Bronquiolites no Adulto António Segorbe Luís Sociedade Portuguesa de Pneumologia.
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Bronquiolites no AdultoAntónio Segorbe Luís
Sociedade Portuguesa de Pneumologia
Bronquiolite = processo inflamatório que atinge
as vias aéreas com ØØ < 2mm:
Bronquíolos terminaisBronquíolos terminais
Bronquíolos respiratóriosBronquíolos respiratórios
Bronchiolitis
Diseases in which an isolated pathologic process is limited to bronchioles anatomically
Jeffrey Myers
1mm
IrritantesVírus/BactériasDrogasFactores Endógenos…?....
Linfócitos B e TMacrófagos, PMN, células dendríticas
Quimiocinas e citocinas, Factores de crescimento e diferenciação
FibroblastosMiofibroblastosCéls epit./endoteliais
Oclusão do lúmen por células e
muco
Destruição do suporte alveolar
Lesões epiteliais e da membrana
basal
Hiperplasia de células mucíparas
Metaplasia escamosa
Colagenização/ fibrose
Morte celular
Bronquiolite
CLÍNICA das BronquiolitesDispneia de início agudo ou progressiva
Tosse persistente com ou sem expectoração
Febre, taquicardia, taquipneia (bronquiolites agudas e exacerbações)
Sibilâncias ou crepitações inconstantes
O hipocratismo digital é possível, mas não frequente
Opacidades nodulares
Miliar Pequenos nódulos dispersosPadrão nodular confluente
Padrão reticulonodular
Opacidades nodulares periféricas que não atingem a pleura
Opacidades alveolares
DifusasLineares (atelectasias subseg., fibrose, favo de mel)
Hiperinsuflação UnilateralBilateral
Normal
Bronquiolites: a radiologia torácica convencional tem sensibilidade e especificidade
baixas (Sobreposição de estruturas e reduzida discriminação de contraste)
Bronquiolites: TC de Alta Resolução
Sinais Directos• Espessamento das paredes
(inflamação, fibrose)
• Bronquíoloectasias
• Impactação intraluminal
(secreções, material
fibrótico) – Padrão Tree-in-
bud
Sinais Indirectos
• Atelectasias subsegmentares
• Air trapping– Padrão em mosaico *
* hipoventilação dos alvéolos distais à obstrução, com vasoconstrição
secundária e redistribuição do fluxo sanguíneo para áreas normais
Sinais Directos Sinais Indirectos
Padrão em mosaico
Bronquíolectasias
Contexto clínico
Sibilâncias/crepitaçõesPadrão funcional
TCARÁrvore em botãoVidro despolidoPadrão misto
Padrão em mosaicoAir trapping expiratório
LBA
BTB
Biópsia
Pulmonar
Cir./VATS
Bronquiolite
BRONQUIOLITES Classificação Histopatológica
Bronquiolites com marcador morfológicoBronquiolite Aguda PMN
Bronquiolite Constritiva Colagénio
Bronquiolite Oblierans (BOOP) Pólipos miofibroblásticos
Panbronquiolite Difusa Macrófagos intersticiais
Bronquiolite Respiratória Macrófagos pigmentados
Bronquiolite Eosinofílica PME
Bronquiolite Folicular Folículos linfóides
Bronquiolite Granulomatosa Granulomas
Bronquiolite por Poeiras Inorgânicas e outras Silicatos …/ nylon …
Bronquiolite Difusa de Aspiração Céls gigantes e macrófagos
Bronquiolites Inespecíficas PMN, linfócitos,…
BRONQUIOLITES – Classificação (T. Colby,JMyers, 2003)
Doença bronquiolar primária
Br. Aguda: Vírus (VSR), Mycopl.,
Clamyd.
Br. Respiratória (fumador)
Br. Poeiras minerais
Br. Folicular
Br. Aspiração difusa (aspirações
recorr.)
Panbronquiolite difusa
Br. Constritiva (Obliterativa)
Doença parenquimatosa c/ envolvimento bronquiolar
significativo
Pneumonias de hipersensibilidadeRB-ILDCOP/BOOPHistiocitoseACIF (Airway-Centered Intersticial Fibrosis)
Doença das grandes vias aéreas c/ envolvimento
bronquiolar
DPOCAsmaFibrose quísticaBronquiectasias
PMN na parede brônquica e com localização peri-vascular; distensão dos espaços alveolares. Movat X 100.
Bronquiolite Aguda
Idiopática ou estar dependente de agressão inalatória:
o infiltrado inflamatório é polimorfo. Movat X 100.
Bronquiolite Subaguda
Doença bronquiolar com nódulos centrolobulares difusos
• Pneumonite de hipersensibilidade
• RBILD
• Bronquiolite folicular
• Sarcoidose
• LIP
Pneumonia de Hipersensibilidade
W. Richard Webb, 2004
Inspiração
Expiração
Efeito de atenuação em mosaicoeencarceração aérea
História natural das PH (Criador de Aves)
Barbee 1968Braun 1979Cuthbert 1982Mönkäre 1987Bourke 1989De Gracia 1989Lalancette 1993E.Pekkanen 1996
44 FL92 FL27 FL86 FL
21 PBD22 PBD33 PBD89 FL
6
15
> 10
5
10
2
> 6
14
anos
após
15 % 31 %12 % 25 %
7 % 19 %14 % 7 %10 % 19 %32 % 18 %
3 % 39 % 5 % 33 %
32 % 11 %39 %
ND32 %
NDND
9 % 27 %17 % 23 %
Nº de casos PH
Função Respiratória
ImagiologiaFibrose / Enfisema.Autores / ano
Restr. Obst.
