CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO

DEFINICIÓN

•Tumor maligno infiltrante con características histológicas variadas y 3 patrones de crecimiento: cribiforme, tubular o sólido.

•La diseminación perineural o perivascular sin reacción estromal es característica.

ASPECTOS CLÍNICOS

•Es la 2da neoplasia maligna salival, con una incidencia del 20%

•Es el tumor maligno mas frecuente en la glándula submaxilar y en las salivales menores, representa el 15 a 20% de los tumores malignos de la parótida.

ASPECTOS CLÍNICOS

• El proceso clínico se caracteriza por un crecimiento lento y por la escasa incidencia de adenopatías metastásicas laterocervicales, mientras que las metástasis hematógenas en los pulmones y en el esqueleto son muy frecuentes y pueden manifestarse después de varios años del diagnóstico.

ASPECTOS CLÍNICOS

• El patrón cribiforme es el más característico y común estando presente en aproximadamente en el 40 a 45% de todas las lesiones.

• El patrón tubular está presente en el 35% y el sólido en 20%.

• El patrón sólido es típico de una lesión de grado alto con una tasa de recurrencia del 100% y un 50 a 80% de los otros 2.

ASPECTOS CLÍNICOS

• Algunas publicaciones: ningún paciente con el patrón sobrevivió mas de 10 años.

• Memorial Sloan-Kettening Cancer Center, sobre 400 casos ha probado la falta de influencia pronóstica de esta clasificación concluyendo que la estadificación clínica es mas importante en relación al pronóstico y al riesgo de metástasis a distancia.

ASPECTOS CLÍNICOS

• Además de los aspectos histopatológicos hay que considerar la invasión perineural, que es documentable en el 50% de los casos y ha sido relacionada con mayor riesgo de recidiva local pero no con la supervivencia.

• En otros estudios mas amplios la invasión perineural parece tener más relación con las dimensiones del tumor, la duración de la enfermedad, la presencia de bordes positivos y de metástasis linfonodales.

ETIOLOGÍA

•VIRUS: VEB, SV-40, CMV Y VHH-8.•Tabaco.•Factores ambientales: polvo de silicio y dieta rica en colesterol y baja en vitaminas.

•Factores genéticos.

TRATAMIENTO

•El objetivo principal es el control de la enfermedad.

•La cirugía es el elemento fundamental del tratamiento.

•El principio más importante en torno a la extirpación del tumor es la obtención de márgenes libres.

TRATAMIENTO

• La linfadenectomía cervical se realiza en un paciente con cuello positivo.

• El tratamiento cervical electivo se recomienda en las neoplásicas malignas de alto grado y estadio avanzado.

• La radioterapia como auxiliar de la cirugía mejora el control local y el regional.

TRATAMIENTO

•LA CIRUGÍA RADICAL Y LA RADIOTERAPIA POSTOPERATORIA PODRÍAN MEJORAR EL CONTROL LOCAL, NINGUNA DE ELLAS MODIFICA LA SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO.