Kasus 2 (Kasus Medik)Topik : Sindrom Nefrotik pada AnakTanggal (kasus): 7 Oktober 2011 Presenter: dr. Rizky AmeliaTanggal presentasi: Pembimbing: dr. M. Al AsyharTempat presetasi : RSUD KaranganyarObyektif presentasi:Keilmuan: (v) Keterampilan: ( ) Penyegaran: ( ) Tinjauan pustaka: (v)Diagnostik: (v) Manajemen : (v) Masalah: ( ) Istimewa: ( )Neonatus:( ) Bayi: ( ) Anak: ( ) Remaja: (v) Dewasa:( ) Lansia:( ) Bumil: ( )Deskripsi : Pasien datang ke IGD RSUD Karanganyar dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh sejak 4 hari yll. Sebelumnya pasien merasa kedua kelopak matanya bengkak, kemudian menjalar ke perut dan tungkai. Keluhan juga disertai nyeri di daerah pinggang sebelah kanan sejak 1 minggu yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul. Pasien juga mengeluh demam naik turun sejak 2 hari yang lalu. Penderita sudah berobat ke dokter, demam turun, namun nyeri pinggang tidak kunjung hilang. Frekuensi BAK sedikit berkurang sedangkan BAB normal.Tujuan pengobatan:

Bahan bahasan: Tinjauan pustaka: ( ) Riset: ( ) Kasus: (v) Audit: ( )Cara membahas: Diskusi : (v) Presentasi dan diskusi : ( ) E-mail : ( ) Pos : ( )Data pasien: Nama: Sdr. RT (14 tahun) No. registrasi: 00221456Nama klinik : Telpon: Terdaftar sejak: Data utama untuk bahan diskusi: 1. Diagnosis /gambaran klinis:

Diagnosis : Sindrom NefrotikGambaran Klinis :Keluhan utama : Bengkak seluruh tubuhRPS : Pasien datang ke IGD RSUD Karanganyar dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh sejak 4 hari yll. Sebelumnya pasien merasa kedua kelopak matanya bengkak, kemudian menjalar ke perut dan tungkai. Keluhan juga disertai nyeri di daerah pinggang sebelah kanan sejak 1 minggu yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul. Pasien juga mengeluh demam naik turun sejak 2 hari yang lalu. Penderita sudah berobat ke dokter, demam turun, namun nyeri pinggang tidak kunjung hilang. Frekuensi BAK sedikit berkurang sedangkan BAB normal.

2. Riwayat pengobatan: Penderita sudah berobat ke tempat praktek dokter umum 2 hari yang lalu, diberi obat, namun tidak sembuh.

3. Riwayat kesehatan/ penyakit:Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama disangkalRiwayat sakit kuning disangkalRiwayat sakit jantung disangkalRiwayat penyakit darah tinggi disangkalRiwayat nyeri saat BAK disangkalRiwayat infeksi kulit dan radang tenggorokan berulang disangkal

4. Riwayat keluarga: Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga disangkal5. Riwayat pekerjaan: Pasien adalah seorang pelajar SMP dan belum pernah bekerja6. Kondisi lingkungan sosial dan fisik :7. Lain-lain :

Pemeriksaan Fisik Status Generalis • Kesadaran : composmentis • Keadaan umum : tampak sakit • Keadaan sakit : sakit sedang• Gizi : baik• Dehidrasi : (-)

Tanda-Tanda Vital• Tek. darah : 140/70 mmHg • Nadi : frekuensi 80 x/menit, irama regular, isi dan tegangan cukup• Frek. nafas : 16 x/menit, thoracoabdominal• Suhu : 36,7°C

Keadaan Spesifik• Kulit

Warna sawo matang, efloresensi dan jaringan parut (-), pigmentasi dalam batas normal, keringat umum dan lokal (-). Turgor kurang. Lapisan lemak cukup, ikterus pada kulit tidak ada, sianosis tidak ada, pucat pada telapak tangan dan kaki (-), pada perabaan suhu normal, nodul subkutan (-). Pertumbuhan rambut normal.

• Kelenjar Getah BeningKelenjar getah bening submandibula, leher, axila, dan inguinal tidak ada pembesaran dan tidak nyeri pada penekanan.

Pemeriksaan Organ• Kepala

Normocephali, ekspresi biasa, rambut tidak mudah di cabut, alopesia (-), malar rash (-), deformitas (-).• Mata

Exophthalmus dan endopthalmus (-), edema palpebra superior (+) conjunctiva-palpebra pucat (+) pada kedua mata, sklera ikterik (-), pupil isokor, reflek cahaya normal, pergerakan bola mata kesegala arah baik, lapangan penglihatan luas.

