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Caratteristiche neuropsicologiche e diagnosi differenziale delle varie sindromi

demenziali

Francesca ClericiCentro per il Trattamento e lo Studio dei Disturbi Cognitivi

Clinica Neurologica, Ospedale Luigi Sacco - Milano

Lamezia Terme27/11/2013

Cummings JL Ann Neurol 2003

Circuito di Papez

Amnestic Sydrome

Amyloid-β protein

Alzheimer’s disease

MAJOR NEUROCOGNITIVE DISORDER

– Evidence of significant cognitive decline from a previous level of performance in one or more cognitive domains (complex attention, learning and memory, language, perceptual-motor or social cognition) based on:

• Concern of the individual, a knowledgeable informant, or the clinician that there has been a significant decline in cognitive function

AND• A substantial impairment in cognitive performance, preferably

documented by standardized neuropsychological testing or, in its absence, another quantified clinical assessment

– The cognitive decline interfere with independence in everyday activities (i.e., at a minimum, requiring assistance with complex instrumental activities of daily living such as paying bills or managing medications)

– The cognitive deficits do not occur exclusively in the context of a delirium

– The cognitive deficits are not better explained by another mental disorder (e.g., major depressive disorder, schizophrenia)

DSM-5, APA 2013

– Specify whether due to:

• Alzheimer’s disease,

• Fronto-temporal lobar degeneration,

• Lewy body disease,

• Vascular disease,

• Traumatic brain injury,

• Substance/medication use,

• HIV infection,

• Prion disease,

• Parkinson’s disease,

• Huntington’s disease,

• Another medical condition,

• Multiple etiologies,

• Unspecified

– Specify with / without behavioral disturbance

• Psychotic symptoms, mood disturbance, agitation, apathy or other behavioral symptoms

– Specify current severity

• Mild: difficulties with instrumental activities of daily living (e.g. housework, managing money)

• Moderate: difficulties with basic activities of daily living (e.g. feeding, dressing)

• Severe: fully dependent

DSM-5, APA 2013

MILD NEUROCOGNITIVE DISORDER

– Evidence of modest cognitive decline from a previous level of performance in one or more cognitive domains (complex attention, learning and memory, language, perceptual-motor or social cognition) based on:

• Concern of the individual, a knowledgeable informant, or the clinician that there has been a mild decline in cognitive function

AND

• A modest impairment in cognitive performance, preferably documented by standardized neuropsychological testing or, in its absence, another quantified clinical assessment

– The cognitive deficits do not interfere with capacity for independence in everyday activities (i.e., complex instrumental activities of daily living such as paying bills or managing medications are preserved, but greater effort, compensatory strategies or accommodation may be required)

– The cognitive deficits do not occur exclusively in the context of a delirium

– The cognitive deficits are not better explained by another mental disorder (e.g., major depressive disorder, schizophrenia)

DSM-5, APA 2013

• Neuropsychological testing, with performance compared with

norms appropriate to the patient’s age, educational attainment and

cultural background is part of the standard evaluation of NCDs

and is particularly critical in the evaluation of MINOR NCD.

– For MAJOR NCD performance is typically 2 or more standard

deviations below appropriate norms (3rd percentile or below)

– For MILD NCD, performance typically lies in the 1-2 standard

deviation range (between the 3rd and 16th percentiles)

DSM-5, APA 2013

50%

PE=4PE=0

- 1 DS- 2 DS

5% Soglia di normalità

- 1,5 DS

16% Soglia di normalitàMild NCD

La classificazione sindromica delle demenze su base neuropsicologica

• Prevalente disturbo di apprendimento e memoria

• Prevalente disturbo di linguaggio

• Prevalenti disturbi di attenzione complessa

• Prevalenti disturbi comportamentali ed esecutivi

• Prevalenti disturbi di cognizione sociale

• Prevalenti disturbi visuo-percettivi

Memoria: Modelli Teorici

Memoria sensoriale

Memoria a breve termine

Memoria a lungo termine

Procedurale

Dichiarativa

Episodica

Semantica

Central executive

Visuo-spatial sketch pad

Phonological loop

Working memory

codifica

immagazzinamento

recupero

Rievocazione libera

Riconoscimento

Rievocazione facilitata

Circuito di Papez

• contesto• aspetti percettivi

- fonologico- visuo-spaziale

• aspetti semantici

Memoria episodica: modello teorico

Apprendimento e memoria

Esempi di sintomi ed osservazioni:

Necessità di continui promemoria: impossibilità a tenere a mente una lista per la spesa o gli appuntamenti della giornata.

Difficoltà nel ricordare eventi recenti.

Far affidamento sempre più a liste o agende.

Necessità di continui promemoria per ricordare il punto interrotto di un film o di un libro.

Talvolta si presenta più volte alla stessa persona.

DSM-V-TR, APA 2013

Apprendimento e memoria

Esempi per la valutazione del disturbo:

Memoria a breve termine: l’abilità di ripetere una sequenza di numeri.NB: talvolta è un compito svolta dalla “memoria di lavoro”.

