Ca lâm sàng NMOSP

PGS.TS CAO PHI PHONG

2019

Bệnh án

Bệnh nhân Lý Huệ T, Nữ 30t, Dân tộc: Kinh, Nghề nghiệp: Sinh viên,

Địa chỉ : Biên Hòa – Đồng Nai

Ngày nhập viện: 05.03.2019

Lý do nhập viện: đau hốc mắt và nhìn mờ mắt trái

Bệnh khởi phát 8/2018, bệnh nhân thấy đau hốc mắt (T) , đau liên tục mức

độ nhẹ kèm tê vùng trán (T). Vài ngay sau bệnh nhân nhìn mờ dần mắt

(T), tê yếu dần ½ người trái, đi lại không được kèm nói khó, nuốt sặc lên

mũi, không nghẹn. Bệnh nhân đi khám và điều trị một đợt tại BV ĐHYD

Tp HCM, được chẩn đoán Viêm hành não tủy cổ,( xét nghiệm anti NMO

và oligoclonal band (-), điều trị 2 tuần , bệnh nhân đỡ 60 %.

Bệnh nhân xuất viện và uống thuốc tại nhà với prednisolon liên tục và có

giảm liều dần, triệu chứng cũng cải thiện thêm ít.

- Cách nhập viện 5 ngày, bệnh nhân tự đi chụp MRI tại BV

Việt Pháp, thấy xuất hiện tổn thương mới nên lo lắng xin

nhập viện.

- Trong đợt này, bệnh nhân không sốt, không co giật,không

nói khó, không nuốt khó, không rối loạn cảm giác, đại tiểu

tiện bình thường,không đỏ hay đau mắt, không sốt

Tiền sử y khoa:

Thường xuyên bị rối loạn thần kinh thực vật từ nhỏ ??

Tiền căn gia đình:

Bình thường

Tiền căn xã hội :

Bình thường ?

Khám tổng quát

Sinh hiệu: M: 70l/p HA: 130/80 mmHg, nhiệt độ: 37 độ C,

Nhịp thở 18 l/p, Thể trạng bình thường (BMI =18)

Luợt qua cơ quan chưa ghi nhận bất tưuờng

Khám thần kinh

- Nhìn mờ mắt (T), đọc không rõ chữ(?)

- Đồng tử bên trái 3mm, pxas(+)

- Đồng tử bên phải 3mm, pxas(+), RAPD (-)

- Rung giật nhãn cầu: ngang khi nhìn sang (P)? , thay đổi

hướng khi nhìn sang (T)?

- Tê nhẹ trán (T), không rối loạn cảm giác khách quan

- Yếu ½ người (T) 4/5- Phản xạ tứ chi (1+)

- Phản xạ da bụng (-) 2 bên

- Hoffman (-) - Phản xạ da lòng bàn chân không đáp ứng (T)

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nữ, 30 tuổi, bệnh cách nay trên 6 tháng vớícác triệu chứng giảm thị lực một bên, liệt ½ nưuời, uốngsặc, nuốt nghẹn, điều trị 1 đợt corticoid, bênh thuyêngiảm, bn nhập viện lần 2 vì chụp MRI có bất thường.

Khám ngày 4 của bệnh ghi nhận:

- nhìn mờ mắt (T)?

- tê trán (T)

- Nystagmus kiểu trung ương ?

- yếu ½ người (T) 4/5

- phản xa da lòng bàn chân không đáp ứng (T)

Đặt vấn đề

1) Nhìn mờ mắt (T)

2) Yếu ½ người (T) kiểu trung uơng

3) Rung giật nhãn cầu kiểu trung ương

4) Dị cảm V1 (T)

5) Tiền căn viêm hành não tủy cổ phục hồi 1 phần

Chẩn đoán

1. Chẩn đoán vị trí

- Thần kinh thị giác?

- Thân não(hành não)?

- Tuỷ sống ?

2. Chẩn đoán nguyên nhân

- ADEM?

- MS?

- NMOSD?

