvula Tricúspide

Inserción anómala de las valvasInserción anómala de las valvas

Ventriculo AuriculizadoVentriculo Auriculizado

Comunicación Interauricular Comunicación Interauricular (ostium secudum)(ostium secudum)

ANOMALÍA DE ANOMALÍA DE EBSTEINEBSTEIN


Cuadro ClínicoCuadro Clínico

CianosisCianosis FatigabilidadFatigabilidad CardiomegaliaCardiomegalia Transtorno del ritmo (Wolf Transtorno del ritmo (Wolf

Parkinson White)Parkinson White)


Examenes Examenes ComplementariosComplementarios

ECGECG

Tele de TóraxTele de Tórax

EcocardiogramaEcocardiograma

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Médico

(PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la (PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina), oxígenoprecarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina), oxígeno

Quirúrgico

Varia en función de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.Varia en función de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.


TRANSPOSICIÓN DE LOS TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOSGRANDES VASOS

- - Se encuentra invertida la posición Se encuentra invertida la posición de los grandes vasos arterialesde los grandes vasos arteriales

- La aorta nace del VD y la arteria - La aorta nace del VD y la arteria pulmonar nace del VIpulmonar nace del VI

- Circulación pulmonar y sistémica - Circulación pulmonar y sistémica están dispuestas en paraleloestán dispuestas en paralelo

- Puede presentar otras - Puede presentar otras malformacionesmalformaciones

7 %7 %

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA DE TORAXRADIOGRAFIA DE TORAX

CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA

TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA

AUMENTADAAUMENTADA

ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA

DESVIACIÓN DEL EJE A LA DERECHADESVIACIÓN DEL EJE A LA DERECHA

HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHAHIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA

ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIACATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA


TRATAMIENTOTRATAMIENTO RECONOCIMIENTO RECONOCIMIENTO

TEMPRANOTEMPRANO

PGE1PGE1

SEPTOSTOMIA SEPTOSTOMIA INTERAURICULAR CON INTERAURICULAR CON BALÓN BALÓN

RECAMBIO ARTERIALRECAMBIO ARTERIAL

Heusser F., Urcelay G. Enfermedades del Aparato Cardiovascular. 2007Heusser F., Urcelay G. Enfermedades del Aparato Cardiovascular. 2007

GRACIASGRACIAS

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

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