Memoria anterograda: codificare nuove informazioni (per es. una lista di parole, un breve racconto). Tale aspetto della memoria puo’ essere testato da •rievocazione libera (al soggetto viene chiesto di ricordare più elementi possibili di una lista o di un racconto);•rievocazione facilitata (l’esaminatore facilita la rievocazione con suggerimenti); •memoria di riconoscimento (c’era “mela” nella lista?);

Memoria semantica (di fatti);

Memoria autobiografica (eventi personali);

Memoria implicita o procedurale

DSM-V-TR, APA 2013

The Diagnosis of Dementia Due to Alzheimer’s Disease:Recommendations From The National Institute On Aging -

Alzheimer’s Association Workgroups on Diagnostic Guidelines for Alzheimer’s Disease

• DEMENTIA

• Insidious onset

• Clear-cut worsening

• Early / prevalent symptoms:

– Amnestic syndrome

– Non amnestic variants: logopenic, visuospatial, executive

• No substantial cerebrovascular pathology

• No core features of DLB, bv-FTD, PPA

• No other concurrent active neurological / metabolic disease

Increased level of certainty:

- Documented decline

- Carrier of causative AD genetic mutation (APP, PSEN1&2)

GM McKhann et al. Alzheimer and Dementia 2011; 7 (3): 263-9

Disturbo neurocognitivo Maggiore dovuto a Malattia di Alzheimer

A. Soddisfa i criteri per Disturbo neurocognitivo Maggiore

B. Vi è un esordio insidioso e una progressione graduale del disturbo in almeno due domini cognitivi

A. Soddisfa i criteri per Malattia di Alzheimer probabile o possibile come segue:

La Malattia di Alzheimer probabile è diagnosticata se uno dei seguenti criteri è presente; altrimenti può esser posta diagnosi di Malattia di Alzheimer possibile.

1. Evidenza di una mutazione genetica causativa di Malattia di Alzheimer dalla storia familiare o dai test genetici

2. Tutti e tre i criteri devono esser presenti:a. Chiara evidenza di declino cognitivo nella memoria e nell’apprendimento e di almeno un altro dominio cognitivo (basato su un’anamnesi dettagliata o di una batteria di test NPS)

b. Declino graduale, stabilmente progressivo, senza plateau evidenti.c. Nessuna evidenza di un’eziologia mista (assenza di altre malattie neurodegenerative o cerebrovascolari, a altre malattie neurologiche, mentali o sistemiche o condizioni simili che contribuiscano al decadimento cognitivo)

D. Il disturbo non è meglio spiegato dalla malattia cerebrovascolare, da altre malattie neurodegenerative, dagli effetti di sostanze, o da altre malattie mentali, neurologiche o sistemiche.

DSM-V-TR, APA 2013

Research criteria for the diagnosis of Alzheimer’s disease: revisiting the NINCDS-ADRDA criteria

Core diagnostic criteria

A presence of an early significant episodic

memory impairment that includes the following

features:

1. gradual and progressive change in memory

function reported by patients or informants over more

than 6 months

2. objective evidence of significantly impaired

memory on testing: this generally consists of recall

deficit that does not improve significantly or does not

normalize with cueing or recognition testing and after

effective encoding of information has been previously

controlled

3. the episodic memory impairment can be isolated or

associated with other cognitive changes at the onset of

AD or as AD advances

Supportive features

B. Presence of medial temporal lobe atrophy

C. Abnormal cerebrospinal fluid biomarker

D. Specific pattern on functional neuroimaging with

PET

E. proven AD autosomal dominant mutation within

the immediate family

Probable AD: A plus one or more

supportive features B, C, D ore E

Dubois B et al Lancet Neurol 2007; 6: 734-46

In caso di un deficit di

rievocazione libera!

suggerimento

semantico!

La rievocazione

si normalizza?!

rievocazione totale =

rievocazione libera +

rievocazione con

suggerimento semantico!

depressione!

disfunzione del lobo frontale!

demenza sottocorticale !

invecchiamento!

farmaci!

malattia di Alzheimer!

si!

no!

FREE AND CUED SELECTIVE REMINDING TEST

CodificaRievocazione immediata (free + cued) (x 3)Rievocazione differita (free + cued)

Viggiano MP et al. Cortex 2004; 40: 491-509.

IFR – ITR

IFR - 36Indice di sensibilità alla facilitazione =

Inter-rater reliability between two neuropsychologist= 0.810Test-retest reliability after 6 months= 0.957

15 PAROLE DI REY (RAVLT)

Tenda

Tamburo

Caffé

Cintura

Sole

Giardino

Baffi

Finestra

Fiume

Paesano

Colore

Tacchino

Scuola

Casa

Cappello

Vagone Brodo CasaViolino Giornale AlbergoUomo Caffé BarcaBastone Scuola TamburoTacchino Fiume CinturaMoneta Letto CaminoFinestra Isola PaesanoTromba Sera CarotaBaffi Cornice CappelloCampagna Tenda GiardinoTempo Pane PaginaMonte Freccia LampadaColore Palazzo PareteLago Luce ManicoNotte LiraSole Fiammifero

- - - -

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Carlesimo A, ‘95

BREVE RACCONTO – ANNA PESENTI: correzione per numero di elementi

rievocati

• Anna Pesenti di Bergamo che lavora

come donna delle pulizie in una ditta di

costruzioni riferì al maresciallo dei

carabinieri che la sera precedente

mentre rincasava era stata aggredita e

derubata di 50.000 lire. La poveretta

aveva quattro bambini piccoli che non

mangiavano da due giorni e doveva

pagare l’affitto. I militari commossi

fecero una colletta.