2018

Kết quả MRI

MRI(2018): tổn thương hành não vùng trần sát não thất

4 (vùng postrema), tủy cổ cao ưu thế bên trái, tổn

thương cả trung tâm lẫn ngoại biên

MRI (2019): xuất hiện tổn thương mới không bắt thuốc ởvùng hạ đồi (P)

Chẩn đoán cuối cùng

Viêm tủy thị thần kinh Anti NMO (-)

Bàn luận

Tổng quan viêm thị thần kinh

Chẩn đoán phân biệt mất

thị lực một bên

Cấp tính, không nhiễm trùng, viêm, mất myelin

Gây mất thị giác cấp tính, thường là một mắt.

Liên kết cao với MS- hiện diện 15-20% trường hợp

- hiện diện trong bất cứ lúc nào bị bệnh trong 50%

Ưu thế nữ (2/3 trường hợp)

Thường từ 20 đến 40 tuổi

Viêm thị thần kinh

Viêm thị thần kinh có thể được định nghĩa :

- Điển hình - liên quan đến bệnh MS, cải thiện độc lập với

điều trị steroid

- Không điển hình - không liên quan đến bệnh MS, cải thiện

phụ thuộc steroid.

Nguyên nhân gây viêm thị thần kinh không điển hình bao

gồm các bệnh mô liên kết (ví dụ SLE), viêm mạch,

sarcoidosis hoặc NMO.

OPTIC NEURITIS điển hình

Ảnh hưởng chủ yếu nữ giới 15-45 tuổi

Một bên

Mất thị lực cấp tính, kèm đau hàng giờ đến hàng ngày Đau hậu nhãn cầu (Retrorbital) xấu hơn với chuyển động

mắtĐỉnh mất thị giác tối đa trong vòng 2 tuần sau đó cải thiện

Nhìn màu sắc kém, độ tương phản nhạy(contrast

sensititivity) Khiếm khuyết thị trường

VEP- độ trễ kéo dài, biên độ giảm

Mất thị giác không đau Lớn hoặc nhỏ tuổi

Hai bên Xuất huyết gai thị, đốm bông(Disc hemorrhage ,

cotton wool spots) Tiến triển mất thị giác sau 2 tuần Không cải thiện trong điều trị

OPTIC NEURITIS không điển hình

Phân loại lâm sàng

Papillitis(viêm gai thị) – optic disc

Neuroretinitis(viêm võng mạc thần kinh) – optic disc

and surrounding retina in macular area

Retrobulbar neuritis(viêm thần kinh hậu nhãn cầu –

optic nerve behind the eyeball

Triệu chứng chủ quan(symtoms)

Mất thị lực đột ngột

Cơn đau trầm trọng hơn do chuyển động mắt - đặc biệt là

hướng lên hoặc hướng xuống (do sự gắn kết của các sợi của cơ trực trên với màng cứng )

Thị giác mờ đi trong ánh sáng chói (bright light)

Tổn thương thích nghi bóng tối

Giảm độ sặc sở của màu sắc

Triệu chứng thực thể(signs)

Giảm thị lựcGiảm màu sắc (mù màu đỏ) và / hoặc giảm độ tương

phản / độ sáng

RAPD trừ khi cả hai mắt bị ảnh hưởng hoặc RAPD đã

có mặt trước trong mắt đối bênPhù gai thị (chỉ ghi nhận 35% trong ONTT, do đó

không phù gai thị không loại trừ viêm thị thần kinh

cấp tính)

Căn nguyên viêm thị thần kinh

Idopathic

Demyelinating disorders

a) Multiple sclerosis

b) Devics disease

c) Schilder disease

d) acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)

Parainfectious optic neuritis – associated with measles ,

mumps, chicken pox or following immunisation

Infectious – sinus related (ethmoiditis) , cat scratch

fever , syphilis , lyme disease, cryptococcal meningitis

Chẩn đoán

Viêm thị thần kinh là chẩn đoán lâm sàng dựa trên bệnh

sử và thăm khám. Kiểm tra mắt chi tiết – cần thiết đánh giá lâm sàng.

Tests chẩn đoán hướng tới loại trừ các nguyên nhân gây

mất thị giác khác trong các trường hợp không điển hình

và đánh giá nguy cơ MS sau đó.

Movement phosphenes and sound induced

phosphenes

Uhthoff phenomenon – transient obscuration of

vision on exertion and on exposure to heat

MRI

MRI của não và hốc mắt (orbits) có gadolinium

- xác nhận chẩn đoán viêm thị thần kinh cấp tính

- thông tin tiên lượng liên quan đến nguy cơ phát triển MS.

