Boyke Triono Prabowo-Amytrophic Lateral Sclerosis-14sep-17okt2015
-
Upload
rika-susanti -
Category
Documents
-
view
19 -
download
0
description
Transcript of Boyke Triono Prabowo-Amytrophic Lateral Sclerosis-14sep-17okt2015
REFERAT
Amyotrophic Lateral Sclerosis
Pembimbing :
dr. Dyah Nuraini W, Sp. S
Disusun oleh :
Boyke Triono Prabowo (03011056)
BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA SEMARANG
KEPANITERAAN KLINIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
Periode 14 September – 17 Oktober 2015
HALAMAN PENGESAHAN
Nama : Boyke Triono Prabowo (03011056)
Universitas : Universitas Trisakti
Fakultas : Fakultas Kedokteran
Tingkat : Program Studi Profesi Dokter
Diajukan : September 2015
Bagian : Ilmu Penyakit Saraf
Judul : Amyotrophic Lateral Sclerosis
Bagian Ilmu Penyakit saraf
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Mengetahui,
dr. Dyah Nuraini W, Sp. S
2
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur saya panjatkan ke hadirat Allah SWT atas seluruh rahmat dan hidayah-
Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penulisan referat yang berjudul “AMYOTROPHIC
LATERAL SCLEROSIS” dengan baik dan tepat waktu.
Dalam penulisan referat ini, penulis mendapatkan banyak bantuan dan bimbingan dari
berbagai pihak. Maka pada kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada :
1. dr. Dyah, Sp. S, selaku SMF Ilmu penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Daerah Kota
Semarang dan selaku Pembimbing Kepaniteraan Klinik di Rumah Sakit Umum Daerah
Kota Semarang.
2. dr. Mintarti., Sp. S, selaku Pembimbing Kepaniteraan Klinik di Rumah Sakit Umum
Daerah Kota Semarang.
3. Ibu Kris, selaku staf Poliklinik Neuro di Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang
Penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan yang terdapat pada referat ini. Oleh
sebab itu, penulis mengharapkan kritik dan saran guna menyempurnakan referat ini.
Akhir kata, semoga referat ini dapat berguna bagi rekan-rekan sekalian. Terima kasih.
Semarang, September 2015
Penulis
3
DAFTAR ISI
HALAMAN PENGESAHAN.............................................................................................2
KATA PENGANTAR.........................................................................................................3
DAFTAR ISI........................................................................................................................4
I. PENDAHULUAN...................................................................................................5
II. TINJAUAN PUSTAKA..........................................................................................6
II.1......................................................................................................................DEFINISI
.....................................................................................................................................6
II.2..........................................................................................................EPIDEMIOLOGI
.....................................................................................................................................6
II.3....................................................................................................................ETIOLOGI
.....................................................................................................................................6
II.4.........................................................................................................PATOFISIOLOGI
.....................................................................................................................................7
II.5.................................................................................................................DIAGNOSIS
.....................................................................................................................................9
II.6...............................................................................................DIAGNOSA BANDING
...................................................................................................................................11
II.7..............................................................................................PENATALAKSANAAN
...................................................................................................................................12
II.8..............................................................................................................KOMPLIKASI
...................................................................................................................................14
II.9.................................................................................................................PROGNOSIS
................................................................................................................................... 14
III. PENUTUP .............................................................................................................. 15
DAFTAR PUSTAKA........................................................................................................16
4
BAB I
PENDAHULUAN
Amyotrophic Lateral Sclerosis, atau yang sering disebut juga Lou Gehrig’s Disease
merupakan suatu gangguan neurologis degeneratif yang ditandai dengan paralisis otot yang
progresif yang menunjukkan degenerasi neuron motorik di korteks motor primer, traktus
kortikospinalis, batang otak dan medula spinalis.1 Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot,
kecacatan dan kematian.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) merupakan salah satu dari klasifikasi paling utama
(80%) dari Motor Neuron Disease (MND) yang ditandai oleh degenerasi bertahap dan kematian
pada neuron motorik 2. Genetik berperan dalam penyakit ini, terjadi sekitar pada 5 – 10 % dari
kasus. Tetapi dalam kebanyakan kasus, belum diketahui mengapa ALS terjadi hanya pada
beberapa orang saja.
Pada tahun 1864 gejala pertama Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) dipublikasikan
oleh seorang ahli patologis Perancis Dr. Jean-Martin Charcot yang juga menemukan bidang
neurologi 2.
