Tugas Individu Tutorial Februari 2013

BOY WITH A BIG BELLY

Oleh :

NAMA : WILLIAM BUNGA DATU

NIM : G 501 10 063

KELOMPOK : II ( dua )

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS TADULAKO

PALU

2012

Skenario 2

Ketua : Slamet Wahid Kastury

Scriber I : Gusti Ayu Ratna

Scriber II : Sri Reski Pratama

Step 1

1. Anisocytosis : Eritrosit yang ada dalam darah dengan variasi ukuran yang berlebihan karena defisiensi vitamin B12 dan asam folat.

2. poikilositosis : Poikilosit dalam darah, RBC yang abnormal seperti bulan sabit3. Hipokromik : warna pucat pada bagian tengah RBC lebih besar dari normal,

misalnya anemia defisiensi besi, Hb dalam sel kurang4. Polikromik eritrosit : Variasi Hb dalam eritrosit5. Hepatomegali : Pembesaran hepar/hati, disebabkan karena infeksi, tumor6. Schuffner : Pemeriksaan fisik untuk mengetahui pembesaran limfa7. Transfusi : proses memasukkan darah komplit ke dalam sirkulasi darah

Step 2

1. Diagnosa skenario2. Apakah hepatomegali dan splenomegali terjadi karena anemia? bagaimana

mekanismenya!3. Jenis-jenis transfusi4. Kelainan kondisi klinis apa, retikulosit tampak diapusan darah tepi5. apa hubungan gangguan pertumbuhan dan perkembangan pada skenario6. pemeriksaan lengkap pada skenario7. terapi pada penyakit diskenario8. Kaitan hasil pemeriksaan lab terhadap diagnosis9. Anemia apa saja yang memiliki gambaran mikroskopik anisocytosis dan poikilocytosis10. Kriteria transfusi darah11. Proses pembentukan Hb

Step 3 dan 4

1. ThalasemiaHb menurun, WBC meningkat, Platelet normal, anisocytosis, poikilositosisbuth transfusi rutin, anemia berat, hematomegali destruksi eritrosit (salah satu bentuk anemia hemolitik)Myelofibrosismenurunnya Hb, WBC meningkat, Trombosit meningkat, poikilosis, hepatomegali dan splenomegaliAnemia Hemolitik ekstracospuscular : destruksi RBC dilien

2. RBC menurun sumsum tulang produksi RBCRBC ke limfa meningkatnya destruksi RBC splenomegali

3. LO4. Retikulosit dan eritrosit bisa dilihat didarah tepi

meningkatnya retikulosit hipoksia meningkatnya EPO ginjal meningkatnya produksi RBC disumsum tulang dan berlangsung cepat

5. anemia (3 thn) Hb menurun, tidk ada suplai nutrisi Produksi RBC cepat, splenomegali : gangguan pertumbuhan tulangO2 yang akan dibawa ke eritrositO2 menurun terhambat metabolisme gangguan pertumbuhan tulang tempat pembentukan RBCthalasemia : RBC rapuh dan tidak sempurna

6. LO7. LO8. WBC menurun, mikrositik hipokrom, hiperplasia bone marrow, anisocytosis,

poikilositosis : thalasemiafibrosis sehingga jaringan hemapoetik menurun, Hb menurun, WBC meningkat, trombosit meningkat : myelofibrosis

9. Thalasemiaanemia megaloblastik karena defisiensi B12 dan asam folatanemia defisiensi Fe

10. LO11. LO

Step 5

Mind Mapping

LEARNING OBJEKTIF!

ERITROPOETIC DISEASE

Diagnosis Banding

Thalasemia MyelofibrosisTanda dan gejala

Pemeriksaan Lab Terapi

3.Jenis-jeni s transfusi darah ?

6.Rangkaian pemeriksaan lengkap pada skenario?

7.terapi pada penyakit diskenario?

10.kriteria transfusi darah?

11.Proses pembentukan hemoglobin?

jawaban

3.jenis-jenis transfusi yaitu :

Whole blood (darah lengkap) dimana berisi RBC, leukosit,plasma (albumin,, konsetrat factor koagulasi, imunoglobulin)Indikasi : untuk memperbaiki kemampuan transport o2 oleh eritrosit (pada anemia berat) dan untuk menambah jumlah darah yang beredar (pada perdarahan)Metode pemberian yaitu : 1 labu darah lengkap (250 cc) dapat menaikkan kadar Hb sebanyak 0,5 g %, ada 3 jenis darah lengkap : darah segar, baru , dan simpan.

Packed red cell (PRC)Dari 250 cc WB menjadi 100-125 cc PRC (ht :70-80 %) berisi eritrosit ditambah sedikit plasma.

Washed red celldibuat dari PRC yang dicuci 3 x dengan Nacl fisiologis dimana bertujuan menghilangkan antibodi dalam plasma dan yang menempel pada eritrosit.

Platelet concentrate, yaitu dari 250 cc WB menjadi 20 cc Pc(TC), berisi 70-80 % trombosit dimana ada 28 milyar trombosit dan pemberiannya dapat menaikkan jumlah trombosit sebanyak 5000/ mm3

Fresh frozen plasma (FFP), dibuat dari plasma segar pada suhu – 20 c yang berisikan semua faktor pembekuan.