Viêm thị thần kinh có thể được chẩn đoán khoảng 95%

bệnh nhân.

At least 3 lesions and two of the following should

be present

1) lesions abutting the lateral ventricles

2) lesions with diameters greater than 5 mm

3) lesions present in the posterior fossa

MRI CRITERIA FOR DIAGNOSING MS

Phải có ít nhất 3 tổn thương và hai trong số những điều sau đây

1) tổn thương ở giáp giới não thất bên

2) tổn thương có đường kính lớn hơn 5 mm

3) tổn thương hiện diện trong hố sau

MRI não thường cho thấy bất thường chất trắng đặc trưng

của MS.

Các tổn thương điển hình - hình trứng, quanh não thất và lớn hơn 3 mm.

Tỷ lệ bất thường về chất trắng được báo cáo thay đổi đáng kể ở những bệnh nhân bị viêm thị thần kinh (23 - 75%).

Mức độ liên quan theo chiều dọc của dây thần kinh trên MRI tương quan với lâm sàng và tiên lượng.

Tăng Gadolinium tồn tại trung bình 30 ngày kể từ khi

khởi phát.

Bất thường tín hiệu ở dây thần kinh vẫn có thể nhìn thấy

sau khi phục hồi thị lực, và cũng xuất hiện ở khoảng 60% bệnh nhân MS không có tiền sử lâm sàng viêm thịthần kinh .

Trong các trường hợp đơn triệu chứng hoặc CIS, MRI

cung cấp thông tin tiên lượng.

Tăng tín hiệu T2 trên MRI gợi ý phân tầng đến nguy cơ

MS cao hơn:

- Nguy cơ 5 năm - 50%

- Nguy cơ 10 năm - 60%

- Nguy cơ 15 năm - 70%

MRI bình thường phân tầng đến rủi ro MS thấp

(• 5 yr risk – 15% • 10 yr risk – 20% • 15 yr risk – 25%)

MRI bình thường với các đặc điểm sau xác định đoàn

hệ có nguy cơ MS cực kỳ thấp (không có trường hợp MS

ở 15 năm):

- Viêm thị thần kinh không đau

- Không nhìn thấy ánh sáng khi khởi phát - Phù gai thị nặng hoặc xuất huyết đĩa đệm

- Macular star figure exudate

Dịch não tủy

(LUMBAR PUNCTURE )

Không được coi là một xét nghiệm chẩn đoán thiết yếu trong viêm thị thần kinh

Nên được xem xét trong các trường hợp không điển hình

- <15 tuổi hoặc

- triệu chứng gợi ý nhiễm trùng

Khoảng 60 - 80% bệnh nhân - bất thường không đặc hiệu ở

CSF, bao gồm tế bào lympho (10 đến 100) và protein tăng.

Các phát hiện CSF khác trong viêm thị thần kinh có thể

bao gồm:

- Protein cơ bản Myelin(Myelin basic protein) khoảng 20% - IgG tổng hợp ở 20 - 36%

- Các dải Oligoclonal (OCB) trong 56 - 69%

Sự hiện diện của OCB có nguy cơ phát triển MS cao hơn.

Tuy nhiên, vì OCB cũng liên quan đến tổn thương chất

trắng trên MRI não

- vai trò là dấu hiệu tiên lượng độc lập chưa biết

Xét nghiệm huyết học

ONTT kết luận các xét nghiệm máu thông thường bao gồm

ESR, ANA và nồng độ ACE, X-quang ngực và xét nghiệm

huyết thanh học và CSF đối với bệnh Lyme và giang mai

không có giá trị trong các trường hợp điển hình: - Bệnh nhân trẻ bị mất thị lực bán cấp và cử động mắt đau

Đánh giá kỹ lưỡng được xem xét khi có đặc điểm không

điển hình: - Dây thần kinh thị giác phù nặng

- Xuất tiết võng mạc

- Không đau

- Không có bất kỳ sự phục hồi nào trong vòng 30 ngày

Not routinely performed.

Often normal.

25 % demonstrate either dye leakage or perivenous

sheathing.