ALS adalah gangguan neurologis yang mempengaruhi neuron motorik di otak dan
sumsum tulang belakang. Hal ini ditandai dengan penumpukan neurofilamen dan serat saraf sakit
yang mengakibatkan hilangnya kontrol otot sukarela seseorang. Gejala awal ALS bervariasi
dengan masing-masing individu tetapi mungkin termasuk penurunan daya tahan tubuh yang
signifikan, kekakuan dan kejanggalan, kelemahan otot, bicara meracau, dan kesulitan menelan.
Manifestasi lainnya termasuk tersandung, penurunan pegangan, kelelahan abnormal pada lengan
dan/atau kaki, kram otot dan berkedut. Bentuk progesifitas lanjut, pasien secara bertahap
kehilangan penggunaan tangan mereka, lengan, kaki, dan otot leher, akhirnya menjadi lumpuh.
Pasien akan sulit berbicara atau menelan. Namun, kemampuan berpikir, kandung kemih, usus,
5
dan fungsi seksual, dan indra (penglihatan, pendengaran, penciuman, perasa, dan sentuhan) tidak
terpengaruh.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Amyotropic lateral sclerosis sering disebut Lou Gehrig’s disease, maladie de charcot atau
motor neuron disease adalah suatu penyakit yang progresif fatal neurodegenerative disease yang
disebabkan oleh degenerasi motor neuron.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) merupakan penyakit motor neuron kronik yang
ditandai dengan adanya degenerasi progresif dari neuron motoris di kornu anterior medula
spinalis, nukleus motoris di batang otak, dan neuron-neuron area motorik di lobus frontalis
(kortikospinalis lateralis). 3
2.2 EpidemiologiALS adalah salah satu penyakit terbesar pada motor neuron disease. Setiap etnik dan
suku dapat terkena penyakit ini. Insiden ALS bervariasi antara 1-2 kasus per 100.000 populasi 4.
Onset puncak terjadinya ALS antara 40 – 60 tahun. Sangat jarang ALS dapat terdiagnosa pada
onset dibawah 20 tahun. Laki-laki terserang penyakit ini lebih banyak dari wanita, dengan rasio
1.5 sampai 2:1 5.
2.3 Etiologi
Sampai saat ini, penyebab dari ALS masih belum diketahui, tetapi para peneliti sedang
mempelajari beberapa kemungkinan penyebab dari ALS antara lain:4
1. Mutasi Genetik
Berbagai mutasi genetik dapat menyebabkan bentuk ALS yang familial, yang
muncul hampir identik dengan bentuk non-mewarisi. Salah satu bentuk mutasi genetik
adalah kerusakan pada gen yang menghasilkan enzim SOD1.
2. Ketidakseimbangan kimia
6
Pada pasien ALS, terdapat kadar glutamat yang lebih tinggi daripada orang
normal. Glutamat adalah neurotransmitter yang penting untuk otak. Kadar glutamat yang
berlebihan dapat menjadi racun bagi sel-sel saraf.
3. Gangguan Sistem Imun
Kadang sistem imun seseorang menyerang sel – sel normal yang ada pada tubuhnya. Dan
para ilmuan berspekulasi bahwa respon imun yang salah dapat memicu terjadinya ALS.1
2.4 Patofisiologi
Jalur molekuler yang tepat menyebabkan degenerasi motor neuron dalam ALS
tidak diketahui, tetapi sebagai dengan penyakit neurodegenerative lain, kemungkinan
untuk menjadi interaksi yang kompleks antara berbagai mekanisme patogenik selular
yang mungkin tidak saling eksklusif ini termasuk:4
1. Faktor Genetik
ALS sporadis dan familial secara klinis dan patologis serupa, sehingga ada
kemungkinan memiliki patogenesis yang sama. Walaupun hanya 2% pasien penderita
ALS memiliki mutasi pada SOD1, penemuan mutasi ini merupakan hal penting pada
penelitian ALS karena memungkinkan penelitian berbasis molekular dalam
pathogenesis ALS. SOD1, adalah enzim yang memerlukan tembaga, mengkatalisasi
konversi radikals superoksida yang bersifat toksik menjadi hidrogen peroksida dan
oksigen. Atom tembaga memediasi proses katalisis yang terjadi. SOD1 juga memiliki
kemampuan prooksidasi, termasuk peroksidasi, pembentukan hidroksil radikal, dan
nitrasi tirosin. Mutasi pada SOD1 yang mengganggu fungsi antioksidan
menyebabkan akumulasi superoksida yang bersifat toksik. Hipotesis penurunan
fungsi sebagai penyebab penyakit ternyata tidak terbukti karena ekspresi berlebihan
