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Blutgruppen- InkompatibilitätSeminar

Blutgruppen- InkompatibilitätSeminar

Regina Rasenack, M.D.

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Blutgruppenunverträglichkeit

1.Fall:30j. IV Gr/ I P, Blutgruppe, 0 Rh negativ,Z.n. Abruptio, Z.n. Sectio wegen BEL, Z.n. Abort, AK-Suchtest positiv,nach LP jetzt 34.SSW,Symptome: großer Bauch, Ziehen im Kreuz

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Blutgruppenunverträglichkeit

•Pränatal:gesteigerte Erythropoese mit Hepato-Spleno-Megalie Anämie Hydrops universalis bei Hb < 4g/dl Polyhydramnie

•Postnatal:Anaemia neonatorum Ikterus gravis neonatorum Kernikterus (akut: Stupor, Hypotonie, Fieber, chronisch: Athetose, Spastik, Krämpfe, Hörverlust )

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Blutgruppen-Inkompatibilität Symptome•Pränatal: gesteigerte Erythropoese mit Hepato-Spleno-Megalie Anämie Hydrops universalis bei Hb < 4g/dl Polyhydramnie Herzinsuffizienz, IUFT

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Blutgruppenunverträglichkeit

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Blutgruppen-Inkompatibilität Symptome

Postnatal: Anaemia neonatorum Ikterus gravis neonatorum Kernikterus

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Blutgruppenunverträglichkeit

Therapie: Entbindung, Fototherapie, eventuell: (AT)-Transfusion

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Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen

Fototherapie:

blaues Licht (Wellenlänge 425-475 nm) wandelt Bilirubin in der Haut in nicht-toxische Bilirubin- Isomere um

diese können ohne Glukuronidierung mit Galle und Urin ausgeschieden werden

transepidermaler Wasserverlust steigt geringfügig an (um 2,1-2,5 ml/kg KG/d, Ausgleich durch Muttermilch) Nutzen einer erhöhten Flüssigkeitszufuhr ist für reife Neugeborene ohne Hämolyse unbewiesen Stornowski C, Hörnchen H (1981)

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Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen

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Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen

02468

10121416182022

0 1 2 3 4 5

Alter (Tage)

Bilir

unbi

n (m

g/dl

)

> 38 SSW

35 - 38 SSW

31 - 34 SSW

27 - 30 SSW

< 27 SSW

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Phototherapie Nebenwirkungen

- Wässrige Stühle- Flüssigkeitsverlust- Temperatur - Instabilität- Ausschlag- Bronze baby Syndrom (konjugiertes Bilirubin)

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Blutgruppenunverträglichkeit

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Indikation zur Austauschtransfusion

Komplikationen: Letalität < 3%Lunge: Embolien

Herz: Arrhythmien, Herzstillstand

Infektionen: Bakterien und Transfusionsbedingt

Andere: Thrombosen, Gefässverletzung, Blutung …

sofort postnatal, wenn

• Bilirubin > 6 mg/dl

• Hämatokrit < 35%

• oder Bilirubin Anstieg > 0,5 pro Stunde über 6 h

• oder Bilirubin > 16 mg/dl bis Tag 2

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Austauschrate Universitäts-Kinderklinik Freiburg

1967 bis 2004

Phototherapy

187 197599 197663 197730 197814 197939 198030 198116 198213 198314 19847 19857 19866 19871 20002 20012 20023 20033 2004

0

50

100

150

200

250

300

1967 1977 1987 1997

year

num

ber

Anti-D-Prophylaxis

Phototherapy

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Blutgruppenunverträglichkeit

2.Fall:28j. I Gr/ 0 P, , Blutgruppe A Rh positiv,Z.n. Herzvitium-OP vor 25 Jahren,,nach LP jetzt 20.SSW,AK-Suchtest positiv

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Blutgruppen-Inkompatibilität Diagnostik

Antikörpersuchtest positiv:1. Schritt

AK-Spezifizierung und Titerhöhe

Blutgruppenbestimmung des Kindsvaters

Blutgruppenbestimmung des Feten aus Amnionzellen (oder Mutterblut)

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Blutgruppenunverträglichkeit

Antikörpersuchtest, falls positiv: AK- Spezifizierung und Titerhöhe

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Blutgruppen- Inkompatibilität

Diagnostik

Antikörpersuchtest positiv: Antikörper- Spezifizierung und Titerhöhe

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Blutgruppenunverträglichkeit

ab 13+7.SSW

0,9 mm E-Nadel

ohne Lokalanästesie

US-gesteuert

Komplikationsrate 0,5%

Antigenklärung, Liley- Bestimmung

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Blutgruppenunverträglichkeit Liley I: keine oder geringe HämolyseLiley II: leichte bis noch kompensierte schwere HämolyseLiley III: akute Gefährdung

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Nicht-invasive Pränataldiagnostik Blutgruppendiagnostik

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Blutgruppenunverträglichkeit

V max-Messung in der Arteria cerebri media (ACM)

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Blutgruppenunverträglichkeit

intraperitoneale Transfusion, 1963 unter Rö-Kontrolle (Liley), seit 1975 an UFKF

V trans = ( SSW – 20) 10, seit 1983 US-gesteuert

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Blutgruppenunverträglichkeit

Intrauterine intravasale Transfusion:früher fetoskopisch, jetzt US-gesteuert (20G)V trans = V fetopl ( Hkt soll – Hkt ist) / Hkt trans

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Blutgruppenunverträglichkeit Intrauterine Transfusion

Risiken: •vorzeitige Wehen•vorzeitiger BS•Infektion•Sensibilisierung•maternale Kontamination•Probleme: HiWPl, Adipositas, unkoop. Pat.

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Blutgruppenunverträglichkeit

Intrauterine intravasale Transfusion:

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Blutgruppenunverträglichkeit

3.Fall:35j. III Gr/ II P, Blutgruppe A Rh negativ,nach LP jetzt 28.SSW,Wohlbefinden, AK-Suchtest negativ

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Blutgruppenunverträglichkeit

Rhesus-Prophylaxe:Anti D-Gabe nach Abort, Abruptio und Geburt eines

(möglicherweise) Rh-positiven Kindes an rh- negative Mütter, die bisher nicht sensibilisiert sind

Anti D-Gabe nach invasiver PD, Trauma, äußerer Wendung, Ab.imminens-Blutung und Anhalt für feto-maternale Transfusion

Anti D-Gabe in der 28.-30.SSW nach erneut negativem AK-Suchtest

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Blutgruppenunverträglichkeit

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Blutgruppenunverträglichkeit

Das Rh-M erkmal w ird autosomal vererbt

Der Erbgang ist dominant für Rh-positiv

Rh+

Rh+

Rh+

Rh+

Rh+

Rh+

Rh+

Rh+

Rh -

Rh+

Rh -

Rh -Rh -Rh -

Rh+ Rh -

dd dd

Dd Dd

DD DDMutte

r Vater

Rh-positiv Rh-negativ

Die Bevölkerung ist in Mitteleuropa:

ca. 44 % homozygot und ca. 56 % heterozygot

homozygot heterozygot

56 %44 %

82 %

18 %ca. 82 % Rh-positiv und ca. 18 % Rh-negativ

Von den Rh-Positiven sind:

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Vielen Dank für die Aufmerksamkeit