• Anna / Pesenti / di Bergamo / che

lavora / come donna delle pulizie / in

una ditta / di costruzioni / riferì / al

maresciallo / dei carabinieri / che la

sera / precedente / mentre rincasava

/ era stata aggredita / e derubata / di

50.000 lire. / La poveretta / aveva

quattro / bambini / piccoli / che non

mangiavano / da due / giorni / e doveva

pagare / l’affitto. / I militari /

commossi / fecero una colletta.

Novelli, ‘86

Rievocazione della Figura di Rey

Caffarra P, 2002

Piramide & palma

Howard D., 1992

È un animale, un vegetale o un oggetto?

È un animale a 4 zampe, un uccello o un insetto?

Ha le ali trasparenti, le ali variopinte o non ha le ali?

È più leggera di una rana ? sì/no

Salta, vola o corre?

Si vede d'inverno, d'estate o sia d'inverno che d'estate?

FARFALLA

Questionario di memoria semantica

Linguaggio


Difficoltà nel reperire le parole (anomie).

Sostituzione di termini specifici con termini più generali.

Errori grammaticali tra cui omissioni, scorretto utilizzo di articoli,

preposizioni, verbi ecc

Difficoltà nella produzione orale: utilizzo di parole passepartout e pronomi

piuttosto che nomi propri.

Quando il disturbo è severo non ricorda il nome di parenti e amici.

Errori grammaticali.

Produzione verbale impoverita.

Linguaggio stereotipato.

Ecolalia e automatismi precedono il mutismo.

DSM-V-TR, APA 2013

Linguaggio


Produzione orale: denominazione, fluenza verbale (sia semantica che fonemica)

Grammatica e sintassi: omissioni o scorretto utilizzo di articoli, preposizioni, verbi

Comprensione: azioni/ attività in accordo con un comando verbale.

DSM-V-TR, APA 2013

Classification of primary progressive aphasia and its variants

Gorno Tempini ML et al. Neurol 2011; 76: 1006-1014.

Corteccia

pre-frontale

Lobo frontale

Corteccia pre-frontale

• Corteccia cingolata anteriore (CA)

• Corteccia ventro-mediale (VM) o orbito-frontale:

– filogeneticamente più antiche

– Già sviluppate alla nascita ed invecchiano tardivamente (a partire dalla VII decade)

• Corteccia dorso-laterale (DL):

– Filogeneticamente più recente

– Si sviluppa fino all’età di 12 anni ed invecchia precocemente (a partire dalla III - IV decade)

CA e VM

Sistema

limbico

comportamento

Emotività

motivazione

istinti

CA e VM: controllo comportamentale

• Regolazione del tono dell’umore

• Motivazione

• Iniziativa

• Controllo inibitorio

• Controllo reazioni emotive

• Adeguamento del comportamento al contesto ambientale

• Regolazione del comportamento sociale

• Empatia: comprensione dello stato d’animo altrui

• Modulazione della personalità

DL

Aree corticali

primarie Processi cognitivi

DL: controllo cognitivo (Funzioni esecutive)

• Risoluzione di problemi astratti (problem solving)

• Processazione delle informazioni

• Progettazione e formulazione di strategie

• Mantenimento di un set mentale

• Monitoraggio di multipli eventi

• Modulazione delle strategie in funzione del contesto (shifting)

• Verifica finale

Connessioni

Vasta rete di connessioni efferenti/afferenti

– All’interno della corteccia pre-frontale

CA ↔ VM ↔ DL

– con altre aree corticali e sottocorticali

possibilità di sindromi frontali per danno sia della corteccia prefrontale che

della rete di collegamento (sindrome del network prefrontale)

Corteccia pre-frontale e memoria

MEMORIA DI LAVORO (Miller, 1960; Baddeley 1974):

sistema per l’immagazzinamento temporaneo delle informazioni, finalizzato alla

loro manipolazione

essenziale per qualunque attività mentale:

la risoluzione di problemi complessi presuppone la risoluzione di problemi

parziali che devono essere mantenuti attivi nella mente


• La corteccia pre-frontale svolge un ruolo di controllo anche sui processi di

apprendimento e rievocazione

• Substrato anatomico (Goldman Rakie 1984): corteccia pre-frontale ↔

ippocampo


Coinvolgimento a più livelli

• Circuito DL

– Attenzione: filtro sugli stimoli irrilevanti

– Strategie di immagazzinamento delle informazioni

– Strategie di recupero delle informazioni

• Circuito VM

– Motivazione

– Contenuti emotivi dei ricordi

Sindromi frontali

• Sindrome da lesione del circuito CA

• Sindrome da lesione del circuito VM

• Sindrome da lesione del circuito DL

Sindrome da disfunzione del circuito CA

• Apatia: riduzione della motivazione

• Inerzia: riduzione dell’iniziativa

• Incapacità di mantenere l’attenzione su un compito, inibendo le risposte non più appropriate e controllando l’interferenza da parte di stimoli distraenti

• Compromissione del controllo inibitorio paragdima di Stroop

Attenzione


I compiti normali richiedono più tempo che in precedenza per essere svolti.