These findings may identify patients at somewhat

higher risk for developing MS

Fluorescein angiography

A delay in the P100 of the VER is the electrophysiologic

manifestation of slowed conduction in the optic nerve

as a result of axonal demyelination.

Not usually helpful in the diagnosis of acute optic

neuritis, unless there is a suspicion that the visual loss is

functional.

Abnormalities in the VER can persist after recovery of

full vision.

80 - 90 % will be abnormal at 1 year;

35 % will return to normal at 2 years.

VER “thường được sử dụng để tìm bằng chứng của các đợt viêm thị thần kinh

trước đây, không có triệu chứng, nhưng độ nhạy và độ đặc hiệu là không

hoàn hảo”

Visual evoked response (VER)

Đo độ dày của lớp sợi thần kinh võng mạc

Phát hiện mỏng ở hầu hết (85%) bệnh nhân bị viêm thị thần kinh.

Giá trị thấp hơn liên hệ với kết quả giảm thị giác.

Trong một nghiên cứu, OCT ít nhạy cảm hơn so với VER trong việc phát

hiện viêm thị thần kinh dưới lâm sàng.

Các nghiên cứu khác nhau đã phát hiện ra rằng mức độ nghiêm trọng

hơn của tổn thương thị thần kinh nhìn thấy trên OCT trong NMO thay vì

liên quan đến MS.

Optical coherence tomography

(OCT)

Optical coherence tomography scan showing chronic retinal nerve fiber

layer loss from multiple sclerosis

Patients with recurrent optic neuritis - at risk

Neuromyelitis optica or Devic's disease.

Particularly true for patients with a normal brain MRI

and those with optic neuritis events in rapid succession.

In one study, seropositivity for the aquaporin-4-specific

serum autoantibody was predictive of subsequent

NMO among patients with recurrent optic neuritis.

This test has been suggested for individuals with

recurrent ON, particularly if MRI is negative.

Aquaporin-4-specific serum

autoantibody

Bệnh nhân bị viêm thần kinh thị giác tái phát - có nguy cơ

NMO hoặc bệnh Devic.

Đặc biệt đối với bệnh nhân chụp MRI não bình thường và những đợt viêm thị thần kinh kế tiếp nhanh

Trong một nghiên cứu, khả năng huyết thanh dương tính

aquaporin-4 là dự đoán NMO tiếp theo ở những bệnh nhân bị viêm thị thần kinh tái phát.

Thử nghiệm này đã được đề xuất cho những người bị viêm thị thần kinh

tái phát, đặc biệt nếu MRI âm tính.

Aquaporin-4-specific serum

autoantibody

Bệnh sử, thăm khám, cận lâm sàng:

chẩn đoán đợt đầu optic neuritis

Tổng quan NMOSP(Neuromyelitis optica spectrum disorders)

Viêm tủy thị thần kinh (NMO, bệnh Devic) và rối loạn phổ viêm tủy thịthần kinh (NMOSD) là các rối loạn viêm của hệ thống thần kinh trung

ương, đặc trưng bởi sự mất myelin nghiêm trọng qua trung gian

miễn dịch, và tổn thương sợi trục chủ yếu nhắm vào các dây thần

kinh thị giác và tủy sống.

Mô tả lâm sàng đầu tiên về NMO được đưa ra từ thế kỷ trước vào năm

1894 bởi Devic và Gault

Trước đây người ta tin rằng NMO và bệnh MS là một bệnh, với kiểu

hình và biểu hiện thay đổi.

NMO khác với RRMS cổ điển - liên quan đến sinh bệnh học, đặc điểm

hình ảnh, dấu ấn sinh học, bệnh học thần kinh và đáp ứng với điều trị.

Hàng rào máu não (Blood-brain barrier, BBB)

BBB tách riêng máu và hệ tktư. Hàng rào tồn tại trong tất cả mạch máu

rất nhỏ (mao mạch) trong hệ tktư.

