BRONSIECTAZIILE

DEFINITIE: Crestere ireversibila a calibrului bronsiilor medii (subsegmentare),cu alterari structurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (“fund de sac”)

Nu se include:

Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din pneumonii si atelectazii

Distensiile cilindrice preterminale,fara obstructie distala din bronsitele

Bronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze (“fagure de miere”)

EPIDEMIOLOGIE:

Prevalenta:

Estimari exacte rare;

Ridicata in era preantibiotica (1001ooo0/0000):

cu pondere majora la copii(0– 10 ani)

forme severe

letalitate ridicata

In scadere in ultimele decenii:

~600/0000 (SUA,1973)

Scadere dramatica la copii(de~5ori)

Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor profilactice (vaccinari contra rujeolei, tusei convulsive, tuberculozei)

Variatii geografice:

Status socioeconomic

Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni din Alaska, maori din Noua Zeelanda)

Date demografice si de supravietuire

Mortalitatea la 13 ani de urmarire – 29.7%

Cauze de deces: - infectii respiratorii

- insuficienta respiratorie

- hemoptizii

Predominant la nefumatori – 76.9%

56% din cazuri bronsiectazii idiopatice

65.8% din cazuri prezinta disfunctie de tip obstructiv

Supravietuirea pe termen lung:

- 91% la 4 ani

- 83.5% la 9 ani

- 68.3% la 13 ani

Factori independenti de predictori ai mortalitatii:

- varsta

- sexul masculin

- colonizarea cu Pseudomonas aeruginosa

- scor inalt la SGRQ

- TLCO↓

- raport VR/CPT↑

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al bronsiectaziilor umede (infectate,supurate)):

A )Forma (clasificare):

1 cilindrice (tubulare)

2 moniliforme (varicoase)

3 saculare (ampulare)

4 chistice

B )Macroscopie

Teritoriu atelectatic ,retractat

Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen

Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii si/sau inflamatie fibroasa

Suprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoida

ETIOPATOGENEZA

Factori patogenici majori:

Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prin alterari ale sistemului de sustinere

Cauze:

- inflamatie / necroza

- Dezordini congenitale

Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic

Cauze:

– atelectazie

– pneumonie

– fibroza

Factori patogenici majori

o Normal: perete bronsic normal, recul elastic normal

o Reversibile: perete bronsic normal, recul elastic normal

o Defecte anatomice congenitale: perete bronsic atrofic , recul elastic normal

o Bronsiectazii “comune”: perete bronsic distrus prin inflamatie /necroza, recul elastic crescut

CLASIFICARE ETIOPATOGENICA

SECUNDARE (cauze cunoscute)

– infectii bronhopulmonare

– inhalare de agenti iritanti

– obstructie bronsica o ala

– defecte anatomice congenitale

– stari imunodeficitare

– eredopatii cu anomalii ale

– functiei ciliare

– viscozitatii mucusului bronsic

– antiproteazelor

PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)

SINDROMUL BRONSIECTATIC POSTTUBERCULOS

Frecventa :15– 20% (1/4 din sindroame posttbc) (50%din bronsectazii sunt de natura tbc)

Mecanism :Tuberculoza bronsica, stenoza bronsica, leziuni fibroretractile parenchimale, leziuni ale circulatiei bronsice , leziuni pleurale , fistule gangliobronsice, infectie microbiana

Tablou clinic : Bronhoree purulenta (exacerbari periodice),sputa stratificata, ev.hemoptoica, hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica

Bronhografie: ectazii cu topografie predilecta in lobii superiori, dilatatii cilindrice ,moniliforme, ampulare pseudochistice etc.

Ex.functional respirator : restrictie , obstructie

Scintigrama : zone “reci” la nivelul teritoriilor bronsiectatice

Infectii generatoare de bronsiectazii

Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus, klebsiella, pseudomonas)

Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii secundare)

Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k. pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe, m.tuberculosis

Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti (NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer– James (post bronsiolita acuta in copilarie)

Bronsie lobara sau segmentara

Obstructie prin:

-corpi straini,tumori (adenom,carcinom,papilom

- impact mucoid (aspergiloza , postoperator, granulomatoza bronhocentrica),

- bronsita cronica,

- astm bronsic,

- compresii ganglionare parabronsice (tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)

Defecte anatomice congenitale

Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer– Kuhn)

– afecteaza traheea si bronsiile centrale

– atrofie primara a tesutului musculo– elastic

– descoperita, de regula, la adulti

– bronsectazii saculare simetrice (frecvent)

– mecanism :colaps in expir / tuse staza

secretorie infectie

Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams– Campbell)

– afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare

– cartilagii absente, putine sau mici

– de regula , la copii (0– 3 ani)

– anomalie simetrica

– mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuseinfectie

Boala chistica congenitala

– chiste multiple in periferia plamanului

– structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichid seros

– mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devin identice bronsectaziilor

Alte:

