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CABALLO DE TROYARESIDENCIA DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

ATENEO CENTRAL 20 DE SEPTIEMBRE DE 2016

Caballo de TroyaATENEO CENTRAL DE RESIDENTES – Septiembre 2016

OBJETIVOSPresentar un caso clínico de una entidad poco frecuente con una alta mortalidad

Debatir :Su presentación clínica y las sospechas diagnósticas La etiología de dicha entidad y su implicancia clínicaEl tratamiento instaurado


CASO CLÍNICOMOTIVO DE CONSULTA: Dolor Abdominal y Vómitos

EDAD: 4 años

SEXO: Masculino

ENFERMEDAD ACTUAL: Dolor abdominal de 2 semanas de evolución, se agrega fiebre y vómitos alimentarios 5 días previos a la consulta


ANTECEDENTESPERSONALES:

NT/PAEG, Embarazo controlado, serologías negativasVacunas completasVaricela al año de vidaBronquiolitis en 2013Ac Anti celiaquía negativos en 2014

Familiares: Hermano celiacoMedio viral y TBC negativo


EXAMEN FÍSICORegular estado general

FC: 100 lpm FR: 30 rpm T° 36.5ºC SAT: 97% TA: 90/60 mmHg

Hemodinámicamente compensado

Hipoventilación en base derecha

Hepatomegalia leve


LABORATORIOGB 11.100 (Neutrófilos 66%) Hb 11.3 Hto 32.9 Plaquetas 182000

Glucemia 76

GOT 135 GPT 101 Amilasa 35 Colesterol 95

Orina: normal


DIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS

HEPATITIS DE CAUSA DESCONOCIDA

NEUMONÍA DERECHA

Se solicitanSerologías viralesHepatogramaCoagulograma

TRATAMIENTO INICIAL:

-Plan de hidratación parenteral-Claritromicina 15 mg/Kg/día-Dieta hepatoprotectora


EVOLUCIÓN CLÍNICAPersistentemente febril

Hipoventilación bibasal con requerimiento de oxigenoterapia

Edemas en miembros inferiores, bipalpebral bilateral y escrotal

Distensión abdominal

Tendencia al sueño


EXAMENES COMPLEMENTARIOSGB 12.200 (Linfocitos 28% Neutrófilos 67%) Hb 10.8 Hto 33.4 Plaquetas329.000

ERS 3 PCR 87

Glucemia 76, urea 13, Cr 0.18, GOT 273 GPT 154 BT 0.67 BD 0.49 FAL 255 GGT 183 Colesterol 95 Prot 5.75 Alb 2.78 alfa1 0.18, alfa2 0.51, beta1 0.53, gamma 1.35 . LDH 2048

QUICK 38% KPTT 24” RIN 2.42 Factores de Coagulación: II 10% / V 68% (Normal) / VII 48% / X 20 %

Ecografía abdominal: liquido libre en cavidad, hepatomegalia con aumento de ecogenicidad heterogénea


Ecografía pleural: Derrame pleural bilateral con imagen de consolidación en base derecha.

Ecocardiograma:derrame pericárdico de 0.3 cm


DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESFiebre persistente

Edemas

Serositis

Coagulopatía

Sme Febril Prolongado

Sme Ascítico – Edematoso

Hepatitis vs FHA

ETIOLOGÍA???


EXÁMENES COMPLEMENTARIOSGB 4.000 (0/62/5/31/1) Hto 28 Hb 9.2 Plaquetas 100.000

Glucemia 72 GOT 424 GPT 135 BT 1.53 BD 1.34 FAL 396 PT 4.36 Alb 1.69 TAG 308 Urea 25 Cr 0.1

Quick 26% (corrige a 77% con plasma) Fibrinógeno 1,22

Ferritina 27.000


POR PRESENTAR TRICITOPENIA SE DECIDE REALIZAR PAMO

FENÓMENOS DE HEMOFAGOCITOSIS

INICIA TRATAMIENTO CON DEXAMETASONA


EVOLUCIÓNPor empeoramiento clínico al día 11° de internación pasa a UTIP

Se reciben serologías : HIV no reactivo. EBNA +. Virus hepatitis A‐B‐C negativos. CMV IgG+ IgM‐

Carga viral VEB : 203.700

Durante su estadía en terapia se realiza IC Neumonología: Rx tórax de ingreso compatible con TBC miliar. Indican iniciar esquema de 4 drogas .PPD 0 mm. Aspirado traqueal con PCR p/ TBC: ‐ (sanguinolento)

Presenta evolución desfavorable. Falla multiorgánica. Óbito.