BBB ngăn ngừa chất không mong muốn vào hệ thần kinh, chỉ cho chất

như oxy, glucose, nước đi qua. Trong vài trường hợp bất thường, BBB

rò rỉ vài nơi và ảnh hưởng chức năng, một số chất như một vài tế bào

máu vào hệ tktư…

Brain capillary endothelial cell

Astrocyte

Blood-brain barrier

The blood brain barrier

– regulating what

comes into, and goes

out of the CNS

Sao bào (Astrocytes)

Tìm thấy trong tất cả hệ tktư, có vị trí và vai trò đặc biệt

trong BBB, giúp duy trì BBB, sao bào có vai trò sắp xếp

quan trọng trong não. Chúng làm việc với tb khác giúp làm

mới và hàn gắn myelin trong hệ tktư

Astrocytes cũng góp phần vào dòng chảy của nước trong

hệ tktư. Để làm việc này, astrocytes có nhiều lỗ trống trên

bề mặt cho nước vào trong tế bào và được biết như:

“aquaporin-4 (AQP4) water channel.”

Trong MNO, kháng thể trong máu tấn công AQP4 trên

astrocytes và ảnh hưởng chức năng của nó

Trong NMO chất gây hại là AQP4 antibodies sản xuất

bởi hệ thống miễn dịch

Nếu AQP4 antibodies qua hàng rào máu não và xâm

nhập hệ tktư, chúng sẽ tấn công AQP4 trên astrocytes,

nguyên nhân bạch cầu trong máu tấn công astrocytes.

BC phóng thích hóa chất gây viêm nhiễm xung quanh

astrocytes ảnh hưởng và làm tổn thương

Không có tác nhân môi trường cụ thể đã được liên kết

với NMOS.

Đợt tấn công trong NMOSD được tiến hành trước khi bị

sốt hoặc tiêm phòng.

Các nghiên cứu về tính nhạy cảm di truyền (Genetic susceptibility) cho thấy HLA-DRB1 * 03 có thể liên

quan đến NMOS ở Ấn Độ.

Bệnh sinh

HLA là các kháng nguyên bề mặt bạch cầu người

Lâm sàng NMO

Đặc điểm nổi bật của NMO bao gồm:

- đợt tấn công cấp viêm dây thần kinh thị giác hai bên hoặc

nhanh chóng (dẫn đến mất thị lực nghiêm trọng)

- hoặc viêm tủy ngang kéo dài được định nghĩa là tổn thương

dây dọc kéo dài > ba đoạn đốt sống với một đợt tái phát điển

hình.

Hầu hết các cuộc tấn công đầu tiên là monosymptomatic

Xuất hiện đồng thời cả ON và TM trong 15- 40% trường hợp.

Viêm dây thần kinh thị giác (ON)

Trong khi phần lớn các cuộc tấn công viêm thần kinh thị giác ở NMO là một bên, viêm dây thần kinh thị

giác liên tiếp(sequential optic neuritis in rapid

succession) hoặc hai bên rất có ý nghĩa của NMO

Suy giảm thị lực nghiêm trọng, đồng thời hai bên

hoặc liên tiếp hơn thì đề nghị NMOSD hơn MS

Viêm tủy ngang

Thường có mức độ thoái hóa tủy sống dài hơn so

với bệnh nhân bị MS, thường liên quan đến ba hoặc

nhiều đốt sống trên MRI

Tỷ lệ nhỏ của bệnh nhân mắc NMO hoặc NMOSD

có mức độ liên quan đến tủy sống ngắn hơn

Các hội chứng ở thân não

Liên quan hành tủy đặc biệt trong vùng area postrema-

lâm sàng nôn, ói hay nấc cụt. đôi khi không thể điều trị

được, với các tổn thương hành tủy liên quan trên MRI xảy ra

với tỷ lệ 16 - 43%.

Rối loạn chức năng vận nhãn, điếc, liệt mặt, chóng mặt, đau

dây V.

Có thể dẫn đến suy hô hấp do thần kinh cấp tính và tử vong.

Phổ biến hơn ở những bệnh nhân có kháng thể kháng

AQP4 và đặc biệt ở những người không phải người da trắng.