• HidungBagian luar tidak ada kelainan, septum dan tulang-tulang dalam perabaan baik. Selaput lendir dalam batas normal, tidak ditemukan penyumbatan maupun perdarahan. Pernafasan cuping hidung (-).

• TelingaTophi (-), nyeri tekan processus mastoideus (-), selaput pendengaran tidak ada kelainan, pendengaran baik.

• MulutTonsil tidak ada pembesaran, hiperemis (-), pucat pada lidah (-), atrofi papil (-), gusi berdarah (-), stomatitis (-), rhagaden (-), bau pernafasan khas (-).

• Leher Pembesaran kelenjar tiroid (-), hipertrofi m. sternocleidomastoideus (-), kaku kuduk (-), pembesaran KGB (-).

• Thorax Pulmo : I = statis, dinamis simetris kanan = kiri

P = Stremfemitus kanan=kiri P = Redup mulai ICS V ke bawah pada kedua lapangan

paru A = vesikuler (+) menurun pada ICS V ke bawah, ronkhi

(-), wheezing (-)

Cor : I = Ictus cordis tidak terlihat P = Ictus cordis tidak teraba P = Batas atas ICS II, Batas kanan LPS dextra, Batas kiri LMC sinistra A = HR: 96x/menit, murmur (-), gallop (-)

Abdomen : I = Cembung P = Lemas, NT (-), hepar lien tidak teraba

P = Shifting dullness (+) A = BU (+) normal

Tes undulasi (+)

• Ekstemitas atas Eutoni, eutrofi, gerakan luas, kekuatan +5, nyeri sendi (-), edema (+) antebrachii dextra et sinistra jaringan parut (-), pucat (-), ujung jari dingin (-), jari tabuh (-), varises (-), refleks fisiologis normal, turgor normal.

• Ekstremitas bawahEutoni, eutrofi, gerakan luas, kekuatan +5, nyeri sendi (-), edema (+) regio femur, pretibial, dorsum pedis dextra et sinistra, jaringan parut (-), varies (-), ujung jari dingin (-), refleks fisiologis normal, turgor normal.

Pemeriksaan LaboratoriumDarah RutinJenis Pemeriksaan

Hasil

WBC 14.500 / µLRBC 4.330.000 / µLHGB 12,8 g/dLHCT 36,6 %MCV 84,5 fLMCH 29,6 pgMCHC 35,0 g/dLPLT 300.000 / µL

Kimia DarahJenis Pemeriksaan

Hasil Nilai Normal

GDS 87 Sampai 150 mg/dlUreum 232,6 10-50 mg/100 mlCreatinin 10,7 L = 0,8-1,1 mg/100 ml

P = 0,5-0,9 mg/100 mlProtein total 4,59 Dws = 6,6-8,7 g/100 ml

Anak = 6,0-8,0 g/100 mlAlbumin 2,12 3,7 – 5,2 g/100 mlGlobulin 2,47 2,9 – 3,5 g/100 mlKolesterol total 221 Sampai 200 mg/100 ml

UrinalisaJenis Pemeriksaan Hasil Nilai NormalWarna Kuning mudaKejernihan KeruhBerat jenis 1.015 1.015 – 1.025pH 5 5 – 7,5Protein +4 -Reduksi - -Urobilin - -Urobilinogen - -Bilirubin - -Nitrit + -Keton - -Sedimen

Leukosit - 0 – 3 / LPB Eritrosit Penuh dalam sedimen (+) 0 – 5 / LPB Epitel sel - Silinder Granuler (+) Negatif Jamur - - Bakteri ++ -

Kristal - -Daftar Pustaka :1. Sjaifullah Noer, Mohammad. 2011, Sindrom Nefrotrik pada Anak, Makalah Seminar

Ilmiah Nasional Continuing Medical Education “Recent Issues of Urogenital Tract Problems in Primary Care : From Diagnosis to Treatment”, Yogyakarta

2. Sjaifullah Noer, Mohammad; Soemyarso, Ninik. 2010, Sindrom Nefrotik, http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ebtq258.htm

Hasil pembelajaran :1. Diagnosis sindrom nefrotik2. Gambaran klinik sindrom nefrotik3. Pemeriksaan penunjang sindrom nefrotik4. Biopsi ginjal pada anak5. Tata laksana sindrom nefrotik

RANGKUMAN HASIL PEMBELAJARAN PORTOFOLIO

1. Subjective :Pasien datang ke IGD RSUD Karanganyar dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh sejak 4 hari yll. Sebelumnya pasien merasa kedua kelopak matanya bengkak, kemudian menjalar ke perut dan tungkai. Keluhan juga disertai nyeri di daerah pinggang sebelah kanan sejak 1 minggu yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul. Pasien juga mengeluh demam naik turun sejak 2 hari yang lalu. Penderita sudah berobat ke dokter, demam turun, namun nyeri pinggang tidak kunjung hilang. Frekuensi BAK sedikit berkurang sedangkan BAB normal.