Inizia a trovare errori nelle mansioni nella vita di tutti i giorni, dovendo fare un “doppio controllo” sulle sue attività.

Il ragionamento è facilitato se non vi sono “distrattori” (TV, radio, altre conversazioni …)

Difficoltà in ambienti con stimoli multipli (per es. TV, radio, conversazione insieme);

Il soggetto è facilmente distraibile da eventi concorrenti

E’ incapace di prestare attenzione all’ambiente a meno che l’input sia limitato e semplificato.

Ha difficoltà a trattenere nuove informazioni (per es. riportare ciò che è stato appena detto).

Non è in grado di fare calcoli a mente.

I ragionamenti richiedono più tempo.

DSM-V-TR, APA 2013

Attenzione


Attenzione sostenuta: mantenere l’attenzione nel tempo (per es. premere un pulsante ogni volta che viene udito un suono, e farlo per un sufficientemente lungo periodo di tempo).

Attenzione selettiva: mantenere l’attenzione nonostante la presenza di stimoli competitivi o distrattori (ascoltare un elenco di numeri e lettere e ripetere solo le lettere)

Attenzione divisa: svolgere due compiti insieme (per es. picchiettare un dito mentre viene richiesto di imparare una storia letta ad alta voce). La velocità di elaborazione può essere quantificata con un tempo.

DSM-V-TR, APA 2013

3C

B2

1

D

A

4

1

2

8

7

56

3

4

TRAIL MAKING TEST

TEST DI STROOP

VERDE VERDE

ROSSO BLU

BLU VERDE

ROSSO ROSSO

VERDE BLU

BLU ROSSO

ROSSO VERDE

BLU ROSSO

VERDE BLU

ROSSO VERDE

Caffarra P, Vezzadini G, Dieci F, Zonato F, Venneri A 2002. Nuova Rivista di Neurologia 12(4):111-115.

Paradigma di Stroop

•La latenza di risposta è > quando lo stimolo è incongruente (rosso)

•La differenza di latenza tra risposte a stimoli congruenti e non congruenti è misura dell’effetto Stroop

•L’effetto Stroop è espressione di un conflitto tra stimolo irrilevante ma più potente (rosso “rosso”) e stimolo rilevante ma più debole (rosso “verde”).

•L’inibizione dello stimolo irrilevante è opera di CA

Sindrome da disfunzione del circuito DL Sindrome disesecutiva

Facile distraibilità e tendenza a prestare automaticamente l’attenzione a stimoli

o ad attività irrilevanti

Ridotta capacità di giudizio e valutazione critica delle circostanze

Scarsa flessibilità cognitiva

Difficoltà ad affrontare situazioni complesse

Comportamento disorganizzato, non appropriato al fine prefissato

Rigidità e incapacità di sviluppare nuove strategie

Funzioni esecutive:


Sono richiesti maggiori sforzi per portare a termine progetti complessi.

Difficoltà nel gestire compiti multipli o riprendere un compito interrotto da un

“distrattore” (per es. una telefonata, una conversazione).

Potrebbe lamentare fatica quando deve organizzare, pianificare, prendere decisioni.

Potrebbe riferire che gli incontri sociali siano meno piacevoli per l’eccessivo sforzo

richiesto per seguire con attenzione le conversazioni.

Abbandonare progetti complessi.

Necessità di focalizzare la propria attenzione su un singolo compito alla volta.

Necessita di affidarsi ad altri per lo svolgimento di attività di vita quotidiane o per

prendere decisioni.

DSM-V-TR, APA 2013

Funzioni esecutive

Esempi di valutazione del disturbo:

Pianificare: trovare l’uscita di un labirinto; interpretare una sequenza di figure.

Prendere decisioni: svolgere compiti che richiedono una decisione di fronte a varie

alternative

Memoria di lavoro: l’abilità di trattenere informazioni per un breve periodo di tempo e

utilizzare queste informazioni (per es. sommare una lista di numeri)

Feedback/ utilizzo dell’errore: l’abilità di beneficiare del feedback per risolvere un

problema.

Flessibilità mentale: l’abilità di muoversi tra due o più concetti diversi.