DIPBR RBILD
Bronquiolites do
tabagismo
René Magritte
Gran. Cél. Langerhans
DPOC
T.V.COLBY, 2004
Bronquiolite do Fumador (Bronquíolos Respiratórios)
Bronquiolite Respiratória com Doença Intersticial Pulmonar (RBILD)
Fumador de meia idade, com dispneia moderada em esforços ligeiros e tosse não produtiva. Fervores basais.
micronódulos centrolobulares e áreas de vidro despolido, com predomínio basal
RBILD versus Pneumonia Intersticial descamativa (DIP)
Opacidades micronodulares e áreas de vidro despolido
carácter mais focal na RBILD e mais difuso na DIP, com predomínio basal
Os nódulos são depois centrados por uma cavidade que não é mais que um remanescente do lumen brônquico, constituída por progressão do infiltrado inflamatório com retracção fibrótica.
Granulomatose de Células de Langerhans
Doença bronquiolar com nódulos centrolobulares difusos
• Pneumonite de hipersensibilidade
• RBILD
• Bronquiolite folicular
• Sarcoidose
• LIP
Bronquiolite Folicular
Doenças auto-imunes, IDCV e R.de hipersensibilidade
Pequenos nódulos centrolobulares e peribrônquicos e áreas devidro despolido
• Patologia
– estreitamento bronquiolar por folículos BALT e infiltração mural por linfócitos
• TCAR
– pequenos nódulos centrolubares e broncocêntricos
– Aspectos semelhantes à LIP
Bronquiolite Folicular
ERS, David M Hansell
Doença parenquimatosa c/ envolvimento bronquiolar significativo
• Pneumonite de hipersensibilidade
• RB-ILD
• COP/BOOP
• Histiocitose
• ACIF (Airway-Centered Intersticial
Fibrosis)
Bronquiolite obliterante com pólipos endoluminais
Corpos de Masson = COP (BOOP)
Doença bronquiolar com vidro despolido e/ou consolidação
ACIF / BIP (Airway Centered Interstitial Fibrosis / Bronchiolocentric Interstitial Fibrosis
Lina de Carvalho
ACIF: hiperplasia epitelial
DW. Visscher, JL. Myers - Proc Am Thorac Soc, 2006; 3: 41–47.
Doença bronquiolar com padrão “tree in bud” (árvore
em botão) • Infecciosa
– bactérias, Mycoplasma, Chlamydia, Myc.
Tuberculosis, CMV, Pn. Carinnii)
• Asma*
• ABPA*
• Panbronquiolite difusa
* Impactação mucóide das pequenas vias
“tree in bud”
Radiology, 239: 2, 2006
Bronquiolite Celular
Infiltrados inflamatórios que envolvem o lumen e/ou a parede dos bronquíolos:
Infecções ( bacteriana , viral, mycoplasma, aspergilose invasiva )
Fumos tóxicos
Doença crónica das
v.aéreas
Distal a obstrução
brônquica
Bronquiolite difusa
(aspiração)
Bronquiolite Crónica com infiltração mural de células MNC
Panbronquiolite Difusa
Chronic Coughdue to Nonbronchiectatic Suppurative
Airway Disease (Bronchiolitis)ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines
Kevin K. Brown - CHEST 2006; 129:132S–137S
Doença supurativa não bronquiectásica das vias aéreas (Bronquiolite)
Tosse crónica, produtiva de expectoração purulenta
Quadro obstrutivo pouco ou não reversível
Sinais directos ou indirectos de envolvimento bronquiolar
…about one-third of patients with thin-section CT findings of bilateralbronchiectasis and bronchiolitis have NTM pulmonary infection (MAC and M abscessus)
BILATERAL BRONCHIECTASIS AND BRONCHIOLITIS AT THIN-SECTION CT: DIAGNOSTIC IMPLICATIONS IN NONTUBERCULOUS MYCOBACTERIAL PULMONARY INFECTION.
Radiology, 2005; 135,1: 282-288
…black lung,shut down vessels, bronchiectatic airways,..
David M Hansell
DOENÇA BRONQUIOLAR COM DIMINUIÇÃO DA ATENUAÇÃO PULMONAR
Bronquiolite Constritiva
A forma mais “pura” de bronquiolite
Domina o quadro clínico inicial
• Volume pulmonar normal ou aumentado
• Parede brônquica espessada/dilatada
• Hipertransparência com redução das marcas
vasculares
• Ausência de distorção parênquima
• Sem distribuição dominante
Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.
Cordier, J.-F. Thorax 2007;62:638-649
Constrictive fibrosing bronchiolitis preceding the clinical manifestations and diagnosis of rheumatoid arthritis.
Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.
Cordier, J.-F. Thorax 2007;62:638-649
Constrictive bronchiolitis with fibrosis of the bronchiolar wall in a patient after haematopoietic stem cell transplantation.
Bronquiolite Constritiva
• Bronquiolite Constritiva Idiopática
• Pós-infecciosa de causa viral (adenovirus, RSV, influenza,
parainfluenza, etc.), Micoplasma • Doenças do Conectivo (AR,… , fasceíte eosinofílica)
• Agressão inalatória (óxidos de azoto e enxofre, amónia, cloro,…)
• Transplantes (pulmão, medula)
• Medicamentosa (penicilamina, cocaína, sais de ouro, penicilamina
etc.)
• Em associação — Doença Intestinal Inflamatória , Hiperplasia de
Células Neuroendócrinas c/ micro-carcinóides
Sociedade Portuguesa de Pneumologia