dari SOD1 yang termutasi (di mana alanin mensubstitusi glisin pada posisi 93 SOD1
(G93A) menyebabkan penyakit pada saraf motorik walaupun adanya peningkatan
aktivitas SOD1. Oleh karena itu, mutasi SOD1 menyebabkan penyakit dengan
toksisitas yang mengganggu fungsi, bukan karena penurunan aktivitas SOD1
2. Excitotoxicity
Ini adalah istilah untuk cedera neuronal yang disebabkan oleh rangsangan
glutamat berlebihan diinduksi dari reseptor glutamat postsynaptic seperti reseptor
7
permukaan sel NMDA dan reseptor AMPA. Stimulasi berlebih ini dari reseptor
glutamat diduga mengakibatkan masuknya kalsium ke dalam neuron besar, yang
menyebabkan terbentuknya oksida nitrat meningkat dan dengan demikian kematian
neuronal. Tingkat glutamat dalam CSF yang meningkat pada beberapa pasien dengan
ALS . Elevasi ini telah dikaitkan dengan hilangnya sel transporter asam amino
rangsang glial EAAT2 .
3. Stres Oksidatif
Stres oksidatif telah beberapa lama dikaitkan dengan neuro degeneratif dan
diketahui bahwa akumulasi reactive oxygen species (ROS) menyebabkan kematian
sel. Seperti mutasi pada enzim superoxide dismutase anti-oksidan 1 (SOD1) gen
dapat menyebabkan ALS, ada ketertarikan yang signifikan dalam mekanisme yang
mendasari proses neurodegenerative di ALS. Hipotesis ini didukung oleh temuan dari
perubahan biokimia yang mencerminkan kerusakan radikal bebas dan metabolisme
radikal bebas yang abnormal dalam jaringan sampel CSF dan pasca mortem pasien
ALS .
4. Disfungsi mitokondria
Kelainan morfologi mitokondria dan biokimia telah dilaporkan pada pasien ALS.
Mitokondria dari pasien ALS menunjukkan tingkat kalsium tinggi dan penurunan
aktivitas rantai pernapasan kompleks I dan IV, yang melibatkan ketidakmampuan
metabolisme energi.
5. Gangguan transportasi aksonal
Akson motor neuron dapat mencapai hingga satu meter panjangnya pada manusia,
dan mengandalkan sistem transportasi intraseluler yang efisien. Sistem ini terdiri dari
sistem transportasi anterograde (lambat dan cepat) dan retrograde, dan bergantung
pada molekul 'motor', kompleks kinesin protein (untuk anterograde) dan kompleks
dynein-dynactin (untuk retrograde) . Pada pasien dengan ALS ditemukan, mutasi
pada gen kinesin diketahui menyebabkan penyakit saraf motorik neurodegenerative
pada manusia seperti paraplegia spastik turun temurun dan penyakit Tipe 2A Charcot-
Marie-Tooth. Mutasi di kompleks dynactin menyebabkan gangguan motor neuron
yang lebih rendah dengan kelumpuhan pita suara pada manusia.
6. Agregasi neurofilamen
8
Neurofilamen protein bersama-sama dengan Peripherin (suatu protein filamen
intermediet) ditemukan di sebagian besar neuron motorik aksonal inklusi ALS pasien.
Sebuah isoform beracun peripherin (peripherin 61), telah ditemukan menjadi racun
bagi neuron motorik bahkan ketika diekspresikan pada tingkat yang sederhana dan
terdeteksi dalam korda spinalis pasien ALS tetapi tidak kontrol
7. Agregasi protein
Inklusi Intra-sitoplasma adalah ciri dari ALS sporadis dan familial. Namun, masih
belum jelas, apakah pebentukkan agregat langsung menyebabkan toksisitas selular
dan memiliki peran kunci dalam patogenesis, jika agregat mungkin terlibat oleh
produk dari proses neurodegenerasi, atau jika pembentukan agregat mungkin benar-
benar menjadi proses yang menguntungkan dengan menjadi bagian dari mekanisme
pertahanan untuk mengurangi konsentrasi intracellular dari racun protein
8. Disfungsi inflamasi dan kontribusi sel non-syaraf
Meskipun ALS bukan gangguan autoimunitas primer atau disregulasi imun, ada
bukti yang cukup bahwa proses inflamasi dan sel non-syaraf mungkin memainkan
peranan dalam patogenesis ALS. Aktivasi sel mikroglial dan dendritik adalah
patologi terkemuka di ALS manusia dan tikus transgenik SOD1. Non-sel saraf
diaktifkan menghasilkan sitokin inflamasi seperti interleukin, COX-2, TNFa dan
MCP-1, dan bukti upregulation ditemukan dalam CSF atau spesimen sumsum tulang
belakang pasien ALS atau dalam model in vitro .