DSM-V-TR, APA 2013

WISCONSIN CARD SORTING TEST soluzione di problemi

astrazione

flessibilità

monitoraggio

resistenza all’interferenza

TEST DI WEIGL

POSIZIONE INIZIALE

2 MOSSE 4 MOSSE 5 MOSSE

Torri di Hanoi Torri di Londra

(B1 R2) (B1 R2 V2 B3) (R2 V1 R3 B3 V3)

Labirinti di Elithorn

• Quanto pesa un paio di scarpe da donna con il tacco a spillo• Qual è l’area di un lenzuolo matrimoniale• Quanto è alto un semaforo• Quanto pesa una camicia di cotone da uomo• Quanto pesa un cavallo• Quanto è lunga in media la colonna vertebrale di un uomo• Qual è la lunghezza massima della Sicilia• Quanto tempo occorre per cucinare un uovo sodo, da quando l’acqua bolle• Quanti grammi di pasta bisogna cucinare per quattro persone • Quante settimane ci sono in un anno• Quanti cammelli ci sono in Italia• Quante persone ci sono su un autobus nell’ora di punta• Quanti posti a sedere ci sono su un treno con dieci carrozze• Quante ciglia ci sono sulla palpebra inferiore• Qual è la velocità di una rondine• Quanti chilogrammi può sollevare un atleta di sollevamento pesi• Quanto è lunga una carrozza di un treno• Quanti litri d’acqua occorrono per riempire una vasca da bagno• Quanto tempo impiega un uomo giovane a camminare per un chilometro• Quanti fiammiferi ci sono in una scatola di fiammiferi da cucina• Quanti caffè prepara un barista di un autogrill in un’ora, nel periodo di punta

Stime cognitive

Disturbo neurocognitivo Vascolare Maggiore e Lieve

A. Soddisfa i criteri per Disturbo neurocognitivo Maggiore o Minore

B. Le caratteristiche cliniche consistono in un’eziologia vascolare come suggerito da uno o più dei seguenti:

1. L’esordio dei deficit cognitivi è temporalmente legato ad uno o più eventi cerebrovascolari

2. L’evidenza del declino è prominente nell’attenzione complessa ( inclusa la velocità di

elaborazione) e nelle funzioni frontali-esecutive

C. Vi è evidenza di della presenza di malattia cerebrovascoalre dall’anamnesi, dall’esame obiettivo e/o dalle neuroimmagini considerate sufficienti per apportare i deficit neurocognitivi

D. I sintomi non sono meglio spiegati da un’altra malattia cerebrale o da un disordine sistemico

Un Disturbo neurocognitivo Vascolare Probabile è diagnosticato se è presente uno dei seguenti;

altrimenti dovrebbe essere diagnosticato un Disturbo neurocognitivo Vascolare Possibile:

1. I criteri clinici sono supportati dall’evidenza alle neuroimmagini di significativo danno parenchimale dovuto alla patologia cerebrovascolare (supportato dalle neuroimmagini)

2. La sindrome neurocognitiva è temporalmente correlata con uno o più eventi cerebrovascoalri documentati

3. Vi sia un’evidenza sia clinica che genetica (es. CADASIL) di malattia cerebrovascolare

DSM-V-TR, APA 2013

Criteri clinici per la diagnosi di DLB1 CARATTERISTICA ESSENZIALE

Declino cognitivo con compromissione funzionale o sociale.

Deficit di attenzione, funzioni esecutive e visuo-spaziali possono essere particolarmente evidenti.

2 CARATTERISTICHE PRINCIPALI (DLB “PROBABILE” 2 dei seguenti criteri; DLB “POSSIBILE” 1 criterio):

Disturbi cognitivi fluttuanti

Allucinazioni visive ricorrenti, tipicamente ben costruite e dettagliate

Parkinsonismo

3 CARATTERISTICHE SUGGESTIVE (DLB “POSSIBILE” 1 o + dei seguenti criteri anche in assenza di caratteristiche principali):

Disturbo comportamentale del sonno REM

Ipersensibilità ai neurolettici

PET, SPECT: ridotto uptake dei trasportatori di dopamina nei gangli della base

Mc Keith I.G. Neurol 2005

Sindrome da disfunzione del circuito VM

• Cambiamenti di personalità

• Impulsività

• Disinibizione (ipersessualità, linguaggi inappropriati)

• Iperoralità (bulimia, alcolismo, tabagismo, esplorazione orale di oggetti)

• Comportamenti stereotipati e perseverativi: ecolalia, dromomania, maniersmi (cantilene), preoccupazioni ritualistiche (pulizia, vestizione)

• Comportamenti di dipendenza ambientale (imitazione, utilizzazione)

• Compromissione della capacità di introspezione

• Compromissione della consapevolezza personale (trascuratezza, igiene)

• Compromissione della consapevolezza sociale (perdita di tatto, giocolarità)

Alterazione della cognizione sociale


Cambiamenti nel comportamento, spesso definiti come cambiamenti di personalità.

Diminuita empatia.

Aumentata introversione od estroversione.

Disinibizione.

Apatia.

Disinteresse per le regole sociali.

Atteggiamenti e abbigliamento non consoni al contesto.

Focalizzare l’attenzione su un argomento nonostante il disinteresse del gruppo.

Prendere decisioni senza tener conto dei pericoli.

Scarsa introspezione.