Cryoprecipitate, dibuat dari FFP yang dicairkan pada suhu 4 c kemudian disentrifuge dan endapannya diambil.

(Matthew M, dkk 2009)

6.Rangkaian pemeriksaan lengkap pada skenario?

Pengambilan riwayat atau anamnesis( menanyakan keluhan, dan menggambar pohon riwayat keluarga)

Pemeriksaan fisik (menilai adanya konjungtiva anemis, lidah atrofi, facies cooley, hepatomegaly dan splenomegaly dengan penampakan perut kelihatan membesar, Hb menurun)

Pemriksaan LAB , yaitu :CBC (complete blood count), peripheral blood smear,HPLC (high performance liqiud chromatography) adalah diagnosis provisional dimana telah menggantikan electrophoresis yang lama karena lebih reliable dalam menunjukkan kuantitas fraksi dari hemoglobin A2,F dan S. Dapat juga menggunakan PCR atau polimerase chain reaction berdasarkan test DNA pada thalasemia yang spesifik karena mutasi, analisis Hb, Badan inklusi HbH untuk deteksi pembawa sifat thalasemia/HbH disease, pemeriksaan Ferritin untuk mengeksekusi diagnosis lain yaitu anemia defisiensi besi dan penyakit kronik, tes precipitate DCIP untuk deteksi kelainan H b varian HbE.

Pemeriksaan Radiologi : Rontgen abdomen dan thoraks, USG abdomen untuk memastikan organogali, MRI dan CT scan.

(Matthew M, dkk 2009)

7.terapi yang diberikan pada skenario?

Transfusi rutin sebagai dasar terapi pada thalasemia, diberikan 2-4 x/ minggu dan diberikan secara terus-menerus

Iron chelation yaitu untuk membersihkan besi yang berlebihan dari tubuh dengan cara pemberian : 1 desferrioxamine (desferox amine/ desferal), desferasinox.Desferal diberi dengan dosis 20-60 mg/kg/ hari pada usia 2,5 tahun dan 1,5-49 g/ hari pada orang dewasa atau remaja, diberikan secara injeksi subkutan atau intravena selama 5 hari.efek samping dari obat ini adalah gangguan pada telinga,penglihatan, neuropathy motorik dan sensorik , gangguan ginjal dan paru, persendian, dan retardasi mental.Kalau pemberian desferasinox diberi secara oral 10-20 mg/kg/hari dan memiliki efek samping seperti : nyeri abdomen, diare, kemerahan,arthralgia, dan peningkatan enzim hati serta kreatinin.

Pemberian hydroxiurea untuk meninngkatkan Hb Hematopoietic stem cell transplantation Terapi gen Terapi splenoctomy untuk splenomegali tetapi sesudah pengangkatan diberi vaksin

S.pneumonia, H.influensa, dan N.meningitidis.

(Matthew M, dkk 2009)

10.kriteria transfusi darah :

Hal ini harus ditaati oleh pendonor maupun resipien :

Golongan darah A bisa ditransfusi oleh golongan darah A dan 0 (nol) Golongan darah B bisa ditransfusi oleh golongan darah B dan 0 (nol)

Golongan darah AB bisa ditransfusi oleh semua golongan darah A,B,AB,0 (nol) karena tidak memiliki aglutinin oleh karena itu disebut resipien universal.

Golongan darah 0 (nol) hanya bisa di transfusi oleh golongan darah 0 (nol) juga karena tidak memiliki aglutinogen.Syarat bagi pendonor darah adalah :

Umur 17-60 tahun BB 50 kg atau lebih Kadar Hb 12,5 g/dl atau lebih BP 120-140/80-100 mmHg Denyut nadi teratur dari 50-100/ menit Tidak ada riwayat penyakit jantung , hati, paru, ginjal, diabetes, kanker, dan

penyakit kulit. Tidak sedang hamil, menyussui, menstruasi Tidak menerima transfusi darah dalam 6 bulan terakhir Tidak menderita penyakit infeksi (malaria, hepatitis, HIV atau AIDS) Bukan pecandu alkohol atau narkoba Kalau 3 hari sedang mengonsumsi aspirin sebaiknya dilapor ke petugas..

11.proses pembentukan Hemoglobin?

Proses pembentukan hemoglobin itu dimulai dari tahap proeritroblas sampai tahap retikulosit dimana Suksinil ko-A yang berasal dari siklus krebs berikatan dengan glisin membentuk Pirol, kemudian 4 pirol bergabung membentuk protoporfirin IX dan kemudian bergabung membentuk molekul heme, dan setiap molekul heme bergabung dengan rantai polipeptida panjang, yaitu globin yang disintesis oleh ribosom sehingga terbentuk heme dan globim yang disebut hemoglobin.hemoglobin ini memiliki 2 rantai 2alpha dan2 beta dengan beraat molekul masing-masing 16.000 dimana saling berikatan longgar, membentuk HbA.s