9. Defisit dalam faktor-faktor neurotropik dan disfungsi jalur sinyal
Penurunan tingkat faktor neurotropik (misalnya CTNF, BDNF, GDNF dan IGF-1)
telah diamati dalam pasien ALS pasca-mortem dan di dalam model in vitro. Pada
manusia, tiga mutasi pada gen VEGF yang ditemukan terkait dengan peningkatan
risiko mengembangkan ALS sporadis, meskipun metaanalisis ini oleh penulis yang
sama gagal untuk menunjukkan hubungan antara haplotype VEGF dan meningkatkan
risiko ALS pada manusia. Proses akhir dari kematian sel neuron dalam ALS diduga
mirip jalur kematian Sel terprogram (apoptosis). Penanda biokimia apoptosis
terdeteksi dalam tahap terminal pasien ALS.
2.5 Diagnosis dan Gejala Klinis
9
Tidak ada tes yang dapat memberikan diagnosis ALS secara pasti, meskipun
adanya gangguan pada UMN dan LMN dalam satu tubuh sudah sangat sugestif.
Diagnosis ALS terutama didasarkan pada tanda dan gejala-gejala yang dialami pasien dan
melalui serangkaian pemeriksaan penunjang untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit
lainnya. Dokter menggali riwayat penyakit pasien secara mendalam dan menyeluruh dan
biasanya melakukan pemeriksaan neurologi untuk menilai apakah gejala-gejala seperti
kelemahan otot, atropi otot, hiperrefleksia, dan spastisitas semakin memburuk secara
progresif. Karena gejala-gejala pada ALS dapat mirip dengan penyakit lainnya, penyakit
yang lebih dapat diobati, maka tes yang sesuai harus dilakukan untuk menyingkirkan
kemungkinan penyakit yang lain.6
Salah satu dari tes tersebut adalah electromyography (EMG), suatu teknik
perekaman khusus yang dapat mendeteksi aktifitas elektrik dalam otot ketika sedang
beristirahat atau sedaang berkontraksi. Hasil EMG dapat mendukung diagnosis ALS dan
menyingkirkan kemungkinan penyakit yang lain. Tes ini akan menimbulkan
ketidaknyamanan pada pasien.1,6
Test lainnya yang umum dilakukan adalah mengukur nerve conduction velocity
(NCV). Elektroda diletakkan diatas nervus atau otot yang ingin diperiksa, kemudian akan
diberi sedikit kejutan listrik yang rasanya seperti kedutan atau spasme yang mengalir ke
saraf untuk mengukur kekuatan dan kecepatan berjalannya impuls.14 Kelainan spesifik
pada hasil NCV dapat menunjukkan, contohnya, bahwa pasien mengalami neuropati
perifer atau miopati, dibanding ALS.6
Dokter dapat meminta dilakukannya pemeriksaan magnetic resonance imaging
(MRI), suatu prosedur noninvasive yang menggunakan medan magnet dan gelombang
radio untuk mengambil gambar rinci otak dan medulla spinalis. Meskipun MRI seringkali
normal pada pasien ALS, MRI dapat membantu dalam menyingkirkan kemungkinan
penyebab yang lain, seperti tumor medulla spinalis, syringomyelia, atau cervical
spondylosis.7
Berdasarkan gejala yang dirasakan penderita dan hasil dari tes-tes diatas, dokter
dapat meminta tes terhadap sample darah dan urin untuk melenyapkan kemungkinan
penyakit lainnya. Dalam beberapa kasus, jika dokter mencurigai bahwa penderita lebih
10
condong ke myopati dibanding ALS, maka biopsy otot dapat dilakukan. Pada biopsy otot,
porsi kecil dari otot di biopsy kemudian di analisis di laboratorium.