DSM-V-TR, APA 2013

Cognizione sociale


Riconoscimento di emozioni: identificazione di emozioni in immagini di volti presentati

Teoria della mente: abilità di considerare lo stato emotivo di un’altra persona (per es.

presentando una scena e chiedendo: “come mai il ragazzo è triste?”)

DSM-V-TR, APA 2013

TEST DI TEORIA DELLA MENTE

• Un giorno zia Lucia venne a visitare Pietro. Di solito a Pietro piace molto sua zia, ma quel giorno indossava un nuovo cappello che a Pietro non piaceva . Pietro pensava che sua zia sembrasse ridicola con quel cappello, e che sarebbe stata molto meglio con quello vecchio. Ma quando zia Lucia chiese a Pietro:” Ti piace il mio nuovo cappello?” Pietro rispose:” Oh, è molto bello”.

• È vero quello che Pietro ha detto?

• Perché Pietro lo ha detto?

Abilità visuo-percettive


Possibile maggiore dipendenza da mappe, utilizzo di note o necessità di seguire

qualcuno per recarsi in un luogo nuovo.

Possibili episodi di disorientamento spaziale in assenza di massima

concentrazione.

Imprecisione nel parcheggio.

Maggiori sforzi per compiti spaziali come nel lavorare a maglia, cucire, ecc..

Difficoltà in attività precedentemente svolte in autonomia (utilizzare

strumenti, guidare un veicolo a motore), spostarsi in ambienti noti;

Maggiore confusione al crepuscolo, quando i più bassi livelli di illuminazione

modificano la percezione

DSM-V-TR, APA 2013

Abilità visuo-percettive


Percezione visiva:

Suddividere a metà una linea per indagare difetti visivi o il neglect.

Identificazione e/o abbinamento di figure (meglio quando il compito non è

mediato verbalmente).

Prendere una decisione sul fatto che una figura sia “reale” o meno in base a

dimensionalità.

Abilità visuocostruttiva: coordinazione occhio- mano per disegnare, copiare,

ecc..

Gnosia: integrità percettiva sulla consapevolezza e il riconoscimento (come per

es. il riconoscimento di volti e colori).

DSM-V-TR, APA 2013

Test di Barrage

1

2

3

45 6 7

8

9

10

11

1

2

3

45 6 7

8

9

10

11

Test di Orientamento di Linee di Benton

Figure di Gollin Test di Street

Clock Drawing test

Figura di Rey

Caffarra P, 2002

Criteri clinici per la diagnosi di DLB1 CARATTERISTICA ESSENZIALE

Declino cognitivo con compromissione funzionale o sociale.

Deficit di attenzione, funzioni esecutive e visuo-spaziali possono essere particolarmente evidenti.

2 CARATTERISTICHE PRINCIPALI (DLB “PROBABILE” 2 dei seguenti criteri; DLB “POSSIBILE” 1 criterio):

Disturbi cognitivi fluttuanti

Allucinazioni visive ricorrenti, tipicamente ben costruite e dettagliate

Parkinsonismo

3 CARATTERISTICHE SUGGESTIVE (DLB “POSSIBILE” 1 o + dei seguenti criteri anche in assenza di caratteristiche principali):

Disturbo comportamentale del sonno REM

Ipersensibilità ai neurolettici

PET, SPECT: ridotto uptake dei trasportatori di dopamina nei gangli della base

Mc Keith I.G. Neurol 2005

year). A second exclusion criterion is the presence of a

vertical supranuclear gaze palsy indicating PSP,80,81 but

there is no qualification about the degree or direction of

the supranuclear gaze palsy. In a subsequent publica-

tion,80 the same group tried to refine these criteria and

gave frequency estimates of occurrence in each of the

clinical manifestations of CBD at onset, the first 3 years,

and later in the course (Table 14).80 Finally, Riley and

Lang83 reported an unpublished classification by Mara-

ganore and coworkers (mentioned as a personal commu-

nication) which divided clinical diagnostic certainty into

possible (progressive course, asymmetric limb rigidity,

or apraxia), probable (added focal or appendicular dys-

tonia, myoclonus, or tremor), and definite (added alien

limb, cortical sensory loss, and the presence of mirror

movements). In a series of nine cases (reported in ab-

stract form) using this set of criteria, only one of the nine

cases clinically suspected to have CBD turned out to

have the characteristic pathology. Notably, two of three

patients with “probable,” and both patients classified as

“definite” CBD, turned out to have a different diagnosis

at autopsy.90

Two studies have looked at the diagnostic accuracy of

CBD using clinical features (but not testing any of the

above criteria formally). Evaluating 10 autopsy-proven

cases of CBD, Litvan and colleagues51 found that the

specificity of the diagnosis of CBD using the clinical

features was very high but that the sensitivity was very

low, particularly in the first 3 years as well as later on.

This finding meant that CBD was underdiagnosed. The

main conclusion was that limb dystonia, ideomotor

apraxia, myoclonus, and asymmetric akinetic–rigid syn-

drome, with late onset of gait or balance disturbances,

were the best predictors for the diagnosis of CBD. It is

important to point out that the cases used in this study

were largely obtained from movement disorders centers.

Thus, patients with dementia- or aphasia-predominant

phenotypes would not have been included.