– sechestratii pulmonare intralobare

– anevrism ale arterei pulmonara

– sindromul unghiilor galbene

Stari imunodeficitare

Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton deficite selective (Ig G2,Ig 4)

Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A

ataxie– telangiectazie

Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa

Eredopatii

Sindromul Diskineziei ciliare (SOC)

(mecanism:transport muco– ciliar deficitar ,staza secretorie ,infectie)

– cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale sau functionale prototip:

Sindromul Kartagener (SK)

Autosomal recesiv,penetranta variabila

Situs inversus + sinusita cronica + bronsiectazii

Sdc la majoritatea cazurilor cu SK

In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri

(SK incomplet : sinusita+bronsiectazii)

Mucoviscidoza (fibroza chistica)

Hiperviscuozitate a secretiilor exocrine

Genetica (autosomal recesiva)

Bronsectazii la 64– 90% din adulti

Mecanism :obstructie bronsica, staza secretorie, infectii recurente

Deficit de x– antitripsina (antiproteaza)

Tablou clinic IModalitati de manifestare

Latenta clinica

Supuratie bronsica

Hemoptizii

Pneumonie

a)Supuratia bronsiectatica

– debut

– in copilarie (< 10 ani)

– adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie respiratorie acuta

b)Evolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu

– bronhoree purulenta abundenta (50– 200 ml/zi)

– sputa mucopurulenta banala sau

– sputa stratificata , uneori fetida

– focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si sibilante difuze

In remisiune

– fara simptome/semne

– tuse uscata

– bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta

Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai trenante si mai severe,pana la cronicizarea bronhoreei purulente.La cazurile avansate: hipocarism digital

Tablou clinic II

Hemoptizii

– deseori recurente

– spute hemoptoice (in puseu)

– microhemoptizii izolate sau repetate

– hemoptizii patente cu sange rosu

– ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice)

Pneumonie

– condensari peribronsectatice febrile

– abcese peribronsectatice

Examene paraclinice I

Radiografie

– fara anomalii evidente

– desen peribronhovascular intarit

– claritati tubulare (“linie de tramvai”)

– aspect de “bronsie plina”(impact mucoid) sau in “degete de manuse”

– claritati inelare cu sau fara linie de nivel

– opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu sau lingula) sau “ in echer” (paracardiace)

Tomografie computerizata (scanner)

– dilatatii saculare , pseudochistice (“ciorchine de strugure”) terminate in fund de sac. Apoi obliterare

– dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6– a generatie)

– dilatatii cilindrice, terminatie brusca, rectangulara (evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)

Examene paraclinice II

Bronhografia

Diagnostic de certitudine

Cilindrice

– diametru marit

– absenta ingustarii normale distale

– terminatie abrupta (“arbore desfrunzit”)

– aglutinare

– uneori:bule de aer in lumen

Varicoase (moniliforme)

– aspect de “cuiburi de randunica” sau “ciorchine de strugure”

– cu sau fara nivele lichidiene

Reversibile

– in pneumonii (normalizare in 24 de ani)

– in atelectazii prin obstructie bronsica

(normalizare dupa eliminarea stenozei)

In bronsitele cronice

– dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu

– umplerea periferica deficitara si discontinua (obstructie prin mucus)

– diverticule glandulare

– lacuri periferice

Examene paraclinice III

Examenul bacteriologic al sputei

– infectii episodice (netratate)

Haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae

– infectii recurente sau cronice (cu tratamente antibiotice repetate)

Staph.aureus

Klebsiella pneumoniae

Anaerobi (>30% din cazuri)

– in mucoviscidoza

Pseudomonas aeruginosa,enterobacterii

Alte date de laborator

– la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata

– deficite imune (genetice sau dobandite)

Panhipogamaglobulinemie

Hipogamaglobulinemii selective (rar)

– anomalii hiperimune

Panhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G)

Anticorpi antinucleari

Complexe imune circulante

Diagnostic

Diagnostic pozitiv

a)Prezumtie:

– supuratie bronsica recurenta sau cronica

– hemoptizii repetate

– pneumonii repetate (cu acelasi sediu)

+

– imagine radiografica evocatoare

b)Confirmare:

– tomografie computerizata (non invaziva)

– bronhografie

Diagnostic diferential

a)bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze , sindrom functional obstructiv)

In bronsiectazii:

– sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate ocazionala)

– semne fizice in focar

– semne radiografice de prezumtie

– bronhografie (imagini de b.patente)

Diagnostic diferential II

Bronsiectaziile idiopatice(“comune”)/ bronsectaziile secundare

– prin obstructie bronsica focala

a) Context radioclinic evocator

b) Bronhoscopie (ex.diagnostic)

– posttuberculoase

a) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)

b) Radiologie (cicatrice,calcificari)

c) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)

– bronsectaziile post pneumonii necrotice nespecifice

a) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella, stafilococi s.a)

b) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice)