Penyakit infeksi seperti human immunodeficiency virus (HIV), human T-cell
leukemia virus (HTLV), dalam beberapa kasus dapat memunculkan gejala seperti ALS.
Gangguan neurologi seperti multiple sclerosis, post polio syndrome, multifocal motor
neuropati, dan atropi otot-otot tulang belakang juga dapat meniru aspek tertentu dari
penyakit dan harus dipertimbangkan oleh dokter saat membuat diagnosis.6
Karena prognosis tergantung dari penyakit dan banyak penyakit dan gangguan
yang menyerupai ALS pada tahap awal penyakit, maka pasien mungkin ingin
mendapatkan pendapat neurologis kedua. 6
Gejala-gejala ALS7
Disfungsi UMN Disfungsi LMN Gejala emosional
- Kontraktur
- Disartria
- Disfagia
- Dispneu
- siallorhea
- Spastisitas.
- Reflek tendon yang
cepat atau menyebar
abnormal.
- Adanya reflek
patologis.
- Hilangnya ketangkasan
dengan kekuatan
normal
- Kelemahan otot
- Fasikulasi.
- Atrofi.
- Kram otot
- Hiporefleks
- flasid
- Foot drop
- Kesulitan bernafas.
- Tertawa dan
menangis
involunter
- Depresi
2.6 Diagnosis Banding
1. Lyme disease
2. Posttraumatic Syringomyelia
11
3. Multiple Sclerosis
4. Spinal Muscular atrophy
5. Primary Lateral Sclerosis
2.7 Penatalaksanaan8
A. Medikamentosa
I. Terapi kausatif
a. Antagonis Glutamat :
Riluzole, Lamotrigine, dextrometrophan, gabapentin, rantai asam amino
b. Antioksidan
Vitamin E, Asetilsistein, Selegiline, Creatine, Selenium, KoEnzim Q10
c. Neutrotropik factor
Derivat factor neutrotropik, insulin like growth factor
d. Imunomodulator
Gangliosides, interfero, plasmaaresis, intravena immunoglobulin
e. Anti viral
Amantadine, tilorone
II. Terapi simptomatik
Simtomatik Obat
Keram Karbamazepin, phenitoin
Spastisitas Baclofen, tizanidine, dantrolen
Peningkatan sekresi saliva Atropine, Hyoscine hydrobromide ,
Hyoscine butylbromide, Hyoscine
scopoderm, Glycopyrronium, Amitriptyline
Sekresi persisten dari saliva
dan bronchial
Carbocisteine , Propranolol, Metoprolol
Laryngospasm Lorazepam
Pain Analgesic Non-steroidal, Opioids
12
Emosi yang labil Tricyclic antidepressant, Selective serotonin-
reuptake inhibitor, Levodopa,
Dextrometorphan and quinidine
Depression Amitriptyline, Citalopram
Insomnia Amitriptyline, Zolpidem
Anxietas Lorazepam
B. Non medikamentosa
1. Physical terapi
Salah satu efek samping dari penyakit ini adalah spasme atau kontraksi otot yang
tidak terkontrol. Terapi fisik tidak dapat mengembalikan fungsi otot normal, tetapi
dapat membantu dalam mencegah kontraksi yang menyakitkan otot dan kekuatan
otot dalam mempertahankan normal dan fungsi. Terapi fisik harus melibatkan
anggota keluarga, sehingga mereka dapat membantu menjaga terpai ini untuk
pasien ALS.
2. Terapi bicara
Terapi wicara juga dapat membantu dalam mempertahankan kemampuan
seseorang untuk berbicara. Terapi menelan juga penting, untuk membantu
masalah menelan ketika makan dan minum. Perawatan ini membantu mencegah
tersedak. Disarankan kepada pasien pasien mengatur posisi kepala dan posisi
lidah. Pasien dengan ALS juga harus mengubah konsistensi makanan untuk
membantu menelan.
3. Terapi okupasi
Agar pasien dapat melakukan aktifitas / kerja sehari-hari lebih mudah tanpa
bantuan orang lain.
4. Terapi pernapasan
Ketika kemampuan untuk bernapas menurun, seorang terapis pernafasan yang
dibutuhkan untuk mengukur pernapasan kapasitas. Tes ini harus dilakukan secara
13
teratur. Untuk membuat bernapas lebih mudah, pasien tidak boleh berbaring
setelah makan. Pasien tidak boleh makan makanan terlalu banyak, karena mereka
dapat meningkatkan tekanan perut dan mencegah perkembangan diafragma.