Recently, Litvan and coworkers91 studied differentiat-

ing clinical features of 51 patients pathologically diag-

nosed with PSP (24 cases) and CBD (27 cases) by

logistic regression analysis. This method identified two

sets of predictors (models) for CBD patients (Table 18).

CBD patients presented with lateralized motor (e.g., par-

kinsonism, dystonia, or myoclonus) and cognitive signs

(e.g., ideomotor apraxia, aphasia, or alien limb), whereas

PSP patients often had severe postural instability at on-

set, symmetric parkinsonism, vertical supranuclear gaze

palsy, and speech- and frontal-lobe–type features. On the

other hand, CBD patients presenting with a nonmotor

(termed “dementia”) phenotype characterized by early

severe frontal dementia and eventually bilateral parkin-

sonism were generally misdiagnosed.

The main role of diagnostic criteria should be to help

differentiate CBD from idiopathic PD and other atypical

parkinsonian disorders (mainly PSP) if the patient presents

with the classic motor disorder. However, if the patient

presents with dementia (as is being increasingly recog-

nized), CBD must be differentiated from other degenerative

dementing disorders with which the clinical features over-

lap.90,92–98 The existing diagnostic criteria have been tai-

lored to address mainly the former presentation. In fact, the

proposals of Lang and coworkers81 and Kumar and col-

leagues80 have dementia as an exclusion feature.

None of the diagnostic criteria proposed mention spe-

cialized structural or functional imaging studies99 or spe-

cialized electrophysiological tests.100 These tests are not

yet robust or sensitive enough to differentiate between

CBD and other related conditions. Their utility will only

become established after prospective studies demonstrate

TABLE 14. Proposed research criteria for CBD

Reference Inclusion criteria Exclusion criteria

Lang et al.81 Rigidity plus one cortical sign (apraxia, corticalsensory loss, or alien limb) Or Asymmetricrigidity, dystonia and focal reflex myoclonus

Early dementia; early vertical gaze palsy; rest tremor; severeautonomic disturbances; sustained responsiveness tolevodopa; lesions on imaging studies indicating anotherpathologic condition

Kumar et al.80 Chronic progressive course; asymmetric onset;presence of: “higher” cortical dysfunction(apraxia, cortical sensory loss, or alien limb);

AndMovement disorders - akinetic rigid syndrome-

levodopa resistant, and limb dystonia andreflex; focal myoclonus

Superscript numbers correspond to the list of References.Qualification of clinical features: rigidity, easily detectable without reinforcement; apraxia, more than simple use of limb as an object, clear

absence of cognitive or motor deficit; cortical sensory loss, asymmetric, with preserved primary sensation; alien limb phenomenon, more thansimple levitation; dystonia, focal in limb, present at rest at onset; myoclonus, reflex myoclonus spreading beyond stimulated digits.

CBD, corticobasal degeneration.

SCI TASK FORCE 481

Movement Disorders, Vol. 18, No. 5, 2003

Movement Disorders Society Scientific Issues Committee Report

SIC Task Force Appraisal of Clinical Diagnostic Criteria forParkinsonian Disorders

Irene Litvan, MD,* Kailash P. Bhatia, MD, David J. Burn, MD, Christopher G. Goetz, MD,Anthony E. Lang, MD, FRCP, Ian McKeith, MD, Niall Quinn, MD, Kapil D. Sethi, MD,

Cliff Shults, MD, and Gregor K. Wenning, MD

Abstract: As there are no biological markers for the antemor-tem diagnosis of degenerative parkinsonian disorders, diagno-sis currently relies upon the presence and progression of clin-ical features and confirmation depends on neuropathology.Clinicopathologic studies have shown significant false-positiveand false-negative rates for diagnosing these disorders, andmisdiagnosis is especially common during the early stages ofthese diseases. It is important to establish a set of widelyaccepted diagnostic criteria for these disorders that may beapplied and reproduced in a blinded fashion. This review sum-marizes the findings of the SIC Task Force for the study of

diagnostic criteria for parkinsonian disorders in the areas of

Parkinson’s disease, dementia with Lewy bodies, progressive

supranuclear palsy, multiple system atrophy, and corticobasal

degeneration. In each of these areas, diagnosis continues to rest

on clinical findings and the judicious use of ancillary studies.

© 2003 Movement Disorder Society

Key words: diagnostic criteria; accuracy; reliability; Parkin-

son disease; progressive supranuclear palsy; corticobasal de-

generation; multiple system atrophy; dementia with Lewy

bodies

There are no biological markers for the antemortem

diagnosis of degenerative parkinsonian disorders, and

diagnosis currently relies upon the presence and progres-

sion of clinical features. Diagnostic confirmation de-

pends on neuropathology. Clinicopathological studies

have shown significant false-positive and false-negative

rates for diagnosing these disorders. Misdiagnosis is

especially common during the early stages of these dis-

eases, even among movement disorder specialists.1,2 This

limitation strongly affects epidemiologic studies and

clinical trials. Ideally, for every disease, there should be

a set of widely accepted diagnostic criteria, including one

or more well-established reference standard tests, that

may be applied and reproduced in a blinded manner.