POSTMORTEMCarga viral VEB: 600.000

Cultivo de aspirado traqueal: positivo para TBC

8°ddi Dx SHF

Inicia DEXAMETASONA.

gGl

11° ddi UTIP

2° ddiCoagulograma alterado . FHA???


RESUMEN22°ddiSospecha TBC

Inicia drogas TBC


DISCUSIÓN


PRESENTACIÓN CLÍNICA

Fiebre prolongada

Hepato y/o esplenomegaliaLinfadenopatías

Síntomas neurológicos

Exantema maculopapular

Nuestro paciente presentó

Fiebre prolongadaHepatitis ‐ Insuficiencia hepáticaEdemas – serositis


PRESENTACIÓN CLÍNICA

Primer interrogante:

A pesar de tener factor V normal ¿estaba en insuficiencia hepática aguda?


CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: HLH-2004*

*Henter J et al. HLH‐2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124‐31.

Diagnóstico molecular consistente con SH

Criterios diagnósticos para SHF (5 o más)FiebreEsplenomegaliaCitopenias ( Hb<9 ,Plaquetas <100.000, Neutrofilos <1000)Hipertrigliceridemia (>265 mg/dl) y/o Hipofibrinogenemia (<1,5 g/l)Hemofagocitosis en medula ósea, ganglios o bazoFerritina > 500 mcg/LFunción baja o nula de NKCD 25 soluble elevado >2,4 U/ml


Por lo menos 3 de 4:FiebreEsplenomegaliaCitopenias (mínimo en 2 líneas celulares)Hepatitis

Y uno de los siguientes:Hemofagocitosis↑ Ferritina↑ sIL2RαDisminución función de células NK

Otros resultados que soportan el diagnóstico de SHF:HipertrigliceridemiaHipofibrinogenemiaHiponatremia

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: Propuestos por Filipovich 2009*

*Filipovich A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders.

Ash Education Book. Enero 2009; 2009(1): 127‐131


Segundo interrogante: ¿primario o secundario?

EBNA +ALTA CARGA VIRAL

EBV

RADIOLOGÍACULTIVO + ASP TRAQ

TBCPRIMOINFECCIÓN

REACTIVACIÓN

SHF FAMILIAR O LIGADO AL XImashuku S. Clincal features and treatment strategiesof Epstein‐Barr virus‐associated hemophagocytic lymhohistiocytosis. Cli Rev Onco Hemat. 2002; 44: 259‐272

Ansuini A et al. Debate around infection‐dependent hemophagocytic síndrome in paediatrics. BMC Infectious Diseases 2013, 13:15Brastianos PK et al. Tuberculosis‐associated haemophagocytic syndrome. Lancet Infect Dis. 2006;6:447–454.

Norma G, et al. Síndrome hemofagocítico asociado a tuberculosis en una paciente con inmunodeficiencia adquirida. Arch Arg Ped. Octubre 2016; 144(5)


Otros interrogantes

¿Qué se tuvo en cuenta para la elección de las drogas instauradas para el SHF?

¿Habría cambiado el pronóstico la incorporación del tratamiento antituberculoso más precozmente?


ConclusionesEl síndrome hemofagocítico es una entidad en la que el tratamiento precoz es fundamental para disminuir su mortalidad

Su diagnóstico muchas veces se retrasa y por ende su tratamiento, dada la baja frecuencia del síndrome, la variabilidad en la presentación clínica y la baja especificidad de los criterios clínicos y de laboratorio utilizados para su diagnóstico

Por lo tanto conocerlo y sospecharlo es fundamental


Bibliografía• Henter J et al. HLH‐2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for

hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124‐31• Filipovich A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders.

Ash Education Book. Enero 2009; 2009(1): 127‐131• Imashuku S. Clincal features and treatment strategiesof Epstein‐Barr virus‐

associated hemophagocytic lymhohistiocytosis. Cli Rev Onco Hemat. 2002; 44: 259‐272• Ansuini A et al. Debate around infection‐dependent hemophagocytic síndrome

in paediatrics. BMC Infectious Diseases 2013, 13:15• Brastianos PK et al. Tuberculosis‐associated haemophagocytic syndrome. Lancet

Infect Dis. 2006;6:447–454• Norma E. González, et al. Síndrome hemofagocítico asociado a tuberculosis en

una paciente con inmunodeficiencia adquirida. Arch Arg Ped. Octubre 2016; 144(5• Santidrian V, et al. Síndrome hemofagocítico en pediatría. Revisión bibliográfica.

Revista pediátrica Elizalde. Junio 2013;Vol 4 (1): 1‐ 60.

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