Rối loạn phổ NMO(NMOSD)

Các thể NMO giới hạn hoặc một phần:

1. Các đợt viêm tủy đơn thuần hoặc tái phát, thường nhưng

không phải lúc nào cũng liên quan đến tổn thương tủy

sống lan rộng theo chiều dọc 2. Viêm dây thần kinh thị đồng thời hai bên, đơn độc hoặc

tái phát một bên

3. Viêm thị thần kinh hay viêm tủy cắt ngang đơn thuần

Bệnh MS tủy sống-thị giác châu Á (Asian optic-spinal

multiple sclerosis)

Viêm dây thần kinh thị giác hoặc tổn thương tủy sống lan

rộng theo chiều dọc liên quan đến bệnh tự miễn hệ thống

Viêm dây thần kinh thị giác hoặc viêm tủy liên quan đến

tổn thương MRI não riêng biệt điển hình của NMO

(ie, with hypothalamic, corpus callosal, periventricular,

or periependymal brainstem lesions on T2 images)

Các biểu hiện khác

Encephalopathy, myeloradiculopathy, fulminant

cerebral demyelination, posterior reversible

leukoencephalopathy, hypothalamic lesions -

symptomatic narcolepsy or excessive daytime

sleepiness, and various autonomic manifestations such

as hypotension, bradycardia, and hypothermia .

Liên quan đến cơ vân và cơ trơn ở dạng phù cơ và viêm

cơ tim

Trong một số ít trường hợp, phù mạch lan tỏa tối đa có thể

dẫn đến thoát vị não và tử vong

Biểu hiện không thần kinh của NMO

Placentitis with risk of abortion, internal otitis and gastritis

30-40% bệnh nhân mắc NMOSD bị rối loạn tự miễn cùng tồn

tại như hội chứng Sjögren, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh tuyến giáp tự miễn, bệnh nhược cơ. autoimmune-

mediated vitamin B12 deficiency, autoimmune

encephalitis

NMOSD ở trẻ em

Tỷ lệ mắc bệnh ở nữ thấp hơn

Tỷ lệ trẻ em mắc bệnh monophasic nhiều hơn

Phát hiện tổn thương MRI LETM có thể ít đặc hiệu

hơn đối với NMOSD.

Khoảng 15% trẻ em bị MS có LETM trong khi tái phát.

NMOSD đơn pha

Khoảng 5% 10% trường hợp là đơn phaPhân phối giới tính đồng đều hơn, tuổi tương đối trẻ hơn

khi khởi phát bệnh, có xu hướng bị viêm tủy đồng thời và viêm dây thần kinh thị hai bên, tần suất thấp hơn của các

bệnh tự miễn khác và thấp hơn tỷ lệ lưu hành AQP4-IgG

trong huyết thanh so với NMO tái phát

Những bệnh nhân này có thể có các kháng thể trong huyết

thanh khác như MOG-IgG.

Ít nhất 5 năm không bị tái phát

Có một đợt tái phát > 90%

Tái phát xảy ra trong năm đầu tiên 60% bệnh nhân và trong

vòng ba năm 90%

Không giống như MS, giai đoạn tiến triển thứ phát của bệnh là

rất hiếm.

Bệnh nhân có biểu hiện não có thể tiếp tục bị tấn công não mà

không liên quan đến dây thần kinh thị giác hoặc tủy sống.

Thiếu hụt còn lại nghiêm trọng sau các cuộc tấn công ban đầu

và sau đó, dẫn đến tình trạng khuyết tật phát triển nhanh

chóng do mù và liệt trong vòng 5 năm

Tỷ lệ tử vong - cải thiện từ 30% sau 5 năm lên 9% sau 6 năm

Mô hình bệnh tật

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Điều trị

1. Steroid

Methylprednisolone tiêm tĩnh mạch 1g trong 5 ngày sau đó

dùng thuốc uống prednisone (1 mg mỗi kg trọng lượng cơ

thể) trong một tháng, và sau đó giảm dần trong khoảng thời

gian 6 tháng 12.

Điều trị đợt cấp tính nặng

2. Thay huyết tương

Tái phát không đáp ứng với steroid tiêm tĩnh mạch có thể

được hưởng lợi từ thay huyết tương (PLEX); thường là 5 đến 7 lần trong khoảng thời gian 2 tuần.

Nếu bệnh nhân đã đáp ứng tốt với TPE trong các cuộc tấn

công trước đó và cuộc tấn công hiện tại là nghiêm trọng,

TPE cũng có thể được coi là biện pháp đầu tiên.

Cải thiện - 44% - 75% bệnh nhân NMO điều trị bằng PLEX.