Because various sets of clinical diagnostic criteria are

currently used for the classification of the different pro-

gressive degenerative parkinsonian disorders, the Scien-

tific Issues Committee of the Movement Disorder Soci-

ety formed a Task Force to evaluate current diagnostic

criteria. Pairs of members reviewed each disorder (Par-

kinson’s disease, PD; dementia with Lewy bodies, DLB;

progressive supranuclear palsy, PSP; multiple system

atrophy, MSA; and corticobasal degeneration, CBD)

based on a MEDLINE search of the literature up to April

2002 and additional material known to be “in press,” and

wrote an initial report that was circulated and reviewed

by all participants.

Most clinicopathological studies have been retrospec-

tive, significantly limiting the conclusions. In general,

the number of cases in the published studies have been

small, clinical evaluations were not standardized, and

diagnostic determinations were performed by different

clinicians who were not necessarily trained in movement

disorders.1,3,4 In some studies, it is uncertain if clinical

manifestations occurred as early “presenting manifesta-

tions,” “concurring manifestations” that were present

initially but did not prompt patient concern, or “eventual

manifestations” that occurred late in the disease. If

*Correspondence to: Irene Litvan, MD, Movement Disorder Pro-gram, University of Louisville, Bldg A Rm 113, Louisville, KY 40205.E-mail: [email protected]

Accepted for publication October 2002

Movement DisordersVol. 18, No. 5, 2003, pp. 467-486© 2003 Movement Disorder Society

467

Movement Disorders Society Scientific Issues Committee Report

SIC Task Force Appraisal of Clinical Diagnostic Criteria forParkinsonian Disorders

Irene Litvan, MD,* Kailash P. Bhatia, MD, David J. Burn, MD, Christopher G. Goetz, MD,Anthony E. Lang, MD, FRCP, Ian McKeith, MD, Niall Quinn, MD, Kapil D. Sethi, MD,

Cliff Shults, MD, and Gregor K. Wenning, MD

Abstract: As there are no biological markers for the antemor-tem diagnosis of degenerative parkinsonian disorders, diagno-sis currently relies upon the presence and progression of clin-ical features and confirmation depends on neuropathology.Clinicopathologic studies have shown significant false-positiveand false-negative rates for diagnosing these disorders, andmisdiagnosis is especially common during the early stages ofthese diseases. It is important to establish a set of widelyaccepted diagnostic criteria for these disorders that may beapplied and reproduced in a blinded fashion. This review sum-marizes the findings of the SIC Task Force for the study of

diagnostic criteria for parkinsonian disorders in the areas of

Parkinson’s disease, dementia with Lewy bodies, progressive

supranuclear palsy, multiple system atrophy, and corticobasal

degeneration. In each of these areas, diagnosis continues to rest

on clinical findings and the judicious use of ancillary studies.

© 2003 Movement Disorder Society

Key words: diagnostic criteria; accuracy; reliability; Parkin-

son disease; progressive supranuclear palsy; corticobasal de-

generation; multiple system atrophy; dementia with Lewy

bodies

There are no biological markers for the antemortem

diagnosis of degenerative parkinsonian disorders, and

diagnosis currently relies upon the presence and progres-

sion of clinical features. Diagnostic confirmation de-

pends on neuropathology. Clinicopathological studies

have shown significant false-positive and false-negative

rates for diagnosing these disorders. Misdiagnosis is

especially common during the early stages of these dis-

eases, even among movement disorder specialists.1,2 This

limitation strongly affects epidemiologic studies and

clinical trials. Ideally, for every disease, there should be

a set of widely accepted diagnostic criteria, including one

or more well-established reference standard tests, that

may be applied and reproduced in a blinded manner.

Because various sets of clinical diagnostic criteria are

currently used for the classification of the different pro-

gressive degenerative parkinsonian disorders, the Scien-

tific Issues Committee of the Movement Disorder Soci-

ety formed a Task Force to evaluate current diagnostic

criteria. Pairs of members reviewed each disorder (Par-

kinson’s disease, PD; dementia with Lewy bodies, DLB;

progressive supranuclear palsy, PSP; multiple system

atrophy, MSA; and corticobasal degeneration, CBD)

based on a MEDLINE search of the literature up to April

2002 and additional material known to be “in press,” and

wrote an initial report that was circulated and reviewed

by all participants.

Most clinicopathological studies have been retrospec-

tive, significantly limiting the conclusions. In general,

the number of cases in the published studies have been

small, clinical evaluations were not standardized, and

diagnostic determinations were performed by different

clinicians who were not necessarily trained in movement

disorders.1,3,4 In some studies, it is uncertain if clinical

manifestations occurred as early “presenting manifesta-

tions,” “concurring manifestations” that were present

initially but did not prompt patient concern, or “eventual

manifestations” that occurred late in the disease. If

*Correspondence to: Irene Litvan, MD, Movement Disorder Pro-gram, University of Louisville, Bldg A Rm 113, Louisville, KY 40205.E-mail: [email protected]

Accepted for publication October 2002

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