Ketika tidur, kepala harus ditinggikan 15 sampai 30 derajat supaya organ-organ
perut menjauh dari diafragma. Ketika kapasitas pernapasan turun di bawah 70%,
bantuan pernapasan noninvasif harus disediakan. Hal ini melibatkan masker yang
terhubung ke ventilator mekanis. Ketika kapasitas bernapas jatuh
di bawah 50%, permanen hook-up untuk ventilator harus dipertimbangkan.
2.8 Komplikasi
Selama perjalanan penyakit, orang dengan ALS akan mengalami komplikasi yang diantara lain termasuk
1. Gangguan Pernafasan9
Seiring berjalannya waktu, ALS melumphkan otot pernafasan. Pada tingkat lanjut, penderita ALS memilih untuk dilakukan trakeostomi dan dibantu pernafasan dengan respirator. Penyebab paling sering kematian pada ALS diakibatkan oleh kegagalan pernafasan
2. Gangguan BerbicaraKebanyakan penderita ALS akan mengalami kesulitan berbicara. Awalnya sedikit pelo dan semakin lama akan semakin buruk dengan ucapan akan semakin sulit dimengerti oleh orang lain dan para penderita memanfaatkan bantuan teknologi komunikasi lain
3. Gangguan makanDiakibatkan oleh gangguan menelan, orang dengan ALS dapat mengalami malnutrisi dan dehidrasi. Para penderita ALS juga cenderung mengalami aspirasi makanan maupun minuman terhadap paru-paru
4. Gangguan IngatanBeberapa orang dengan ALS mengalami gangguan ingatan dan memberi keputusan. Beberapa akan didiagnosis dengan bentuk dementia Frontotemporal
2.9 Prognosis
ALS adalah penyakit yang fatal. Hidup rata-rata adalah 3 tahun dari onset klinis
kelemahan. Namun, kelangsungan hidup yang lebih panjang tidak langka. Sekitar 15%
dari pasien dengan ALS hidup 5 tahun setelah diagnosis, dan sekitar 5% bertahan selama
lebih dari 10 tahun. Kelangsungan hidup jangka panjang dikaitkan dengan usia yang
14
lebih muda saat onset, laki-laki, dan anggota tubuh daripada bulbar onset gejala. Laporan
Langka remisi spontan ada.
Penyakit motorneuron yang terbatas seperti PMA,PBP, PLS yang tidak
berkembang menjadi ALS klasik memiliki progresifitas yang lebih lambat dan
kelangsungan hidup yang lebih panjang.
BAB III
PENUTUP
ALS merupakan penyakit yang fatal dan jarang ditemukan. Karena etiologi penyebab
primer terutama dikarenakan genetik. Banyak penelitian yang sudah dilakukan namun belum
juga dapat ditemukan terapi yang efektif. Prognosis dari penyakit ini pun buruk, satu-satunya hal
yang dapat dilakukan adalah dengan meningkatkan survival dan memperlambat progresifitas
penyakit.
15
DAFTAR PUSTAKA
1. Campelone JV. Amyotrophic lateral sclerosis. Available at
http://pennstatehershey.adam.com/content.aspx?productId=117&pid=1&gid=000688
(accessed 1 October 2015).
2. McCarthy J. A Manual For People Living with ALS, 5th ed. Toronto: ALS Society of
Canada; 2009.
3. Gilroy J. Basic Neurology, 3rd ed. New York: McGraw Hill; 2000.
4. Armon C. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Available at
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview (accessed 1 October 2010).
5. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP. Adams and Victor's Principles of Neurology, 10th
ed. New York: McGraw-Hill; 2014. P. 1110
16
6. Office of Communications and Public Liaison. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact
Sheet. http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm
(accessed 1 October 2015).
7. Sathavisam S. Motor neurone disease: clinical features, diagnosis, diagnostic pitfalls and
prognostic markers. Singapore Med J 2010; 51(5): p 367-73 .
8. Wijesekera LC, Leigh PN. Amyotrophic Lateral Sclerosis : Review. Orphanet Journal of
Rare Diseases 2009; 4(3): p.355-77.
9. Lechtzin N. Respiratory Effects of Amyotrophic Lateral Sclerosis: Problems and
Solutions. Respiratory Care 2006; 51(8): p. 871-84.
17