– bronsectaziile in deficite imune

a) otite, sinusite, pneumonii recurente

b) Imunograma

c) Teste ale imunitatii celulare

Diagnostic diferential III

Bronsiectaziile in mucoviscidoza:

– infectii respiratorii recurente

– bronsectazii in lobii superiori (frecvent)

– incidenta familiala

– ”testul sudorii”pozitiv (NaCl>55– 60mEq/l)

– la adult :insuficienta pancreatica minora

Bronsiectaziile in sindromul diskineziei ciliare

– alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie de mucoasa , sperma)

– transport mucociliar redus

– sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs inversus)

Bronsiectaziile corelate cu malformatiile congenitale

– context radioclinic evocator asociere cu malformatii extrarespiratorii , incidenta familiala

Evolutie, complicatii, prognostic

EVOLUTIE

a) Agravare

– cronicizarea bronhoreei purulente

– puseuri supurative severe, trenante

– efect tranzitoriu al antibioterapiei

– insuficienta pulmonara, cpc

b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara prelungita

c) Latenta cronica

COMPLICATII

– cronicizare: supuratie ireductibila

– hemoptizii

– bronsita difuza obstructiva

– insuficienta respiratorie cronica

– cord pulmonar

– rare in prezent: abcese cerebrale metastatice, amiloidoza

PROGNOSTIC

Varsta medie la deces

– in era preantibiotica: < 40 de ani

– dupa 1960: >53 ani

Factorii prognosticului:

– etiopatogeneza (natura factorilor predispozanti)

– extensie

– tratament / profilaxie

TRATAMENT

1. Obiective

– controlul simptomelor

– profilaxia agravarii

– masuri specifice in functie de mecanismul de baza

2. Antibioterapie

– infectii episodice: ca in bronsitele cronice

(microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)

– esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG,

chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor

ATENTIE LA ANAEROBI ! ( 30% din cazuri)

3. Combaterea stazei secretorii

– drenaj posturnal

– secretolitice

– hidratare

– bonhodilatatoare

4. Tratamentul insuficientei respiratorii

Tratamentul igieno-dietetic

Repausul la pat

Evitarea suprasolicitărilor vocale;

Dieta- alimentaţie variată; reducerea sării şi a excesului de lichide în caz de bronhoree abundentă; suplimentarea lichidelor în caz de expectoraţie vâscoasă; înlăturarea factorilor iritanţi bronşici: fumatul, atmosfera poluată.

Evitarea contactului cu personae cu infecţii virale

Tratamentul medical

Combaterea stazei secretorii cuprinde: drenajul secreţiilor bronşice, drenajul bronşic zilnic, drenajul postural.

Antibioticele de elecţie sunt cele active asupra speciilor bacteriene implicate obişnuit în supuraţiile bronşiectatice, în primul rând H.influenzae: aminopeniciline,macrolide, clotrimazol şi cloramfenicol.

Când pacientul este febril, iar starea generală alterată, se recomandă spitalizare alegând antibioticul fie anamnestic, fie pe criterii de probabilitate, cel mai adesea apelându-se la:

-Penicilină 10-20 mil.UI/zi+ Gentamicină 240 mg/zi+ Metronidazol 2g/zi, timp de 10 zile sau Aminopenicilina+inhibitori de β Lactamaza ( amoxicilina+acid clavulanic, ampicilina+sulbactam)

În caz de eşec , în locul penicilinei se foloseşte:

-o cefalosporină de gen. II-III(Cefatoxim 1-2g/8h, Ceftazidim 1g/12h, Cefuroxim 750 mg/8h, Ceftriaxona, Cefoperazona 2g/zi) sau

-o chinolonă (Ciprofloxacină 750-1000 mg/12h p.o., sau 400mg/12h, i.v.)

Tratamentul chirurgical

– bolnavi tineri

– bronsiectazii localizate (chiar bilaterale)

– fara disfunctii respiratorii severe

– cu hemoptizii mari sau severe

– interventii: exereze lobare sau segmentare

(uni– sau bilaterale)

– exceptional: arteriografie bronsica + embolizare

(cand exereza nu este posibila)

5. Tratament chirugical

– bolnavi tineri

– bronsiectazii localizate (chiar bilaterale)

– fara disfunctii respiratorii severe

– cu hemoptizii mari sau severe

– interventii: exereze lobare sau segmentare

(uni– sau bilaterale)

– exceptional: arteriografie bronsica + embolizare

(cand exereza nu este posibila)

PROFILAXIE

VACCINARI

– rujeola

– pertussis

– BCG

– gripa

– pneumococ

- Bronchovaxom

ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie

Bronsiectazii- CT

Bronsiectazii chistice la nivelul LID, LM, lingula si LIS Bronsiectazii la nivelul LIS, la un pacient cu fibroza pulmonara idiopatica; aspect de “fagure de

miere” Bronsiectazii varicoase la o pacienta cu ABPA, la nivelul LSD; aspect in “ degete de manusa”