Giới tính nam, còn phản xạ và bắt đầu điều trị sớm liên

quan đến sự cải thiện vừa phải hoặc rõ rệt.

Hiệu quả thay huyết tương độc lập với huyết thanh dương

tính NMO-IgG

3. Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg)

Không có báo cáo liên quan đến hiệu quả điều trị của

immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG) trong MNO trầm

trọng Trong một đánh giá hồi cứu 10 bệnh nhân tái phát cấp

được điều trị bằng globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch

(IVIg) do không đáp ứng với steroid có / không có TPE,

cải thiện được ghi nhận ở khoảng 50% bệnh nhân

4. Cyclophosphamide

Elsone L, Panicker J, Mutch K , Boggild M, Appleton R, Jacob A (2013)

Mult Scler. doi: 10.1177 / 1352458513495938

Nguyên tắc điều trị

• Nhanh chóng đạt được và duy trì sự thuyên giảm với

corticosteroid, chọn thuốc ức chế miễn dịch, thiết lập và sau

đó bắt đầu rút dần corticosteroid nhằm giảm thiểu tác dụng

phụ của nó.

Vì tác dụng sinh học của nhiều thuốc không có corticosteroid

phải mất vài tháng để có tác dụng, corticosteroid có thể cần

thiết ở nhiều bệnh nhân với liều 0,5 đến 1mg/kg trên 3 tháng

sau đợt tấn công và giảm chậm trên 6-12 tháng

Ngăn ngừa tái phát

Schilder's Disease?

Bệnh Schilder được cho là một dạng của bệnh MS. Với MS, hệ thống

miễn dịch tấn công myelin, làm tổn thương nó và các dây thần kinh mà

nó bảo vệ.

Bệnh Schilder có một số tên khác. Nó còn được gọi là:

Xơ cứng não khuếch tán (Diffuse cerebral sclerosis)

Xơ cứng não khuếch tán của Schilder (Diffuse cerebral sclerosis of

Schilder)

Xơ cứng lan tỏa myelinoclastic(Myelinoclastic diffuse sclerosis)

Nó không giống như bệnh Addison-Schilder (adrenoleukodystrophy).

Nguyên nhânKhông chắc chắn nguyên nhân gây ra bệnh Schilder. Bởi vì nó thường bắt

đầu khi trẻ còn quá nhỏ, các nhà nghiên cứu nghĩ rằng có thể có một liên

kết di truyền.

Triệu chứngBệnh Schilder thường xảy ra ngay sau khi bị nhiễm trùng. có thể bắt đầu

với một cảm giác khó chịu và sốt

Sau đó, các triệu chứng có thể bao gồm:

Đau đầu

Khó nói

Thay đổi nhân cách

Nôn

Vấn đề chú ý

Vấn đề thăng bằng

Vấn đề trí nhớ

Động kinh

Run

Không kiểm soát

Yếu cơ, đặc biệt là ở một bên của cơ thể

Các vấn đề về thính giác và thị giácKích động

Sự vận động chậm chạp

Khi bệnh nặng hơn, các triệu chứng có thể trở nên

nghiêm trọng hơn. Ví dụ:

Dần dần mất nhận thức và đáp ứngRối loạn kiểm soát ruột và bàng quang

Suy dinh dưỡng

Hô hấp, huyết áp và các vấn đề về nhịp tim

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm cụ thể nào có thể cho biết nếu mắc

bệnh Schilder.

Có thể thực hiện các xét nghiệm như MRI và EEG. Với hy

vọng loại trừ các bệnh khác có thể gây ra các triệu chứng

tương tự.

Điều trị

Mục đích là để giảm bớt các triệu chứng và giữ cho cơ

thể hoạt động trơn tru nhất có thể.

Có thể kê toa:

Corticosteroid

Beta interferon

Thuốc ức chế miễn dịch

Vật lý trị liệu

Liệu pháp nghề nghiệp(Occupational therapy)Cung cấp dinh dưỡng thông qua một chuyên gia dinh

dưỡng cũng có thể được đề xuất.

Không có cách chữa trị bệnh Schilder, nhưng mọi người phản ứng khác nhau

với điều trị. Một số người cải thiện rất nhiều, và bệnh có thể thuyên giảm.

CÂU HỎI ?