2. Objective :Hasil pemeriksaan jasmani, pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan kimia darah (ureum, kreatinin, albumin, globulin, kolesterol total), pemeriksaan urinalisis sangat mendukung diagnosis sindrom nefrotik. Pada kasus ini diagnosis ditegakkan berdasarkan : Gejala klinis (bengkak seluruh tubuh yang khas) Pemeriksaan fisik : edema anasarka (edema palpebra, asites, edema pretibia),

oliguria, gejala infeksi Pemeriksaan penunjang : proteinuria masif, hipoalbuminemia,

hiperlipidemia(hiperkolesterolemia), leukositosis, peningkatan kadar ureum dan kreatinin

3. Assessment (Penalaran Klinis) :Bengkak/sembab (edema) merupakan manifestasi klinis yang utama. Akibat meningkatnya permeabilitas kapiler glomerulus, albumin terlepas kedalam urin sehingga menimbulkan albuminuria (proteinuria) masif dan hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia menyebabkan menurunnya tekanan onkotik koloid plasma intravaskular. Keadaan ini menyebabkan ekstravasasi cairan melintasi dinding kapiler, keluar dari ruang intravaskular masuk ke ruang interstisial yang menyebabkan terbentuknya edema. Diawali dengan pembengkakan sekitar mata dan wajah yang sering disangka alergi, konjungtivitis, gondong, atau infeksi gigi. Dalam beberapa hari kemudian, bengkak secara berangsur semakin menghebat dan menjalar kearah tungkai dan perut. Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak  karena hilangnya -glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.

Biopsi ginjal tidak diperlukan pada sebagian besar anak dengan sindrom nefrotik. Lebih dari 80% anak dengan sindrom nefrotik adalah sindrom nefrotik kelainan minimal dengan ciri khasnya berupa histologi ginjal yang normal pada pemeriksaan dengan mikroskop cahaya. Sisanya berupa Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS, 7%), Glomerulonefritis Mesangioproliferatif (GNMesP, 5%), Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP, 7%) dan Glomerulonefropati membranosa (GNM, 1-2%).

Pasien yang menunjukkan gambaran klinik dan laboratorium yang tidak sesuai dengan gejala kelainan minimal, sebaiknya dilakukan biopsi ginjal sebelum terapi steroid dimulai. Biopsi ginjal umumnya tidak dilakukan pada sindrom nefrotik kambuh sering atau dependen steroid (sebelum dimulainya terapi levamisol atau siklofosfamid) selama masih sensitif steroid.Indikasi biopsi ginjal :Saat onset :

Umur kurang dari 1 tahun atau lebih dari 6 bulanHematuria mikroskopik atau makroskopik yang persisten, kadar C3 rendahHipertensi menetapGangguan fungsi ginjal yang tidak berhubungan dengan hipovolemia intravaskularAdanya gejala-gejala ekstra renal, misal arthritis, rash, limfadenopatiSetelah terapi inisial :Resisten steroid – dini atau lambatSebelum mulai terapi dengan siklosprin A

4. Plan :Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti berikut :Remisi : Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.Kambuh : Proteinuria > 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.Kambuh tidak sering : Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12 bulan.Kambuh sering : Kambuh > 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal,  atau  > 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.Responsif-steroid : Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.Dependen-steroid : Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.Resisten-steroid : Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.Responder lambat : Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain.Nonresponder awal : Resisten-steroid sejak terapi awal.Nonresponder lambat : Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

Protokol PengobatanInternational Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.A.     Sindrom nefrotik serangan pertama1.      Perbaiki keadaan umum penderita :a.      Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal.b.      Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat.c.      Berantas infeksid.      Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.e.      Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Jika ada

hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.2.      Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu  14 hari.B.     Sindrom nefrotik kambuh (relapse)1.     Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.2.     Perbaiki keadaan umum penderita.a.      Sindrom nefrotik kambuh tidak seringAdalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.1.     InduksiPrednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. 2.     RumatanSetelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.b.     Sindrom nefrotik kambuh seringadalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.1.     InduksiPrednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. 2.     RumatanSetelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid,  atau untuk biopsi ginjal.